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鼻咽血管纤维瘤手术的应用解剖与临床
鼻咽血管纤维瘤( nasopharyngeal angiofibroma, NA)是一种鼻咽部良性肿瘤,虽然组织学为良性,但是其具有局部侵袭性生长、骨破坏和通过自然孔与裂缝传播等恶性肿瘤的生物学特点,且有10%~20%的肿瘤侵入颅腔[1]。 NA常发生在青春期男性,故又名青春期纤维血管瘤( juvenile nasopharyngeal angiofibroma),也可见于女性[2]及成人,占鼻咽部良性病变的0.05%,印度、埃及相对于欧美发达国家发病率要高[3]。一般认为,NA占头颈肿瘤的0.05%~0.5%,在25岁以后可能停止生长,发病原因不明。因NA源于颅底鼻咽部,且富含血管,生长扩张能力强,可侵袭至鼻腔、鼻窦、颞窝、颞下窝、颅内,易出现危及生命的大出血,发展后期结局严重,所以临床工作者都十分重视该疾病的诊治。对临床手术进路及相应的解剖学研究也日益重视。本文就NA的临床特点及相应手术入路解剖进行讲解。
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外阴细胞性血管纤维瘤1例报道及文献复习
目的阐明细胞性血管纤维瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点.方法报道1例外阴细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨.结果肿瘤呈不规则小叶状;瘤细胞单一呈短梭形,大小一致,核卵圆至梭形,不见核分裂象;肿瘤含大量的小至中等大小的血管,以无分支的毛细血管为著,多数血管壁增厚、玻璃样变,黏液样基质丰富.免疫组化:肿瘤细胞Vimentin阳性,而CD34、S-100蛋白、desmin、α-Sr-aetin、CK、EMA、Ki67、CD44及HMB45均阴性.结论细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤,肿瘤可能存在间质细胞增生活性不同的组织学亚型.
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外阴侵袭性血管黏液瘤1例
患者女性,35岁.复发性外阴肿块半年入院.患者于6年前发现外阴无痛性肿块,诊断为血管纤维瘤.曾先后3次行肿块切除术.半年前在手术部位又长出肿块,逐渐增大,质软,表面淡红色,压之轻度胀痛.再次行肿块切除术.
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软组织血管纤维瘤24例临床病理学观察
目的 探讨软组织血管纤维瘤(AFST)的临床病理特点、分子遗传学特征、病理诊断和鉴别诊断.方法 回顾性复习复旦大学附属肿瘤医院2011至2017年24例AFST的临床病理学资料,行形态学观察、免疫组织化学染色和荧光原位杂交并复习相关文献.结果 24例患者,男性15例,女性9例(男:女=1.7:1.0).发病年龄8～68岁,平均年龄45岁.发生部位:四肢14例(上肢3例,下肢11例),躯干7例,颞部、腹膜后和肝脏各1例.临床上多表现为缓慢生长的无痛性肿块,直径0.8～14.0 cm,平均4.6 cm.镜下观察:多数肿瘤境界清楚,有纤维性包膜,少数病例局部浸润邻近的纤维脂肪组织.肿瘤主要由稀疏分布的短梭形细胞和丰富的薄壁分支状血管组成,分布于黏液样、纤维黏液样或胶原性间质中.周边均可见圆形或不规则形扩张的中等大血管.免疫组织化学标记:短梭形细胞主要表达波形蛋白(5/5),不同程度表达上皮细胞膜抗原(2/4)、雌激素受体(1/2)、孕激素受体(2/3)、α?平滑肌肌动蛋白(1/18)和结蛋白(1/10),Ki?67阳性指数均小于5％.CD34、CD31和ERG清晰显示肿瘤内血管的轮廓和分布.4例行荧光原位杂交检测,其中3例存在NCOA2基因相关易位.17例获得随访资料,随访时间3～69个月(平均30个月),均无瘤生存.结论 AFST是一种良性纤维性肿瘤的新类型,以含有大量薄壁分支状小血管为特征,并显示特征性的NCOA2基因相关易位,需注意与血管性肿瘤及其他富含黏液样基质的软组织肿瘤相鉴别.
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少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤七例临床病理学分析
目的 探讨少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断要点.方法 收集2015年1月至2016年12月就诊于浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院7例少见组织学类型的胸膜外SFT,总结其临床及影像学表现、组织形态学和预后,免疫组织化学采用EnVision法检测STAT6、CD34以及鉴别诊断相关的其他标志物,结合相关文献进行讨论.结果 5例男性,2例女性.发病年龄23~54岁,平均年龄39岁.3例位于头颈部软组织内, 2例位于躯干皮下软组织,1例位于颅内蝶鞍区,1例位于肾实质内.肿瘤大径0.4~8.0 cm(平均3.1 cm).3例头颈部肿瘤表现为巨细胞血管纤维瘤/巨细胞型SFT,其中1例伴有合体状多核细胞成片生长,类似于双向分化的肌纤维瘤.2例躯干肿瘤表现为脂肪瘤样亚型SFT,其中1例组织学类似于隆突性皮肤纤维肉瘤,另1例类似于不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤.1例鞍区肿瘤表现为普通型SFT伴高级别肉瘤样转化.1例肾肿瘤表现为恶性SFT伴有内陷的良性肾小管增生,类似于双向分化的滑膜肉瘤或恶性混合性上皮间质肿瘤.7例肿瘤均弥漫强核表达STAT6.结论 胸膜外SFT在组织学和生物学行为上可表现出明显的异质性,仔细的形态学观察并辅以STAT6免疫标记可助于其诊断和鉴别诊断.
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软组织血管纤维瘤三例临床病理特征分析
软组织血管纤维瘤是一种新近认识的具有独特临床病理和遗传学特征的良性纤维血管肿瘤［1］。该肿瘤尚未被收录在2013版WHO骨和软组织肿瘤分类中，目前国内文献中鲜有报道和提及［2］。我们收集了3例软组织血管纤维瘤，对其临床病理特征进行分析。
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产前超声误诊舌部血管纤维瘤为舌下囊肿1例
患者女,28岁,孕1产0,孕23周,于我院接受胎儿系统超声检查:胎儿双顶径52 mm,头围183 mm,胎儿颅骨呈圆形光环,脑中线居中,小脑半球形态正常,小脑蚓部可见,颅后窝池未明显增大,双侧眼、鼻及唇部未见异常;胎儿舌部前端探及3.6 mm×3.9 mm囊性回声(图1A),壁厚、回声较高,形态欠规则,周边界限尚清,内部透声好,位置可随吞咽运动而明显改变;CDFI于囊性回声内部未探及明显血流信号,周边见少许点状血流信号(图1B).
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鼻咽部血管纤维瘤的CT诊断
鼻咽部血管纤维瘤是男性青少年常见肿瘤，属良性，其主要细胞结构为纤维组织和大量迂曲成团的血管网及血窦，表面具有丰富的肿瘤血管，供血来源于上颌动脉，肿瘤增大时还可由面动脉腭升支、咽升动脉等供血，为血管和纤维结缔组织混合型真性肿瘤。常呈浸润性生长，边界不清，且术后极易复发者则表现出恶性征象。本研究收集了经手术病理证实的18例鼻咽部血管纤维瘤，其中1例侵及颅内，探讨CT对该病变范围的估计和指导临床治疗的价值。
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动态容积CT在青年型鼻咽血管纤维瘤术前评估中的价值
目的 探讨320排动态容积CT在青年型鼻咽血管纤维瘤(JNA)术前评估病灶及明确供血动脉中的价值.资料与方法 回顾性分析18例经320排动态容积CT检查并经手术病理证实的.JNA患者的影像学资料,进行肿瘤的影像学分期,确定肿瘤的供血动脉.结果 增强早期肿瘤呈不均匀明显强化(17/18),随时间延长病灶强化范围扩大,其中11例时间-密度曲线(TDC)呈速升速降型,7例呈持续上升型.肿瘤的供血均包含患侧颈外动脉系的分支,并与影像学分期密切相关,随着肿瘤分期增高,供血动脉的数目增多,差异有统计学意义(r=0.858,P＜0.05),Ⅱc期以上的病灶由患侧上颌及咽升动脉同时供血.320排动态容积CT扫描检查的有效剂量为(3.30±0.08) mSv,低于DSA寻找血供时产生的辐射剂量(7.62±2.39) mSv,差异有统计学意义(t=-7.98,P＜0.05).结论 320排动态容积CT影像具有一定的特征性,能够较好地显示供血动脉,进行精准影像学分期,在肿瘤的术前评估中具有重要的临床价值.
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超选择性血管栓塞后鼻内镜下切除鼻咽纤维血管瘤
目的 探讨超选择性血管栓塞后鼻内镜下鼻咽纤维血管瘤切除术的效果. 方法 1980年3月～2007年7月,鼻内镜下鼻咽纤维血管瘤切除术19例,按Radkowski(1996)分期:ⅠA期5例,ⅠB期10例,ⅡA期4例.手术前48～72 h均进行双侧上颌动脉超选择性血管栓塞治疗. 结果 19例均顺利切除肿瘤,出血量200～600 ml,其中1例ⅡA期术中脑脊液鼻漏,同期进行中鼻甲黏膜贴补.无鼻腔大出血、颅内感染、失明等并发症.19例术后3个月鼻内镜检查,鼻腔黏膜正常上皮化,无肿瘤残留,同侧耳镜检查鼓膜光锥正常,鼓室无积液.11例随访1～5年,鼻内镜检查、鼻咽CT平扫局部肿瘤无复发.结论鼻咽纤维血管瘤经超选择性血管栓塞后,在鼻内镜下切除手术创伤小,出血量少; 手术团队的经验和手术技巧是相当重要的因素.
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美容皮肤科治疗方法与技术
一、皮肤磨削术(dermabrasion)[1].1.适应证:痤疮后瘢痕、各种原因引起的小瘢痕、细小的皱纹、口周假性皱纹、消除文身、表皮痣、血管纤维瘤、鼻赘、血管性痣、汗管瘤、毛发上皮瘤、DLE凹陷性瘢痕、光化性角化症、日光性弹力纤维变性、脂溢性角化症和基底细胞上皮瘤等.
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软组织血管纤维瘤的临床病理学特征分析
目的 软组织血管纤维瘤(soft tissue angiofibroma,STAF)为新近报道的软组织肿瘤,对其临床及组织学形态尚未完全明了.为此,有必要收集更多的病例,以深入探讨其临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为.方法 收集2008-01-05-2016-07-14湖南省人民医院(2例)、佛山中医院(3例)、深圳市龙华新区中心医院(1例)和抚顺市新抚区中医院(1例)共7例STAF,对其临床特征、病理形态和免疫学表型进行分析.结果 7例病例中男3例,女4例,年龄20～61岁,中位年龄为43岁.临床多表现为无痛性肿块,分别位于后颈部头皮下、左膝关节、右外踝、右肘部、前额皮下、左足背及右大腿.肿块部分与周围组织及关节囊有粘连.肿块均完整切除,术后随访4个月至8年,无1例复发.肿瘤直径2～12 cm,境界清楚,切面灰白、灰黄,质地韧或者硬,部分切面有光泽带黏液感.瘤组织主要由大量血管及短梭至卵圆形核的梭形细胞组成,分布于比例不等的黏液样或者胶原化的基质中,梭形细胞形态温和、大小相对一致,局部可见核的不典型性和核的退变,核分裂＜1/10 HPF.瘤内血管主要由大量薄壁分支状血管构成,也可见较大的厚壁血管及呈鹿角样形态的血管外皮瘤样结构,伴有肥大细胞及慢性炎症细胞浸润.组织学上需要与腱鞘纤维瘤、黏液性纤维肉瘤和低度恶性纤维黏液样肉瘤等鉴别.免疫组化检测结果显示,7例患者肿瘤均弥漫表达Vimentin,血管内皮细胞表达CD31、CD34及FLI 1,显示肿瘤中血管的结构和分布特征,SMA在3例患者中局限性表达,DES在4例患者中局限性表达,Ki-67＜1％,AE1/AE3、MSA、Bcl-2、3catenin、Calponin、CD99、Myogenin和MyoD1均为阴性,Ki-67阳性指数为＜1％.结论 STAF是一种好发于肢端的无痛性缓慢增长的具有独特形态学特征的良性软组织肿瘤,主要由程度不等的梭型纤维母细胞及显著分支状血管构成,形态学土需与富含梭型纤维母细胞及血管的多种病变如腱鞘纤维瘤、黏液性纤维肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤等相鉴别.临床上手术完整切除可治愈.
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外鼻间叶组织肿瘤(附2例报告)
例1,男性,4岁,外鼻肿胀隆起1年余,逐渐长大.检查鼻背下端偏右侧皮下肿物降起下达鼻尖,皮肤完整,皮下肿物约3×2×2cm3,质地中等硬,基底不活动致外鼻畸形.CT扫描报告:外鼻软组织肿物伴鼻骨压迫吸收.以外鼻肿物收入院.全麻下经右鼻侧切开进路将外鼻鼻尖的皮下肿物剥离切除,伤口缝合,肿瘤标本送病理组织学检查,报告:(外鼻)血管纤维瘤.伤口一期愈合,外鼻形态恢复正常出院.
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鼻咽血管纤维瘤的微创外科治疗
目的 探讨综合应用多种有效的止血措施,鼻内窥镜下微创外科治疗鼻咽血管纤维瘤的方法.方法 12例患者全部行CT、MRI鼻内窥镜检查术,术前2 d行数字减影血管造影术(DSA),并行供瘤动脉栓塞术,术中控制性低血压,瘤基注射肾上腺素利多卡因液,用自制的微型电刀电切-电凝肿瘤.结果 全部患者均在鼻内窥镜下完全切除肿瘤,无并发症,术后随访1年,无肿瘤复发.结论 选择恰当的手术适应证,术前做好充分的准备,将多种有效的止血措施合理应用并有机结合可减少术中出血.应用微创外科技术治疗鼻咽血管纤维瘤在缩短手术时间、减少手术创伤及并发症的发生、鼻腔功能保存和术后局部复发等方面具有明显的优势.
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平阳霉素瘤内注射结合动脉栓塞术治疗鼻咽血管纤维瘤
目的 探讨平阳霉素瘤内注射结合选择性动脉栓塞术治疗早期及复发性鼻咽血管纤维瘤的疗效.方法 对12例鼻咽血管纤维瘤患者数字减影血管造影后行选择性动脉栓塞,栓塞后每12～20天向瘤体内注射平阳霉素12mg,共4～8次.结果 所有病例至少随访1年,治愈及显效者共6例(50%),有效者5例(41.7%),无效1例.结论 平阳霉素瘤体内注射结合选择性动脉栓塞是治疗早期及部分复发性鼻咽血管纤维瘤的一种安全有效的非手术治疗方法.
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颈部及面部病变的血管内介入治疗
目的 探讨颈面部病变的血管内介入治疗价值.方法 回顾性分析152例颈面部病变患者的血管内介入治疗资料.结果 82例颈、椎动脉狭窄闭塞性病变者,81例一次性成功地置入了血管内支架,1例患者因严重狭窄与扭曲,导丝无法通过而改行外科手术治疗.对42例颈、面部肿瘤性病变成功地进行了靶血管双重栓塞治疗,对16例颈面部蔓状血管瘤成功地进行了靶血管分次完全填充栓塞治疗,7例颈面部假性动脉瘤和5例颈髓血管畸形者均获得了成功的常规介入治疗.结论 超选择插管后行血管内介入治疗是颈面部病变安全有效的治疗手段.
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鼻咽血管纤维瘤中雄激素受体表达
目的探讨雄激素受体(androgen recepter,AR)在鼻咽血管纤维瘤(juvenile nasopharyngeal angiofibroma,JNA)中的表达及其临床意义.方法采用免疫组化方法对40例经病理证实的JNA组织内AR的表达情况进行检测,与20例正常鼻咽黏膜组织进行对比,并对治愈组与复发组及不同分期的JNA中AR的表达进行了比较.用卡方检验分析实验结果.结果肿瘤组中胞核内AR阳性率为80%,而对照组阳性率为10%,肿瘤组细胞核内AR明显高于对照组(P＜0.05).治愈组JNA中AR的阳性率为78.1%,复发组JNA中AR的阳性率为87.5%,两者比较无统计学差异(P＞0.05).Ⅱ期以上肿瘤组织中AR的表达明显高于Ⅰ期的肿瘤组织,二者比较有统计学差异(P＜0.05).结论JNA的发生可能与肿瘤组织内AR异常增多有关.雄激素受体的表达与JNA的增殖相关,与其复发无显著关系.
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侵犯颅内及海绵窦鼻咽血管纤维瘤临床研究
目的 探讨侵犯到颅内及海绵窦的鼻咽血管纤维瘤的外科治疗.方法 病例包括1988年1月至2004年1月收治的经病理证实的侵犯到颅内的鼻咽血管纤维瘤16例,11～35岁.手术方法有经口腭入路、鼻侧切开入路、上颌骨中段掀翻、颅面联合进路、下颌正中裂开联合经腭入路和上颌骨翻转入路.结果 伴颅内侵犯鼻咽血管纤维瘤16例患者共行手术28次,11例为复发病变.28例次手术中11例次鼻侧切开术,颅面联合进路6例次,额颞入路2例次,经腭入路4例次,经上颌骨入路2例次,经下颌正中裂开1例次,上颌骨中段掀翻2例次.结论 扩展到颅内或海绵窦的鼻咽血管纤维瘤治疗以手术彻底切除为主,上颌骨中段掀翻、颅面联合进路及经下颌正中裂开颅底进路对于侵犯到颅内或海绵窦的肿瘤暴露较好.
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复发性鼻咽血管纤维瘤
目的探讨复发性鼻咽血管纤维瘤的临床特征,减少复发率,进一步提高诊治水平.方法回顾分析了16例复发性鼻咽血管纤维瘤的症状、体征、CT及MRI表现、手术方法和径路,手术效果及复发因素.结果手术后平均复发时间为8个月,其中1次复发9例,2次复发5例,3次复发2例,肿瘤的复发与肿瘤的分期有关;术中出血量与患者的年龄、病程、肿瘤的分期及手术径路的选择有关.结论术前充分了解肿瘤的范围是降低复发率的关键,选择合适的手术径路是降低复发率的必要措施,完全彻底的切除肿瘤是降低复发率的根本保证.
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鼻咽部血管纤维瘤血管造影及术前栓塞
目的探讨鼻咽部血管纤维瘤的血管造影诊断和术前栓塞治疗价值.方法回顾性分析16例鼻咽部血管纤维瘤的血管造影及术前栓塞治疗资料.结果血管造影检查均能获得明确的诊断,并能显示病变的范围、血供情况及其特征.所有病例主要由同侧的颔内动脉供血,对侧颔内动脉参与供血者5例,咽升动脉3例,同侧颈内动脉2例.用聚乙烯醇泡沫(polyvinyl alcohol foam,PAF)颗粒和明胶海绵行颌内动脉双重栓塞,栓塞后即刻造影见肿瘤染色基本消失者10例,大部分消失者6例.该16例患者手术切除术中出血量(平均452±268)ml较对照组(平均1 058±347)ml明显减少(P＜0.05).结论血管造影有利于明确鼻咽部血管纤维瘤的诊断,术前血管内栓塞有利于减少术中的出血量.
