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BCR/ABL阴性的骨髓增殖性疾病患者JAK2V617F点突变及凝血功能的研究
目的 探讨BCR/ABL阴性的骨髓增殖性疾病(Myeloproliferative disorders,MPD)患者的JAK2V617F点突变的突变率,分析其与患者的血液学特征、凝血功能的关系.方法 回顾性分析68例BCR/ABL阴性的MPD患者的临床资料,统计实验室各项检测指标及JAK2V617F点突变情况.结果 68例MPD患者中,检出JAK2V617F突变45例,突变率66.18%;其中原发性骨髓纤维化(Primary myelofibrosis,PMF)2例,原发性血小板增多症(Primary thrombocytosis,PT)16例,真性红细胞增多症(Polycythemia vera,PV)27例.与健康对照组比较,不管是否JAK2V617F点突变,MPD患者中PV患者的WBC、TT、Hb及D-D、Fbg均显著升高(均P<0.05);PV患者中JAK2V617F点突变阳性患者的WBC、TT、Hb及D-D、Fbg水平明显高于阴性患者(P<0.05),PLT、APTT及PT差异无统计学意义(P>0.05).结论 MPD患者发生JAK2V617F基因突变率较高,且阳性突变患者凝血功能及血细胞计数存在明显异常.
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应用MCS加血细胞分离机行血小板去除的临床护理
原发性血小板增多症(Primary-thrombocythe-mia PT)是一种骨髓增殖性疾病,其特点为外周血血小板持续显著增多且功能异常,骨髓巨核细胞显著增生,临床表现常有出血倾向及血栓形成、脾肿大等,尽快降低血小板、预防血栓及出血的发生是治疗PT的关键.传统治疗以口服羟基脲化疗为主,起效较慢,可引起严重粒细胞缺乏、血小板减少等骨髓抑制反应.近年来国内外运用血细胞分离术去除血小板,起效迅速,不良反应轻微,日益在临床广泛运用.本科于2004年7月至2005年5月,采用美国输血技术公司MCS加分离机进行血小板去除,配合临床治疗PT共13例,取得较好临床效果.报道如下.
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JAK2V617F基因突变在骨髓增生性疾病中的发生率及其临床意义
目的:探讨JAK2V617F基因突变在骨髓增生性疾病(MPD)中的发生率及其与血液学变化的相关性.方法:68例MPD患者骨髓及外周血细胞抽提DNA,应用等位基因特异性PCR技术,检测JAK2V617F基因突变,对突变基因进行序列分析,结合临床资料以及外周血细胞计数作进一步分析.结果:68例MPD患者中JAK2V617F突变的阳性率为65.28%,其中真性红细胞增多症(PV)患者阳性率为77.77%(28∕36例),原发性血小板增多症(ET)患者阳性率为56.52%(13∕23例),慢性骨髓纤维化(IMF)患者阳性率为44.44%(4∕9例). 各组患者骨髓及外周血JAK2V617F基因突变阳性率大致相同.PV突变阳性患者的白细胞计数及血红蛋白较突变阴性患者高,差异具有统计学意义(P<0.05);ET突变阳性患者的白细胞计数较突变阴性患者的高,差异具有统计学意义(P<0.05).结论:JAK2V617F基因突变有助于BCR/ABL阴性的MPD的诊断.JAK2V617F突变对血液学特征有一定影响.
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骨髓增殖性疾病的若干进展
骨髓增殖性疾病(MPD)是多能造血干细胞水平克隆性的一组异质性疾病,特征为血细胞生成增加而成熟基本正常.
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试论大黄蟅虫丸与骨髓增殖性疾病
大黄蠊虫丸出自汉代著名医家张仲景所著<金匮要略·血痹虚劳病脉症并治第六>,全方由蒸大黄、黄芩、干地黄、干漆、虻虫、水蛭、蛴螬、蠊虫、甘草、桃仁、杏仁、芍药12味药组成.功效祛瘀生新,缓中补虚.主治"五劳虚极赢瘦,腹满不能食,食伤,忧伤,饮伤,房事伤,饥伤,经络营气卫伤,内有干血,肌肤甲错,两目黯黑者.
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原发性血小板增多症8例临床分析
原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病之一,其特点为血小板持续性显著增高,伴以出血、血栓形成、脾肿大,本病临床上不多见,发病年龄为45岁以上,我院血研所1998年1月至2002年12月诊治8例,现总结报告如下.
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中医药治疗真性红细胞增多症
真性红细胞增多症(PV)是一种慢性克隆性骨髓增殖性疾病.本病发病率低,约每年1.9/10万(1935~1989年,美国)[1]及每年2.6/10万(1980~1984年瑞士)[2].我国目前尚无大系列流行病学统计资料.祖国医学对本病尚无系统的认识.本文综合各医家看法,概述如下.
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羟基脲治疗慢性粒细胞白血病致反复口腔粘膜溃疡2例
羟基脲作为治疗慢性粒细胞白血病(CML)等骨髓增殖性疾病的首选药物,其显效、疗效高,骨髓抑制轻且易恢复,较少发生肺纤维化,但长期应用易致指(趾)甲、皮肤色素沉着.而引起口腔粘膜溃疡却少见,可一旦发生愈合时间长,且反复发作,非常顽固,给患者带来了很大痛苦.总结我院的2例CML患者的临床资料,现报告如下.
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MSC+分离机辅助治疗骨髓增殖性疾病108例临床护理
目的:探讨MSC+分离机辅助治疗骨髓增殖性疾病(MPD)患者的疗效与护理方法.方法:采用MSC+分离机对108例MPD患者行血细胞分离术,并给予围术期护理干预.比较分离前后患者症状及外周血细胞变化.结果:行血细胞分离术后异常升高的血细胞明显下降(P<0.05),术中及术后均未发现严重不良反应.结论:血细胞分离术辅助治疗MPD安全、有效,降低了脑梗死的风险.
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819例恶性血液病临床分析
本文所论述的恶性血液病是指造血干细胞及造血微环境受损而引起的血液系统疾病,包括各种急慢性白血病、淋巴瘤、再障、骨髓增生异常综合症(MDS)、骨髓增殖性疾病(MPD)、多发性骨髓瘤(MM)及阵发性血红蛋白尿(PNH)等.我们对本院1973年以来至2003年4月的819例恶性血液病病例进行分析,以了解掌握近30年来恶性血液病的类型、分布情况,以提高恶性血液病的诊断水平.
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慢粒-急淋-慢粒变一例报告
慢性粒细胞白血病(CML)是一种粒细胞系受累,粒细胞异常增殖的骨髓增殖性疾病.其病程缓慢,粒细胞系常明显的成熟障碍,大部分病例晚期可发生急变.本例患者由慢粒→急淋→慢粒,临床较少见,报告如下:
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慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、脾功能亢进的鉴别
慢性粒细胞白血病(CML)、骨髓纤维化(MF)和脾功能亢进都有脾肿大的表现,而且其外周血均出现幼稚细胞.因此在骨髓细胞学检查时,容易产生误诊.由于他们的治疗方法和预后不同,应该很好的加以鉴别.本文拟从临床表现、血象、骨髓象、遗传学、分子生物学、病理学等几方面加以鉴别.临床上,这几种疾病都有一个共同的特点既脾脏明显肿大,尤其是在疾病的晚期.慢性粒细胞白血病是原发于多能干细胞的恶性增殖性疾病,肿大的脾脏有大量的粒细胞浸润.骨髓纤维化(慢性)也是克隆性骨髓增殖性疾病之一.
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基因突变与骨髓增殖性肿瘤表型的相关性
酪氨酸蛋白激酶2(JAK2)、人血小板生成素受体(MPL)、TET癌基因家族成员2(TET2)等基因突变在BCR/ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)中影响了多种细胞因子传导信号通路.这些基因突变在突变负荷水平、共存突变及遗传易感性等因素共同作用下,可诱导出不同的MPN表型,并影响发病人群特征、外周血细胞分布及疾病预后.但是这些基因突变的发生对疾病的发生、发展及转化中的复杂作用仍有待进一步研究.
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坏疽性脓皮病合并M蛋白血症2例
坏疽性脓皮病(Pyoderma Gangrenosum,PG)是一种少见的慢性复发性皮肤溃疡性疾病.其具体发病机制尚不清楚.PG可为特发性,但约有50% PG患者同时患有其他系统性疾病,主要包括炎症性肠病、关节炎和骨髓增殖性疾病等.PG与其合并的其他疾病的关系,目前亦不十分清楚.2012年笔者发现2例坏疽性脓皮病合并M蛋白血症,现报道如下.
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Ph阴性骨髓增殖性肿瘤病人JAK2基因表达及意义
目的 探讨Ph阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)病人骨髓细胞中Janus激酶2(JAK2)基因的表达及其临床意义.方法 用常规染色体分析法检测MPN病人的染色体,选择Ph阴性病人16例作为观察组,继发性红细胞增多症和继发性血小板增多症病人12例为病例对照组,以健康人5例为正常对照组,应用半定量RT-PCR方法分别检测各组JAK2 mRNA的水平.结果 Ph阴性MPN病人JAK2 mRNA的平均表达水平为0.63士0.35,病例对照组为0.62±0.43,正常对照组为0.60士0.25,各组间相比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 JAK2 mRNA的检测不能单独作为MPN与继发性红细胞增多症及继发性血小板增多症的鉴别诊断指标.
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MDS、MPD和MDS/MPD的分型及诊断
近年来,临床上对骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性疾病(MPD)和MDS/MPD的分类比较混乱,现结合2000年WHO标准,对三种疾病的分类及亚型和近年来报道有关亚型的诊断概述如下.
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活血化瘀中药诱导骨髓增殖性疾病细胞凋亡的临床研究
骨髓增殖性疾病包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等,这类疾病均由骨髓造血干细胞获得性恶性克隆性增生所致.各种疾病之间可以互相转化,也可能转化为急性白血病、骨髓纤维化等,病程一般较长.中医辨证基本属血瘀证范畴,临床采用活血祛瘀中药治疗该类疾病疗效确切,毒副作用相对较少.现将我科从2002年~2005年用活血祛瘀中药治疗的慢性骨髓增殖性疾病20例报告如下.
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活血化瘀解毒法在骨髓增殖性疾病中的应用
骨髓增殖性疾病是造血干细胞肿瘤增生性疾病,在骨髓细胞普遍增生的基础上有一系列细胞尤其突出,呈持续不断的过度增殖.临床上根据增生主细胞系列的不同分为4种:①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症.②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML).③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症.④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症.本文结合近些年中医活血化瘀解毒法治疗该病的文献报道进行相关综述.
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慢性粒细胞性白血病急变系列转换一例
慢性粒细胞性白血病(CML)是骨髓增殖性疾病中粒系受累的范例,是白血病常见类型之一,在CML的典型临床表现出现以前可有1~4年的白细胞增多的前驱期,脾、肝肿大是本病的重要体征.急变是CML常见的终末期表现,其发生率约为60%~70%,也是CML病人死亡的主要原因.急性白血病细胞发生系列转换多见报道,但CML急变后发生白血病细胞系列转换极为少见,我们于1997年在山东医科大学附属医院血研室进修时发现1例,现报告如下.
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中药为主综合治疗慢性原发性骨髓纤维化20例
目的 探讨以中药为主综合治疗慢性原发性骨髓纤维化的临床疗效.方法 以补肾活血中药和青黛四黄散外敷脾区为主,结合常规西药,治疗慢性原发性骨髓纤维化20例,疗程至少6个月.比较治疗前后患者症状、脾脏、血象、骨髓象等变化,评价临床疗效.结果 好转6例,进步11例,无效3例,总有效率85%.结论 中药为主综合治疗慢性原发性骨髓纤维化疗效确切,值得进一步推广.
关键词: 慢性原发性骨髓纤维化 骨髓增殖性疾病 中药治疗