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重视和加强我国儿童骨髓增生异常综合征的研究
成人骨髓增生异常综合征(MDS)已有一整套得到国际血液学界认同的诊断分型、预后和疗效判断标准.现有研究证实以上这些成人MDS标准并非适用于儿童MDS,如按MDS FAB标准诊断,至少有30%的儿童MDS不能进行分型诊断,国际预后积分系统(IPSS)则对儿童MDS和幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的预后判断价值甚微,近甚至有人认为儿童MDS与成人MDS是两种不同的疾病概念.
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早期幼年型毛发红糠疹一例
6岁女性患儿,全身丘疹伴轻痒1周余,发病前有上呼吸道感染病史.皮损组织病理示表皮可见灶状角栓,轻度角化过度,表皮轻度增生,真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润,可见少量噬色素细胞.诊断:幼年型毛发红糠疹.
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289存活素在幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病中的表达
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婴儿右颈部巨大幼年型毛细血管瘤一例
患儿男,4个月,体重14 kg,出生20 d后发现右颈部肿块,随着患儿的生长发育,肿块也随之增大并影响颈部活动.体检:左颈部肿块约8 cm×4 cm×3 cm,肿块上极达颌下,下极进入锁骨上窝,可听到血管杂音.触诊肿块质软,边界不清楚,肿块穿刺为血性液.血常规检查:血红蛋白 95 g/L,白细胞10.3×109/L.血清白蛋白39.4 g/L.CT扫描:肿块5.6 cm×5.2 cm×6.0 cm,肿瘤上极达咽旁间隙,下极进入锁骨上窝.增强扫描后肿瘤明显强化,内见斑片状低或无强化区,延时期见明显均匀强化(图1).诊断:右颈部海绵状血管瘤.
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MRI评价幼年特发性关节炎髋关节病变评分方法的改良研究
目的:总结并比较既往对幼年特发性关节炎髋关节病变的MRI评分方法,结合临床指标对既往方法进行改良,为更准确评估髋关节受累的严重程度提供依据。材料与方法通过万方和PubMed等数据库,对既往报道的JIA髋关节受累的MRI评分方法进行总结,分析和比较。提出髋关节MRI改良评分方法。利用改良后的方法回顾性分析2011年1月至2014年6月间确诊的92例JIA患儿髋关节增强MRI图像,采用组内相关系数验证改良后MRI评分方法,并利用改良评分方法对不同MRI征象间的关系进行分析。P<0.05为差异有统计学差异。结果仅5篇文献与JIA髋关节MRI评分相关。除关节积液、髋关节总得分外,改良的MRI评分方法具有良好的一致性(ICC>0.60,P>0.05)。通过分析MRI征象间的相关性,总结出滑膜炎、骨髓水肿、关节积液为可逆性MRI征象,而骨侵蚀、关节软骨受损、骨骺受损、关节狭窄为不可逆性MRI征象。JIA各亚型MRI评分间差异不具有统计学意义(P>0.05),少关节型6例(0~17分),全身型5例(0~21分), RF(-)多关节型7例(1~19分),RF (+)多关节型8例(1~15分),附着点炎型4例(2~5分)。在ACR的治疗分组中,髋关节MRI能比剩余临床指标更早的发现预后不良指征,尤其在≤4个关节炎组(χ2=16.80,P<0.01)和≥5个关节炎组(χ2=4.792,P=0.029)中。结论改良后MRI评分方法较既往方法更具有简单性、可靠性、实用性,是一种有效评估受累程度的方法。
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幼年与成年斯蒂尔病的临床比较
目的了解幼年与成人斯蒂尔病临床特点,提高诊治水平.方法对43例幼年型斯蒂尔病(JOSD)与52例成人斯蒂尔病(AOSD)的临床资料进行回顾性分析.结果发热、关节症状、皮疹、白细胞及血沉增高发生率高,是幼年型与成人型斯蒂尔病的主要临床表现,两组比较无显著性差异.JOSD组咽痛37.2%、肌痛32.6%、脾肿大46.5%;AOSD组咽痛61.5%、肌痛57.8%、脾肿大70.1%; AOSD组高于JOSD组,差异有显著性.结论 JOSD与AOSD临床表现各有特点,掌握其特点,有利于早期诊治.
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自拟通络汤加减联合西药治疗幼年型类风湿关节炎45例临床观察
目的:观察自拟通络汤加减联合西药治疗幼年型类风湿关节炎的临床疗效.方法:45例患者治疗采用自拟通络汤加减(独活、桑寄生、牛膝、忍冬藤、白芍、丹参、秦艽、丝瓜络、甘草等),水煎口服,配合西药小剂量、短期应用肠溶阿司匹林、MTX、甲泼尼龙片口服.结果:治疗组总有效率为84.5%,临床分型疗效比较,少关节炎型与全身型和多关节炎型比较差异具有统计学意义(P<0.05),治疗前、后各项实验室化验指标比较均有统计学差异(P<0.05).结论:自拟通络汤联合西药治疗幼年型类风湿关节炎疗效满意.
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甲状腺机能减退症误诊分析
甲状腺机能减退症(简称甲减)是多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一组内分泌疾病,临床上按起病年龄分为呆小病、幼年型甲状腺机能减退症和成年型甲状腺机能减退症[1].本人自1985~1999年共收治原发性成年甲减14例,首诊误诊10例,有的误诊3~4年,误诊率高达71%,现将误诊情况介绍如下.
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浅谈成年型甲状腺功能减退症的健康教育
甲状腺功能减退症简称甲减,是由多种原因引起的甲状腺激素(TH)合成、分泌或生物效应不足所致的一组内分泌疾病.按起病年龄可分为呆小病、幼年型甲减、成年型甲减.病情严重时各型均可表现为粘液性水肿.
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卵巢粒层细胞瘤36例临床病理分析
卵巢粒层细胞瘤亦称卵巢颗粒细胞瘤,多发生于绝经期前后,亦可发生在少女或生育期.由于能分泌雌激素,可引起青春前期性早熟、生育期月经失调和绝经后阴道流血,常伴有子宫内膜增生、息肉,甚至发生腺癌.切面为实性,色淡黄;镜下可见成片增生的颗粒细胞中有小囊,小囊边缘的颗粒细胞呈放射状排列.根据年龄及病理特征可将卵巢粒层细胞瘤分为成年型和幼年型两种,其中以前者为多见,约占全部卵巢粒层细胞瘤的95% 以上[1].本文对卵巢粒层细胞瘤36 例进行临床病理分析,报道如下:
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桡骨下端骨折--柯莱斯骨折的诊治
柯莱斯(Colles)骨折是指发生于桡骨远端的松质骨骨折,骨折远端向背侧移位者.它是常见的骨折之一,约占所有骨折的6.7%~11%;多发生于中、老年人,女性多于男性.20岁以前的患者,由于骨骺与骨干尚未完全闭合,损伤后常发生桡骨下端的骨骺分离,成为幼年型柯莱斯骨折.
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严重幼年型甲状腺功能减退症并性发育异常及文献复习
目的 探讨幼年型甲状腺功能减退症并发性发育异常的病理机制. 方法 回顾分析近年来诊断的2例严重的幼年型甲状腺功能减退症并性发育异常临床资料及相关文献. 结果 甲状腺功能减退症并性发育异常有其独特临床表现和病理机制. 结论 高水平的TSH直接与FSH受体相互作用可能是其性发育异常的病理机制.
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幼年型粒-单核细胞白血病临床分析
目的:通过10例幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床分析阐明该病的临床特点、诊断要点、治疗及预后。方法:对10例JMML患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:临床症状中发热7例,肝大8例,脾大9例,皮疹4例,白细胞中位值45.30×109/L,血红蛋白中位值83 g/L,血小板中位值25×109/L,外周血见原始幼稚者8例。8例JMML行HbF检查均增高。10例行JMML相关基因检测,3例阳性。结论:JMML临床以发热、肝脾肿大为主要表现,多有白细胞增高,HbF增高,基因有助于诊断,误诊率高,预后不良,异基因造血干细胞移植为唯一可以治愈本病的方法。
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变应性亚败血症
1概述[1、3、5、7]1.1命名[1、3、5、7]变态反应性亚败血症[1](Subsepsisallergca)过去命名不完全统一.1943年首次由Wissler报告.1946年Fanconi命名.故又称WisslerFanconi综合症[5].欧州文献多以Wissler-Fanconi综合征命名[7].我国因其临床表现类似败血症.但血培养并无细菌生长,故有"亚败血症"之命名.又因其有易变的皮疹及关节痛等症故称为"变态反应性"亚败血症.简称为变应性亚败血症,亦有人仍称类风湿性关节炎的一种类型sttll病并将其分为幼年型及成人型.总之目前比较统一的命名是变应性亚败血症.
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中西医结合治疗甲状腺功能减退症
甲状腺功能减退(简称甲减)是由多种原因致甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所引起的代谢率减低的全身性疾病.甲减可发生于各种年龄,一般以20~50岁多见,男女发病比例1:4.5.甲减的原因很多,分类方法也不同.按发病年龄可分为以下三型:起病于胎儿或新生儿者,严重影响大脑和身体生长发育,称呆小病或克汀病;始于儿童者,称幼年型甲减;始于成年者,称成年型甲减.
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八例成人骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病不能分类临床分析
为了更好地定义疾病实体,2001年WHO修改了造血和淋巴系统肿瘤的分类标准.定义了一种新的类型,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD).其兼有MDS和MPD的临床和主要血液学特点,即一系或多系髓系细胞具有MDS的无效造血和病态造血,外周血出现该系血细胞减少,又具有另一系或多系髓系细胞出现MPD的有效增殖,引起外周血该系血细胞增多.MDS/MPD包括四种独立的疾病:慢性粒.单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒.单核细胞自血病(JMML)和MDS/MPD不能分类(MDS/MPD-U)[1].
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成年型甲减20例漏诊分析
甲状腺功能减退症系由多种原因引起的甲状腺激素合成分泌或生物效应不足所致的的全身性内分泌疾病.临床上相对少见,根据起病年龄可分为三型:即呆小症、幼年型甲减和成年型甲减.本组仅对成年型甲减20例漏诊病例进行临床分析.
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腹腔巨大卵巢幼年型粒层细胞瘤一例讨论
目的 探讨腹腔巨大卵巢幼年型粒层细胞瘤(jurenile granulosa cell tumor,JGCT)的临床特点及诊治要点.方法 对我院收治的1例腹腔巨大卵巢JGCT的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因发现下腹部肿块进行性增大伴月经紊乱、大便秘结6月余入院.经查体、癌抗原、盆腔MRI平扫及增强扫描、腹部彩色多普勒超声(彩超)检查,诊断为卵巢恶性肿瘤可能性大,行手术治疗,经术后病理及免疫组织化学(组化)诊断为右侧卵巢JGCT,术后予规律化疗3疗程后复查彩超未见肿瘤复发,目前仍在随访中.结论 卵巢粒层细胞瘤是一种临床较少见的卵巢性索-间质来源的低度恶性肿瘤,临床以腹部包块和雌激素增多引起的相关临床症状为主要表现.手术是治疗本病的首选方法,术后应根据患者病情酌情辅以化疗.
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全身型幼年型类风湿性关节炎合并川崎病1例
患儿,男,8岁,因发热、皮疹、关节痛2d于2007年6月15日入院.既往患儿1岁时曾患全身型幼年型类风湿性关节炎.入院后体检:体温呈驰张热,高达40℃左右,发热时全身皮肤可见淡红色皮疹,压之褪色,随热退渐消退,同时伴有肩关节、肘关节、膝关节等大关节疼痛,无游走性,表面无红肿.心、肺部未见异常体征,腹软,肝脾未触及肿大.实验室检查:血WBC(18.7~36)×109/L,N 0.58~0.84,PLT(200~431)×109/L;ESR 43 mm/h,ASO、RF、ANA、肝肾功能、免疫球蛋白及补体未见异常,尿便常规、胸片、心电图均未见异常.
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幼年型粒单核细胞白血病早期误诊为过敏性紫癜二例分析
目的:提高对幼年型粒单核细胞白血病( JMML)的临床诊治认识。方法回顾性分析2例早期误诊为过敏性紫癜的JMML患儿的临床资料及其诊疗过程,并结合文献进行复习。结果2例男性患儿年龄分别为1岁4个月、3岁3个月,因反复皮疹伴关节肿痛就诊,病程早期血常规检查无明显异常,仅在合并感染时白细胞计数增高,单核细胞计数>1.0×109/L。在多家医院诊断为过敏性紫癜,经抗过敏和对症治疗病情可好转。在发病后4个月~1年逐渐出现肝脾及淋巴结肿大,外周血白细胞计数(25~263)×109/L,单核细胞计数(2.1~14.9)×109/L,外周血幼稚细胞分数0.01~0.03。骨髓增生明显活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞+早幼粒细胞占5.5%~6.5%;红系增生相对减低。染色体46XY正常,融合基因阴性,白细胞碱性磷酸酶减低,胎儿血红蛋白( HbF)可达40%以上。符合1997年国际JMML协作组制定的JMML诊断标准,诊断为JMML。结论 JMML是一种罕见的发病于儿童期的克隆性造血干细胞疾病,早期临床表现多样化,诊断缺乏特异性的指标,易误诊为过敏性紫癜等疾病;仔细体格检查和随访有利于疾病的早期诊断和治疗。