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抗磷脂综合征的神经系统表现
抗磷脂综合征是一种累及多器官的系统性自身免疫性疾病,临床以反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少以及持续的血清抗磷脂抗体阳性为主要特征.神经系统的受累是抗磷脂综合征的主要症状之一,亦是导致其高死亡率的主要原因.本文从发病机制、临床表现及治疗等方面对抗磷脂综合征进行综述.
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以反复脑梗死伴脑出血为主要表现的原发性抗磷脂抗体综合征一例
临床资料 患者女性,49岁,因"突发头痛伴左侧肢体无力21 d"于2009年6月1日收住我科.患者入院前21 d下午6点左右突发头痛伴左侧肢体无力,伴口齿欠清,于次日至我院门诊,头颅MRI(2009年6月4日)示"右侧丘脑血肿,右侧额叶新鲜梗死、右额顶叶陈旧性梗死灶"(图1~3),诊断"脑梗死合并脑出血"收入院.
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抗磷脂抗体综合征导致反复脑梗死一例
患者,女,60岁,因"交替性两侧肢体瘫痪15个月余,失语1 d"于2004年11月17日入院.患者于2003年8月突发右侧偏瘫,行头颅CT及MRI提示左顶叶脑梗死,粗略计算病灶体积为45 cm3,外院治疗后能外出旅游爬山,复查CT仅左侧半卵圆中心一大小约为2 cm3局限条索状软化灶.2004年7月再发左侧偏瘫,行头颅CT示右侧顶叶约60 cm3低密度灶,恢复后在家能扶物行走,复查CT右顶叶约3 cm3条片状软化灶.2004年11月16日患者突然出现记忆力丧失,人变糊涂,头颅CT示左颞枕叶片状约30 cm3低密度灶,边缘清楚,增强未见强化.
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血管性痴呆患者31例血清抗磷脂抗体水平的测定
抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)是循环血清中的多克隆免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA或其复合物).它包括抗心肌磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)两大类.关于抗磷脂抗体与血管性痴呆的关系,目前报道尚不多见.我们检测了31例血管性痴呆患者的血清aCL,以探讨aCL与血管性痴呆的关系.
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酷似面部恶性肉芽肿的抗磷脂综合征一例
抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome, APS)是由抗磷脂抗体引起的1组临床现象的总称.我们收治1例类似面部恶性肉芽肿的APS,报道如下.患者男,71岁.因口腔溃疡30 d,外鼻及上唇部发黑坏疽20 d于2005年1月11日入院.1个月前出现咳嗽、发热达40℃.给予先锋V号,2 g/d,共15 d;氟美松10 mg/d,5 d后减至5 mg, 5 d,症状减轻.
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原发性抗磷脂抗体综合征伴双侧耳廓坏死一例
患者女,30岁。孕20周伴双侧耳廓和面颊红肿、疼痛、发黑6 d入院。1999年9月15日因患者妊娠20周后出现双侧面颊淡红斑及双侧耳廓红肿、疼痛,在当地医院就诊,发现双耳廓及面颊红肿,宫内死胎,给予药物引产,引产后耳廓及面颊红肿加剧,耳廓及部分面颊皮肤逐渐变黑。先后给予青霉素、环丙沙星、氟哌酸等,病情无好转。病程中无发热,无关节肿痛,无心悸、胸闷。既往有贫血及右耳流脓史。6孕1女,5次宫内死胎及自然流产。入院检查体温、脉搏、呼吸、血压均正常,神志清楚,心、肺听诊正常,肝、脾不肿大,腹部无压痛及反跳痛,未触及肿块,四肢无畸形,活动正常。神经系统检查正常。双侧耳廓及外耳道肿胀明显,耳周及面颊红肿,整个耳廓及部分面颊皮肤发黑,其下有渗液。鼓膜窥不见。
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遗传性促血栓形成因素与视网膜静脉阻塞
视网膜静脉阻塞是继糖尿病视网膜病变之后引起视力丧失的第二大视网膜血管病.随着基因工程研究的发展,一些探讨遗传性促血柃形成因素在视网膜静脉阻塞发病机制中作用的研究成为热点,这些遗传性促血栓形成因素主要包括高半胱氨酸血症,抗磷脂抗体,活性蛋白C抵抗及凝血因子V突变,蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ的缺乏等.
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地拉卓干预APS IgG诱导血液单核细胞组织因子活性的实验研究
目的探讨药物地拉卓(dilazep)对抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)患者血清IgG诱导单核细胞组织因子(tis-suefactor,TF)表达及其抑制机制.方法将纯化的APS血清IgG以及地拉卓等药物与新鲜分离的外周血单核细胞培养一定时间,加入外源性因子Ⅶa和Ⅹ,通过因子Ⅹ a的生成情况,判断单核细胞表面TF活性;利用TF primers,采用TaqMan PCR方法,观察单核细胞TF mRNA表达情况.结果地拉卓呈量效递增性抑制APS IgG诱导单核细胞TF活性表达,但并非影响APS IgG诱导单核细胞TF mRNA表达.腺苷受体拮抗剂--茶碱(theophylline)可中和地拉卓的这一抑制效应.结论地拉卓通过腺苷受体途径,在转录后水平干预APS IgG对单核细胞TF活性的诱导.提示某些阻止单核细胞TF活性的药物可望成为治疗APS的新突破.
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抗炎药物和免疫抑制剂对育龄期妇女的影响
多种风湿性疾病,如系统性红斑狼疮( SLE)、类风湿性关节炎( RA)、硬皮病、抗磷脂抗体综合征( APS)等好发于育龄期妇女。然而,这些疾病的治疗往往依赖于抗炎药物和 /或免疫抑制剂,而抗炎药物和免疫抑制剂能不同程度地影响受孕、妊娠及产后哺乳 [1, 2, 3]。另外,一些患病的适龄女性,在病情改善后产生生育的愿望,如何指导这部分患者顺利度过孕产期和哺乳期,大限度保护母婴健康,是每个临床医师应尽的责任和义务。本文结合国内外新调查资料,综述此领域的研究进展。
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14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析
目的:恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphos-pholipid syndrome,APS)亚型.本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平.方法:回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析.结果:14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).感染是常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术.临床事件中,动脉血栓好发的部位为脑和肺,静脉血栓常见于四肢静脉.抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody,aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lu-pus anticoagulant,LA)均阳性的患者占54.55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血.死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗.结论:CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键.
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可溶性内皮糖蛋白在抗磷脂综合征患者的血清水平及临床意义
目的:检测可溶性内皮糖蛋白(soluble endoglin,s-Eng)在抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)患者的血清水平并分析其潜在临床意义.方法:采用酶联免疫吸附试验方法检测139例APS患者[原发性APS患者64例,继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的APS患者75例]、44例不符合APS诊断的单纯SLE患者、37例原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS)患者、23例白塞病(Behcet's disease,BD)患者、22例系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)患者、22例持续抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性但无法诊断SLE或APS者(单纯aCL阳性组)及87例健康对照(health control,HC)的s-Eng血清水平,分析APS患者外周血s-Eng水平与其临床及实验室表现的关系.数据分析采用t检验、方差分析、Mann-Whitney U检验、Pearson's r检验.结果:(1)APS患者血清s-Eng水平[(10.15±4.64) mg/L]显著高于其他风湿病患者[单纯SLE(5.55±2.51) mg/L,pSS(5.32±2.34) mg/L,BD(4.58±1.53) mg/L,SSc(7.11±4.18) mg/L]、单纯aCL阳性组[(5.17±2.00) mg/L]及HC组[(5.04±1.11) mg/L],P均小于0.001.原发性APS患者与继发于SLE的APS患者血清s-Eng水平差异无统计学意义[(9.83±5.15) mg/Lvs.(10.42±4.18) mg/L,P=0.12].单纯aCL阳性组血清s-Eng水平与HC组差异无统计学意义[(5.17±2.00) mg/Lvs.(5.04±1.11) mg/L,P>0.05].(2)以正常对照者血清s-Eng的(x)±3s作为诊断APS的cut-off值,将APS患者血清s-Eng≥8.37 mg/L设为s-Eng阳性组,对应的敏感性为0.772,特异性为0.928;约登指数为0.700.(3)s-Eng阳性组患者出现动脉血栓事件、病态妊娠比例显著高于s-Eng阴性组患者[分别为46/81 vs.19/58,P<0.05;29/65 vs.10/44,P<0.05];s-Eng阳性组患者的血小板水平显著低于s-Eng阴性组患者(72.00× 109/L vs.119.00× 109/L,P<0.001).(4)s-Eng阳性组患者抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性的比例(93.83% vs.37.93%,P<0.001)及抗体滴度(61.70 U/mL vs.15.45 U/mL,P<0.001)均高于s-Eng阴性组.抗β2-糖蛋白I抗体阳性的比例(61.73% vs.43.10%,P<0.05)及抗体滴度(33.48 U/mLvs.17.40 U/mL,P<0.05)也均高于s-Eng阴性组.结论:s-Eng在APS患者血清中异常升高,其有可能为APS的诊断及风险预测提供一个血清学标志的补充.
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反复自然流产的免疫学因素
反复自然流产(recurrent or repetitive spontaneous abortion,RSA)是指连续发生3次或3次以上的自然流产,发生率为0.4%~1.0%,若按连续发生2次计算,则为5%.RSA原因有解剖、内分泌、感染、染色体、遗传等,其中40%~80%原因不明的RSA可能与免疫因素有关[1],是母体免疫排斥胎儿的结果[2].免疫因素中涉及到人类白细胞抗原(HLA)、滋养叶淋巴细胞交叉抗原(TXL)、血型抗原、抗精子抗体、抗磷脂抗体、多种自身免疫性抗体、细胞因子与生长因子等10多种有关因素.
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抗磷脂综合征及其肾损害的诊治
抗磷脂综合征(APS)是指临床表现为反复的动、静血栓形成和病态妊娠,并伴抗磷脂抗体(aPL)的一组综合征.1999年国际上提出了APS的初步分类标准(Sappo标准),2006年再次对此标准进行了修订,并先后提出了抗磷脂综合征肾病(APSN)及抗磷脂抗体相关性肾病(APLN)的概念.
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复发性流产伴抗磷脂抗体阳性低分子肝素治疗的进展分析
复发性流产(RSA)在我国通常是指妊娠28周之前出现3次或3次以上的胎儿丢失.抗磷脂抗体(APL)阳性是RSA的一个重要且可以治疗的病因,5%~20%的RSA患者会检出APL,未经治疗患者再次妊娠后活产率低至10%.对于RSA伴APL阳性患者了,需经治疗改善患者妊娠状态,以提高妊娠结局.LMWH作为一种小分子肝素片段与抗凝血酶Ⅲ依赖性凝血酶抑制剂,具有良好的抗栓、抗凝作用,且不良反应少,在ASA伴APL阳性中有良好的治疗效果.该研究对复发性流产伴抗磷脂抗体阳性低分子肝素治疗的进展进行综述.
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重症抗磷脂综合征1例及文献复习
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是以血栓形成和反复流产伴有抗磷脂抗体(APL)阳性为主要临床特征的一种自身免疫性疾病.APS的主要临床表现为复发性动脉、静脉血栓形成,习惯性流产和血小板减少等症状,是由APL引起的一组临床征象的总称.我院近诊治1例重症APS,结合文献复习报道如下.
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抗磷脂综合征诊治进展
抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是一组以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现的一组临床综合征,该综合征与抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)密切相关.抗磷脂抗体综合征是涉及包括风湿科、血液科、神经科、皮肤科、眼科、妇产科和血管外科在内的众多学科的一种综合征,临床表现多变复杂,累及多个系统,但血管栓塞是临床表现的根源,近年又发现APS的远期表现还有动脉粥样硬化,颈动脉的内膜增厚的发生率也明显升高[1].
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原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是指血清抗磷脂抗体(APL)阳性,临床上有静脉或动脉血栓形成、大于3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状者.
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抗磷脂抗体相关病理妊娠发病机制的研究进展
抗磷脂抗体(APL)是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的自身抗体,其广泛作用于全身各大器官、系统,通过促进血栓形成、细胞免疫平衡紊乱、补体系统过度活化、滋养细胞功能受损等方面导致病理妊娠,如自然流产、子痫前期、胎儿生长受限、胎儿窘迫、死胎等.该文通过研究APL导致病理妊娠的发病机制,对预测及防治病理妊娠的发生具有一定的临床指导意义.
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抗磷脂抗体相关病理妊娠诊治进展
抗磷脂抗体(aPL)是一组能与含有磷脂结构的抗原物质发生反应的自身抗体.通过促进血栓形成、损伤滋养细胞功能、影响免疫平衡等不同致病途径终累及子宫及胎盘功能,导致多种病理妊娠(如复发性流产、子痫前期、胎儿生长受限、HELLP综合征等)的发生.aPL相关的病理妊娠,如复发性流产、早产、重度子痫前期等作为aPL综合征的临床诊断标准之一,对aPL阳性引起病理妊娠患者的治疗主要采用抑制血栓形成和抑制免疫反应的方法.
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抗磷脂抗体与妊娠丢失的研究进展
在产科学方面,近一个时期有价值的研究之一就是发现抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APA)与胎盘功能不全、先兆子痫和妊娠丢失有关.有关APA是否与某些疾病相关联的研究,早在许多年前就已经开始了,目前已被定义为抗磷脂综合征(antiphosphlipid syndrome,APS).