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  • 甲基泼尼松龙冲击疗法治疗复发儿童肾病综合征的效果及其对肾上腺皮质功能的影响

    作者:李春华;龚先明;彭永燕

    目的 研究甲基泼尼松龙冲击疗法治疗复发儿童肾病综合征的效果及其对肾上腺皮质功能的影响.方法 选取2014年1月~2015年3月我院接诊的90例肾病综合征患儿作为本次研究对象,按照随机数字表法分为观察组和对照组,各45例.观察组采取甲基泼尼松龙冲击疗法治疗,对照组采取口服泼尼松治疗,观察两组患者治疗后肾上腺皮质功能情况、尿蛋白转阴时间、第一疗程未转阴退出率、复发率、不良反应发生情况及治疗效果.结果 治疗后及治疗后3个月,观察组ACTH水平[(16.89±2.09)、(25.92±10.28)ng/L]均显著高于对照组[(4.79±1.23)、(19.74±12.39)ng/L](P<0.05),Cr水平[(368.28±93.27)、(203.40±46.20) μg/L]显著低于对照组[(413.79±94.76)、(258.73±49.87) μg/L] (P<0.05);观察组尿蛋白转阴时间[(7.41±2.01)d]、第一疗程未转阴退出率(6.67%)、复发率(4.44%)均显著低于对照组[(10.98±3.10)d、26.67%、22.22%](P<0.05);不良反应总发生率(6.67%)显著低于对照组(33.33%)(P<0.05);总有效率(95.56%)显著高于对照组(71.11%)(P<0.05).结论 甲基泼尼松龙冲击疗法治疗复发儿童肾病综合征的效果显著,能够减少对肾上腺皮质功能的影响及不良反应的发生,缩短尿蛋白转阴时问,提高治疗效果.

  • 丙种球蛋白联合甲基泼尼松龙治疗小儿急性重症支原体肺炎的临床效果

    作者:李青

    目的 分析丙种球蛋白联合甲基泼尼松龙治疗小儿急性重症支原体肺炎的临床效果.方法 选择2015年1月~2016年7月于我院就诊的84例小儿急性重症支原体肺炎患儿,随机分为观察组和对照组,各42例.两组均采取吸氧、止咳平喘、祛痰、退热、护肝等常规综合治疗,在此基础上,观察组采取丙种球蛋白联合甲基泼尼松龙、阿奇霉素治疗,对照组患儿采取阿奇霉素治疗,比较两组的治疗效果.结果 观察组的总有效率为92.86%,显著高于对照组的69.05%,差异有统计学意义(P<0.05).观察组的退热时间、咳嗽消失时间、胸部X线片恢复时间、平均住院时间均显著短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 丙种球蛋白联合甲基泼尼松龙治疗小儿急性重症支原体肺炎可较快并明显改善患者症状,值得临床推广应用.

  • 甲基泼尼松龙与地塞米松治疗儿童重症喘息性支气管炎的疗效及不良反应分析

    目的:探讨甲基泼尼松龙与地塞米松治疗儿童重症喘息性支气管炎的临床疗效。方法:将收治的88例重症喘息性支气管炎患儿按就随机数字表法分为两组,每组44例,两组均给予抗感染、止咳平喘等常规综合治疗,另外对照组给予地塞米松静脉滴注,观察组给予甲基泼尼松龙静脉滴注,观察并比较两组临床治疗效果及不良反应发生情况。结果:观察组患儿咳嗽、喘息和肺部哮鸣音消失时间和平均住院时间分别为(4.76依0.49) d、(4.21依0.32) d、(4.89依0.44) d和(6.27依0.48) d,均较对照组显著减少(P<0.05);观察组有效率为95.45%显著高于对照组的81.82%,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:甲基泼尼松龙治疗儿童重症喘息性支气管炎疗效显著,可迅速缓解患儿临床症状,具有较好的临床应用价值,值得进行广泛推广和应用。

  • 肺静脉栓塞误诊为肺结核1例

    作者:李亚芹;孙剑红;刘文敏

    患者 女,58岁,干部,因发热、咯血1个月余,于2005年8月12日入院.患者1个月前无明显诱因出现间断发热,体温37.5~38.7℃,咳嗽,咯痰及少量咯血,有时伴呼吸困难.后就诊于当地医院,胸CT扫描发现左肺上叶及舌叶周围浸润,左肺门钙化病灶以及小的纵隔淋巴结,痰培养连续3次均为阴性,结核菌素试验(纯化蛋白衍生物)阳性,硬结直径为30 mm.实验室检查,血常规各项数值均正常,血沉60mm/h,故初步诊断为活动性肺结核,给予甲基泼尼松龙40mg/d、异烟肼300 mg/d、利福平450 mg/d、链霉素750 mg/d,症状起初稍有好转,但10 d前症状明显加重,故而转入我院.患者既往有高血压病史10年,慢性房颤病史5年,1年前接受了房颤消融术治疗,无吸烟及饮酒史.

  • 甲基泼尼松龙对急性肺损伤大鼠肺组织氧化应激和金属蛋白酶的调节作用

    作者:田巍;赵斌

    目的 探讨糖皮质激素对急性肺损伤治疗的作用途径和机制.方法 雄性SD大鼠42只随机分为3组:空白对照组(n=6)、油酸造模组(n=18)、甲基泼尼松龙组(n=18).用油酸制备大鼠急性肺损伤模型,并对急性肺损伤大鼠进行糖皮质激素干预实验,以大体标本病理改变、肺湿/干重比(W/D)、光镜下半定量肺损伤评分(IQA)、动脉血氧分压(PaO2)、血浆及肺组织MDA和SOD为观察检测指标,同时检测其他相关生化指标(如血浆及肺组织TIMP-1和MMP-9),以便对糖皮质激素治疗的过程进行客观评估,进一步探讨糖皮质激素的作用途径和机制,为探讨ALI的药物干预研究提供实验依据.结果 ①动脉血氧分压(PaO2):2、6、18h 3个观察点的PaO2逐渐升高,且差异有统计学意义;②肺湿/干重比(W/D):2、6、18h 3个观察点的W/D逐渐降低,且差异有统计学意义;③肺损伤评分(IQA):与6h观察点比较,18h观察点的IQA有降低(P>0.05),但差异无统计学意义;④血浆和肺组织SOD含量变化:2、6、18h 3个观察点的血浆SOD值逐渐升高,且差异有统计学意义;6、18h的肺组织SOD值均高于2h的观测值,但18h和6h相比没有明显变化;⑤肺组织MDA含量变化:2、6、18h 3个观察点的肺组织MDA逐渐降低,18h和2h相比较降低明显,差异有统计学意义;⑥肺组织MMP-9含量变化:2、6、18h 3个时间点的肺组织MMP-9值随时间有逐渐降低趋势,但无统计学意义.结论 甲基泼尼松龙干预治疗对急性肺损伤模型大鼠有明显的疗效,其可能部分通过对急性肺损伤大鼠血浆和肺组织SOD、MDA、MMP-9和TIMP-1的调节,来改善动脉血PaO2、W/D、IQA,而发挥抗炎、抗渗出作用,从而为临床防治急性肺损伤提供可能的途径和思路.随着治疗时间进程糖皮质激素起到积极的干预作用.甲基泼尼松龙通过调节血浆和肺组织SOD、MDA及MMP-9、TIMP-1活性或含量改善急性肺损伤大鼠肺部病理损伤这一过程也存在着随时间变化而发生积极的改变.

  • 甲基泼尼松龙对油酸制备大鼠急性肺损伤模型干预治疗作用的研究

    作者:田巍;赵斌

    目的 探讨及验证甲基泼尼松龙对油酸诱导大鼠急性肺损伤模型的治疗作用.方法 雄性SD大鼠30只随机分为3组:空白对照组(n=6)、油酸造模组(n=12)、甲基泼尼松龙组(n=12).对油酸制备大鼠急性肺损伤模型的基础上,对急性肺损伤大鼠进行糖皮质激素干预实验,以大体标本病理改变、光镜下半定量肺损伤评分(IQA)、肺湿/干重比(W/D)、动脉血氧分压(PaO2)、血浆及肺组织SOD和MDA为观察检测指标,同时检测其他相关生化指标(血浆及肺组织MMP-9和TIMP-1),以期对糖皮质激素治疗的过程进行客观评估,进而探讨其作用途径和机制,为探讨ALI的药物干预研究提供实验依据.结果 大体标本病理改变:油酸造模组较甲基泼尼松龙组双肺体积明显增大,肺外周可见片状出血及充血水肿.光镜下,油酸造模组大鼠的肺部组织较甲基泼尼松龙组存在明显病理学改变,可见肺间质和肺泡水肿,肺泡腔内渗出浆液性物质及大量的炎性细胞和红细胞,部分肺间隔增厚,呈现均匀红染的透明膜样改变.动脉血氧分压(PaO2):与空白对照组比,2、6h时,油酸造模组PaO2明显下降(P<0.01),6h时甲基泼尼松龙组PaO2有升高(P<0.05).肺湿干重比(W/D):与空白对照组比,2、6h时,油酸造模组W/D明显升高(P =0.000),与油酸造模组比,2、6h时,甲基泼尼松龙组有明显下降(P<0.05).光镜下半定量肺损伤评分IQA:与空白对照组比,2h、6h时,油酸造模组IQA明显升高(P<0.01).甲基泼尼松龙组与造模组对比,IQA降低(P<0.05).甲基泼尼松龙组与造模组对比血浆及肺组织SOD含量明显升高(P<0.01).甲基泼尼松龙组与造模组对比血浆及肺组织MDA明显降低(P<0.05).甲基泼尼松龙组与造模组对比血浆及肺组织MMP-9含量降低(P<0.05).与油酸造模组比较,甲基泼尼松龙组血浆及肺组织TIMP-1含量升高(P<0.05).结论 甲基泼尼松龙干预治疗对急性肺损伤模型大鼠有明显的疗效,其可能部分通过对急性肺损伤大鼠血浆和肺组织SOD、MDA、MMP-9和TIMP-1的调节,来改善动脉血PaO2、W/D、IQA,而发挥抗炎、抗渗出作用,从而为临床防治急性肺损伤提供可能的途径和思路.

  • 两种不同药物治疗COPD急性发作期疗效对比

    作者:梁影丽

    目的 对慢性阻塞性肺疾病(COPD)急性发作期采取普米克令舒吸入和静注甲基泼尼松龙治疗的效果进行评析.方法 选取我院呼吸内科诊治的COPD患者92例作为研究对象.将其均分成试验组和对比组;两种均进行常规对症治疗,同时试验组采取普米克令舒吸入治疗,对比组采取静注甲基泼尼松龙治疗,在完成治疗后对比分析两组疗效,并掌握两组不良反应发生率.结果 治疗后,试验组总有效率达到95.7%,高于对比组的82.6%,差异有统计学意义(P<0.05);试验组不良反应发生率均低于对比组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 对COPD急性发作期患者采取雾化吸入普米克令舒治疗效果更确切,可有效改善症状,且安全性更高,优于静注甲基泼尼松龙治疗.

  • 甲基泼尼松龙冲击疗法治疗小儿肾病综合征复发效果初步观察与评估

    作者:王小荣

    目的 分析对肾病综合征复发的患儿应用甲基泼尼松龙冲击疗法的效果.方法 27例确诊为肾病综合征复发的患儿, 所有患儿在此前均采用口服甲基泼尼松龙治疗, 将其设为对照组;复发后采用甲基泼尼松龙冲击疗法, 设为观察组, 对比分析临床疗效.结果 观察组尿蛋白转阴时间明显短于对照组, 且其治疗1周内不良反应发生率低于对照组, 总缓解率高于对照组, 差异均具有统计学意义(P<0.05).结论 在小儿肾病综合征复发临床治疗中, 甲基泼尼松龙冲击治疗明显优于口服治疗, 安全性更高, 有助于快速缓解病情, 值得临床推广应用.

  • 免疫球蛋白联合甲基泼尼松龙对重症支原体肺炎患儿炎性因子与免疫功能的影响

    作者:黄翔

    目的探讨免疫球蛋白联合甲基泼尼松龙对重症支原体肺炎患儿炎性因子与免疫功能的影响。方法选择2014年7月至2015年6月间本院收治的86例重症支原体肺炎患儿为研究对象,随机分为试验组和对照组,每组各43例。在常规抗生素治疗的基础上,对照组联合应用甲基泼尼松龙治疗,试验组给予免疫球蛋白联合甲基泼尼松龙治疗。比较两组治疗前后血清炎性因子、免疫功能、临床疗效等指标。结果试验组有效率(93.02%)明显高于对照组(74.42%)(χ2=5.460,P<0.05);超敏C反应蛋白、白细胞计数、降钙素原含量均明显低于对照组(t=5.109、4.769、5.560,P<0.05);CD4+、CD4/CD8明显高于对照组, CD8+明显低于对照组(t=5.624、3.273、2.374,P<0.05)。结论免疫球蛋白联合甲基泼尼松龙治疗有助于提高重症支原体肺炎患儿临床疗效。

  • 大剂量甲基泼尼松龙对急性外伤性脑水肿的治疗作用

    作者:郭燕春

    目的:探讨大剂量甲基泼尼松龙治疗急性外伤性脑水肿的效果。方法将80例急性外伤性脑水肿患者随机分为两组各40例,对照组应用常规综合治疗,包括止血、脱水、利尿、抗感染、钙拮抗、神经营养等,研究组在此基础上加用甲基泼尼松龙,对比两组疗效。结果研究组患者脑水肿Ⅰ度比例明显高于对照组,Ⅲ度明显低于对照组;研究组患者恢复良好率明显高于对照组,死亡率明显低于对照组(P<0.05)。结论大剂量甲基泼尼松龙治疗急性外伤性脑水肿具有较好抗炎作用和临床疗效,可有效改善脑水肿。

  • 甲基泼尼松龙在治疗急性脊髓损伤中的应用及研究进展

    作者:孔祥溢;高俊;杨义;李永宁;马文斌;幸兵;王任直

    急性脊髓损伤(ASCI)是脊柱骨折或者骨折脱位的严重并发症(14%~ 60%并发脊髓损伤),也是对人打击大的一种致残性疾患.随着人类的进步、交通工具以及建筑业的迅猛发展,交通伤、坠落伤等原因造成的ASC1在生活中越来越多.如何对ASCI患者进行药物治疗尤其是甲基泼尼松龙(MP)的应用与否、应用用量及其疗效和风险多年来一直是一个备受争议的话题.美围国家急性脊髓损伤研究Ⅱ和Ⅲ的研究结果使得ASC1的MP治疗被广泛采纳,但其研究方法和数据的可信性遭到了许多质疑.本文综述相关文献,指出目前大剂量MP已不被认定为治疗ASCI的标准方案,但鉴于ASCI的治疗方法较少,目前仍是一种重要的选择.

  • 长春新碱联合甲基泼尼松龙治疗系统性红斑狼疮并血小板减少症的疗效分析

    作者:万云艳;王建屏;何艳芬

    目的 探讨长春新碱联合甲基泼尼松龙治疗系统性红斑狼疮并血小板减少症的临床疗效.方法 选择笔者所在医院2007 年1 月~2011 年12 月收治的系统性红斑狼疮并血小板减少症患者36 例,随机分为两组,每组18 例,观察组给予长春新碱联合甲基泼尼松龙治疗,对照组给予甲基泼尼龙冲击治疗,疗程均为4 周,治疗前后比较两组患者血小板、尿蛋白、抗dsDNA、C3 和C4,以及治疗后两组患者疗效和不良反应.结果治疗后观察组总有效率和不良反应率分别为72.2% 和16.7%,显著好于对照组,且治疗后观察组在血小板计数、尿蛋白含量、抗dsDNA、C3 和C4 方面均显著优于对照组,差异有统计学意义(P < 0.05).结论长春新碱联合甲基泼尼松龙治疗系统性红斑狼疮并血小板减少症临床效果显著,且安全、快速改善患者出血症状,值得临床推广.

  • 乌司他丁联合甲基泼尼松龙对重症急性胰腺炎大鼠AMS、IL-6及TNF-α的影响

    作者:张丽君

    目的研究乌司他丁联合甲基泼尼松龙对大鼠重症急性胰腺炎(SAP)的药理作用。方法用胰管内注射5%牛磺胆酸钠建立大鼠SAP模型。将实验动物随机分为假手术非模型组(A组),SAP未处理组(B组),SAP甲基泼尼松龙治疗组(C组),SAP乌司他丁治疗组(D组),SAP甲基泼尼松龙+乌司他丁联合治疗组(E组),比较各组及各组不同时间血清淀粉酶(AMS)、血清肿瘤坏死因子(TNF-α)、白介素-6(IL-6)的水平变化,并进行统计分析。结果B、C、D、E组与A组比较,B、C、D、E组6h和3h比较,AMS、TNF-α、IL-6均出现明显升高(P<0.05),C、D、E组与B组比较均出现明显下降(P<0.05),C组与D组比较无明显差异(P>0.05),E组与C、D组比较均出现明显下降(P<0.05)。结论应用乌司他丁联合甲基泼尼松龙能显著改善大鼠重症急性胰腺炎的预后。

  • 归脾丸联合西药治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜的效果

    作者:段云雁

    目的 研究归脾丸联合西药治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜的临床效果.方法 随机抽取214例慢性特发性血小板减少性紫癜患儿,随机分为参照组和试验组,各107例.参照组采用甲基泼尼松龙、维生素C治疗,试验组则联合归脾丸治疗.观察记录两组患者治疗效果、不良反应发生情况及临床症状消失时间,对患者血小板计数、特异性抗血小板有关抗体PAIgA、PAIgG、PAIgM等指标进行测定.结果 (1)试验组治疗总有效率与参照组相比要低,不良反应发生率与参照组相比要低,差异有统计学意义(P<0.05).(2)试验组临床症状消失时间(2.16±0.51)d,参照组临床症状消失时间(3.45±0.26)d,差异有统计学意义(P<0.05).(3)测定结果显示,试验组血小板计数指标与参照组相比要高,PAIgG、PAIgM指标与参照组相比要低,差异有统计学意义(P<0.05).而两组PAIgA指标比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论归脾丸联合西药治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜的临床效果显著,值得应用于临床推广.

  • 反复咳嗽、咳痰、气喘十余年,加重两天

    作者:陈远虹;崔明;韩一平;祝墡珠

    病史摘要患者,男性,75岁.因“反复咳嗽、咳痰、气喘10余年,加重2d”于2010年12月24日入院.患者10余年前开始出现反复发作咳嗽、咳痰,冬春季及季节变化时为甚,每年发作持续时间超过2个月,抗炎平喘等治疗有效.近年有活动后气促.2d前患者又出现咳嗽、咳痰,为白黏痰,不易咳出,伴气促,不伴发热、胸痛、咯血、盗汗、刺激性干咳、夜间阵发性呼吸困难、少尿、下肢浮肿等.曾至我院门诊就治,查血常规:WBC 10.8×109/L,分类中性粒细胞0.675,CRP35 mg/L;胸片:两肺纹理增多,予头孢呋辛钠、二羟丙茶碱等治疗,症状未好转,现为进一步诊治,拟“慢性支气管炎急性发作”收入病房.入院后经抗感染、止咳平喘、控制血压等治疗后病情稳定.入院第4天晨8点患者在安静状态下突发气促,即予以头孢他啶、左氧氟沙星抗感染,氨溴索化痰,二羟丙茶碱、甲基泼尼松龙静脉推注,呋塞米降压等治疗.

  • 系统性红斑狼疮合并脊髓蛛网膜炎一例

    作者:蔡梅;冒长峙;邓丹琪;李学平

    患者男,35岁.因反复尿频、尿急1年半,腰痛、左下肢麻木无力半年于2003年2月12日入院.1年半前曾出现尿频,尿急,排尿时间延长,伴关节痛、发热,就诊时发现面蝶形红斑,肢端红斑、坏死性皮损;血常规白细胞2.6×109/L;免疫学检查:抗核抗体阴性,抗双链DNA抗体1∶20,抗SS-A抗体和抗SS-B抗体阳性;予口服甲基泼尼松龙40 mg/d,症状缓解,减量至20 mg/d维持.半年前渐感腰痛,活动时明显,左下肢麻木、无力,时有蚁爬感,渐发展至右下肢;小便有时难解,有时尿失禁;大便有时失禁.

  • 甲基泼尼松龙术中过敏一例

    作者:杨勇;王国林

    患者男,14岁,60 kg,170 cm,因左下颌骨囊肿拟定全麻下行囊肿切除术.患者为过敏体质,对多种抗生素及乳类食品过敏包括牛奶、冰棍.患者入手术室后,血压16/10 kPa,脉搏76次/min,建立静脉通路后为防止过敏,静脉滴注甲基泼尼松龙40 mg,3 min后突然出现过敏症状:

  • 臀部肌肉注射青霉素致脊髓横贯性损害一例

    作者:郭富强;杨友松;张天;罗向东;曾宪容

    肌注青霉素致脊髓横贯性损害罕见报道,迄今国内外共报道了7例。现将我科所见1例报道如下。 患者,女,36岁,医生。因肌肉注射青霉素后截瘫1d,于2000年12月13日入院。7 d前,患者疑“感冒”予肌肉注射青霉素G 3 d,静滴3 d。于入院前1 d,改为右侧臀部肌肉注射苯唑青霉素(1 200 000单位)。由于药液较黏稠,未见明显回血,注射用力较大,当注射1~2秒钟后,患者即感左下肢由远端至近端麻木、胀痛难忍;间隔几秒后右下肢也出现同样症状,伴双下肢不能活动,紧接着这种麻胀痛、束带感继续向上蔓延到腹部,至乳腺下缘时停止,双上肢无不适,双下肢皮腹温度低下,颜色由白变为发绀;约10 min后,异常感觉下降至脐平面,双下肢完全不能活动,大小便失禁。患者既往无青霉素过敏史。入院神经系统查体:颅神经无异常;双上肢正常;双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,病理反射阴性;T10以下痛温觉消失,触觉下降,左下肢位置觉消失,振动觉下降,右下肢位置觉、振动觉下降。脑脊液常规生化正常,寡克隆带阴性。胸腰段MRI检查未见异常。入院后6 d(发病后7 d)行脊髓血管造影,未见异常,见T4~10肋间动脉双侧显影,由于脊髓血管变异大,不能确定或否定T4~10这一阶段的脊髓前、后动脉及其分支闭塞。入院后即予以甲基泼尼松龙,后改为氟美松、泼尼松,并用神经节苷脂、云南灯盏花、尼莫同静滴,维生素B1、维生素B12肌肉注射,地巴唑口服及针炙、按摩、高压氧和功能训练。患者于入院后次日即见右趾微动,振动觉有好转,7 d时右足趾活动度增大,腓肠肌可收缩,左足趾微动,双下肢深感觉好转。3周时,左下肢肌力Ⅱ~Ⅲ级,右下肢Ⅰ~Ⅱ级,右下肢深感觉基本正常,左下肢深感觉明显好转,T10以下痛温觉有所好转,大小便基本可自控,可扶站3 min。2个月好转出院。

  • 间充质干细胞移植治疗多发性硬化一例

    作者:顾菲;张华勇;王红;华冰珠;赵辉;韩忠朝;孙凌云

    患者女,55岁,因全身麻木乏力5个月于2008年8月14日入院.患者于2008年3月出现双膝以下麻木并逐渐向上发展;5个月麻木感发展到颈部,且出现双下肢乏力;7个月双下肢乏力急剧加重,不能行走及活动,同时出现双上肢乏力,尤其左上肢抬举不能.脑脊液细胞数为6×106/L,单核细胞增多;头颅及脊髓MRI示胼胝体、双侧额、顶、枕叶异常信号,延髓至C6水平颈髓异常信号(图1),脊髓圆锥内异常信号.诊断为多发性硬化(MS),给予甲基泼尼松龙500mg/d,用药5 d后逐渐减至维持量以及营养神经等治疗无明显疗效.

  • 以投射纤维损害为主的肾上腺脑白质营养不良一例

    作者:倪俊;王建明;李舜伟

    患儿男,12岁,于2002年10月就诊于我院.入院前7个月开始出现双下肢无力,右侧明显,注意力不集中,学习成绩下降,外院腰穿检查正常,头MRI示颅内多发病灶,拟诊脱髓鞘性脑病,予大剂量激素治疗3周,未改善.入院前3个月症状加重,上肢动作笨拙但动作多,下肢行走拖地,言语含糊,饮水呛咳,流涎、时有大小便失禁,反应迟钝,再次予甲基泼尼松龙冲击治疗3 d,症状无好转.起病以来,无视力及听力减退,家族中无类似患者.

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