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鼻咽侧壁巨大皮样瘤1例报告
患儿,女,3个月.出生后出现呼吸不畅伴有吃奶时呛咳,吸气性呼吸困难及口唇紫绀等缺氧症状,逐渐加重,2个月前由患儿家长发现哭闹时,口内有球状肿物,并出现颜面青紫、烦躁,在当地医院抢救后转入我院,查体Ⅱ°吸气性呼吸困难,体温38.2 C,哭闹时三凹征明显,双肺有湿性罗音.
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Goldenhar综合征二例
Goldenhar综合征又称眼-耳-脊柱发育不良综合征(oculo auricular vertebral dysplasia syndrome),是一种少见的多发畸形,如眼、耳、下颌骨发育不全及脊柱畸形等,眼、耳异常多见者为眼球迷牙瘤(choriostomas)及耳前悬垂物(preauriclrskintags)[1].1845年von-Arlt首例报道,国内报道不多,现将笔者收治的2例介绍如下.
关键词： Goldenhar综合征 皮样瘤 病例报告 -
板层角膜移植术治疗角膜皮样瘤的临床观察
目的 观察切除术联合板层角膜移植术治疗角膜皮样瘤的临床效果.方法 对切除术联合板层角膜移植术治疗角膜皮样瘤27例进行回顾性分析,观察术后排斥反应、治疗效果及并发症情况.结果 27例(27眼)手术后随访3～6月治愈率为100％.22例术后植片透明,愈合良好;4例出现假性翼状胬肉经自体角膜缘干细胞移植术后痊愈;1例出现植片下新生血管及植片水肿,经抗排斥治疗后完全恢复.结论 切除术联合板层角膜移植术是一种治疗角膜皮样瘤的有效方法.
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角膜缘皮样瘤1例
患者女,17岁,广东省南雄市人,出生后左眼内有一肿块,颜色淡黄,如米粒大.近日左眼视物不清,左眼肿块不痛不痒,但影响美观,2001年12月2日就诊,要求手术切除.
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眼前部巨大皮样瘤伴先天性小眼球一例
患者男,15岁,2000年4月来我院就诊.主诉出生时左眼发育畸形,无"黑眼珠",眼球被一肉球样肿物取代,能活动,随身体发育缓慢生长.其母孕期曾有晕厥史.否认家族遗传病史.全身检查未见异常.眼部检查:右眼视力1.5,内外眼均未见异常;左眼视力无光感,眼睑发育正常,结膜囊狭窄,角膜被皮样肿物取代,肿物约为12 mm×12 mm×5 mm大小,部分突出于睑裂外,其上有毛发生长(图1),肿物与球结膜相延续,分界明显.角膜、虹膜及晶状体不能查见,眼压低,触诊肿物呈囊样感.CT检查示左眼球体积明显较对侧小,眼前部可见一低密度影(肉赘影),玻璃体混浊并见钙化斑,眼环后部有半环形高密度钙化影,眼外肌及视神经外形正常(图2).
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眼球表面结膜皮样瘤及皮脂肪瘤的CT分析
目的探讨眼球表面结膜皮样瘤及皮脂肪瘤的临床、病理及CT特征,评价CT检查的价值.方法回顾性分析手术病理证实的眼球表面结膜皮样瘤及皮脂肪瘤12例,其中皮样瘤5例,皮脂肪瘤7例.女性多于男性(11∶ 1),均为单眼单个病灶,右眼多于左眼(9∶ 3).术前均行常规眼眶CT横断面扫描,其中5例行增强扫描,分析其临床、病理及CT特征.结果 CT上病灶均表现为附着于眼环颞侧的新月形低密度影,大25 mm×15 mm,小8 mm×5 mm,外缘结膜下均有1～3 mm厚的囊壁,增强后囊壁中度强化.皮样瘤较小,壁较厚,CT值-55～-75 HU.皮脂肪瘤较大,壁较薄,CT值-80～-120 HU.结论 CT检查可明确病灶的大小、范围、性质,以及与眼环、外直肌、泪腺等的关系,有助于提高手术成功率,减少并发症.
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部分板层角巩膜移植术治疗角膜皮样瘤
摘要:目的:观察部分板层角巩膜移植术治疗角膜皮样瘤的疗效.方法:对17例角膜皮样瘤患者,用比瘤体直径大0.25mm的环钻划界,在病灶处做部分板层角膜及巩膜切除,在供体眼球相应部位钻取直径比植床大0.25mm的植片,行部分板层角巩膜移植术.术后随访4月～6年.结果:17例(17眼)中,15例(15眼)上皮光滑,植片透明.2例(2眼)术后3周出现层间新生血管,经抗排斥治疗后消退.无一例肿瘤复发.全部恢复正常眼表结构.结论:相应部位的部分板层角巩膜移植术是治疗角膜皮样瘤的较理想的方法.
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双眼先天性角膜大皮样瘤合并腭裂
患儿赵××男 10个月以双眼球向外突出、视力障碍来我院眼科.右眼角膜呈圆球状,向前突出约12mm,表面布满新生血管,呈粉红色,突出于睑裂外,瘤体占据全部角膜,根部直径约11mm,连于角膜缘一周.角膜缘可见一灰黑色环状带.裂隙灯显微镜检查,瘤体表面中央部可见少数纤毛.(图1).左眼角膜呈圆球状向前突出约11mm,表面干燥新生血管明显少于右眼,中央部有3mm直径的圆形糜烂,畏光,中央呈灰黑色,周边呈粉红色,突出于睑裂外,瘤体占据全部角膜,根部直径约10mm,连于角膜缘一周、角膜缘明显可见,呈一灰黑色环状带.裂隙灯显微镜检查:瘤体表面未见纤毛(图1).
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应用板层角膜移植治疗角膜皮样瘤的临床效果观察
目的 目的探讨板层角膜移植治疗角结膜皮样瘤的临床疗效.方法 对2013年4月至2014年10月间南昌大学上饶医院及张家港市中医院眼科6例(6只眼)角结膜皮样瘤进行皮样瘤切除+板层角膜移植术,术后随访,观察角膜病灶愈合、植片透明度及视力恢复情况.结果 6例(6只眼)皮样瘤无复发,1只眼术后3周出现植片轻度混浊,经抗排斥治疗后植片透明,其余病灶愈合良好,植片透明,全部病例视力不同程度提高.结论 手术切除联合板层角膜移植是治疗角结膜皮样瘤的有效方法,关键是瘤体的彻底切除,恢复眼表正常解剖结构.
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板层角膜移植治疗角膜缘皮样瘤临床分析
目的 评价板层角膜移植(lamellar keratoplasty,LKP)治疗角膜皮样瘤(limbal dermoids)的临床疗效.方法 对22例(22只眼,23处病变)行板层角膜移植治疗的角膜缘皮样瘤患者进行回顾性分析.随访3～48 个月(平均19个月).观察肿瘤治愈率,外观,植片透明度,视力变化及并发症.结果 肿瘤治愈率为100%.19/22例患者(20/23处病变)术后外观明显改善,植片透明.2/22例患者(2/23处病变)外观改善一般,植片轻度浑浊.1/22例患者(1/23处病变)术后发生排斥反应,外观改善差,植片灰白色混浊并见明显新生血管长入.术后佳矫正视力等于或好于术前.结论 板层角膜移植术是治疗角膜皮样瘤的一种有效方法.早期手术,创伤小,术后反应轻.
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三种罕见的皮肤粘膜良性肿瘤
目的：为加深对皮肤粘膜罕见良性肿瘤的认识。方法：结合有关文献分析了近年来作者所遇多形性脂肪瘤、疣状黄瘤和皮样瘤等三种皮肤粘膜罕见良性肿瘤的临床病理资料。结果：它们各具临床病理特点，但多形性脂肪瘤易误诊为多形性脂肪肉瘤，疣状黄瘤易误诊为黄色肉芽肿。结论：皮肤粘膜肿瘤虽然依据病理学检查较易诊断，但常误诊，故诊断过程中应注意鉴别。
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角膜皮样瘤的临床治疗
目的探讨角膜皮样瘤的临床治疗方法,提高其远期治疗效果.方法收集2000年8月～2001年12月眼科就治的皮样瘤患者6例,据其情况分别进行单纯皮样瘤切除术4例(67%)和角膜移植手术(2例,3.3%),术后进行密切观察,并确定其疗效.结果术后病人除1例因感染形成角膜血管翳及斑翳外,其余病人视力及病情恢复满意,未出现明显的并发症和后遗症. 结论根据角膜皮样瘤的范围、深浅和位置选择不同的手术方式,并根据患者的不同情况,加强术后的观察和后续治疗.
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Goldenhar综合征1例
患者女性, 17岁.因"自出生发现右眼内肿物至今"于2008年11月3日就诊于我科.患者出生时即被发现右眼内肿物,且随着年龄的增长而逐渐增大.患者为第2胎,其兄无异常.母亲妊娠期无严重高热感染、用药史及放射线接触史.无外伤史,否认父母近亲结婚.双眼视力均为1.2.右眼睑无缺损,颞下方角结膜可见10 mm×15 mm黄白色肿物,境界清晰,肿物横跨角巩缘进入角膜约2.5 mm,表面有少许纤细毛发生长(见附1页图①).屈光间质清,瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反应灵敏.眼底检查未见异常.眼球各个方向运动均不受限.左眼无异常.患者双耳无明显听力障碍,耳廓及外耳道正常,右耳屏前有2个赘生物,约6 mm×5 mm和4 mm×3 mm (见附1页图②) .脊椎X线片见明显左侧弯,其余检查均未见异常.诊断为Goldenhar综合征.2008年11月4日在手术显微镜下行"右眼角结膜皮样瘤切除 + 右侧副耳切除术".术中见肿物与角巩膜粘连,彻底切除包括异常结膜在内的整个瘤体,达表层巩膜和角膜前基质层.术后氧氟沙星眼液滴眼,4次/d, 氧氟沙星眼膏睡前涂眼.1周后拆除结膜10-0尼龙线及皮肤缝线,切口一期愈合,角结膜平整,眼球运动自如(见附1页图③).病理诊断为右眼"结膜皮样瘤"(见附1页图④).
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试题与答案
1.迷芽瘤不包括下列哪种疾病?A.皮样瘤; B.皮样脂肪瘤;C.脉络膜骨瘤; D.海绵状血管瘤.2.下列关于睫状神经节的解剖特点描述错误的是:A.副交感神经节;B.位于眼动脉外侧,视神经与外直肌之间;C.在该神经节换元的副交感神经纤维来自动眼神经的上支;D.来自三叉神经第1支眼神经的鼻睫神经穿过该神经节进入眼球,传导一般感觉.
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板层角膜移植治疗Goldenhar综合征角膜皮样瘤疗效观察
目的 探讨板层角膜移植治疗Goldenhar综合征角结膜皮样瘤的疗效.方法 对6例(7只眼)Goldenhar综合征角结膜皮样瘤进行皮样瘤切除+板层角膜移植术,术后随访,观察角膜植片、病灶愈合及视力恢复情况.结果 6例(7只眼)未见皮样瘤复发,1只眼术后2周出现植片轻度混浊,经抗排斥治疗后植片透明,其余植片透明,病灶愈合良好,部分病例视力不同程度提高.结论 Goldenhar综合征角结膜皮样瘤治疗的关键是瘤体的彻底切除并恢复眼表正常解剖结构,而手术切除联合板层角膜移植是治疗Goldenhar综合征角结膜皮样瘤的有效方法.
关键词： Goldenhar综合征 角膜移植 板层 皮样瘤 -
部分板层角膜移植治疗角膜皮样瘤疗效观察
目的 评估部分角膜中央板层植片行移植术治疗角膜皮样瘤的疗效.方法 2000～2005年,对20例角膜皮样瘤患者实施了部分板层角膜移植术治疗.结果 复查初期和晚期的佳矫正视力分别是0.2、0.6.术前≥6.0 D散光度数的患者术后散光度数显著减少.而术前散光度数＜6.0 D的患者术后散光度数无明显改变.结论 使用部分角膜中央板层植片行移植术治疗角膜皮样瘤能取得好的美容效果,且术后并发症少.
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Goldenhar综合征2例
例1, 女,9岁,1986年7月以结膜皮样瘤收住院.患儿自幼颞下方结角膜处生一肿物,生长缓慢;双耳听力极差,耳前附带耳,双侧口角宽大(巨口);头枕部隆起(脑脊膜膨出);不会说话.7岁时全麻下行脑脊膜膨出修补术.8岁时局麻下行附耳切除术.眼部检查:视力右眼1.0, 左眼1.5 .
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板层角膜移植术治疗角膜病变
目的 探讨板层角膜移植术治疗角膜病变的疗效.方法 对16例(16眼)真菌性角膜溃疡、4例(4眼)角膜皮样瘤、3例(3眼)圆锥角膜患者行板层角膜移植术.结果 除2例(2眼)真菌性角膜溃疡术后复发改行部分穿透性角膜移植外,其余21例(21眼)手术均获成功.随访2个月～7a,21例植片均存活,角膜透明.14例(14眼)真菌性角膜溃疡患者矫正视力0.1～0.6;4例(4眼)角膜皮样瘤患者中2例层间出现少量新生血管,经抗排斥反应治疗后痊愈,无一例肿瘤复发;3例(3眼)圆锥角膜患者矫正视力0.3～0.5,未出现排斥反应,无复发.结论 板层角膜移植术是治疗多种角膜病变的有效术式.
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Goldenhar综合征一家系五例
先证者(Ⅳ4)女,15岁,出生时即发现其左眼球有一赘生物,左侧耳屏前有一大一小两肿物.患者系第2胎足月顺产,父母非近亲婚配,母亲孕期健康,未服用药物.眼部检查:裸视左眼0.8,右眼1.5;双眼位正,眼球运动良好;双侧角膜透明,左侧角膜缘4点钟处有一肉红色半球形赘生物,质软而实,大小为6mm×4.5mm×1.0mm,境界清楚,未侵入角膜内,表面如皮革样粗糙,上有小血管密布及数根毛发,诊断为眼球皮样瘤(图1).耳部检查:左侧耳屏前有一大一小两副耳,均无软骨(图2).口腔检查:悬雍垂过短,右侧扁桃体Ⅲ度肿大,下颌后退.脊椎X片:未见异常.智力正常,心、肺未见异常.临床诊断:Goldenhar综合征.
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静吸复合麻醉下行婴儿角结膜皮样瘤摘除术
目的:观察静吸复合麻醉下行婴儿角结膜皮样瘤摘除术的临床效果.方法:18例年龄为1～6(平均3.8)mo的儿童角结膜皮样瘤行皮样瘤单纯切除术,术区用结膜或羊膜覆盖.麻醉采用静吸复合麻醉,术前肌注阿托品0.02ms/kg,诱导麻醉:本组药物均用咪唑安定0.1mg/kg,氯胺酮0.1mg/kg,万可松0.1mg/kg静脉注入快速诱导麻醉;麻醉维持:吸入10～150g/L异氟醚以及异丙酚静脉泵注.结果:18例均位于眼球颞侧角膜缘,无1例伸入角膜中央.麻醉期间患儿呼吸循环各项指标均正常,且无任何并发症发生,术毕迅速苏醒.术后随访6mo～5a,17例治愈,达到无并发症愈合,仅1例复发.结论:6mo以内在静吸复合麻醉下行婴幼儿角结膜皮样瘤摘除术值得提倡.
