儿童罕见颅底骨巨细胞瘤一例并文献复习

骨巨细胞瘤(giant cell tumors)是较常见的原发性骨肿瘤之一,好发于20～40岁成人,骨巨细胞瘤是一种具有潜在恶性的溶骨性肿瘤,多发生于长骨的干骺端,其中不到1％的骨巨细胞瘤原发于颅骨,在儿童发病,更是罕见[1-2].2011年7月,北京天坛医院小儿神经外科收治1例骨巨细胞瘤患者,现结合文献复习如下.病例报告患者男,10岁.本次就诊4年以前患者无明显原因出现左侧面瘫,无头痛头晕,无恶心呕吐,无耳鸣耳聋,就诊于当地医院,头颅CT可见左侧岩骨尖占位,岩骨尖骨质有破坏.但当地医院报告颅内未见异常,未给予特殊治疗.此次因左侧面瘫加重,左耳听力下降就诊于我院.

Galectin-3基因多态性与颅底脊索瘤易感性关联分析

目的 探讨Galectin-3基因多态性与颅底脊索瘤发病风险的关联.方法 运用PCR和直接测序法对51例颅底脊索瘤患者和102例健康人的Galectin-3基因中rs4644、rs4652位点进行基因分型,比较颅底脊索瘤患者与健康人之间Galectin-3基因中rs4644、rs4652位点基因型、等位基因频率分布的差异,并根据性别、年龄进行分层分析.结果 Galectin-3基因中rs4652位点基因型在颅底脊索瘤组和对照组之间分布差异有统计学意义(P=0.046).按性别分层,在女性群体中,rs4652位点基因型在颅底脊索瘤组和对照组之间分布差异有统计学意义(共显性模型,CC/AC/AA,P=0.020;显性模型,CC+ AC/AA,P=0.009),携带CC和AC基因型的群体患颅底脊索瘤的发病风险增加(OR =4.5;95％ CI=1.365～14.833).结论 Galectin-3基因中rs4652位点基因多态性与颅底脊索瘤发病风险相关联,在女性群体中,携带CC和AC基因型者患颅底脊索瘤的风险增高.

侵犯前中颅底的鼻咽纤维血管瘤

目的 侵犯前中颅窝的晚期鼻咽纤维血管瘤手术切除后的复发率较高,其主要原因有肿瘤巨大、呈分叶状且血运丰富.本文根据经颅眶入路的手术经验及肿瘤与翼突板的解剖关系,提出颅眶入路结合鼻内镜入路治疗晚期鼻咽纤维血管瘤的方法.方法 回顾1999年3月至2005年7月北京同仁医院神经外科及头颈外科的11例经颅眶入路治疗晚期鼻咽纤维血管瘤的临床资料;均为男性患者,年龄10-21岁,平均16岁;主要临床表现为鼻塞、鼻衄及鼻咽部肿物.诊断依据为CT、MRI及DSA,其平均径线为6.9cm.11例肿瘤均有颅内侵犯.经颅眶入路手术11次,其中5次联合面部切口,1次经鼻镜入路.结果 肿瘤全切除8例,近全切除3例(2例蝶窦残余肿瘤);伤口感染1例;复发1例.结论 对于侵犯颅内的晚期鼻咽纤维血管瘤应先经颅眶人路,切除翼突板外侧部分肿瘤,联合鼻内镜手术切除鼻咽腔和蝶筛窦部分的肿瘤.

颅底软骨肉瘤(附七例报告)

颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢具有侵袭性的低级别的恶性肿瘤,临床上非常罕见,占所有颅内肿瘤的0.15%[1].现将作者2002年5月至2005年6月收治的经临床和病理证实的7例颅底软骨肉瘤进行初步分析和讨论.

远外侧入路手术切除下斜坡和颅颈交界区腹侧脑膜瘤

脑膜瘤是下斜坡、颅颈交界区腹侧区域常见的良性肿瘤,由于其位于颅底深部,周围有脑干及重要血管和神经,手术切除难度大.随着神经放射和显微外科技术的发展,患者肿瘤全切除率逐年增高,病死率逐渐下降.我院1995年10月至2004年10月采用显微外科手术治疗下斜坡和颅颈交界区腹侧脑膜瘤患者14例,所有病例术后随访半年,现总结如下.

经扩大乙状窦后人路手术切除大型岩斜区脑膜瘤

目的 探讨扩大乙状窦后入路在显微手术切除大型岩斜区脑膜瘤巾的应用.方法 采用扩大乙状窦后入路的手术方式,显微切除人刑岩斜区脑膜瘤6例,肿瘤大直径3.4～6.7 cm,平均4.5 cm,术中切除枕骨和乳突.完全显露横安和乙状窦,通过悬吊硬脑膜将它们分别向上方和前方牵开,有效地减少了两个粗大的静脉窦对小脑幕下方和岩骨背面的遮挡,手术视野明显增大,能够充分暴露小脑幕和岩骨背面.结果 本组肿瘤全切除3例,次全切除2例.大部切除1例,无手术死亡,神经功能较术前改善3例,与术前相同3例,2例出现新增脑神经损害,未发生脑脊液漏和切口感染.术后随访6-58个月.所有病例MRI复查未见肿瘤复发或增大.结论 扩大乙状窦后入路具有增加暴露范围、扩大手术视角、早期阻断肿瘤血液供应、避免过度牵拉小脑、改善深部结构的显露、有利于保护脑神经和重要血管等优点.

三叉神经鞘瘤的分型及手术入路的选择

目的 探讨三叉神经鞘瘤的诊断治疗及肿瘤的分型和手术入路的关系.方法 回顾分析156例经手术和病理证实的三叉神经鞘瘤的临床特点、分型、手术入路及预后.结果 面部感觉减退或异常和头痛头晕是常见的临床表现,平均病程29.3个月,术前KPS评分平均79.70±8.10.颅眶型7例,海绵窦型48例,颞下窝型19例,后颅窝型11例,岩尖骑跨型71例.全切除145例(92.9%)、近全切除11例、无手术死亡.随访到131例患者(84.0%),平均随访35.5个月,124例正常生活(94.7%).结论 根据肿瘤的分型及生长方式选择合适的手术入路,可在大限度切除肿瘤的同时,保护腩神经的功能,获得良好的手术效果.

颅底腺样囊性癌(附四例报告)

南京军区南京总医院神经外科自2005年8月至2007年8月共收治4例颅底腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)患者,术前误诊为脑膜瘤、脊索瘤、血管外皮瘤、鼻咽癌、颅底骨软骨瘤等,经术后病理检查明确诊断.现结合文献探讨4例颅底腺样囊性癌的临床特点.

颅底沟通性肿瘤的诊断和外科治疗

肿瘤经由正常的腔隙、孔道或破坏颅底骨质侵犯颅内外相关结构,称之为颅底沟通性肿瘤~([1]).由于该类肿瘤位置深在,解剖关系复杂,涉及多个学科,肿瘤难全切,术后可能造成严重畸形和功能障碍.随着影像技术发展和多学科的协作,本病的治疗有了较大的进步.2001年1月至2007年12月,我们治疗颅底沟通性肿瘤18例,现报告如下.

颅内硬膜下脊索瘤的临床病理特点

目的 探讨原发颅内硬膜下脊索瘤的临床特征及病理特点,以提高对该病的认识.方法 对2006年1月至2011年6月经手术、病理及影像证实的6例颅内硬膜下脊索瘤患者进行回顾性研究.其中男5例,女1例,中位发病年龄为40.5岁,多以头痛、复视作为首发症状.病变均位于斜坡硬膜下桥前池内,CT显示颅底骨质无破坏,MRI表现多样.采用SP法对6例标本的石蜡切片行Brachyury、Galectin-3、Ki-67免疫组化检测.根据病变部位采用颞枕、远外侧或乙状窦前入路病变切除术.结果 3例全切除,3例近全切除.6例病理均为经典型脊索瘤,Brachyury、Galectin-3染色均为强阳性,Ki-67核阳性指数在2.5％ ～8.2％.平均随访58.7个月,3例未见复发或再生长,3例肿瘤复发或再生长,其中2例已死于该病.结论 颅内硬膜下脊索瘤多见于中年人,临床表现以头痛、脑神经麻痹及锥体束征为主.开颅手术应力争全切除肿瘤.Brachyury、Galectin-3和Ki-67染色阳性可与良性脊索瘤、脊索样脑膜瘤鉴别.预后呈两极分化,肿瘤供血丰富,瘤细胞呈“铺片状”排列,Ki-67指数高于5％者易短期复发,预后差.

颅底与非颅底脑膜瘤增长率的Meta分析

目的 评价颅底与非颅底脑膜瘤增长率的差异.方法 在线检索有关脑膜瘤增长情况随访的研究文献,对符合条件的研究用Review Manager(5.3版)软件进行分析.结果 (1)共纳入7篇符合要求的观察队列研究,包括未经处理的脑膜瘤患者361例.(2) Meta分析结果显示,颅底与非颅底脑膜瘤的绝对增长率(年)、相对增长率(年)、倍增时间(月)差异有统计学意义[WMD =0.42,95％CI(0.20,0.64),P =0.0002;WMD=1.05,95％ CI(0.82,1.29),P＜0.01;WMD=-0.55,95％CI(-0.77,-0.33),P＜0.01].结论 根据现有资料表明,颅底脑膜瘤增长率小于非颅底的脑膜瘤.

巨大三叉神经鞘瘤的显微外科治疗

三叉神经鞘瘤为颅内少见的良性肿瘤,若能手术全切,即可获得根治.但其位于颅底,常累及海绵窦,部分巨大鞘瘤于岩骨尖骑跨中后颅窝,侵犯多对颅神经和脑干,手术难度大,并发症多.郑州大学第一附属医院神经外科从2002年10月至2005年12月收治12例跨中后颅窝巨大型三叉神经鞘瘤,效果良好,现对其诊断和治疗总结如下.

神经导航下经蝶入路手术治疗McCune-Albright综合征合并的垂体腺瘤

北京协和医院神经外科2006年收治1例多发性骨纤维异常增生合并垂体生长激素(GH)大腺瘤的患者,在神经导航系统引导下,成功地进行了经口鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术.作者将重点讨论颅底骨质异常增厚合并的垂体腺瘤的经蝶窦入路手术技巧,并对McCune-Albright综合征(McCune-Albright Syndrome,MAS)合并的垂体GH腺瘤手术治疗情况进行了文献复习.

鼻前颅窝底沟通血管外皮细胞瘤一例并文献复习

我们收治1例鼻前颅窝底沟通血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC),肿瘤切除后,采用了一种新的方法重建颅底,现报告如下.

不同方法颅底重建治疗开放性颅脑损伤合并前颅窝底粉碎性骨折

目的 观察不同方法颅底重建在开放性颅脑损伤合并前颅窝底骨折中的疗效.方法 回顾性研究2009年10月至2014年10月宁波大学医学院附属医院和宁波大学医学院附属鄞州人民医院神经外科所收治的46例颅底重建患者的资料,按照颅底重建的方式分成观察组(21例)和对照组(25例).观察组术中行“三明治法”修补,对照组术中仅用人工脑膜或肌腱膜直接缝合硬膜破口重建.观察两组术后脑脊液漏、颅内感染、脑膜脑膨出及排斥反应等并发症.结果 术后随访3 ～ 36个月,平均18.5个月.21例观察组患者仅1例发生脑脊液漏,经治疗后痊愈,无颅内感染、脑膜脑膨出等并发症出现,并发症发生率为4.8％(1/21).对照组25例发生脑脊液漏8例,其中5例合并颅内感染,经治疗后痊愈;脑膜脑膨出2例,并发症的发生率为40.0％(10/25),两组并发症的发生率差异有统计学意义(P＜0.05).结论 对开放性颅脑损伤合并前颅窝底骨折急诊术中行“三明治法”颅底重建,可有效控制术后颅内感染、脑脊液漏等并发症,改善患者的预后.

天坛医院第十届全国颅底显微解剖培训班

Kawase入路切除上斜坡区肿瘤

目的评价经Kawase入路切除上斜坡区肿瘤的适用性.方法应用Kawase入路对21例上斜坡区肿瘤患者进行了显微外科手术.结果 21例中有6例脑膜瘤和8例三叉神经鞘瘤获得全切,4例脑膜瘤和3例三叉神经鞘瘤获得次全切.术后2例患者出现永久性动眼神经瘫,12例出现暂时性颅神经损害.结论 Kawase入路适用于处理上斜坡区肿瘤.该入路具有如下优点:(1)可直接进入桥前池及其上方,无需牵拉小脑;(2)可同时处理中、后颅凹的病变,路径较短;(3)在切除肿瘤之前即可分离出小脑幕动脉,阻断肿瘤部分血运;(4)保留听力;(5)Labbé静脉并发症较少.

扩大翼点-经颞叶-经小脑幕入路切除大型及巨大型岩斜区脑膜瘤

目的 总结扩大翼点-经颞叶-经小脑幕入路切除大型及巨大型岩斜脑膜瘤的手术经验及临床预后.方法 回顾性分析33例经扩大翼点-经颞叶-经小脑幕入路切除的岩斜脑膜瘤患者的临床资料,包括大型14例,巨大型19例.结果 肿瘤全切除15例(45％),次全切除17例(52％),部分切除1例(3％).术后死亡l例.28例患者获得随访,平均随访时间为37.8个月.随访截止时11例(39％)患者KPS评分较术前改善,12例(43％)无变化,5例(18％)变差.3例患者肿瘤复发.结论 扩大翼点-经颞叶-经小脑幕入路是切除大型和巨大型岩斜脑膜瘤合适的入路选择,特别适用于向中颅窝及幕上侵及的巨大型岩斜脑膜瘤.

经鼻与开颅手术切除前颅底脑膜瘤的Meta分析

目的 评价经鼻和开颅手术切除前颅底脑膜瘤的临床疗效.方法 通过检索PubMed、Ovid、Cochrane Library、Embase、万方、维普以及中国期刊全文数据库,并辅手工检索,纳入国内外比较经鼻和开颅手术切除前颅底脑膜瘤的随机或非随机对照试验,由2名评价员独立选择文献,提取资料并交叉核对,采用RevMan 5.3软件进行统计学分析.结果 经过筛选共纳入6篇文献.研究对象共计182例患者,其中经鼻组68例,开颅组114例.经鼻组和开颅组在术后脑脊液漏的比较差异有统计学意义(OR =3.16,95％ CI:1.26～7.90,P=0.01).而肿瘤全切除率、内分泌紊乱、感染、复发、视觉改善、视觉恶化在两组的比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 根据目前的文献,经鼻手术切除前颅底脑膜瘤能达到开颅手术的全切除效果.虽然在术后视觉效果、感染、内分泌紊乱和复发方面两者无明显差别,但在控制术后脑脊液漏方面开颅手术有一定的优势.

眶尖区经颅前侧方手术入路相关的显微解剖和影像学研究

目的对眶尖区经颅前侧方手术入路相关结构进行显微外科解剖学和影像学研究,为手术入路的研究提供解剖学和影像学数据.方法利用10例经福尔马林固定的国人成人尸头共20侧,15例头颅干标本共30侧,对眶尖区前侧方手术入路相关解剖标志进行了详细地显微解剖、观察、拍摄、测量和统计.成人尸头行头颅CT三维断层扫描+颅底重建.结果经颅手术入路相关骨性标志的解剖测量与影像测量距离的均数差值在0.10～4.45 mm之间,两组间无统计学差异(P＞0.05);解剖和影像测量前床突两者的长、宽、厚,均数差值在0.02～0.51 mm之间,两组间也无统计学差异(P＞0.05).结论解剖测量与影像测量的数值非常接近,影像测量对观察某一部位及其病变、选择手术入路有重要临床意义.但目前存在许多未明确之处,现阶段的测量值只能为临床医师进行手术及相关研究提供一定的参考.