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超声检查对胎儿小颌畸形的诊断评价
目的 探讨超声检查应用于胎儿小颌畸形诊断中的临床价值.方法 回顾性分析11例胎儿小颌畸形的超声图像特征,并随访临床结果.结果 11例小颌畸形胎儿均经引产或分娩证实.2例属于单发性小颌畸形;9例伴发其他结构畸形和(或)染色体的异常.结论 超声检查是诊断小颌畸形的可靠方法,联合应用目测法与测量法可提高诊断准确度,具有重要的临床价值.
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牵引成骨技术治疗小颌畸形患者的护理
目的：总结采用牵引成骨技术治疗小颌畸形的护理经验。方法：对8例采用牵引成骨技术治疗的小颌畸形患者进行术前、术后的护理和观察。结果：8例均获得满意的效果，治疗期间没有发生感染等并发症及因患者不配合而造成治疗中断。结论：合理的护理是牵引成骨技术成功治疗小颌畸形的一个重要保障。
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小颌畸形-鼾症致肺动脉高压一例
患者女,39 岁,因胸闷、憋喘3 年,加重6 个月于2008 年8 月4 日入院.患者入院前3 年无明显诱因出现胸闷、憋喘症状,渐进性加重,休息后不能缓解.
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牵张成骨治疗小颌畸形伴睡眠呼吸暂停综合症的临床研究
目的：探讨牵张成骨在小颌畸形伴睡眠呼吸暂停综合症治疗中的疗效。方法：选择小颌畸形伴睡眠呼吸暂停综合症的患者6例，应用牵张成骨术治疗，观察治疗效果。结果：所有患者下颌骨体均得到不同程度延长，呼吸气道间隙变宽，患者睡眠呼吸阻塞症状消失。结论：牵张成骨治疗小颌畸形伴睡眠呼吸暂停综合症的临床效果显著。
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Pierre Robin综合征婴儿期腭裂术后呼吸障碍的处置
Pierre Robin综合征是以小颌畸形、舌后坠、呼吸困难为主要特征的综合畸形,通常伴有腭裂、先天性心脏病、先天性青光眼等[1].此征婴儿由于喉解剖异常、舌后坠引起的上呼吸道狭窄,导致腭裂修复术后易出现气道梗阻[2].目前,国内学者对腭裂手术时机尚有不同的观点,但早期手术对语音效果较好已基本达成共识.我院于2004～2008年期间收治29例Pierre Robin综合征患儿,均在婴儿期4～10个月完成腭裂修复术.其中7例术后发生严重的低氧血症,经及时的气道护理及对症处理,无1例死亡或须行气管切开术.本文就Pierre Robin综合征腭裂婴儿术后上呼吸道梗阻的发生原因及其防治进行探讨.
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牵引成骨技术在严重小颌畸形伴中重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征治疗中的应用
目的 探讨应用牵引成骨技术治疗严重小颌畸形伴中、重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea and hypopnea syndrome，OSAHS)的疗效。方法 采用下颌骨牵引成骨技术治疗严重小颌畸形伴中、重度OSAHS患者19例，分别于术前、后行多导睡眠监测仪监测及螺旋CT扫描，评价疗效并比较患者上气道三维结构的改变。结果 根据OSAHS疗效判定标准，19例中17例治愈，2例显效；手术后上气道各段的矢状径、矢状面积、横径和横截面积均较术前明显增加，气道容积从治疗前的(15 572.03±3 370.11) mm3变为治疗后的(21 182.69±4 533.15) mm3，变化主要发生在腭咽及舌咽，喉咽变化不明显。腭咽及舌咽区段气道各项检测指标与术前相比，差异均有统计学意义（P＜0.01或P＜0.05））。结论 下颌骨牵引成骨技术可明显扩张上气道腭咽段和舌咽段气道容积，从而有效治疗严重小颌畸形伴中、重度OSAHS。CT作为一种影像学手段，在该研究中有独到和重要的作用。
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严重小下颌畸形患者牵张成骨后软组织侧貌变化
目的 比较严重小下颌畸形患者下颌骨牵张成骨术前、后软组织面型及唇颏部变化,评价下颌骨牵张成骨术治疗下颌发育不全的效果.方法 对16例患者行颞颌关节成形术+颞肌筋膜瓣转移修复术,并于术后5 d开始行骨牵引延长,每日2次,每次0.4 mm.颌骨测量每例患者手术前、后头颅侧位定位片软组织面型、唇颏部结构各项指标,用配对t检验比较术前术后变化.结果 患者下颌骨牵引成骨术前、后面突角、软组织下面高、面下份凸度、下唇长度、唇间隙、唇颏比、上下唇至审美平面距、颏唇沟深度和颏软组织厚度变化,差异均有统计学意义,其中面突角从治疗前(35.488±6.510)°减小为治疗后(8.295±3.985)°,面下份凸度从治疗前(-40.281±7.558)mm变为治疗后(-14.506±3.359)mm,唇颏比从术前(78.375±12.340)%增加至术后(50.744±5.412)%.结论 下颌骨牵引成骨术治疗严重小下颌畸形可使患者面中下部软组织得到适应性改变.
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双侧面横裂并腭裂一例
病例男性，8岁，因上腭裂隙，双侧口角扩大，口裂增宽，造成口涎及食物外溢，发音含混不清，要求手术矫治入院。查体：心、肺、肝、脾均未发现异常。口裂增宽、右侧口角裂至咬肌前缘，左侧裂至颊部，右侧唇峰标志不清，红唇丰厚而短缩，右侧上颌骨及颧骨向后退缩，下颌骨两侧发育不全呈小颌畸形(因患者经济困难，未拍颌面部X线片)。颜面肌肉发育不良，鼻梁向右偏移，鼻尖指向左侧。上腭软腭裂，腭中缝粘膜菲薄，软腭短缩，硬腭穹窿狭深，右侧颊粘膜通过右上第3、4龄槽裂隙向前腭移行。右侧舌腭弓中断，周围组织结构紊乱形成隐沟，颊部粘膜则由口角裂至后牙结节。左上颌结节向外后方移位。入院诊断：双侧面横裂，先天性。腭裂Ⅱ度并右侧齿槽裂，先天性。入院后在气管内插管全麻下行腭裂修复术，术后10d拆除缝线。腭裂修复术后2周在基础加局麻下行双侧面横裂修复术，术后7d拆线痊愈出院(图1，2)。
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新生儿小舌小颌畸形伴悬雍垂肥大一例
1 一般资料患儿男,出生后7 h.娩出时即发现呼吸困难,在当地医院给氧无改善,于2010年5月4日急转入南京儿童医院.体检:张口呼吸,哭闹时口唇发绀,吸气时三凹征明显,血氧饱和度为40%～70%.下颌小而后缩,张口后发现舌如蚕豆大小,悬雍垂粗大而阻塞呼吸(图1a～d),四肢未见异常表现,双眼上下左右活动正常,能闭合,无上睑下垂,患儿哭闹时面部活动正常,咬肌有力,舌活动正常,哭闹时声音无沙哑,吞咽功能正常.
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小耳畸形伴发拇指畸形二例
小耳畸形常伴发外耳道闭锁、附耳、传导性耳聋和二期瘘管;也可伴发其它的颅面畸形,包括大口畸形、小颌畸形、唇裂和腭裂等;比较少见的畸形包括心脏、肾脏、骨骼和中枢神经系统缺陷.小耳畸形伴发肢端畸形的文献较少,我科近期收治了2例小耳畸形伴发拇指畸形的病例.
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小颌畸形伴阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者上气道CT测量
目的通过小颌畸形伴阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)患者与正常人上气道CT测量结果进行对照,揭示其上气道形态学特点,并进一步改进利用CT进行上气道测量的方法.方法小颌畸形伴OSAHS患者共12例,男10例,女2例,平均年龄28.30岁;对照组为正常志愿者19例,男10例,女9例,平均年龄30.37岁.分别以16排螺旋CT进行头颈部扫描,并在硬腭与杓状软骨上缘之间重建出20层轴位图像,测量上气道矢状径、横径及横截面积;再分别计算腭咽、舌咽及喉咽三个区段上气道矢状径、横径及横截面积的大值、小值及平均值.结果研究组与对照组在所有20层图像中测量得到的上气道矢状径均有显著性差异,而横径的差异只在矢状径小的几层中具有显著性,多数层面(12/20)的横截面积具有显著性差异.两组间在舌咽区段的各项测量值(除横径大值外)的差异均具有显著性.结论小颌畸形伴OSAHS患者上气道的狭窄主要由矢状径狭窄所致,舌咽区段的狭窄为明显.
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颌骨畸形伴阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的牵引成骨治疗
目的探讨牵引成骨技术在颌骨畸形继发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome,OSAHS)治疗中应用的效果.方法收集自1997年10月～2002年9月共46例颌骨畸形伴OSAHS少年儿童,患者睡眠呼吸障碍经夜间多导睡眠监测证实.年龄从4～18岁,平均年龄11.4岁,其中颞下颌关节强直伴小下颌畸形32例;小下颌畸形患者9例;第一、二鳃弓综合征2例;Crouzon综合征3例.患者术前常规拍照、摄头颅定位侧位片,全景片.每位患者根据畸形情况,采取单侧或双侧牵引成骨治疗,根据侧位片预测,一般牵引到略微反覆盖为准.牵引幅度为5～35 mm,平均牵引幅度18.34 mm.比较患者术前后颅颌面形态、呼吸道测量分析、多导睡眠监测结果评价治疗效果.结果患者术后颌骨畸形明显改善,头影测量分析提示上呼吸道狭窄得以显著缓解,小后气道径(±s)由(5.48±2.76)mm增加到(9.97±2.05)mm,睡眠呼吸暂停低通气指数(apnea-hypopnea index,AHI,±s)从术前(66.31±17.15)次/s降低到(3.16±1.70) 次/s,以上结果统计分析表明差异具有非常显著性(P<0.001).结论牵引成骨治疗颌骨畸形继发OSAHS患者具有很好的疗效.
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双颌前移术治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征
目的 探讨双颌前移术(maxillomandibular advancement,MMA)在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)治疗中的应用.方法 10例前颅底平面-下齿槽座点角(mandibular protrusionangle,SNB)<75°,后气道间隙(posterior airway space,PAS)<11 mm的下颌骨发育不良,手术愿望强烈的OSAHS患者行双颌前移术,6例患者同期或分期行悬雍垂腭咽成形术,6例患者术后随访6个月以上.数据采用中位数(范围)表示.结果 术中出血约250～600 ml,术中和术后无严重并发症.术后患者对面形改变均满意.6例患者术后6个月复查多道睡眠监测(PSG),按2009年OSAHS指南,呼吸暂停低通气指数(AHI)<20次/h和降低≥50%的显效5例,AHI降低≥50%有效患者1例.术后鼾声响度及Epworth嗜睡评分分别由术前的8分(6～10分)和15分(11～24分)下降至2分(0～4分)和5分(1～8分).AHI由术前52.2次/h(23.7～83.8次/h)下降至12.6次/h(7.6～31.8次/h),低血氧饱和度(LSaO2)及血氧饱和度小于0.90的时间占总睡眠时间百分比分别由术前0.64(0.57～0.83)和21.0%(12.0%～37.2%)改善至0.82(0.78～0.93)和2.0%(0%～8.0%).结论 对于伴有颁骨发育不良的OSAHS患者,双颌前移术不失为佳选择.
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三维头模设计及个体化模板引导技术在OSAHS患者下颌骨牵引成骨术中的应用
目的 探索术前三维头模设计及个体化模板引导在下颌骨牵引成骨术中的应用,并且评估手术的治疗效果.方法 选择原发或继发小颌畸形患者10例,均伴有中度或者重度的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome,OSAHS).根据三维螺旋CT的数据制作三维头模,在三维头模上模拟手术截骨以及牵引器的安放,制作个体化模板.术中应用个体化模板指导截骨线的位置以及牵引器的安放.术后5～7 d的间歇期后,开始以每天1 mm的速度行骨牵引至牵引结束.术后3～6个月二次手术去除牵引器.结果 10例患者顺利完成下颌骨牵引成骨治疗,第一次手术平均手术时间为(1.6±1.3)h.10例患者的20侧下颌骨平均牵引长度为(23.6±7.5) mm.术前睡眠呼吸暂停低通气指数(apnea and hypopnea index,AHI)为(37.1±13.7)次/h,睡眠时低血氧饱和度(lowest oxygen desaturation,LSAT)为75.2％±18.4％;术后AHI为(2.7±4.8)次/h,LSAT为92.1％±5.3％.所有患者的牵引成骨区成骨良好,均未出现成骨不良、下牙槽神经损伤及牵引故障等严重并发症.结论 术前三维头模设计可以很好的模拟牵引成骨术中的截骨位置及牵引器的安放,避免损伤重要解剖结构;应用个体化模板引导可以提高下颌骨牵引成骨术截骨及牵引器安放的精确性,缩短手术时间,降低手术难度及风险.
关键词： 小颌畸形 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 三维打印 -
虚拟现实技术在OSAHS患者上气道形态学研究中的应用
目的 探讨Dextroscope虚拟现实技术在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome,OSAHS)患者上气道形态学研究中的应用.方法 正常志愿者20人组成对照组,小下颌畸形伴重度OSAHS患者16人组成研究组.将对照组及研究组螺旋CT数据导入Dextroscope虚拟现实系统,重建融合建立上气道三维图像进行观察,定位上气道狭窄的区域.运用工作站中radio dexter软件,测量上气道各个层面的线距、横截面积并比较各区段的体积差异.根据研究组上气道狭窄的测量结果,对每一名患者选择相应的手术治疗方案,评估手术效果.结果 研究组上气道直观狭窄区域主要为悬雍垂区及舌后区,也见于软腭后区,个别见于会厌后区.术后上气道在狭窄部位均明显扩大,上气道各区段的体积至少增大2倍以上,取得了很好的治疗效果.术前上气道腭咽体积为(3358.7±357.2)mm3,舌咽体积为(1910.7±215.7)mm3 (P＜0.001)；术后腭咽体积为(13805.4±1876.3)mm3,舌咽体积为(5424.8±875.5)mm3 (P＜0.001).结论 虚拟现实技术为OSAHS患者上气道狭窄的诊断提供了一种全新的方法.根据诊断结果指导手术治疗更加具有针对性,取到更好的的术后效果.
关键词： 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 虚拟现实 小颌畸形 -
三维头颅模型在双侧颞下颌关节强直伴小颌畸形牵引成骨治疗中的应用
牵引成骨治疗颞下颌关节(TMJ)强直伴小颌畸形的报道已不少见,治疗中关键的术前设计参考X线头影测量和口腔曲面断层X线片[1-4].在确定TMJ骨粘连范围、设计截骨部位和形成间隙的宽度、骨传送盘的设计、牵引器的位置和牵引方向、确定下颌体部的截骨线及体部牵引器的位置等诸多方面,存在不尽人意的地方.
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颌骨前移治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的CT研究
目的 探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)外科治疗的解剖形态学基础.方法 小下颌畸形伴OSAHS患者共9例,平均年龄28.6岁(18～39岁),所有患者均经正颌外科和(或)颌骨牵引成骨治疗,手术前、后行多道睡眠监测仪监测及螺旋CT扫描,分别评价手术疗效并比较患者上气道三维结构的变化.结果 9例患者经外科治疗后均达临床治愈标准;手术后上气道的矢状径、横径、横截面积及容积均较术前明显增加,其中矢状径的增加显著,变化主要发生在口咽及舌咽,喉咽变化不明显.结论 正颌外科及颌骨牵引成骨是使腭咽及舌咽的矢状径增加从而有效治疗小下颌畸伴OSAHS.
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颅外固定牵引矫治重度小下颌畸形伴阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征六例报告
目的 探讨使用颅外固定牵引装置矫治儿童患者小下颌畸形伴发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS).方法 6例均为双侧颞下颌关节强直伴重度小下颌畸形及OSAHS患者.男性4例,女性2例,年龄1.5～14岁.全麻下颌下手术入路,下颌骨体部截骨并在远心骨段小型钛板固定,然后安置颅外固定牵引装置并与下颌骨上的钛板连接.同内置式牵引成骨方案.结果 6例手术前后面型、后气道间隙和多道睡眠监测结果均有明显改变,患者术后睡眠及日间状态恢复正常,未发生术后不良反应.4个月后拆除牵引装置及固定钛板,牵引区新骨生长良好.结论 治疗重度小下颌畸形伴OSAHS时颅外固定牵引装置具有手术简便、成骨质量好、牵引幅度大、牵引方向精确并可调等优点,特别适于下颌骨体积过小、无法安放较长内置式下颌骨牵引器的儿童患者.
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皮罗氏序列征的研究进展
皮罗氏序列征（PRS）是以小颌畸形、舌后坠和气道梗阻为主要特征的疾病，约58％～90％的患儿伴有特征性的U形不完全性腭裂，目前病因不明。 PRS并不构成一个独立的综合征，而是单独发生或者是其他综合征的不同程度的表现和反映。小颌畸形、舌后坠导致的气道梗阻使患儿呼吸和进食困难，进而出现低氧血症、胃食道反流、重度营养不良，严重的会导致患儿体重逐渐下降、消瘦甚至死亡。PRS的评估和治疗需要多学科合作。在采取治疗措施前首先要评估患儿气道梗阻的类型和部位、喂养困难产生的原因等。治疗方案的制定主要围绕着解决患儿气道梗阻和喂养困难两个方面来进行。约70％的患者通过采取俯卧位即可解决气道梗阻的问题。同样，采取正确的喂养姿势也可以解决大部分的喂养问题。如果采用改变体位的方法不能够解决气道梗阻和喂养的问题，则需要分别放置鼻咽通气管和鼻胃管来改善呼吸和进食。经过非手术的气道管理不能缓解气道堵塞，则需要手术治疗。目前，手术治疗的方法主要有唇舌黏连、下颌骨牵引成骨、气管切开等。在手术治疗前多导睡眠检测和支气管纤维镜的检查必不可少，前者为患儿的睡眠呼吸状况提供客观的指标，后者可以明确患儿气道梗阻的位置，排除舌根水平以下的气道梗阻。
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单侧颞下颌关节强直伴小颌畸形同期牵引成骨治疗的临床研究
目的:观察应用内置式颌骨牵引器对单侧颞下颌关节(temporomandibular joint,TMJ)强直伴小颌畸形患者进行同期的牵引成骨治疗的临床疗效.方法:应用内置式颌骨牵引器,对7例单侧TMJ强直伴小颌畸形的成人患者进行同期的牵引成骨关节成形及下颌骨体(13侧)的牵引成骨治疗.术前经睡眠多导图仪(polysomnography,PSG)检查,7例患者均患有阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea and hypopnea syndrome,OSAHS),其中3例为重度OSAHS,另4例为轻、中度OSAHS.6例患者行双侧下颌骨体延长,1例患者行单侧下颌骨体延长.7例患者的TMJ强直均行牵引成骨关节成形术.手术包括两个术式:TMJ强直的牵引成骨关节成形术和小颌畸形的牵引成骨治疗.术后间歇期5～7天,牵引速度1 mm/d,分4次进行.稳定期为3～5个月.术后即行开口训练.每一患者术前、术后均行X线头影测量及PSG检查.结果:所有患者术后OSAHS症状均减轻或消失.除1例术前重度者术后诊断为轻度外,其余6例患者术后PSG检查结果显示均已达到治愈标准.7侧关节强直经牵引成骨关节成形术矫治后,开口度均恢复正常.牵引间隙内成骨良好,未见感染及成骨不良等并发症发生.术后随访复查18～51 个月,平均随访复查时间34.3 个月.无小颌畸形及关节强直复发.结论:同期的牵引成骨治疗可有效矫治成人单侧TMJ强直伴小颌畸形及OSAHS.手术方法简便、风险小,能有效缩短治疗疗程,减少手术次数.术后开口训练对牵引间隙内的骨形成无不利影响.
