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家族性腺瘤性息肉病的预防性外科治疗
家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis, FAP)是一种常染色体显性遗传病。男女发病机会相等。其典型的临床表现为大肠息肉多发,结直肠黏膜出现100颗以上,甚至成百上千的腺瘤性息肉,并具有高度恶性倾向。如不及时治疗,30~40岁时其癌变的概率几乎为100%[1-2]。
对于FAP患者而言,应在息肉癌变之前行预防性手术治疗。国外统计资料显示,20岁之前发生结直肠癌变的风险较小[3],但20岁时腺瘤癌变风险已达9.4%,30岁时高达50%[4]。 FAP患者预防性手术治疗时机应在20岁之前,迟不超过25岁。预防性手术治疗的目标是保留括约肌功能,保护性功能,消除癌变风险,同时大限度地减少术后发病率和死亡率;目前FAP患者预防性结直肠手术治疗包括3种主要的术式:(1)全结肠切除回肠直肠吻合(IRA)。(2)全结直肠切除回肠末端造瘘( TPC)。(3)全结直肠切除回肠贮袋肛管吻合( IPAA)。由于部分FAP患者不仅有大肠息肉病,而且伴有胃、十二指肠、Vater壶腹周围等上消化道息肉、先天性视网膜色素上皮肥大、骨瘤、硬纤维瘤、甲状腺癌、中枢神经系统髓母细胞瘤、胶质瘤、肝胚细胞瘤等结肠外表现[5],因此,在手术之前,医师应完善术前检查,综合结肠内外表现,全面评估患者病情,选取合适的手术方案。 -
手辅助腹腔镜全结肠切除J型回肠储袋肛管吻合术治疗家族性腺瘤性息肉病
家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)是常见的常染色体显性遗传性大肠息肉病之一,遗传符合Mendelian定律,其患者下一代中有50%的受累危险[1].本病发病年龄早,如不进行预防性手术治疗,多数患者会在40岁左右发生癌变,故临床上对FAP患者进行预防性全结肠切除治疗已达成共识[1].
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大肠多发息肉病临床病理观察
目的:探讨多发大肠息肉病的临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点.方法:通过临床资料、肠镜及病理检查对2例大肠息肉病进行观察,总结其特点,并结合文献加以分析.结论:大肠息肉病恶变率极高,诊断依赖临床、肠镜、病理三方面的结合.
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家族性多发性结肠息肉病伴遗传性出血性毛细血管扩张症1例
家族性多发性结肠息肉病是与遗传有关的大肠息肉病中常见的一种,属常染色体显性遗传.但与遗传性出血性毛细血管扩张症合并存在者作者尚未见文献报告.现报告一个家族调查情况并讨论.
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全结肠切除术的配合
1病例介绍患者,女,38岁,10年前开始排黏液便,每次量少,每天2~3次,半年前开始排黏液血便,量少,无腹痛、腹胀而来诊.2实验室检查结肠镜检查示结肠息肉病,家族性大肠息肉病.
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1例家族性大肠息肉病全结肠切除术的护理
家族性直肠、结肠息肉病为一种以常染色体显性遗传为特点的遗传性疾病,恶变率高,40岁以上癌变率达47.0%~66.5%,平均癌变年龄39.2岁,公认的治疗原则是尽早切除病变的结肠[1].从而清除了再生和癌变的危险,同时不作永久性回肠造口,保持良好的肛门功能,提高了患者的生活质量.2005年8月,我院为1例家族性大肠息肉病患者实施了全结肠切除、直肠黏膜剥离、回肠贮袋肛管吻合术,手术成功,效果满意,现报道如下.
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J型回肠贮袋肛管吻合术在全结肠切除术中的应用及护理
2001年1月~2008年2月,我院在全结肠切除术中采用J型回肠贮袋与肛管吻合的方法治疗家族性大肠息肉病和严重溃疡性结肠炎31例,经精心护理,取得满意效果.现将护理体会报告如下.
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全胃大肠息肉病1例
患者男,27岁.因腹胀呕吐(偶伴呕血),间断便血2年,上腹胀痛5月余,加重1周入院.体检:精神不振,表情淡漠,消瘦,慢性病容,重度贫血貌.血WBC8.0×109/L,RBC3.06×1012/L,Hb49g/L.上消化道钡透示胃潴留,胃窦狭窄?腹腔B超检查示胃潴留,腹腔实性强回音.胃、结肠镜检查见大量大小不等息肉样物代替了正常的胃、肠粘膜,息肉成群排列,大者直径2cm,小者直径1cm,有蒂,表面糜烂.诊断为全胃大肠息肉病并消化道出血.行息肉电切术.病理报告:胃肠息肉病.
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家族性大肠息肉病癌变1例
患者女,41岁.因腹痛、腹泻1.5年,于2004-10-11入院.患者于2003-02无明显诱因出现稀便,3~4次/d,伴阵发性脐周绞痛,时有少量鲜血附于大便表面,量不多,余无其他不适.2003-05腹痛突然加重,诊断为"肠梗阻,多发性结肠息肉病",予乙状结肠切除治疗.术后仍时有腹痛、腹泻.2004-05来我院行电子结肠镜检查,发现全结肠布满大小不等的息肉,大者直径1.5cm,部分肠段息肉呈簇状分布.择较大息肉12枚行肠镜下高频电圈套切除治疗,当时回收息肉病理检查提示腺瘤性息肉.其母亲因"多发性结肠息肉病并癌变"已故.本次为行第2次结肠息肉电切治疗入院.
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中年人便血莫忽视大肠息肉
便血是临床上常见的症状,原因很多,有感染性疾病和非感染性疾病之分.其中大肠息肉与大肠息肉病是属于非感染性肠道疾病.表面看来,二者的外表形态都是肠黏膜向大肠腔内隆起,临床上常常有一些人把二者相混淆.但大肠息肉指黏膜向大肠腔内局限性隆起或大肠黏膜局限性增殖的病变;而大肠息肉病又称家族性息肉病,是一种遗传性疾病,大肠内有弥漫性息肉,多发生在大肠远端,是一种癌前病变.
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警惕中年人便血
便血是临床上常见的症状,有感染性疾病和非感染性疾病之分.而大肠息肉与大肠息肉病是属于非感染性肠道疾病.二者不是一种疾病,可是临床上常常被一些人把二者相混淆.表面看来二者外表形态都是肠粘膜向大肠腔内隆起,然而二者皆然不是一种疾病.前者指粘膜向大肠腔内局限性隆起或大肠粘膜局限性增殖突出肠腔病变.而大肠息肉病,又称家族性息肉病.是一种遗传性疾病,有家族史、大肠内有弥漫性息肉、多发生在大肠的远端,是一种癌前病变,癌变危险性很高.如果不治疗,在一定时间内,几乎都会变腺癌.癌变的平均年龄在39岁,比一般大肠癌(老年多见)的开始发病年龄提前1 5~20年左右.除大肠有癌变的病灶外,还可伴发肠外癌症.如下:软组织癌、骨癌、壶腹癌、胃癌、小肠癌、子宫癌等,还可伴有面部黑斑及视网膜色素斑.此特症可在大肠癌出现之前表现出来,有早期诊断的价值.
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家族性大肠息肉病13例临床分析
家族性大肠息肉病(Familial adenoma polyposis FAP)是一种可累及结、直肠,具有很大癌变倾向的遗传性疾病.现结合13例病例资料就其临床特性及诊治方法进行讨论.
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大肠多发息肉病临床病理观察
目的:探讨多发大肠息肉病的临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点.方法:通过临床资料、肠镜及病理检查对2例大肠息肉病进行观察,总结其特点,并结合文献加以分析.结论:大肠息肉病恶变率极高,诊断依赖临床、肠镜、病理三方面的结合.
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家族性结肠息肉病(FPC)诊断及治疗进展
家族性结肠息肉病(familial polyposis cali FPC)是一种与遗传有关的大肠息肉病中常见的一种,为常染色体显性遗传,主要表现为全大肠多发性腺瘤性息肉.我科近年来收治FPC 20例,笔者就有关FPC的早期诊断、治疗及预后结合参考文献作了进一步探讨.
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便血莫忽视家族性息肉病
便血是临床上常见的症状,原因很多,有感染性疾病和非感染性疾病.大肠息肉与大肠息肉病是属于非感染性肠道疾病.但二者不是一种疾病,可是临床上常常被一些人混淆.虽然二者表面看来都是肠黏膜向大肠腔内隆起.前者是黏膜向大肠腔内局限性隆起或大肠黏膜局限性增殖突出肠腔病变.而大肠息肉病,又称家族性息肉病,是一种遗传性疾病,有家族史、大肠内有弥漫性息肉、多发生在大肠的远端,是一种癌前病变,癌变危险性很高.如果不治疗,在一定时间内,就会癌变.癌变的平均年龄在39岁,比一般大肠癌(老年多见)的开始发病年龄提前1 5~20年.除大肠有癌变的病灶外同时伴发肠外癌症,如软组织癌、骨癌、壶腹癌、胃癌、小肠癌、子宫癌等,还可伴有面部黑斑及视网膜色素斑.此特征可在大肠癌出现之前表现出来,有早期诊断价值.
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小儿大肠息肉病378例临床分析
1978~2000年,我科对小儿大肠息肉行高频电凝息肉切除术378例,5年随访103例,现将结果报告如下.
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中西医结合治疗家族性息肉病37例临床分析
目的:了解具有家族性息肉病的临床特点,为息肉病的筛选提供线索,总结家族性息肉病的诊断和中西医结合治疗经验.方法:对328例息肉病进行家系调查,对其中37例具有家族背景的大肠息肉病家系的临床资料及中西医结合治疗情况进行分析.结果:具有家族背景的大肠息肉病占同期大肠息肉病的11.3%.与无家族史的散发大肠息肉病相比,具有明显的特异性.手术治疗应该用全结肠切除、直肠粘膜剥脱、回肠储袋、回肠肛管吻合术.中西医结合治疗家族性息肉病具有疗效好、疗程短、停药后复发率低的优点.
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40例大肠息肉病临床分析
本文就我院1995年至2004年收治的大肠息肉病40例(其中16例癌变)结合文献,对大肠息肉病的诊断、治疗及其与大肠癌的关系等问题进行讨论.强调了早期诊断、合理治疗的重要性.