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罗笑容主任医师治疗儿科疑难病验案举隅
罗笑容是广州中医药大学第二附属医院主任医师,广东省名中医.行医40余载,擅长儿科疾病的诊疗工作,学验俱丰.笔者有幸师从其学习,受益匪浅,现撷罗老师临证运用补土法治疗儿科疑难病验案4则,介绍如下.
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无关供者外周血干细胞二次移植治疗幼年型慢性粒细胞白血病1例
患者,男,4岁7个月,因发热,全身皮疹、淋巴结肿大伴面色苍白于2004年4月入住我院.查体:体温39℃,全身皮肤散在陈旧性及新鲜红色丘疹、疱疹,颔下、耳后、腋下多个淋巴结肿大,咽峡部黏膜散在疱疹及溃疡,肝脏肋下3cm,脾脏肋下5cm.血常规:血小板21×109/L,白细胞75.6×109/L,粒细胞80.7%,淋巴占9.2%,血红蛋白91g/L.骨髓报告:骨髓增生极度活跃,粒系偏高,原+早幼粒10.5%,单核细胞占9%;外周血单核细胞14%,原+早幼粒6%.
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幼年脊柱关节病的诊断及生物制剂治疗进展
血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthropathies)又称脊柱关节病(spondyloarthropathies,SpA),属风湿性疾病中的一大类,指以中轴、外周关节及关节周围组织慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病,包括:强直性脊柱炎、赖特(Reiter)综合征、反应性关节炎、银屑病关节炎、 炎症性肠病关节炎、幼年型脊柱关节病(JSpA)以及未分化脊柱关节病等.
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幼年型甲减致生长迟缓 16 例临床分析
甲状腺机能减退症(甲减)起病于青春期发育前儿童者称幼年型甲减[1],其除了一般的代谢低减表现外,主要影响患儿的生长发育.我院2000年1月至2005年1月诊治幼年型甲减16例,现报告如下.
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幼年型卵巢颗粒细胞瘤合并妊娠1例
1 临床资料患者,女,22 岁,因停经6+月,腹部疼痛15+小时急诊入院,查体:脉搏110 次/分,体温,呼吸,血压基本正常,急性痛苦面容,心肺听诊无异常,专科检查:双乳丰,乳头凸,有乳汁分泌,腹部隆起如6+月妊娠大小,宫底脐上2 横指,未扪及宫缩.胎方位ROA,胎心音162 次/分,规则,腹肌紧张,右上腹膨隆,压痛以及反跳痛明显,双侧附件区扪及不清.
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幼年型粒单核细胞白血病的研究进展
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种特发于婴幼儿时期罕见的造血系统恶性疾病,以骨髓祖代细胞对粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)高度敏感和RAS/丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路的病理性活化为特征.近年来,关于JMML的发病机制、诊断及治疗方面的研究均取得较大的进展.笔者拟就JMML的基因诊断学、表观遗传学、治疗及预后的研究进展进行综述.
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幼年型强直性脊柱炎的MRI表现研究
目的 探讨幼年型强直性脊柱炎(juvenile-onset ankylosing spondylitis,JoAS)的MRI表现特点,以提高对该病的诊治水平.方法 回顾性分析2010年10月-2014年9月经临床及实验室证实的25例JoAS患者的MRI图像.结果 25例患者的67个病变部位包括骶髂关节(19个)、髋关节(21个)、髂嵴(6个)、坐骨结节(6个)、膝关节(9个)、踝关节(4个)及足部(2个).MRI表现为骨髓水肿63个,关节积液36个,骨质破坏26个,附着点炎19个.结论 骨髓水肿是JoAS常见的MRI表现,骨质破坏以中轴关节为主.MRI显示病变敏感但缺乏特异性,需注意鉴别诊断.
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肝癌的外科治疗进展
肝脏恶性肿瘤可分为原发性肝肿瘤和肝脏的转移性肿瘤两大类.原发性肝肿瘤源于上皮组织者称肝癌,包括肝细胞癌、胆管细胞癌、混合型癌、肝母细胞瘤(幼年型肝细胞癌)等,源于间叶组织者称肉瘤、肌肉瘤、粘液肉瘤等.肝脏的转移性肝瘤系指全身各器官的原发癌或肉瘤转移到肝脏所致,一般以胃、胆、胰、结肠、卵巢、子宫、乳腺、肺等为多见.它们可经过血路、淋巴路或直接侵犯到肝脏所致的肝脏的转移性癌.肝脏恶性肿瘤中以肝癌多见,而肝癌中又以原发性肝细胞癌常见.
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幼年型、非典型毛发红糠疹1例
1病例栗某,女,13岁、学生,因四肢、背部病因不明的红斑10余年而就诊.患者二岁时,即出现双小腿部红疹,数目较少,先后就诊于当地医院,均未明确诊断.应用抗生素(具体不详)后,症状有所缓解,疗效一般.而后,在背部、肘部依次出现同样红疹,伴双侧腹股沟淋巴结肿痛及夜间剧痒,月经初潮期,无明显不适症状,否认有遗传病及家族史.发病以来,饮食尚可,睡眠较差,体重无变化.体格检查:T36℃R 15次/分P80次/分BP 110/65mmHg,一般情况可,营养中等,发育正常,头、颈、胸、腹未见异常,脊柱四肢无畸形,双侧腹股沟淋巴结数个,蚕豆大小,质软无触痛,活动可,无红肿现象.心肺听诊无异常.
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幼年型卵巢颗粒细胞癌腹膜广泛转移1例报告
患者女,14岁,因纳差、乏力半年,腹胀半月住院.半年前无明显诱因出现食欲不振,乏力,偶有恶心、呕吐,并伴有头晕,呈进行性消瘦.半月前出现腹胀且逐渐加重.体检:腹部可触及一巨大包块,边界不清,质地柔韧,活动度差.
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幼年型粒单核细胞白血病1例
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)为儿童期一种少见的髓系肿瘤,其发病率低,临床表现各异,临床上极易漏诊、误诊。现将我科收治1例JMML患儿的发病及诊断过程报道如下,并进行文献复习以提高儿科医生对此病的认识。
1临床资料
患儿,男3岁。2012.7月中旬患儿发热3 d,化验血系列示:WBC 13.5×109/L,PLT 98×109/L予以抗炎治疗3 d复查PLT升至119×109/L,热退(患病期间血常规见表)。间隔2w再次出现发热入院。入院体检除脾肋下约1 cm,余体征均无异常发现。余血液生化指标均大致正常。入院后动态血常规检查见表。腹部超声除脾同体检外,无其它异常。胸片未见异常。骨髓检查除血小板少见外余正常。 EBV-DNA 3.09×104copies/L。 EB病毒抗体示既往感染,风湿系列自身抗体无异常。诊疗经过:入院后给予静丙激素短期治疗,血小板波动在30×109/L~38×109/L。2012年10月上旬,患儿再现发热,体温高38.5℃,足部出现散在结节性红斑,数日后体温正常。精神食欲好。2012年12月初,患儿又发热,入住北京儿童医院,体温高40℃,住院期间血常规WBC升高明显,外周血晚幼粒5%,单核5%偶见晚幼红。肝脾较前明显增大:肝肋下6 cm,剑下6.7 cm,肝未见占位;脾肋下3.1 cm。骨髓的基因检查PTPN11、KRAS/NRAS、NF-1和CBL基因体细胞突变检测结果显示:存在PTPN11体细胞突变,余N-RAS,K-RAS,H-RAS,CBL,NF1基因未检测到突变。 HbF 58%(>10%为异常),见表1。 -
幼年型强直性脊柱炎的中医康复护理
幼年型强直性脊柱炎(JAS)是14岁以前发病的一种以侵犯中轴脊柱关节为特征的慢性炎症为主的自身免疫性疾病.可累及外周关节,其特点为几乎全面累及骶髂关节,常发生椎间纤维及附近韧带和骨性强直.JAS如治疗护理不当,使患儿致残,终身痛苦,造成社会和家庭的负担.护理在本病的康复中极为重要,护理质量直接影响了康复效果.我科于2000-10~2002-06治疗JAS 7例,以整体护理观对患儿着重加强了中医康复和心理护理,取得了较满意的效果.
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科雷氏骨折88例报告
科雷(Colles)骨折是农牧团场骨外伤多见的疾病,点全身骨折的6.7%,以壮老年患者多见.小儿桡骨远端骨骺分离等幼年型雷氏骨折,亦统计在内.我院从1988年~1998年十年间共收治科雷氏骨折患者88例,现将资料报告如下.
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甲状腺机能减退食疗方
甲状腺功能减退症(简称甲减、甲低、甲退),是由多种原因引起甲状腺激素(TH)合成、分泌或生物效应不足,而引起的临床综合病症.按起病年龄分为三型:起病于胎儿或新生儿者,称呆小病;起病于儿童者,称幼年型甲减;起病于成年者为成年型甲减.其主要临床表现为: