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皮罗氏序列征的研究进展
皮罗氏序列征（PRS）是以小颌畸形、舌后坠和气道梗阻为主要特征的疾病，约58％～90％的患儿伴有特征性的U形不完全性腭裂，目前病因不明。 PRS并不构成一个独立的综合征，而是单独发生或者是其他综合征的不同程度的表现和反映。小颌畸形、舌后坠导致的气道梗阻使患儿呼吸和进食困难，进而出现低氧血症、胃食道反流、重度营养不良，严重的会导致患儿体重逐渐下降、消瘦甚至死亡。PRS的评估和治疗需要多学科合作。在采取治疗措施前首先要评估患儿气道梗阻的类型和部位、喂养困难产生的原因等。治疗方案的制定主要围绕着解决患儿气道梗阻和喂养困难两个方面来进行。约70％的患者通过采取俯卧位即可解决气道梗阻的问题。同样，采取正确的喂养姿势也可以解决大部分的喂养问题。如果采用改变体位的方法不能够解决气道梗阻和喂养的问题，则需要分别放置鼻咽通气管和鼻胃管来改善呼吸和进食。经过非手术的气道管理不能缓解气道堵塞，则需要手术治疗。目前，手术治疗的方法主要有唇舌黏连、下颌骨牵引成骨、气管切开等。在手术治疗前多导睡眠检测和支气管纤维镜的检查必不可少，前者为患儿的睡眠呼吸状况提供客观的指标，后者可以明确患儿气道梗阻的位置，排除舌根水平以下的气道梗阻。
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17例皮罗氏序列征患儿下颌骨牵引成骨术前后的护理
总结17例皮罗氏序列征患儿下颌骨牵引成骨术前后的护理经验。其护理要点包括：术前给予俯卧位或侧卧位保持呼吸道通畅，改变体位后呼吸困难的症状仍未得到改善，通过放置鼻咽通气管或气管插管来解决气道梗阻问题；选择合理喂养方式；做好术前检查。术后加强对牵引及疼痛的护理，合理喂养，做好出院指导。本组17例患儿呼吸窘迫和喂养困难情况在术后均得到改善，17例患儿中3例处于成骨稳定期，其余14例顺利取出牵引装置。
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皮罗氏序列征患儿下颌骨牵引成骨术的护理体会
目的 探讨皮罗氏序列征患儿下颌骨牵引成骨术的护理方法,提高护理质量.方法 选取在2015年8月至2016年1月期间,在本院手术室接受下颌骨牵引成骨术的皮罗氏序列征患儿13例,对其临床资料进行回顾性分析,总结术前术后出现的各种护理问题及应对的护理措施.结果 经过护理人员的精心护理,他们术后平均每天体重增加20～30 g,伤口干燥无感染,愈合良好,术后1周时间顺利完成10 mm的牵引计划,并在2个月后行二次手术拆除牵引器.结论 下颌骨牵引成骨术在改善皮罗氏序列征患儿的通气梗阻和喂养方面有显著的效果,精心细致的护理是手术成功不可缺少的环节.
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皮罗氏序列征伴先天性心脏病的临床特点
目的：探讨皮罗氏序列征伴先天性心脏病的临床特点。方法我院2011年1月—2015年12月共收治141例皮罗氏序列征的患儿，将患儿分成单纯皮罗氏序列征组、皮罗氏序列征伴腭裂组及皮罗氏序列征伴听力损伤组，对3组患儿均行心电图及彩色多普勒超声心动图检查，对检查结果进行分析。结果141例皮罗氏序列征患儿中共检出先天性心脏病19例，总发生率为13.47％，其中单纯皮罗氏序列征组患儿先天性心脏病的发生率为12.82％，伴腭裂组和伴听力损伤组患儿先天性心脏病的发生率分别为13.56％、25％。主要的先天性心脏病为：房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）、肺动脉瓣狭窄（PS）。通过统计学分析，3组患儿先天性心脏病的发生率差异无显著性。结论先天性心脏病在皮罗氏序列征患儿中发生率较高，心电图及彩色多普勒超声心动图检查能清楚准确地诊断各类型的先天性心脏病，可用于皮罗氏序列征患儿常规检查，做出早期诊断、治疗，可以改善患儿的预后。
