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儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症的CT与MRI诊断
郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种局部或全身组织内异常组织细胞（Langerhans cell）增生性疾病，可造成局部和广泛性脏器或组织的损害。LCH初被命名为3种独立的疾病：Letterer?Siwe病、Hand?Schuller?Christian病及嗜酸性肉芽肿，实际上是同一种疾病的不同类型或不同发展阶段的表现。1953年Lichtenstein将这3种疾病统称为组织细胞增生症X （histiocytosis X，HX），1987年国际组织细胞协会重新命名为郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。
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流行性出血热患者外周血及骨髓象细胞变化
关于流行性出血热(EHF)患者外周血象中异型淋巴细胞的本质及意义早就有所探讨. EHF患者骨髓象中形态特殊的异常组织细胞也早有报道, 多认为骨髓细胞的变化是EHF病毒在骨髓中增殖引起损伤的结果. 笔者对照观察了30例EHF患者各期外周血象及骨髓象的细胞变化, 现将结果报道如下.
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误诊为急性胆囊炎的恶性组织细胞病1例
患者,女,66 岁,反复右上腹疼痛、高热20 d,院外曾给予抗炎治疗,症状不改善,于2000年9月23日入院.查体:T:39.5 ℃,皮肤、巩膜无黄染,全身浅表淋巴结不肿大,心肺无异常,右下腹压痛,无反跳痛,肝肋下未扪及,脾肋下1.5 cm.B超示胆囊炎,血WBC:13.1×109/L,Hb:68 g/L,PLT:112×109/L,肝功示白蛋白31.90 g/L, 球蛋白37.8 g/L,ALP:161.20 u/L,AST:1680.60 u/L、LDH-L:393.10 u/L,外科诊断为急性胆囊炎,准备行手术,但不能明确高热、贫血、肝功能明显异常原因.2000年9月26日行骨髓穿刺,骨穿呈干抽、血抽,取材困难,取材差,于2000年9月28日再次行骨髓穿刺, 较顺利,取材好,骨髓像示有核细胞增生活跃,其中体积较大、形态怪异异常组织细胞占28 %,初步诊断为恶性组织细胞病,住院期间先后更换各档次抗生素不能退热.查双颌下、颈部淋巴结较入院时显著长大,肝肋下3 cm,脾肋下4 cm,剑突下5 cm.血WBC:3.0×10 9/L、Hb:50 g/L、PLT:72×109/L.结合临床表现和骨髓像,诊断恶性组织细胞病明确 ,准备以"CHOP”方案化疗,患者家属自觉预后差,放弃治疗出院.
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以视力障碍和肢体瘫痪为主要表现的恶性组织细胞病1例报告
恶性组织细胞病临床表现多种多样，但以视力障碍和双下肢瘫痪为主要表现的病例甚少，现将我们收治的1例报告如下：1 病历摘要 患者男性，49岁。因间断发热20d，近2d症状加重出现视物模糊，并出现双下肢感觉迟钝，活动障碍，于1999年9月22日入院。发病无头痛、呕吐。入院后查体：T 39.6，P 120，R 22，Bp 15/9。呼吸平稳，全身皮肤粘膜无出血现象，浅表淋巴结未触及肿大。颈软，无抵抗，无颈静脉怒张，双瞳孔不等大，右侧瞳孔3mm，左侧瞳孔5mm，右侧瞳孔反射存在，左侧瞳孔反射消失，双眼各方向活动自如，余颅神经体征阴性。双肺呼吸音粗，心界不大，心率120次/min，律整。腹平坦，肝右肋下2cm，脾肋下3cm，脊柱呈生理弯曲，第4胸椎以下感觉消失，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力减弱，双膝腱反射活跃，踝阵挛(+)，双巴彬斯基征(+)，余阴性。眼底检查无异常。头部CT：未见异常；胸部CT示双肺纹理增粗紊乱，双侧胸壁可见水样弧状密度影，纵隔内未见肿大淋巴结。血常规：WBC 2.0×109，RBC 2.7×1012，Hb 8g，Plt 15×109，末梢血查到单核样网状细胞并有吞噬细胞。骨髓像：红系增生旺盛占48%，粒系增生低下，骨髓内见到较多单核、双核及多核异常组织细胞，同时有吞噬性组织细胞。入院后经CTOP方案化疗，疗效不佳，第6天病情加重，双眼视力消失，双下肢瘫痪，排尿排便障碍，双瞳孔散大，对光反射消失，双下肢肌力Ⅱ级。第7天自动出院。后诊断：恶性组织细胞病。2 讨论 恶性组织细胞病是单核巨噬细胞系统的恶性组织细胞大量增生的恶性疾病，起病急，病势凶险，临床表现多种多样缺乏特异性。本病例是以视力障碍及肢体瘫痪为主要表现者甚少见。极易漏诊和误诊。我们在该患末梢血中见到了吞噬细胞，并立即进行骨髓穿刺找到了异常组织细胞，同时有吞噬性组织细胞，这对恶组诊断提供了客观依据，但骨髓穿刺对本病诊断既有它的价值也有它的限制，由于病变呈灶性，所以骨髓像不典型或没有发现异常就应更换部位多次穿刺，才能避免漏诊。
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以黄疸为主要临床表现的恶性组织细胞病1例
恶性组织细胞病是一种单核&巨噬细胞系统的恶性疾病,起病大多较急,主要临床表现发热、畏寒、多汗、乏力、衰竭,肝脾常肿大,临床上有些患者表现为不典型,常易误诊.现将1例以黄疸为主要临床表现的恶性组织细胞病报告如下.患者,女,33岁.以发热、皮肤粘膜黄染2个月住传染科病房,初步诊断为亚急性重型肝炎 ,该患2个月前无明显诱因出现发热,体温在38℃左右,伴全身皮肤及粘膜黄染,乏力,食欲减退.查体:T38℃,神清,重症病容,巩膜及全身皮肤、口腔粘膜黄染,皮肤无出血点,浅表淋巴结无肿大,无胸骨压痛,肝脾未触及.实验室检查:谷丙转氨酶390U/L, 谷草转氨酶403U/L,白蛋白29g/L,球蛋白31g/L,白蛋白/球蛋白<1,总胆红素测定283μm ol/L,直接胆红素及间接胆红素均增高,但以间接胆红素增高为主.血常规:血红蛋白45g/ L,白细胞6.6×109/L,血小板64×109/L,网织红细胞0.10,凝血象:APTT44S,P T19.3S,TT24S,皆明显超过正常对照,纤维蛋白原定量为0.77g/L,3P试验为阴性,肝炎系列皆阴性,抗人球蛋白试验阳性,给予抗炎、保肝、支持、对症等治疗,症状不见好转,考虑为继发性肝损伤,进行骨髓检查,增生度Ⅲ级,巨核细胞4枚,粒细胞系48% ,红细胞系35%,异常组织细胞15%,确诊为恶性组织细胞病.讨论恶性组织细胞病是血液系统疾病相对少见的恶性疾病,是单核&巨噬细胞系统恶性疾病,典型的临床表现为高热、畏寒、消瘦、多汗、盗汗、肝脾肿大,但临床上有相当一部分病人表现不典型,临床上误诊率比较高.该病例临床表现比较复杂,肝功能损害严重,表现为转氨酶明显增高,白蛋白减少,白/球比例倒置,凝血功能障碍,胆红素增高,但该患胆红素增高不仅是肝脏功能损害所致,而且还有溶血性黄疸,表现为重度贫血,网织红细胞增高,骨髓红系增生,抗人球蛋白试验阳性,该患主要临床表现为黄疸, 肝功损害,骨穿之后见到较多的异常组织细胞,使诊断明确.所以,对临床有黄疸、肝功损害的病人,同时伴有发热及血液系统的一些病变时,如能除外肝病所致,应尽早骨穿,必要时多部位穿刺.
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恶性组织细胞病误诊为消化系疾病的临床分析
恶性组织细胞病是组织细胞异常增生所致的恶性疾病,预后极差.异常组织细胞除累及肝、脾、淋巴结、肺、肾脏、皮肤等组织器官外,还可浸润消化道黏膜下肌层及浆膜层.
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勒-雪氏病1例
患儿男，9个月，无明显诱因不规则发热20余天，体温38～39℃，伴轻微咳嗽。体检：发育、营养一般，全身皮肤均可见斑丘疹，呈多形性，色泽暗红或棕色，呈针尖样，粟粒状大的丘疹，有色素沉着及痂盖形成，尤以躯干部的胸、背、腹部斑疹较密集，头面及四肢、肛门臀部呈散在分布，压之不褪色。患儿3个月前曾有过此现象，但20天左右消失。两颌下及腋窝可触及黄豆大小淋巴结，耳后淋巴结如花生仁大小，耳无流脓，颅骨无缺损，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心脏(-)，腹平软，肝肋下4cm，脾肋下5～6cm，血常规：Hbg55g/L,RBC 2.08×1012/L,WBC 11.0×109/L，N 31%，L65%，M4%，PIT26×109/L。肝功能：GPT143U/L，GOT 189IU/L，r-GT 277.1 IU/L，AKP 805 IU/L，总胆红素48.8μmol/L，直接胆红素42.7μmol/L，骨髓涂片示：骨髓增生正常，整个涂片细胞减少，网状细胞较多见占15%，所见网状细胞多数胞浆不清，仅留下一个约20～30μ左右粗松核，部分有核仁。组化PAS阳性，浆内红色粗颗粒状、杆状。淋巴结穿刺：涂片细胞学检查网状细胞占21%，皮疹印片：见较多大小在25～30μ形态的圆或椭圆组织细胞，核圆形或椭圆多偏于一侧，染色质疏松网状，偶有1个核仁，浆灰蓝色，部分有空泡。胸、头颅X片：未见异常X线征象，准备给予VP方案，患儿家属自动要求出院。 讨论勒-雪氏病是一种系统性组织细胞增生症，少见，多发生在小儿。病因目前尚不清楚，病变累及全身，一般病程较短，死亡率高(2岁以内)，临床表现为持续发热，肝脾肿大，淋巴结肿大，皮疹，白细胞增多，骨髓象中异常组织细胞增殖等。本例特点：①患儿为9个月婴儿。②不规则发热。③皮疹呈间歇性出现，主要发生在胸背、腹部。④肝脾、淋巴结均受不同程度浸润。⑤淋巴结穿刺，皮疹印片，骨髓涂片均有成簇的异常组织细胞。 婴幼儿无明显诱因发热，并伴有间歇性皮疹，应做皮疹印片检查发现异常组织细胞。在做皮疹印片时，应选择鲜结痂皮疹，轻轻制片，尽量不要有血液混入，对诊断勒-雪氏病有极高的诊断价值。 (此例承蒙我院刘庆馥主任悉心指导，深表感谢!)
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恶性组织细胞病自体外周血干细胞移植中并发耐药金葡败血症的抢救经验
患者男性,56岁.因畏寒、发热4 d于2000年8月9日入院.体检:T 39.8℃,全身皮肤可疑黄染,胸、肩及背部皮肤可见多量密集粟粒大小出血点,部分融合成片.双下颌可触及数个黄豆大淋巴结.胸骨无压痛.肝肋下23 cm,质中,边缘钝,压痛、叩击痛均(+),脾肋下8 cm.入院后查骨髓像可见多量异常组织细胞(0.47).特征:胞体巨大,呈不规则形,核大,呈多型性,染色质呈网状,核仁大小不等,胞浆较丰富,呈蓝色或深蓝色,内含多量空泡.确诊为恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH).即予CHOP方案化疗1疗程,同时加用IL-2 20万U/d,患者临床症状改善,黄疸消退,肝缩小至肋下5 cm,脾肋下2 cm、淋巴结未扪及.查骨髓像示完全缓解,未见异常组织细胞.以CHOP方案巩固化疗2次,复查肝肋下2 cm,脾未触及,骨髓像仍为完全缓解,于11月23日开始行自体外周血干细胞移植(APBSCT).先予CTX及格拉诺赛特(rhG-CSF)动员干细胞,12月7日查白细胞已达12.7×109/L,CD34+0 53%,遂采集外周血干细胞.完成后即转人层流无菌室,同时开始予大剂量CTX、VP-16、CCNU、马法兰及Ara-C预处理.预处理期间给予Mesna及大量水化、碱化尿液以预防出血性膀胱炎.于12月10日回输自体造血干细胞100 ml,内含MNC 11.5×109.
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小儿恶性组织细胞病2例
例1 男,13岁.因不规则发热1月,便血3天,于2002年3月5日入院.体检:T 38.5℃,重度贫血貌,腹股沟淋巴结蚕豆大小4个,心肺(-),腹软,肝右肋下1.5 cm,脾未触及.血常规:WBC 1.1×109/L,Hb33 g/L,PLT30×109/L.尿常规:蛋白(++),颗粒管型(+).臆断:急性出血性坏死性小肠炎.入院当日便血不止,量多.抗生素、激素、止血药、输血等治疗均无效.次日骨髓涂片检查见大量异常组织细胞.即诊断为恶性组织细胞病.同日放弃治疗出院.
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恶性组织细胞病38例临床分析
目的探讨恶性组织细胞病的临床特征、诊断及治疗.方法回顾性分析我院38例恶性组织细胞病的临床表现、体征、实验室检查(血象、骨髓象、病理活检)及常规诊疗方法.结果该组病例发热86.2%,乏力97.3%,出血42.1%,肝脾肿大52.6%,血象异常97.4%,找到异常组织细胞或多核巨组织细胞76.3%,活检5.3%,确诊后34.2%的患者离院,10.5%的患者在院内死亡,仅1例患者存活1年以上.结论恶性组织细胞病早期诊断困难,常易误诊为其他疾病,病情重,预后不良.对病因不明的高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血象减少(尤其呈进行性减少患者),应及早进行骨穿及活检明确诊断,及早化疗,以提高生存率.
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小儿恶性组织细胞病误诊3例分析
1病例报告例1,男,5岁.1997年10月21日因发热、头痛、呕吐2周伴神志恍惚3天入院.查体:T 39.3℃,嗜睡,瞳孔对光反射迟钝,颈稍抵抗、心肺正常、肝肋下3cm、质中、边钝、脾未触及、克氏征及巴氏征均阴性.血常规:Hb60g/L、WBC3.0×109/L、PLT30×109/L、外周血未见异常组织细胞及幼稚粒细胞.脑电图示轻度弥散性异常.
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恶性组织细胞病骨髓象特点及与血象的关系
恶性组织细胞病(恶组)临床并不罕见,病变累积全身各系统,症状复杂多样,高热和外周血细胞减少为常见的临床表现,极易误诊为伤寒、结核病、重症再障、粒细胞缺乏症及败血症等.外周血细胞减少的原因推测与骨髓被大量异常组织细胞(异组)浸润;组织细胞吞噬血细胞;脾功能亢进及毒素抑制血细胞成熟等因素有关[1].骨髓侵袭呈局灶性,多部位穿刺找到数量不等的异组及多核巨组织细胞有助于生前确诊.关于本病骨髓其它成分的变化及骨髓象与血象之间的关系,至今未见系统的观察报告.我们对32例恶组共49次骨髓象及同时所作的外周血象进行了对比观察,以探讨两者的关系.
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以急性脊髓炎为首发症状的恶性组织细胞病1例
患男,60岁,因发热、双下肢麻木无力伴排尿困难1个月就诊.脑脊液检查:蛋白定性(ш),白细胞0.004×109/L,诊断为"急性脊髓炎",给予糖皮质素 ,维生素 B1、 B12等治疗,不见好转而转入我院.查体:T 38℃,表浅淋巴结无肿大,巩膜无黄染,睑结膜苍白,皮肤粘膜无出血,胸骨无压痛,心肺未见异常,肝右肋下锁中线上 2cm,剑突下3cm,质韧,光滑,无触痛,脾左肋下锁中线下3cm,膀胱略充盈 ,双下肢肌力Ⅱ级,髂窝以下深部及浅部感觉减退,下肢生理反射消失,病理反射未引出; 实验室检查:Hb 80 g/L,WBC2.71×109/L,中性粒细胞0.50,淋巴细胞0.50,BPC40×1 09/L;肝功及生化检查正常; B超:肝、脾肿大,脑脊液蛋白定性(ш),定量为 2 g/L ,白细胞0.05×109/L,糖、氯化物正常;诊断"急性脊髓炎",给予糖皮质素及对症治疗 1周,症状无改善后骨髓穿刺检查:增生明显活跃,异常组织细胞显著增生,占有核细胞66%,其形态不规则,胞体大小不一,胞核大,染色质疏松,部分细胞可见1～2个大而明显的核仁,胞浆丰富,蓝色无颗粒.确诊为"恶性组织细胞病",给予 COAP方案治疗1个疗程 ,鞘内注射甲氨蝶呤,地塞米松,10d后,体温正常,双下肢肌力Ⅳ级,部分感觉功能恢复 ,可自主排尿,因经济原因,自动退院.
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蛋白质组学技术及其在食管癌中的研究进展
随着蛋白质组学相关技术的迅速发展,人类对疾病的研究已经发展到了分子水平.肿瘤是一种多基因参与的复杂疾病,其发生终都必须通过蛋白质来实现.关于蛋白质组学(Proteomics)的研究已经成为当今生命科学的热点之一[1].其研究方法之一飞行时间质朴(SELDI)是2002年诺贝尔化学奖的主要应用技术,通过比较分析正常组织与异常组织细胞以及同一疾病在不同发展时期细胞内整体蛋白质的差异表达,对差异表达的蛋白进行鉴定、定量、表征,来寻找与疾病相关的新的标志物.
