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儿童先天性外耳道闭锁合并其他畸形的CT分析
目的 探讨高分辨率螺旋CT(HRCT)多平面重组对外耳道闭锁合并其他畸形的诊断价值,提高对复合耳科畸形的认识.方法 回顾性分析经临床、手术证实的资料完整的先天性外耳道闭锁患者82例,共106耳,男61例,女21例,年龄2个月~14岁,平均2.4岁.其中,24例为双侧外耳道闭锁,39例为右侧外耳道闭锁,19例为左侧外耳道闭锁.多为传导性耳聋,如伴有内耳畸形则为感音性耳聋.结果 外耳道闭锁多合并复杂的中耳畸形,发生率约72%( 76/106),内耳畸形发生率约8%( 9/106).其中,骨性外耳道闭锁(77耳)多合并中耳畸形,发生率约92%( 71/77),内耳畸形较少见,约10% (8/77);膜性闭锁(29耳)中合并中耳及内耳的畸形均较少见,共约20%( 6/29).结论 HRCT扫描多平面重组能全程观察耳廓、外耳道及中耳、内耳的解剖结构,对诊断外耳道闭锁合并其他畸形的病变具有重要价值.
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Medpor与PTFE一期重建耳廓耳道中耳治疗先天性耳畸形的手术室配合
目的:探索先天性小耳并外耳道闭锁行耳廓和中耳一期成形术的手术配合.方法:对2例(耳)采用Medpor聚乙烯材料作为对耳轮支架,膨体聚四氟乙烯(PTFE)作为耳轮支架,一期进行耳廓、外耳道、中耳成形.结果:术后随访8-23个月,听力平均提高28dB,耳廓外观满意,无再狭窄或闭锁.结论:Medpor作为对耳轮支架,PTFE作为耳轮支架,一期进行耳廓、外耳道、中耳成形,可以达到满意的术后效果.手术室的术中配合是手术成功的保证.
关键词: 耳廓 耳畸形 Medpor与PTFE材料 手术配合 -
多层螺旋CT容积扫描在先天性外中耳畸形面神经管影像测量中的对照研究
目的:探讨MSCT容积扫描在评估先天性外中耳畸形面神经管各段影像中的临床价值。方法回顾性分析2008年7月—2014年10月东南大学医学院附属南京同仁医院收治的先天性外中耳畸形患者(病变组)和无颞骨病变患者(对照组) MSCT资料各18例(26耳),两组均常规采用多平面重建( MPR)和面神经管曲面重建( CPR)。在MPR图像斜矢状面、斜横断面测量面神经管各段长度、宽度、前后膝角度进行测量,并比较两组差异。在MPR和CPR图像上观察面神经管是否遮盖前庭窗。结果病变组面神经管迷路段、鼓室段、乳突段长度分别为(3.38±0.44) mm、(10.07±1.23) mm、(9.25±2.44) mm,第Ⅰ膝及第Ⅱ膝角度分别为65.10°±9.14°、103.52°±8.79°。对照组面神经管迷路段、鼓室段、乳突段长度分别为(3.72±0.30) mm、(11.4±0.55) mm、(9.92±1.67) mm,第Ⅰ膝及第Ⅱ膝角度分别为65.62°±6.30°、112.10°±5.84°。病变组面神经管迷路段长度、鼓室段长度、第Ⅱ膝角度与对照组比较,差异均有统计学意义(P值均<0.01);面神经管乳突段长度、第Ⅰ膝角度测量两组之间比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。 MPR与CPR显示面神经管遮窗的发生率均为46.15%(12/26),差异无统计学意义(χ2=0.000, P>0.05)。结论 MSCT及后处理技术能够准确测量先天性外中耳畸形患者面神经管各段长度及角度,并对面神经管病变进行准确评估,对临床诊疗有重要意义。
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风疹疫苗
1 概要和结论 风疹呈全球性分布,是一种较轻的儿童期传染病.然而,若妊娠早期感染风疹病毒,则会导致胎儿死亡或先天性风疹综合征(Congenital Rubella Syndrome,CRS).CRS的特点为多器官畸形,特别是脑、心脏、眼、耳畸形.在风疹病毒感染尚未得到控制或消除的国家,CRS是听力、视力障碍和精神发育迟滞的重要原因.
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无下颌并耳畸形二例尸体解剖分析
无下颌并耳畸形是一种罕见、复杂的先天性颜面部畸形,以下颌骨发育不良或缺失、小口和/或无舌,耳位中线下移为特征。发病率低于1/70000,预后通常很差。我们报道2例无下颌并耳畸形尸体解剖资料,并结合临床病史及文献分析其病理特征、发病机制及预后等,以提高对该病变的认识。
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先天性小耳畸形患者生活质量的调查
目的 探讨先天性小耳畸形患者年龄、性别、父母受教育程度对患者生活质量的影响.方法 对2010年1月至2011年4月期间住院的先天性小耳畸形的患者进行问卷调查,并对问卷结果进行相关分析.结果 8 ~12岁的患者与13~17岁患者的生理功能比较[(17.02±0.87)分比(26.05±1.01)分],差异有统计学意义(t =8.47,P<0.05),教育程度>9年以上的家长与教育程度<9年的家长对患者生理功能的影响比较[(17.14±0.79)分比(22.85±0.98)分],差异有统计学意义(t=7.69,P<0.05),患者的性别对患者的生活质量无统计学意义(P >0.05).结论 先天性小耳畸形患者及家属均有一定的精神和心理负担,护士根据患者情况给予充分的安慰及鼓励,减轻患者心理负担,以佳的状态迎接手术.
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整形外科巧用餐盒制做耳罩
整形外科常做一些小耳畸形的手术,手术分两期进行,其中一期需要埋置一扩张器,根据埋置扩张器的容积大小进行定期注水,利用扩张器将局部皮肤扩张,以便进行二期手术利用扩张的皮肤进行修复缺损的组织.扩张器注水期间需要一个漫长的过程,一般埋置80 ml扩张器,每3天注水一次,每次注水昔一般不超过埋置扩张器的1/10,此类患者大部分为小儿,在此漫长的注水过程家长十分担心因为患儿的调皮或摔倒而致扩张器破裂影响二期手术的如期进行,因此在扩张器注水期间我们利用自制耳罩来有效保护扩张器.现介绍如下.
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颞浅筋膜瓣转移联合植皮术治疗耳再造术后支架外露的护理
对36例采用带颞浅动静脉的皮下组织筋膜瓣转移加中厚植皮的方法修复支架外露的志者,进行手术前后行为指导,加强对术耳局部皮肤血液循环的观察及处理,所有采用软骨支架行耳再造的患者,伤口均一期愈合,皮辩及皮片全部成活,未出现再造耳感染及支架再次外露的情况,效果满意.手术前后高质量的护理、详细的健康指导、对患者及家属的心理疏导,有利于耳再造术后支架外露的修复.
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同侧无软骨膜自体肋软骨行耳郭再造术
先天性小耳畸形是耳郭的先天发育不良,我国1988 ~ 1992年全国抽样调查报告其发病率为1.14/万新生儿[1],是耳科临床常见畸形,常给患者身心健康带来负面影响,绝大多数患者迫切要求通过手术修复畸形耳郭.如何再造结构精细、轮廓清楚的耳郭,不仅取决于手术方法和技巧,合理选择雕刻耳郭支架的原材料也非常重要.
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孤立性左心耳畸形的超声心动图表现
孤立性左心耳畸形极罕见,包括双叶左心耳、左心耳憩室和左心耳口狭窄等,因其血流动力学随种类不同而有所差别,由于发病隐匿,容易误诊或漏诊[1-5].本研究报道我院2009年7月至2011年10月经胸二维超声(transthoracic echocardiography,TTE)、经食管二维超声(transesophageal echocardiography,TEE)及实时三维超声(real-time three-dimensional echocardiography,RT-3DE)诊断的8例孤立性左心耳畸形,以探讨超声检查对孤立性左心耳几类畸形诊断及鉴别诊断的价值.
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三维超声成像诊断无下颌并耳畸形一例并结合文献分析
孕妇,29岁,孕2产1,职业为染发师.平素身体健康,无孕期患病及用药史.孕早期未行正规产前检查.孕26周产前超声检查:羊水极多,羊水指数380 mm,大无回声区110 mm.胎儿完全位于远场,超声衰减明显.胎儿颅内结构失常,前部大脑镰结构消失,侧脑室前角融合为单一脑室结构,丘脑部分融合,小脑及蚓部部分显示(图1).颜面部结构明显异常:双眼球明显向外突出(图2),其间可见一实性结构向外突出,未显示下颌及唇部回声.三维重建成像显示无下颌,左侧显示外耳廓回声(图3),右侧未见外耳廓回声(图4).心脏四腔心结构失常,左心明显缩小,右心明显增大,二尖瓣隐约可见活动,三尖瓣活动尚可,肺动脉发自右心室,主动脉狭窄.可见胃泡回声.双肾结构可显示.余结构未见明显异常.超声提示:宫内妊娠,胎儿发育相当于 26孕周.胎儿发育严重异常:(1)考虑半叶-无叶型前脑无裂畸形(无下颌).(2)左心发育不良综合征.
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皮肤软组织扩张术在外耳再造中的临床应用
目的:对皮肤软组织扩张术在外耳再造中的临床应用进行分析和探讨。方法选取我院2010年1月-2014年1月收治的516例耳畸形或耳缺损拟行外耳再造术的患者,所有患者均接受皮肤软组织扩张术的治疗,分析临床治疗效果。结果患者并发症包括血肿、扩张器渗漏等,所有并发症均及时处理,未对手术效果造成影响,并发症总发生率为9.11%;2例患者治疗不满意,治疗效果总满意率为99.61%。结论皮肤软组织扩张术提高手术成功率的关键在于手术并发症的预防与处理,再造耳立体逼真,可作为外耳再造的首先手术方式。
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耳后扩张袋状皮瓣全耳再造术
目的探讨利用耳后扩张的袋状皮瓣行全耳再造术的效果.方法 1997年12月至1999年11月对18例小耳畸形患者,应用耳后扩张袋状皮瓣行全耳再造术.手术分两期进行:Ⅰ期手术在耳后皮下埋置50 ml肾形扩张器,同时行耳垂转移或旷置.Ⅱ期手术在扩张的耳后皮瓣上或下端经2.5~3.0 cm切口切开取出扩张器,除前方为蒂部不予切开外,均在扩张皮瓣稍外侧约距扩张囊边缘0.5~0.6 cm处呈肾形切开直达深筋膜下层,由耳后筋膜深层向前锐性分离,形成一囊袋状一并掀起.袋内置入耳支架并固定、负压吸引、耳后全厚植皮修复.结果用耳后扩张袋状皮瓣行全耳再造,简化了手术程序,增强了皮瓣的血液循环,提高了负压吸引效果,降低了并发症的发生率.临床应用18例,效果较为满意.结论耳后扩张袋状皮瓣全耳再造术成功率高,外形逼真.
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菜花状耳畸形的治疗
菜花状耳在普通人群中极为罕见,但在摔跤、柔道或拳击运动员中却较为常见.当外耳廓软骨反复受到暴力牵拉或直接击打时,耳软骨与软骨膜之间产生血肿,血肿机化后纤维组织增生和收缩,耳廓显著增厚而皱缩;也可系继发化脓性感染形成软骨膜炎未获妥善治疗的结果.如反复损伤、演变,后耳正常解剖形态几近完全消失,表面呈现无数不规则形状的突起,突起间为深浅不一的皱褶缝隙,触之质硬韧,状似菜花,故称"菜花状耳"[1].由于这种情况在摔跤选
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Medpor支架在儿童耳廓再造术中的应用
1临床资料1.1本组25例中,男18例,女7例;年龄7~16岁,平均9.6岁.左侧耳廓缺损10例,右侧15例,均为先天性小耳畸形.
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Stenstrom和Mustarde法联合应用矫治招风耳畸形
在耳部的各种畸形中,先天性招风耳畸形为常见,发生率约为5%[1].由于招风耳给人以耳廓位置过高或过宽的错觉,易受他人嘲笑和讥讽,因而常给患者带来不必要的烦恼和心理压力.我们于2000年开始联合应用Stenstrom技术和Mustarde褥式缝合法进行招风耳矫正,收到了满意的效果.
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小耳畸形伴发拇指畸形二例
小耳畸形常伴发外耳道闭锁、附耳、传导性耳聋和二期瘘管;也可伴发其它的颅面畸形,包括大口畸形、小颌畸形、唇裂和腭裂等;比较少见的畸形包括心脏、肾脏、骨骼和中枢神经系统缺陷.小耳畸形伴发肢端畸形的文献较少,我科近期收治了2例小耳畸形伴发拇指畸形的病例.
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综合征性小耳畸形的基因学研究
小耳畸形是一种较常见的先天畸形,由于外耳在头面部的突出位置,耳部畸形不仅严重影响患者容貌,并且给患者和其家属带来巨大精神负担.小耳畸形可以单独发生,也可以作为综合征序列征状的重要表现之一,常见综合征有:Treacher Collins综合征(OMIM 154500)、Goldenhar综合征(OMIM164210)、Nager综合征(OMIM 154400)、Miller综合征(OMIM 263750)等.此类综合征临床表现变化显著,症状之间相互重叠,诊断和鉴别诊断困难,易于混淆.但对其基因学的研究表明它们之间具有质的区别,而且已经成功定位了多种伴发小耳畸形综合征的基因.
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先天性小耳畸形数字化三维耳廓模型的构建
目前先天性小耳畸形较好的治疗方法是耳廓再造术,耳廓支架雕刻的形态直接影响着手术效果,而参照二维胶片模板能否雕刻出理想的支架取决于术者的经验.为此,我们采用三维激光扫描技术对先天性小耳畸形患者健侧耳廓进行扫描处理后建立了数字化三维耳廓模型.
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Treacher-Collins综合征一例
患儿男,4个月余,因确诊新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)4个月余,家人发现听力差1个月就诊.患儿系第2胎第2产,足月顺产出生,出生体重3.85 kg,患儿生后即被发现有特殊面容,双耳畸形,曾于我院新生儿科诊断为"HIE,双耳畸形".近1个月来家人发现听力差而就诊.否认有窒息及黄疸迁延史,二便正常,饮食睡眠可.生后母乳喂养至今.生长发育史:3个月抬头,现不会笑,反应欠灵敏,表情不活泼,4个月余不会翻身.母孕期否认有服药史,父母非近亲结婚.有一姐因"脑积水、先天性心脏病、双耳畸形"于生后7 d夭折.