首页 > 文献资料
-
上颌骨发育不足上颌窦形态的锥形束CT测量研究
目的:应用锥形束CT(CBCT)对上颌骨发育不足患者的上颌窦形态及容积进行测量,分析上颌骨发育不足患者上颌窦的形态及容积特点.方法:根据上颌长(ANS-Ptm),蝶鞍中心、鼻根点及上牙槽座点间的夹角(SNA),蝶鞍中心、鼻根点及下牙槽座点间的夹角(SNB),上牙槽座点、鼻根点及下牙槽座点间的夹角(ANB)大小,选取10例上颌骨发育不足患者及10例上颌骨发育正常者,应用NEWTOM 5G后处理软件分别测量上颌窦前后径、左右径、上下径;Mimics Research 20软件测量上颌窦窦腔容积;采用SPSS 17.0软件对数据进行统计分析.结果:上颌骨发育不足组上颌窦前后径、左右径、上下径、容积与上颌骨发育正常组比较差异均无统计学意义(均P>0.05).结论:上颌骨发育不足与上颌骨发育正常者的上颌窦形态及容积大小相似,上颌窦的形态及容积并不是造成上颌骨发育不足的因素.
-
15例面中部发育不良患者行外置式牵引成骨术的护理
报告了15例患者应用外置式牵引成骨术治疗面中部发育不良的护理.护理重点是做好心理护理,术前的检查配合,术后生命体征的监护,口内外伤口及眼、鼻腔的护理,外牵引支架的护理,饮食护理,出院指导等.本组15例患者术后外形明显改观,突眼度明显好转;10例患者睡眠时呼吸阻塞症状明显好转.2例固定脚处有头皮感染,经治疗后痊愈.平均随访4个月,面中部外形维持良好.
-
婴儿Crouzon综合征行Monobloc截骨双向牵引治疗的围手术期护理
总结1例9个月Crouzon综合征婴儿行Monobloc截骨、外置牵引和上颌骨延长手术的围手术期护理.护理重点是术前睡眠、呼吸的观察与体住护理；术后严密观察生命体征的变化,重视呼吸道护理和并发症的预防,进行眼部和内外牵引支架的护理,保证其固定良好.患儿手术顺利康复,目前恢复良好.
-
经口内骨延长术矫正半侧颜面发育不良的护理
通过对38例经口内入路应用延长器矫正半侧颜面发育不良患者的临床观察与护理,总结出一套护理方法.重点是住院期间的心理护理,口内入路口腔的术前准备,术后口内伤口的护理,饮食护理,出院指导.
-
应用牵引成骨技术治疗中面部骨发育不良畸形
目的 探讨牵引成骨技术对因多颅缝早闭所致的中面部发育不良综合征的治疗效果.方法 冠状切口径路,先用Le Fort Ⅲ型截骨法在眶面部截骨,使颅底和中面部先行离断,安装外置REDⅡ式中面部牵引器.术后5 d开始牵拉,每天1 mm牵拉前移;待中面部到达良好位置和咬合关系时,停止牵拉,并固定该装置2～4个月.结果 完成的8例患者平均手术时间3.5 h,术中平均失血300 ml,中面部平均前移9.0 mm,下移1.5 mm;术后面部外形明显改观,咬合关系接近正常;除1例固定脚处的头皮感染和1例头皮血清肿外,术后无严重并发症发生;平均随访5个月,无面部后缩等复发症状.结论 牵引成骨技术可有效治疗学龄儿童和畸形严重的中面部骨发育不良畸形.
-
小切口Le FortⅢ型截骨治疗面中部发育不全
目的 探讨经小切口行Le FortⅢ型截骨术矫正面中部发育不全的临床应用.方法 2001年6月至2015年2月,对33例面中部发育不全患者,分别经上睑皱褶内侧半切口、眉内近中侧切口或上睑弧形切口,结合睑缘下切口和口内上颌龈颊沟切口,切开后于骨膜下剥离显露截骨线并依序截骨,使用上颌骨把持钳折断面中部骨段.根据术前设计,安装颅骨外固定牵引器行牵引成骨术,或即刻前徙面中部骨段、植骨及坚固内固定手术.结果 所有患者面中部骨段获得足够距离前徙,术中出血量和手术时间较冠状切口减少,术后瘢痕不明显.X线头影测量侧位片显示上颌骨的上牙槽座点前徙距离为7.2～20.7 mm,平均12.4 mm.术后随访0.5 ～8年,平均5.4年,患者术后容貌明显改善,侧貌正常,鼻梁及鼻下部挺拔,上唇丰满;突眼明显减轻,无复视、视物异常或眼睑功能异常;张闭口运动正常.结论 小切口可以实现Le Fort Ⅲ型截骨及相关的牵引或正颌手术操作,术中出血少,术后切口瘢痕轻微,前徙效果稳定.
-
腺样体肥大所致鼻气道阻塞对儿童颅面发育的影响
目的 探讨腺样体肥大所致鼻呼吸阻塞对儿童颅面发育的影响.方法 对30例腺样体肥大儿童(腺样体肥大组)和27例正常儿童(正常儿童组)分别进行声反射鼻测量和X线头颅测量.结果 腺样体肥大组鼻咽腔容积为(15.49±6.59)cm3,较正常儿童组(20.78±4.91)cm3减小,差异有统计学意义(P＜0.01);腺样体肥大组鼻气道阻力为(5.58±3.28)cmH2O/L·min,较正常儿童组(2.28±1.30)cmH2O/L-min增大,差异有统计学意义(P＜0.01).X线头颅测量显示腺样体肥大组儿童面部形态呈明显的垂直向生长,下颌后缩,下颌角变大,其中前下面高为(68.32±6.66)mm,较正常儿童组(62.09±6.30)mm增大,差异有统计学意义(P＜0.01);面高比例为0.7±0.08,较正常儿童组0.77±0.11减小,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 腺样体肥大可致鼻阻力增大和鼻咽腔容积减小;鼻气道阻塞可明显影响儿童颅面发育.
-
颌骨畸形伴阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的牵引成骨治疗
目的探讨牵引成骨技术在颌骨畸形继发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome,OSAHS)治疗中应用的效果.方法收集自1997年10月～2002年9月共46例颌骨畸形伴OSAHS少年儿童,患者睡眠呼吸障碍经夜间多导睡眠监测证实.年龄从4～18岁,平均年龄11.4岁,其中颞下颌关节强直伴小下颌畸形32例;小下颌畸形患者9例;第一、二鳃弓综合征2例;Crouzon综合征3例.患者术前常规拍照、摄头颅定位侧位片,全景片.每位患者根据畸形情况,采取单侧或双侧牵引成骨治疗,根据侧位片预测,一般牵引到略微反覆盖为准.牵引幅度为5～35 mm,平均牵引幅度18.34 mm.比较患者术前后颅颌面形态、呼吸道测量分析、多导睡眠监测结果评价治疗效果.结果患者术后颌骨畸形明显改善,头影测量分析提示上呼吸道狭窄得以显著缓解,小后气道径(±s)由(5.48±2.76)mm增加到(9.97±2.05)mm,睡眠呼吸暂停低通气指数(apnea-hypopnea index,AHI,±s)从术前(66.31±17.15)次/s降低到(3.16±1.70) 次/s,以上结果统计分析表明差异具有非常显著性(P<0.001).结论牵引成骨治疗颌骨畸形继发OSAHS患者具有很好的疗效.
-
突眼和颅面部发育不良的外科矫治术
目的分析手术治疗颅面发育不良所致突眼症的效果和并发症.方法针对不同年龄的患者,选用3种不同的手术方法:1～3岁者,选用全额骨块截骨和额眶带前移手术;4～15岁者,选用Le FortⅢ型颅面部截骨和骨牵拉成骨术;16岁以上患者,选用Le FortⅢ型颅面部截骨前移术,于截骨当时即期前移颅骨或中面部骨架.结果18例患者均取得了良好的治疗效果,眼球突出度平均减少7.7 mm,前颅底前后向深度平均增加8.2 mm,眼眶下缘平均前移7.8 mm,颅底相对上颌骨的夹角平均增加9°,提示术后眼球突出度和颜面外形接近正常同龄人.结论颅面截骨后即期前移,或者截骨手术后用骨牵引方式逐渐前移颅面结构,以增加眼眶的容积,是治疗颅面发育不良所致突眼症的佳方法.(中华眼科杂志,2004,40:380-384)
-
颅缝早闭与斜视
颅缝早闭(CS)是因颅骨骨缝过早闭合、颅骨发育提前停止而导致的头颅畸形.其分为非综合征型CS和综合征型CS.非综合征型CS仅累及颅骨,根据累及颅缝的不同而产生不同的颅骨畸形;而综合征型CS畸形还累及面部及四肢等,常见的综合征型CS有Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer综合征等.CS的临床表现主要包括头颅畸形、高颅内压、脑疝、脑功能发育障碍、斜视等,而综合征型CS的临床表现则更为复杂.目前随着多学科合作的日益完善,CS伴发的眼部疾病,如斜视等,逐步为眼科医师所认识.本文着重从CS的临床表现、并发斜视情况、发病机制、多学科治疗等几个方面进行综述,为临床工作提供参考.
-
一例Crouzon综合征合并黑棘皮病患儿FGFR3基因突变分析
患儿女,7岁,前额突出、突眼伴全身皮肤色素沉着7年.生后1周发现双肘内侧色素沉着,1年后全身皮肤渐出现多处色素沉着.自幼泪管堵塞,多次疏通效果不明显.患儿父母正常,非近亲婚配,无相同疾病家族史.体检:头颅呈方形,前额突出,上颌发育不全,下颌前凸;眼球突出,双眼间距较宽;鼻梁塌陷,上下牙咬合不良,牙列不整,参差不齐.皮肤科检查:全身皮肤黑褐色,颈部及腋下、腹股沟等部位皮肤粗糙,皮棘稍隆起,呈现天鹅绒样外观.诊断:Crouzon综合征合并黑棘皮病.采用PCR和DNA测序检测患儿及其父母、100例无亲缘关系的健康人FGFR3基因第10外显子突变.结果显示,患儿FGFR3基因有1处杂合错义点突变(C.1172 C＞A),患者直系亲属及100例健康人均未检测到上述突变.FGFR3基因的错义突变可能是引起该患者临床症状的致病突变.
关键词： 黑棘皮症 颅面骨发育不全 成纤维细胞生长因子3 突变 误义 -
先天性眶距增宽症颅内外联合矫正术患儿的护理
对5例先天性眶距增宽症行颅内外联合矫正术病人行术前准备和心理护理,术后注意保持正确体位,眼部和切口的护理.结果5例病人手术切口均甲级愈合,10～14d痊愈出院,未发生护理并发症.
-
Crouzon综合征二例
病例资料病例1,男,43岁,因头痛、抽搐就诊.查体:头颅畸形,前额及下颌突出,鼻梁凹陷呈鹦鹉嘴状鼻,眼距增宽,眼球突出.CT平扫及三维重建:头颅呈舟状头畸形,颅缝已闭合;面部见上颌骨发育形态小,下颌骨形态较大,下颌骨与前额前突,鼻梁凹陷,牙咬合不良;颅内板以颞顶骨显著凹凸不平(脑回压迹),颅底短小,蝶鞍呈垂直状,中颅窝低位;眼距增宽,眼球突出.诊断:Crouzon综合征,合并舟状头畸形(图1).
-
Treacher collins综合征的诊断与治疗
Treacher Collins综合征(Treacher Collins Syndrome,TCS),又称为Franceschetti综合征、Franceschetti-Zwahlen-Klein综合征,下颌面骨发育不全症等.其病理基础为颅面部复合裂隙畸形,其特点为颅面骨发育不全(特别是颧骨、下颌骨),双眼外眦下移、巨口、面部瘘管、外耳畸形等,形成特征性的鱼面样面容.在新生儿中发生率约为1/50 000[1],呈常染色体显性遗传,遗传基因具有变化不同的外显率和表达率.
