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2008年非病毒性肝病临床进展回顾
回顾2008年关于肝豆状核变性、非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎在诊断、治疗及检测等方面的研究进展.
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164例自身免疫性肝病临床分析
目的分析比较自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis)及其重叠综合征的临床特点、生化特征和治疗反应,提高对自身免疫性肝病的认识.方法对77例AIH患者、46例PBC患者、11例PSC患者和30例PBC-AIH重叠综合征患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析.结果除PSC外,大多数自身免疫性肝病多发于中年女性,从出现症状到明确诊断平均需要2.5年.AIH、PBC-AIH重叠患者具有较高的转氨酶,PBC、PSC具有较明显的GGT、ALP升高.临床表现上AIH、PBC、PSC、AIH-PBC黄疸发生率分别为84%、78%、90%和67%,皮肤瘙痒的发生率分别为43%、56%、81%和60%.PSC和AIH-PBC具有较高的AIH评分,27%的PSC患者和33%AIH-PBC的评分达到可能的AIH.合理应用UDCA和免疫抑制剂可使90%的PBC和AIH患者症状在六个月内得到缓解、肝功能恢复明显改善.结论AIH、PBC-AIH的肝功能异常以转氨酶升高为主,PBC、PSC以胆汁淤积为主.应用AIH评分系统诊断可能的AIH时应注意鉴别PSC及其它自身免疫性肝病.UDCA和免疫抑制剂可改善绝大多数患者的症状和肝功能异常.
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肠道微生物群与慢性肝病
近年来,慢性肝病的发病率、死亡率持续上升,肝脏直接从富含微生物群及其代谢产物的肠道接收大量血液供应,因此肠道微生物群与肝脏的健康情况息息相关.越来越多的研究证明,肠道微生物群失衡参与了慢性肝病的发生、发展,而且肠道菌群在不同疾病中的改变情况不尽相同.本文将从肠道微生物群在慢性肝病发生、发展中的作用及目前可用治疗策略等方面作一概述.
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原发性硬化性胆管炎的药物治疗进展
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以肝内外胆管破坏、炎症和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病.多数患者会进展为肝硬化和终末期肝病.本文概述了PSC的药物治疗进展,认为多种治疗PSC的药物处于临床试验阶段并初步显示出应用前景,但目前尚无有效药物上市,多数患者终需要进行肝移植.
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原发性硬化性胆管炎的研究
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种自身免疫性疾病,其发病机制尚不明确.PSC诊断的金标准是内窥镜下逆行胆管造影技术(ERCP)及磁共振胰胆管造影术(MRCP).PSC的治疗方法 很多,包括药物治疗和肝移植.药物多推荐熊去氧胆酸,但效果欠佳.目前认为肝移植仍是治愈PSC的惟一选择.本文对PSC的研究及治疗进展作一概述.
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口服万古霉素在小儿原发性硬化性胆管炎中的应用
本文以国内外对口服万古霉素的临床研究及对照实验为基础和证据,对口服万古霉素通过肠道菌群调节和免疫调节,从而起到改善和缓解小儿原发性硬化性胆管炎的作用进行综述.通过本综述希望能填补口服万古霉素在国内应用的空缺,为临床治疗原发性硬化性胆管炎提供新的思路:口服万古霉素在改善原发性硬化性胆管炎患者临床指标及临床表现、影响免疫应答及相关细胞因子释放等方面有着较好的作用,基于此途径有潜力在小儿原发性硬化性胆管炎中起到缓解疾病的作用.此外综述中待解决和探索的问题可为未来的临床科研工作提供新的研究方向.
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血液流变性变化对自身免疫性肝病的影响
自身免疫性肝病主要包括三种与自身免疫密切相关的、以肝胆损伤为主的疾病:自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎.自身免疫性肝病血液流变性异常的报道较少见.我们对38例自身免疫性肝病患者进行血液流变性检查,结果报道如下.
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自身免疫性肝病相关自身抗体研究进展
自身免疫性肝病是机体自身免疫反应过度造成肝组织损伤,出现肝功能异常及相应症状体征的一组慢性肝脏疾病,包括由肝细胞受累的自身免疫性肝炎和主要因肝内、肝外胆管细胞受累的原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎.
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原发性硬化性胆管炎16例诊治体会
目的 探讨对原发性硬化性胆管炎的有效治疗方法.方法 对我院外科1990~2003年16例原发性硬化性胆管炎患者的诊断、手术和药物治疗结果进行回顾性研究.结果 手术治疗9例中,有7例好转或治愈(78%).熊去氧胆酸治疗的7例中有4例临床症状有不同程度的改善,好转率57%.结论 手术治疗原发性硬化性胆管炎效果比较理想,熊去氧胆酸药物治疗也有一定的疗效.
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自身免疫性肝病的治疗
临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考.
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年龄与性别对异硫氰酸萘酯中毒小鼠急性肝损伤的影响
目的:研究年龄与性别对异硫氰酸萘酯( ANIT )中毒所致小鼠急性肝损伤的影响。方法:采用一次性ANIT 75mg/Kg经口灌胃染毒致5、10、20周龄雌雄性小鼠急性肝损伤,通过肝功能( ALT, AST、 DBil)检测和肝组织HE染色病理学检查,观察不同性别和年龄小鼠急性肝损伤变化特征。结果: ANIT 75mg/Kg经口灌胃染毒可致5周龄小鼠血清ALT、 AST和DBil明显上升,肝组织学呈明显淤胆改变。随着年龄增加, ANIT中毒所致小鼠上述改变更加明显。雄性小鼠明显重于雌性小鼠,雌性小鼠怀孕后肝损伤胆红素上升, ANIT 100mg/Kg经口灌胃可致雄性老年小鼠出现死亡。结论: ANIT中毒所致小鼠急性肝损伤与年龄和性别密切相关,毒性以雄性老年小鼠更加明显,只适合用于制作原发性硬化性胆管炎( PSC)动物模型。
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自身免疫性肝病序贯综合征1例追踪报道
临床上自身免疫性肝炎(AIH)与原发性胆汁性肝硬化(PBC)或原发性硬化性胆管炎(PSC)相继发生或互相转变,称之为自身免疫性肝病序贯综合征[1],在临床上甚为少见.笔者遇有1例,并追踪观察多年,现报告如下.1 病例患者女性,44岁.2000年1月因劳累后出现乏力、尿黄,首次入院治疗(北京协和医院),查肝功能ALT 659U/L,AST 671U/L,TBil/DBil 128.7/105.5 μmol/L,ALP 274U/L,GGT 470U/L,HAV、HBV、HCV及HEV等肝炎病毒血清学标志物均为阴性,除抗线粒体抗体(AMA) 1:160阳性外,其余自身抗体均为阴性.
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自身免疫性胰腺炎二例
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是自身免疫介导的、以梗阻性黄疸、高血清γ球蛋白血症及IgG4升高、胰腺弥漫增大、纤维化及导管不规则狭窄为临床特征的慢性胰腺炎症.患者常合并有舍格伦(Sjogren)综合征、原发性硬化性胆管炎等自身免疫性疾病.目前AIP已经作为慢性胰腺炎的独立分型存在,但此病临床上并不多见.目前,对此疾患认识明显不足.笔者收集到2例临床资料,现报告如下.
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梗阻性黄疸的诊断
临床上造成梗阻性黄疸的原因包括:胆管结石,胆管炎症,胆管肿瘤,胆管蛔虫症,胰腺炎,胰头癌,壶腹癌,十二直肠乳头癌,先天性异常等.根据部位不同分为:肝内胆管梗阻,肝门胆管梗阻,胆总管梗阻(胰上段、胰腺段),壶腹部梗阻等.肝内胆汁淤积性黄疸(如胆汁淤滞型肝炎、原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化和药物性肝炎等)是肝内胆小管的弥漫性病变所致,即肝内梗阻性黄疸而无明显肝外胆管阻塞,临床上称为肝内胆汁淤积综合征,属内科梗阻性黄疸,仅占梗阻性黄疸的2 %~3 %,不宜手术.
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肝活检在肝移植术后晚期并发症诊断中的意义
肝移植术后的晚期(手术后3个月以上)并发症是影响肝移植患者长期存活的主要原因.在日常诊断中,各中心已有自己的临床病理和实验室标准[1].常见的肝移植晚期并发症包括急性和慢性排斥反应、感染以及原发病的复发.肝移植后可能复发的肝脏疾病可分为5类:(1)感染性疾病,如病毒性肝炎;(2)免疫失调节疾病,如自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及重叠综合征(OS);(3)原发性肝脏恶性肿瘤,如肝细胞肝癌和胆管细胞癌;(4)毒性损伤,如酒精、药物不良反应及药物过量;(5)代谢性疾病,如非酒精性脂肪肝(NASH).感染性和免疫失调节造成的原发病复发与急、慢性排斥反应难鉴别诊断,是本文论述的重点.
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MRCP在原发性硬化性胆管炎的应用
关键词: 原发性硬化性胆管炎 -
原发性硬化性胆管炎的诊断:磁共振胆道成像与内镜逆行性胆道造影的比较
目的检验磁共振胆道成像作为诊断原发性硬化性胆管炎的可选择性方法的价值.
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慢性肝病自身抗体的检测及其与自身免疫性肝病的相关性
目的研究慢性肝病患者中自身免疫性肝病存在状况、自身抗体检测的阳性率及其临床意义.方法选择2001年1月至2005年5月同济医院慢性肝病住院患者共367例,包括慢性乙型肝炎124例、慢性丙型肝炎45例、自身免疫性肝病122例及其它76例,采用间接免疫荧光法、免疫条带法、ELISA法检测自身抗体和自身抗体亚型.结果367例慢性肝病患者自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及AIH/PBC重叠综合征(overlap syndrome)所占比例分别为9.81%、10.90%、7.63%及4.90%.抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2、核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)检出阳性率各病例组组间比较差异有显著性意义(P<0.01或P<0.05).抗肝肾微粒体抗体1型(anti-LKM1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(anti-SLA/LP)抗体检出阳性率分别为5.73%、4.1%.未检出抗肝细胞溶质抗原1型抗体(anti-LC-1).自身抗体总阳性率为20.41%.慢性病毒性肝炎患者ANA检测阳性组AST、TBil与ANA阴性组比较,差异有显著性意义(均P<0.05).结论自身抗体与肝损伤程度有一定相关性.自身抗体及肝抗原自身抗体的检测是提高自身免疫性肝病检出率的有效途径.
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炎症性肠病并发症
肠道粘膜的慢性炎症是炎症性肠病的一个特征。炎症性肠病患者除了慢性肠道疾病外,还有肠外表现,如累及关节(周围关节炎、骶髂关节炎、类风湿性脊椎炎)、皮肤(结节性红斑、坏疽性脓皮病)及肝脏(原发性硬化性胆管炎)。由于这些肠道和肠外的表现,继发性的疾病并发症可在第一次发病时就已存在,也可在以后的随访过程中出现。为了便于理解,将这些并发症分为肠道和肠外两类。1 肠道并发症 不同类型的炎症性肠病具有不同的肠道并发症。这一事实可作为Crohn病(CD)和溃疡性结肠炎(UC)存在不同病因和发病机制这一假说的论据。炎症性肠道并发症的特异性有时甚至可用于未定型结肠炎的分型,如肠瘘的存在支持CD病的诊断;有的肠道并发症具有交叉性,如肠道大出血可见于UC和CD病,大肠狭窄有时也可见于UC。1.1 CD CD的肠道并发症发生率较高,有时在整个病程中可发生数次。CD常见的肠道并发症是肠狭窄和肠瘘,与其浸润肠壁全层有关。肠穿孔虽较少见,但可威胁到生命并和病死率有关。曾提议根据反复出现的某些并发症将CD病分成不同的亚型,即穿孔型(或穿透型,或瘘道型)和非穿孔型(或狭窄型,或疤痕型)。这一提议的支持者认为穿孔是一更严重的事件,其严重性超过了可能存在的狭窄。反对者认为穿孔通常与狭窄有关。事实上有关细胞因子表达的资料显示了宿主免疫反应的差别,支持两种亚型的存在[1]。
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胆汁淤积性肝病所致瘙痒的发病机制及治疗
皮肤瘙痒是胆汁淤积性肝病常见的临床表现之一,是由于胆汁淤积造成胆盐沉积及其他致痒源物质释放所导致.目前治疗方法主要包括阴离子交换树脂、利福平等药物治疗和胆汁分流、血浆置换等方法.另外尚需加强患者皮肤、心理等方面的综合护理.