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急性腹痛为主要症状的血卟啉病15例报告
血卟啉病是卟啉代谢紊乱引起的代谢病,其临床表现复杂多变且无特异,以腹痛为主要症状的极易误诊为急腹症,本文总结了我们近20年来收治的误诊患者15例,现报告并分析如下.
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急性间歇型血卟啉病1例报道
1 病历摘要患者女性,29岁,因发作性四肢无力,腹痛5个月于2002年7月15日入院.患者于2002年2月12日行阑尾切除术,次日输液(具体不详)时出现神志恍惚,双眼发直,反应迟钝,四肢无力,偶可以眼神示意.疑有"低钾",补钾后无缓解(具体用药不详).患者躁动不安,给予安定10 mg静注后入睡.当时急检血电解质提示血钾正常,血钠112 mmol/L,予补高浓度氯化钠(具体不详),于2002年2月14日清醒,上述症状缓解.
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伴有影像改变的急性间歇性血卟啉病一例
卟啉病是一组先天代谢性疾病,由向红素生物合成过程中各种酶基因的遗传密码突变引起血红素生成障碍.由于过多的卟啉产生致使其在组织中积聚并引起相应的临床症状.国内有关血卟啉病的报道仅限于临床症状的分析,如:腹痛、皮肤损害和神经精神症状等,伴有神经系统影像学改变的描述和分析较为罕见.现将我院近日收治的1例急性间歇性血卟啉病(AIP)报道如下.
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急性卟啉病的脑损害--皮质盲1例报告
血卟啉病是一种临床并不常见的遗传代谢病,双枕叶损害所致的皮质性失明临床罕见,现将我们发现的1例报道如下.
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急性间歇性血卟啉病的诊治体会(3例报告)
急性间歇性血卟啉病(AIP)是一种血红蛋白代谢障碍而引起卟啉或卟啉前体在体内蓄积的遗传代谢性疾病,是卟啉病中常见的一种[1],发病率极低,多为个案报道.为提高对该病的认识,结合我院3例确诊患者,回顾诊疗过程,总结如下.
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急性血卟啉病一例报告
患者,女,28岁.因肛门停止排便、排气3d伴抽搐1d于2001年10月10日入我院外科.患者于2001年10月8日出现腹痛、便秘、进食减少,10日早出现意识丧失,四肢抽搐,无尖叫及尿便失禁,持续约10min后缓解.
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急性间歇性血卟啉病1例报道
目的:报道急性间歇性血卟啉病患者1例.方法:2008年7月11日患者1例,因不明原因反复出现腹部疼痛,并发精神症状2 d入院.初步诊断为肠梗阻.治疗尤明显好转.入院2 d患者尿为浅咖啡色,实验室检查尿卟胆原为阳性,确诊为急性间歇性卟啉病.结果:0.1%普鲁卡因500 ml静脉滴注.肌注氯丙嗪缓解腹痛和精神症状,并针对其他症状做相应对症治疗,住院14 d患者病情稳定出院.结论:急性间歇性血卟啉病通常神经、精神症状出现在腹痛之后或同时,但亦有时神经精神症状为首发或唯一症状.易误诊,尿卟胆原定性试验对本病有特异性的诊断价值.
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急性间歇性血卟啉病2例误诊分析
1 临床资料例1,男,37岁.间歇性腹痛伴四肢麻木1个月.1个月前,患者劳累后感到腹部疼痛,以右下腹为甚,以"急性阑尾炎"静滴"氨苄青霉素"及"地塞米松"后症状缓解.20 d前,患者无明显诱因再次感腹部疼痛,呈阵发性,有恶心、呕吐,并伴有四肢麻木、关节疼痛,但尚能活动 ,给以解痉、活血治疗,疗效不佳.近日来,上述症状反复发作,并逐加重,故来我院,既往体健.查体:P 120次/min,Bp 160/90 mmHg,神志清,心肺无异常,腹部压痛阳性,无反跳痛及肌紧张,双下肢胫前褐色素沉着,四肢肌力均Ⅳ级,感觉减退.血常规:WBC 4.3×1 09/L,中性0.78,淋巴0.21,PLT 65×109/L,肝肾功、血糖正常,腹部B超未见异常,腹部 X线片无异常.诊断:急性阑尾炎,即行剖腹探查术.术中可见阑尾轻度充血,其余脏器未见异常,行阑尾切除术.术后给以解痉、抗感染、降压等处理.术后第2日,患者腹痛再次发作,且四肢乏力,不能抬起.留置尿管时发现尿呈红色,追问病史,患者2个月前发病时 , 曾有一过性尿色发红,急查尿PBG呈阳性,确诊为"急性间歇性血卟啉病",给以高糖、络合剂、止痛对症处理,痊愈出院.
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膈下逐瘀汤加减治血鼓病2例
膈下逐瘀汤来源于王清任的<医林改错>,是活血化瘀、行气止痛的良方,它是由五灵脂6 g(炒)、当归9 g、川芎6 g、桃仁9 g (研泥)、丹皮6 g、赤芍6 g、延胡索3 g、乌药6 g、甘草9 g、香附4.5 g、红花9 g、枳壳4.5 g组成.主治膈下瘀阻气滞形成痞块,痛处不移、卧则腹坠、肾泻久泻,现用于慢性肝炎,血卟啉病、肝硬化、十二指肠溃疡、结肠曲综合征、胰腺假性囊肿、痛经、慢性盆腔炎、更年期综合征、十二指肠壅积症、脾功能亢进症、胆石症等属血瘀气滞者.
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一例血卟啉病的护理体会
血卟啉病系由于血红素生物合成途径中特异酶的缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱的疾病[1].该病在临床上较为少见,临床表现无特异性,以突发的剧烈腹痛较为多见,极易误诊,我科曾于1999年4月成功地治愈1例.现将该病的护理体会报告如下.
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血卟啉病长期误诊1例
血卟啉病是一种因代谢紊乱而引起的疾病,临床表现复杂多样而不典型,容易误诊.我院收治一例误诊达3年,报告如下.
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肝损、抽搐、意识障碍、呕吐咖啡样液体
1病历摘要患者男,36岁.因乏力、纳减、尿黄1周,抽搐、呕吐咖啡样液体、意识障碍3小时.拟重症肝炎、肝性脑病、上消化道出血,从当地医院转本院.患者入院前1周稍感乏力,食欲下降,右上腹隐痛不适、尿黄,无恶心及呕吐,查肝功能异常,在当地按肝炎治疗,症状好转.入院前3小时突然出现腹痛、恶心、呕吐咖啡样液体,并出现全身性癫癎样抽搐,随后出现烦燥不安,定向力障碍.否认既往有类似抽搐史与癫癎家族史,既往亦无脑外伤及中枢神经系统感染史.
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老药新用话普萘洛尔
普萘洛尔又名心得安,是β受体阻滞类药物中的代表药物,应用于临床已有20余年历史."心得安,心得安,只要有了你,心中就安全".这虽然有些夸张其作用,但该药的确是一种用途广泛、疗效显著的常用药物.目前主要用其治疗心律失常、高血压、冠心病、偏头痛、甲状腺机能亢进症、门脉高压、急性间歇性血卟啉病、红斑性肢痛症等.
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急性间歇性血卟啉病1例误诊分析
患者,女,25岁,主因腹痛半个月于2010年3月6日入院.患者中上腹部胀痛及腰背部坠痛,腹痛呈持续性,伴有阵发性加剧,疼痛剧烈时难以忍受,伴有恶心,呕吐胃内容物,排便、排气停止,伴有发热,体温高达37.5℃.入院时查体:体温37.9℃,心率106次/min,呼吸20次/min,血压80/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).意识清楚,痛苦病容,全身皮肤无黄染、出血点及皮疹,周身浅表淋巴结未触及肿大,心、肺检查未见异常.
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血卟啉病一例长期误诊
[病例] 男,29岁.主因乏力,右上腹胀痛,餐后加重2周,伴右肩胛区疼痛,发现浓茶样尿液10天,于1999年4月24日入院.行腹部B超检查示"肝硬化?".追问病史,患者4岁起每遇日晒后面部、四肢等暴露部位出现疼痛性红斑,愈后有色素沉着,对透过玻璃的光线也能引起类似的上述光敏感性反应.1988年及1994年2次出现肝功能异常、肝大及巩膜黄染,当地医院诊断为"病毒性肝炎",1996年再次右上腹疼痛,诊断为"十二指肠球部溃疡".
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血卟啉病误诊为功能性腹痛1例
血卟啉病是由先天性和后天性卟啉代谢紊乱所致疾病,临床表现多变化,又无特异性的症状和体征,极易误诊[1].现将1例误诊为功能性腹痛的急性间歇性血卟啉病患者情况报道如下.1 病例资料患者,女,36岁,主因间断腹痛伴呕吐4个月余,于2013年10月2日入院.患者于4个月余前进食狗肉及饮白酒后出现脐周钝痛,伴腹胀、恶心、呕吐,非喷射性,为少量胃内容物,无发热,无腹泻、呕血、黑便,无口腔溃疡,无皮疹及关节痛,于当地卫生所以急性胃肠炎对症处理腹痛有所缓解,但此后腹痛反复发作,平均每月发作1次,多在月经前2~3d发作,每次发作时伴关节肌肉酸痛,四肢发麻,并渐加重,遂来我院.既往体健.入院时查体:心肺未见明显异常,腹软,全腹轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾未触及,肠鸣音减弱,1~2次/min.
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表现为神经系统损害的血卟啉病2例误诊报告
1 病例简介患者1,男,38岁,因发作性四肢无力20余年入院.20余年来每年均发病1~2次,多于受凉后发作,先出现下肢无力,而后发展至上肢,且从肢体的近端向远端发展,同时伴有肌肉的酸痛,触之僵硬,心跳加快至100 ~110次/min,大汗,腰背痛.此症持续数小时至2天自行缓解如常人,发病时尿液呈桔红色,缓解后尿色变浅.
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1例肝卟啉病患者的护理
血卟啉病又称紫质病,系有血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱的代谢病.肝内有少量及不正常卟啉产生,伴有肝内的损伤,称为肝性血卟啉病.临床表现主要有易感性皮肤损害、腹痛及神经精神等三大症群.此病具有遗传性,急性发作疗效良好,长期反复发作,预后欠佳,易并发呼吸麻痹及昏迷,现将护理报道如下.
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腹痛、呕吐、抽搐、间歇精神症状
1 病例摘要患者女,28岁,因间断腹痛、呕吐2月,加重1周入院.4年前剖宫产.2月前无诱因反复出现间歇性腹痛伴腹胀、呕吐,多次外院就诊,以"粘连性不完全肠梗阻"予常规保守治疗后好转.1周前进食辛辣食物后再次出现剧烈腹痛,本院急诊留观,予持续胃肠减压、补液治疗,时轻时重,出现2次精神症状,表现为言语不清、四肢不自主抽搐,表情淡漠、缄默、血压升高、心率加快,约持续1 h后自行缓解.既往否认类似抽搐史与癫痫家族史,亦无脑外伤及中枢神经系统感染史.
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血卟啉病患者1例的护理
患者,男,28岁,因反复巩膜黄染、纳差、腹痛10年,加重10 d而住院。患者于10年前因巩膜黄染、尿黄、乏力、肝区疼痛、纳差、厌油,肝功能异常,在当地医院诊断为“肝炎”,应用中药治疗2个月,症状改善。此后反复出现上述症状,均按肝炎治疗后好转。近5年来每次发病,经治疗后黄疸不能完全消退,且发作次数较前频繁。入院后体检:神志清,全身有触痛,额、眉、口周、下唇、双耳垂有较多血痂,并有痂皮脱落后遗留的红斑,面部有色素沉着,双颊部有凹陷性萎缩斑呈放射性分布。双手背、指背布满大小不等疣状斑,并伴色素沉着。皮肤中度黄染,巩膜重度黄染。无肝掌、蜘蛛痣。心肺(一),腹部张力高,全腹轻压痛,无反跳痛。肝大肋下2 cm,剑下3 cm,脾大肋下3.5 cm,腹水征(-),肠鸣音正常。追问病史,患者于6岁时开始出现光照后面部、上肢、手部等皮肤暴露部位肿胀、发红、疼痛,于13年前(15岁)始光照后出现小水疱、结痂,痂皮脱落后痊愈。近10年来,光照射皮肤发病后数天内即会出现巩膜黄染、尿黄、纳差等。患者几次发病均系在广州打工时,且夏季多发。多项实验室检查及B超、骨穿检查结果支持“血卟啉病并发肝硬化”诊断。经综合治疗及精心护理,患者病情好转出院。