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小肠血管瘤及血管畸形
小肠占75%的胃肠道表面积,但小肠原发肿瘤仅占胃肠道肿瘤的6%,在所有年龄组中都相对较少[1,2],其中,良性小肠肿瘤约占60%~70%.1839年Philips首先报道良性血管肿瘤致胃肠道出血的病例,20世纪60年代末,随着影像检查技术的应用和方法学的不断更新,如选择性血管造影、核素显像等,小肠血管源性病变的报道日见增多.小肠可以发生各种各样类型的血管病变,以良性血管病变为主[1],约占所有小肠良性病变的5%~16%[2-4],仅次于胃肠道间质肿瘤(GIST).由于良性小肠血管瘤和血管畸形的临床表现主要为出血和(或)梗阻,加之其解剖部位隐蔽及诊断手段的局限性等,临床误诊率较高.本文就小肠良性血管病变的命名、分类、临床病理表现、相关综合征及其诊断、治疗等有关问题进行综述.
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婴儿血管瘤研究现状
一、概述婴儿血管瘤(以下简称血管瘤)是发生于婴儿和儿童的常见的肿瘤,是血管的真性增生性肿瘤.血管瘤不同于血管畸形,1983年Mulliken和Glowacki提出血管瘤和血管畸形区分方法[1-2].1997年国际脉管性疾病研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)正式把血管瘤和血管畸形分为两种不同的疾病[3].本文所讨论的血管瘤遵循ISSVA的分类,不包括血管畸形.
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外周动静脉畸形的治疗进展
在体表的软组织肿块中,由动脉、静脉或淋巴管组织为主要成分构成的血管团块相当常见,但目前在有关的临床实践中,仍然存在许多困惑和挑战.脉管性疾病中的血管瘤和血管畸形常常被混为一谈,而血管瘤和血管畸形其实应该被严格区分开来,血管瘤和血管畸形的不同涉及了发病原因、病程经过、临床表现、治疗策略和疾病的结局等方方面面[1].
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先天性动静脉畸形发病机制研究现状
先天性动静脉畸形又称高流量血管畸形,过去称为蔓状血管瘤,是指由于小动脉和小静脉相互吻合成为迂回弯曲有搏动性的血管性肿块.其结构特点是:在不同程度的静脉畸形或毛细血管畸形的基础上,合并有先天性动静脉瘘的存在.这种微瘘是弥漫或局限分布在组织中,具有阻抗小、血流量大特点,完全不同于后天性动静脉瘘.先天性动静脉畸形约占血管瘤和血管畸形发病率的1.5%,男女比例为1.0∶1.5[1]643,好发于头面颈部和四肢.通常出生时已经存在,随着身体的发育同步生长,生长缓慢,可长期稳定,也可能突然迅速增大,病情加重时可出现临近组织坏死、病灶扩张、感染、出血,甚至心功能衰竭.
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平阳霉素局部注射治疗血管性疾病疗效及其分析
血管性疾病是临床上一种常见的疾病,目前,国际上从生物学角度将其分为血管瘤和血管畸形.婴幼儿多为血管瘤,有报道认为新生儿发病率高达10%以上[1].成人临床多见血管畸形.
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血管瘤和血管畸形治疗中的美容原则探讨
"血管瘤"虽然是常见病,但过去曾经因为分类及命名纷杂,而且交叉、治疗手段多、单一手段疗效不甚确切,而成为外科领域较疑难的疾病.在近20年的时间里,由于对"血管瘤"的概念出现了全新的理解,尤其是已被广泛接受的"血管瘤和血管畸形"的分类体系[1],使人类对这一组疾病的认识无论是在诊断还是在分类上都有了长足的进步.
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婴幼儿皮肤增殖性血管瘤的治疗进展
血管瘤是婴幼儿常见的良性肿瘤,新生儿发病率为1.1%~3.8%,到1岁时可高达10%~12%.男女比例为1:(3~5).在白种人中发病率较黑种人、黄种人高.好发于头面部,约占60%.Mulliken等[1]根据血管内皮细胞特性将以前所谓的"血管瘤"分为增殖性血管瘤和血管畸形两大类.Williams等[2]认为,此病会给患者及其家属造成较大的社会心理创伤,因此早期治疗非常重要.随着人们对生存质量要求的提高,增殖性血管瘤的治疗已经逐渐从传统的治疗模式向美容模式转变[3].本文就其治疗进展综述如下.
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与体表血管瘤及血管畸形相关的临床综合征
体表血管瘤与血管畸形是整形外科的常见疾病,临床表现因其类型不同而呈多样性,其中部分体表血管瘤和血管畸形是全身系统性疾病的局部表现,临床上其诊断和治疗往往容易忽视全身性疾病的背景,导致误诊误治.
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血管瘤和血管畸形的鉴别诊断
血管瘤和血管畸形是常见的血管性疾病,发病机制尚未阐明,以往均采用形态学的分类方法,将血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤,这种分类方法将"血管瘤"一词不加区分地应用于多种血管性疾病.
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血管瘤和血管畸形的研究进展、经验和展望
经过十余年的广泛临床应用,国际脉管性疾病研究学会(The International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)有关血管瘤和脉管畸形的分类已得到国内外的公认,可以超越学科和亚专业的界限,为研究和临床工作提供较理想的认知标准.血管瘤和脉管畸形(如婴幼儿血管瘤、葡萄酒色斑、静脉畸形、动静脉畸形和淋巴管畸形等)的定义被广泛接受之后,现在需要了解和认识更多常见的病变和不熟悉的概念,如迅速消退型先天性血管瘤(radiply onvoluting congenital hemangioma,RICH)和不消退型先天性血管瘤(non-involuting congenital hemangioma,NICH)、KM现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)、球形细胞静脉畸形(glomuvenous malformation,GM)等(表1).
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血管瘤和血管畸形:经验、进展与挑战
过去的十年间,人们对血管瘤和血管畸形的认识有了广泛的提高,即使在中文文献中,更多作者已不再使用1863年由细胞病理学之父Virchow提出的的分类概念(毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤),而是划分了血管瘤和血管畸形,并更多使用血管瘤、海绵状静脉畸形及动静脉畸形等更合理的概念,这是重要的进展.同时不少作者都在撰文中注明了血管瘤分期(增生、稳定和消退期).
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瘤内尿素注射联合手术治疗外阴部海绵状血管瘤32例临床分析
自1982年Mulliken和Glowacki[1]提出先天性血管病变的病理学分类以来,对于先天性血管病变的认识和治疗水平有了飞速的发展。依据病灶内血管内皮细胞的特点将先天性血管病变分为两大类:血管瘤和血管畸形。血管瘤以血管内皮细胞的数量及层数增多为特点,典型的临床表现为出生后1年内快速生长期及之后的缓慢自发性消退期;而血管畸形的血管内皮细胞层数正常,终生缓慢发展,不会消退。静脉畸形是为常见的一种血管畸形,占所有血管畸形的2/3[2],可发生于任何有正常血管生长的部位,导致毁容及功能丧失,严重者影响凝血功能甚至危及生命[3-4]。位于女性外阴部的海绵状血管瘤即为静脉畸形,由于其初期临床表现不典型,易被误诊为静脉曲张、巴氏腺囊肿、疝及其他软组织肿瘤。对于该病的治疗,国内、外尚未制定统一的标准及指南,治疗方式多样,效果不一,预后差别较大。单纯的手术切除,存在术中出血多、视野不清晰、瘤组织残留的问题。瘤体内注射尿素用于治疗血管畸形已有近30年历史[5],静脉畸形病灶内尿素注射可使病灶边界清晰,病灶内血栓形成[6-7],弥补单纯手术治疗的不足。本研究对2009年1月至2014年3月河南省人民医院血管瘤科收治的采用瘤内尿素注射联合手术治疗的32例女性外阴部海绵状血管瘤患者的临床资料进行回顾性分析,现报道如下。
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血管瘤样病变的疾病分类和处理原则
血管瘤样病变的疾病分类(nosology)以前模糊不清,将其统分为三大类,即毛细血管瘤、海绵状血管瘤以及蔓状血管瘤.但近免疫组织化学、影像学以及临床研究证实这些病变主要可分为性质不同的二大类,即血管瘤和血管畸形,前者为真性肿瘤,镜下可见增生的内皮细胞、外皮细胞、纤维母细胞及肥大细胞,而后者只是血管结构异常,内皮细胞仍处于静息状态[1].它们的预后和治疗方案也存在很大差别,因此,明确血管瘤样病变的疾病分类具有重要的临床意义.
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婴儿与成人腮腺区血管瘤的比较
血管瘤是软组织中常见的良性肿瘤,依据其临床表现和病理特征,传统上分为毛细血管型,海绵型,蔓状血管瘤.1982年Muliken[1]根据内皮细胞的特性,通过49例先天性皮肤血管病变的研究,将其分为血管瘤和血管畸形,并通过病理、细胞培养、自体放射造影等技术进行研究.但是这些研究对海绵状血管瘤的区别却较少报道.我科对96-99年的80例腮腺区血管瘤患者进行比较,重点探讨海绵状血管瘤在婴儿与成人的组织结构,生物特性和临床特点.
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必须规范治疗口腔颌面部脉管性疾病
Mulliken和Glowackit[1]于1982年提出脉管性疾病(vascular anomalies)分为血管瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascular malformations),这一观点已被国内外学者广泛接受.血管瘤和血管畸形是两种性质完全不同的病变,有着完全不同的临床表现、病程和转归.
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血管瘤和血管畸形的诊治进展和整形原则
二十年来,人们对血管瘤和血管畸形的认识有了广泛的提高,在中文文献中,更多作者已不再使用1863年由细胞病理学之父Virchow提出的分类概念(毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤),并区分了血管瘤和血管畸形,更多使用血管瘤、海绵状静脉畸形及动一静脉畸形等更合理的概念.
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头颈部高流量血管畸形的治疗
Mulliken 等[1]在1982年根据病灶的临床和组织学特点,将原来传统意义上血管瘤分为血管瘤和血管畸形.Jackson 等[2]、Fishman 等[3]根据影像学资料和血液流体力学的原理,把血管畸形分为高流量的血管畸形( 动静脉畸形 arteriovenous malforamtions)、低流量的血管畸形(静脉畸形 venous malforamtions).
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小剂量平阳霉素瘤内注射治疗小儿真性血管瘤的疗效观察
血管瘤从病理上可分为真性血管瘤和血管畸形。本文中的真性血管瘤主要是指旺盛增生的混合性血管瘤[1]。真性血管瘤在临床上很常见且对婴幼儿危害较大。笔者的目的是想找到一种真正有效又无明显后遗症的治疗方法。选用毒性低,副作用小的平阳霉素低浓度(1mg/ml)按公斤体重分次瘤内注射。通过对34例真性血管瘤患儿行小剂量平阳霉素瘤内注射,发现平阳霉素对婴幼儿真性血管瘤有100%的疗效,随访6个月至1年,没有发现明显的不良反应。对于生长迅速的混合性血管瘤一直未找到很好的治疗方法。冷冻、放疗将不可避免地产生瘢痕或皮肤色素性改变,硬化剂注射更适用于海绵状血管瘤,激光治疗也是难以抑制生长迅速的混合性血管瘤。所以本文介绍的小剂量平阳霉素瘤内注射不失为一种值得推广的临床治疗方法。
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颌面部血管瘤和血管畸形的整形手术治疗模式研究
目的:探讨口腔颌面部软组织血管瘤和血管畸形以整形外科手术为原则的治疗效果.方法:对科室26例采用整形外科手术治疗口腔颌面部血管瘤和血管畸形的患者进行回溯性研究,其中男性15例,女性11例.术前通过B超、MRI和CT等影像学检查明确病变部位及性质,为手术治疗模式提供帮助,手术方法为肿瘤手术切除同时用邻位皮辩或血管化皮辩移植修复;治疗后经6个月至3年随访,评价疗效效果.结果:治疗后无严重并发症发生;疗效分析表明患者都有一定的改善,其中治愈率、显效率分别为61.5%和34.6%.结论:制定完善的诊断和序列治疗方案是保证血管瘤和血管畸形治疗效果和减少并发症的关键,整形外科为原则进行手术治疗在外形和功能均可获满意疗效而且安全.
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平阳霉素治疗儿童颌面部血管病变体会
目前儿童颌面部血管病变较多,特别是血管瘤和血管畸形,治疗方法很多但治疗我科于2000年开始用平阳霉素治疗儿童(年龄5岁~12岁)颌面部血管病变血管病变25例(血管瘤9例、血管畸形16例)取得了较好效果,报告如下.