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牵引成骨矫正Crouzon综合征的护理
Crouzon综合征是一种因颅缝过早闭合导致颅面发育异常的先天性综合畸形,为常染色体显性遗传病[1].由于与蝶骨相邻骨缝的过早关闭,导致颅颌面骨发育障碍,其特征主要为颅腔狭小(短头、舟状头或三角头)、眼眶浅和眼球突出、鹦鹉嘴样鼻、上颌骨发育不良和下颌相对前突等颅面畸形,这些解剖学改变可引起颅内高压、失明等并发症,少数患者智力受到影响[2].常规的治疗方法主要通过颅、颌面外科手术的方法前移面中部骨骼,但由于组织张力的影响,常有骨前徙不足或术后复发的问题.武警总医院颌面外科自2004年7月~2011年7月对6例Crouzon综合征患者实施外置牵引器牵引成骨矫正额眶畸形,用牵引成骨技术矫正面中部发育不足、突眼畸形,现将护理情况报道如下.
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截骨术结合Medpor置入在颅面外科的应用
目的先天性颅面畸形经常表现为上颌骨、颧骨、下颌骨、颞骨和软组织的部分发育不良或完全不发育。本研究探索用人工材料(Medpor)代替自体组织移植及寻求简单实用有效的手术操作。方法截骨并以Medpor作为填充材料,进行多部位,大范围组合填充于骨膜下骨与肌肉之间,矫治半侧颅面矮小3 例,单纯性下颌骨发育不良6例。结果外形满意,面部骨轮廓自然,手术创伤小,时间短,一期完成,康复快,术后半年随访充填材料稳定,无不适感。结论⑴ Medpor材料可以大范围、多部位一次组合应用。⑵填充在较深层次(骨与肌肉之间),外形更接近自然骨轮廓形态,如充填于皮下则材料与皮肤粘连形态不佳。⑶结合截骨矫正,可更精确地达到手术所需效果。
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双侧先天性鼻眶裂修复一例
先天性双侧鼻眶裂属3型颅面裂[1],系罕见先天性颅面畸形.我们收治1例,采用自行设计的鼻肌重建复位术一期修复,获得了满意疗效.
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小耳畸形伴发拇指畸形二例
小耳畸形常伴发外耳道闭锁、附耳、传导性耳聋和二期瘘管;也可伴发其它的颅面畸形,包括大口畸形、小颌畸形、唇裂和腭裂等;比较少见的畸形包括心脏、肾脏、骨骼和中枢神经系统缺陷.小耳畸形伴发肢端畸形的文献较少,我科近期收治了2例小耳畸形伴发拇指畸形的病例.
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内窥镜在颅颌面外科的应用进展
10年前内窥镜开始用于整形外科[1],由于颅颌面手术涉及骨折的复位、颅面畸形的矫正、颅面肿瘤的切除、截骨、植骨、骨骼的塑形及坚强内固定,手术难度高、风险大,内窥镜应用较晚.在尸体和动物模拟手术基础上,这一技术逐渐应用于颅颌面外科,并取得了满意的效果.
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从颅面外科到颅颌面外科
《颅面外科学》出版已有10年了,这是第一本关于"颅面外科"的参考书兼教科书,对该学科的发展起到了积极的推动作用.过去10年里,我国颅面外科有了长足的进步,相关论文不断涌现,并出版了一些与颅面外科有关的书籍、杂志,成立了全国性的颅面外科学术团体.这些情况表明,我国的颅面外科无论是质量上,还是开展单位数量上,都已经跨越了10年之痒,与时俱进,形势喜人.另一方面,随着我国经济水平的提高,众多的颅面畸形患者纷至沓来,给本学科的发展提供了良好机会[1,2].
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13、18、21-三体颅面畸形的尸检病理检查结合B超产前诊断的回顾性研究
荷兰Radboud 大学Nijmegen 医学中心Stefaan 研究小组(Cleft Palate Craniofac J.2009 Sep 29:1),将29年间(1976年~2004年)559例有产前B超检测和细胞遗传学结果的病例进行回顾分析,包括13-三体型(69例),18-三体型(171例)及21-三体型(302例)及17例其他畸形,对其中209例(13-三体型39例,18-三体型64 例,21-三体型106例)有尸检病理材料的病例进行了产前B超与尸检病理的比较分析.
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Crouzon综合征病例报告
Crouzon综合征是颅缝过早闭合导致颅面畸形的遗传性疾病[1].我们将诊断和治疗伴有斜视的病例报告如下:
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双生子在牙颌颅面形态研究中的应用
在牙颌颅面生长发育中,环境因素和遗传因素相互作用能够引起各种错NFDA1畸形的发生;而双生子研究方法是评估牙颌颅面畸形遗传特性的有效方法之一.本文就采用双生子研究方法分析牙颌颅面形态的遗传特性进行综述.
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阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者的麻醉(上)
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(Obstrllctive sleep apnea syndrome,OSAS)的特征是睡眠中吸气时咽壁肌群张力不足以维持咽喉部气道开放使咽腔负压超出了咽壁抵制塌陷的能力从而出现上呼吸道塌陷、阻塞甚至呼吸暂停.OSAS病因可分为两大类,一是存在解剖结构异常如上呼吸道狭窄、颅面畸形或比例不协调等.二是维持咽部气道开放因素.
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颅面美容外科手术进展
颅面外科是近30年来发展起来的一门年轻的外科学分支学科。这一新学科的创立和发展使严重复杂的先天性颅面畸形获得了前所未有的满意治疗效果。随着近20年来美容整形外科的迅速发展及颅面外科技术在这一领域日益增多的应用,逐渐形成了颅面美容外科(Aesthetic craniofacial surgery)的全新概念[1~4],这无疑为创造美好的容貌形象提供了新的外科学技术。 20世纪90年代以来,颅面骨骼及软组织附丽的重塑或再造新术式不断涌现,通过骨膜下剥离术能够将全面部软组织如同“面罩”般抬起,同时进行颅面骨骼截骨造型手术和面部软组织皮肤提紧术,使整个面容重塑和年轻化[1]。Ramirez(1994)[1]将Tessier等创立的经典颅面外科称为:矫形或正畸颅面外科(Orthomorphic craniofacial surgery),其目的在于使颅面畸形患者获得“正常”(normality)容貌。而将上述新型学科领域定义为:颅面美容外科(Aesthetic craniofacial surgery),其宗旨是:根据医患双方共同追求的更为完美的标准,对正常或轻度畸形的、老龄化的颅颌面部软、骨组织进行整形外科手术治疗,以获得更为美丽和年轻的容貌。
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罕见颅面畸形1例报告
颅面畸形手术为整形外科近年开展较多的手术之一,手术过程较为复杂.我科于2000年9月收治1例较罕见的颅面畸形患者,该患儿额骨高拱,外观似"狮面",经检索未见相关报道后暂取名:"颅骨狮面畸形".经手术治疗后获满意效果,现报道如下.
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先天性眶距增宽症术后护理
眶距增宽症是因先天性畸形所致两眼眶间骨性距离增宽,其临床表现为双眶间距明显过宽可伴有颅面裂、鼻梁扁平、泪溢,皮下组织增生,脑脊膜膨出以及颅面畸形.严重影响外观和患儿的身心健康.我院于1999年4月收治1例先天性眶距增宽症的患儿,现将护理体会报告如下.
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罕见颅面畸形整形围手术期护理
我科于2000年9月收治1例颅面畸形患儿,经手术治疗后获满意效果.经检索国内未见报道.
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罕见颅面畸形手术体会
颅面畸形手术为整形外科近年较多开展的手术之一,手术过程较为复杂. 我科于2000-0 9收治1例较罕见的颅面畸形病例,因该患额骨高拱,外观似"狮面",经检索未见相关报道后暂取名:"颅骨狮面畸形".经手术治疗后获满意效果,现报告如下.
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非颅缝早闭综合征的MSCT诊断及鉴别诊断
目的:探讨MSCT在非颅缝早闭综合征中的诊断及鉴别诊断价值,并提出诊断标准.方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2015年10月-2016年9月101例非颅缝早闭综合征的MSCT表现,后处理方法包括多平面重组(MPR)及容积再现(VR).结果:101例非颅缝早闭综合征中,男48例,女53例,年龄小2天,大6岁.其共同特点是面骨发育不良,且不伴颅缝早闭,其中,Pierre-Robin综合征(PRS) 78例:下颌骨短小且后缩,以体部为著,多数伴舌后坠及相应气道狭窄;Treacher-Collins综合征(TCS)6例:双侧面骨发育不良,以颧骨为著;第一、二鳃弓综合征(FSBAS) 15例:单侧14例,双侧1例,患侧面骨不同程度发育不良,以下颌支为著,大口畸形和面部皮赘多见,腮腺、咬肌不同程度发育不良;Goldenhar综合征(GS)2例:左右侧各1例,单侧面骨及软组织发育不良,而且合并颈椎畸形.PRS腭裂多见,TCS次之,FSBAS及GS少见;PRS未见耳畸形,其余三种多见.结论:MSCT在非颅缝早闭综合征的诊断及鉴别诊断中具有重要作用,能为临床提供全面可靠的影像资料.
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眶距增宽症的诊断和分类标准及手术治疗
眶距增宽症(Orbital Hypertelorism)是指眼眶间骨性距离过大的颅面畸形,早由Creig[1]于1924年提出并命名.以往认为眶距增宽症是一种独立的颅面部畸形,现已证明两眼眶间骨性距离的增宽只是一种症状,可以出现于多种类型的颅面畸形中,比如Tessier 0-14号颅面裂畸形以及Crouzon综合征、Apert综合征等[2].
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颅面外科三维诊断分析和手术设计系统的建立
目的探讨正常颅面结构内在美学规律、研究复杂颅面畸形的解剖结构特征及其整复手术设计方法.方法建立了颅颌面外科三维诊断分析和手术设计计算机系统(3DCMFCADS),并将系统应用于正常颅面分析和颅面畸形整复手术设计.结果所建系统整机运行稳定,测量分析误差微小,精密度大变异系数仅1.92%,手术模拟设计和构建的移植体或植入体三维模型形态逼真、参数准确.所建系统和方法的优特点表现在:①可同时显示硬、软组织结构并对其进行三维测量分析和手术模拟设计.②可显示颅面立体结构;可定性和定量地诊断分析颅面畸形;可进行手术模拟并设计移植或植入修复体三维模型.③可利用国内较普及的CT扫描机和微型计算机设备开展工作,系统操作方法易于为外科医生掌握使用,具有临床实用性.④定量诊断和手术设计的准确性、精密度高,且具有客观性.结论 3DCMFCAD系统和方法的建立为颅面畸形形成机制研究、诊断分析、手术设计和疗效评价提供了新的科学方法和理论依据.
关键词: 颅面外科 颅面畸形 计算机辅助三维手术设计 -
冠状切口并发症研究
随着70年代对先天性颅面畸形手术治疗的开展,头皮冠状切口的手术径路得以确立,应用逐渐增多,目前已广泛应用于颅颌面创伤、肿瘤外科及整复、Ⅱ期畸形矫正和美容外科的各个领域,成为颅颌面外科通用的手术切口.然而对其并发症的研究国内未见专门报道.本文对36例头皮冠状切口术后并发症进行分析,提出了防止和减少并发症发生的方法.
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严重创伤畸形的修复与功能重建研究进展
严重创伤畸形,是指因烧伤、交通伤、工业伤和爆炸伤等常见重大创伤所致的重要体表器官缺损、畸形和功能障碍.这类疾病具有二大特点,一是高发性和多发性;二是高危害性.作为创伤治疗的主要学科,目前应用的主要修复技术存在很大的局限性和不足:治疗目的仍以“创面修复”为主;治疗手段则仍采用“创伤修复创伤”模式,尚不能达到“形态和功能”重建的治疗目的.本项目是通过将分子生物学、干细胞、数字医学等新知识新技术与传统整形外科技术的结合,发展出更为有效的治疗新方法.完成情况如下:①建立了干细胞移植治疗为主的预构组织血管化生成新技术.②提出并建立了以预构皮瓣技术结合传统皮肤扩张技术为基础的体表组织器官修复再造新理念和新技术.③完成了软组织动态三维力学数字化分析,三维数字模拟软件应用与开发,实现了在2~3种代表性颅面畸形治疗中的应用.④建立和改良了“咬肌神经修复支配面肌功能”“胸锁乳突肌重建面瘫肌肉功能”等新的治疗方法.上述新技术、新方法的开展,显著提高了诸多常见病、疑难病治疗效果.