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肺恶性外周神经鞘瘤误诊为胸膜孤立性纤维瘤1例
1 临床资料患者,女,58岁,胸闷、咳嗽、咳痰、痰中带血1个月,于2011年12月16日入院.查体:体温36.1℃,脉搏72/min,呼吸18/min,血压160/80mmHg (1mmHg=0.133kPa),气管右移,左下肺叩诊浊音,听诊呼吸音减弱.胸部CT增强示:左下肺有一大小约13cm×1 0cm×8cm的占位,边界光整,病灶中实性部分呈轻度强化征象(图1).左侧甲状腺弥漫性增大,内可见团片状低密度与斑点状高密度影,气管受压右移.胸部MRI示:左侧胸腔内一巨大不规则混杂信号病变,边界清晰,大小约13cm× 10cm×8cm,病变未与同水平椎体相连.左侧胸腔内可见长T2液体信号.人院初步诊断:(1)左下肺占位,胸膜孤立性纤维瘤可能性大;(2)左侧结节性甲状腺肿.完善术前检查后于全麻下行左肺下叶占位切除术.左后外侧切口,切除一长段第六肋骨,经第六肋床人胸.见少量胸腔积液,无粘连;左肺下叶内可及一大小约13cm× 12cm× 10cm的肿块,质中硬,似有囊性感,边界不清,占据整个左下胸腔,无游离度.
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男性左胸壁原发恶性外周神经鞘瘤1例
目的:本文回顾性分析1例恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床表现、辅助检查结果、治疗经过及预后,并参考了国内外相关文献资料,以增加对MPNST的认识。MPNST在临床上较罕见,发病率低,临床表现无特异性,早期诊断困难。因此,增加对该疾病的认识,有助于该疾病的早发现、早诊断、早治疗。
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股骨伴上皮样分化的恶性外周神经鞘瘤临床病理观察
目的 探讨股骨恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理学特征.方法 对1例股骨MPNST的影像学情况、病理形态学特点、免疫组化及超微结构进行观察,并复习相关文献.结果 X线片显示股骨远端溶骨性破坏.镜下肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞组成,伴地图状坏死和丰富的核分裂象.免疫组化肿瘤细胞vimentin、PGP9.5、S-100、CD56、CD57和p53(+).电镜下瘤细胞胞质内见神经丝,细胞周围有不完整的基底膜.结论 股骨MPNST罕见,诊断主要依据组织病理学特征、免疫组化和电镜特征,但分化差的肿瘤电镜结构对病理诊断意义不大.
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乳腺恶性外周神经鞘肿瘤临床病理观察
目的 探讨乳腺恶性外周神经鞘肿瘤的临床病理学特征.方法 通过光镜及免疫组化方法对1例乳腺恶性外周神经鞘瘤进行观察,同时复习相关文献.结果 乳腺恶性外周神经鞘肿瘤呈结节状生长,肿瘤细胞呈梭形或上皮样,核分裂象易见.免疫组化:肿瘤细胞vimentin和S-100弥漫(+),CD56、PGP9.5和bcl-2部分(+),个别细胞CD34和HMB45(+),CK(-).结论 乳腺恶性外周神经鞘肿瘤是一种罕见的肿瘤,需要与乳腺其他间叶性肿瘤鉴别,免疫组化染色对诊断有帮助.
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阑尾低度恶性外周神经鞘瘤1例
患者女性,68岁.转移性右下腹痛22小时.查体:麦氏点压痛(+),反跳痛(+).血常规检查:WBC 13.3×109/L,粒细胞计数11.8×109/L.拟诊"急性阑尾炎"施行阑尾切除术,术中见阑尾位于回盲部内后方,尖端指向下,肿胀,与周围有少许粘连,术后诊断:慢性阑尾炎,阑尾肿瘤.
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前列腺恶性外周神经鞘瘤1例
患者男,33岁,因“排尿排便困难1月余”入院.实验室检查:总前列腺特异性抗原(tPSA) 0.89 ng/ml.MRI(图1):盆腔内膀胱与直肠间见一不规则团块状长T1混杂T2信号,DWI(b=800 s/mm2)呈高信号,病变信号欠均匀,边界欠光整,与直肠前壁及部分精囊腺分界欠清,前列腺显示欠佳.增强扫描病变周边部分呈明显不均匀强化,中心液化坏死区不强化.病变大小约68 mm×62 mm×83 mm.
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肺原发性恶性外周神经鞘瘤一例
患者男性,34岁,1年前无明显诱因出现咳嗽及少量血丝痰,经X线检查发现右肺下叶外基底段有1.2 cm×0.8 cm结节状阴影(图1),边缘清晰,密度均匀.经抗炎治疗症状反复,于2000年7月做X线复查,发现上述阴影增大至4.0 cm×3.5 cm(图2),疑肺癌转我院做手术治疗.体格检查,除可闻右肺呼吸音增粗及右下肺局限性水泡音外,余无其它异常发现.病理检查:肿瘤位于右下肺叶外基底段中部,大小为4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm.有不完全包膜,质韧,切面灰白间灰红色,有两个内含胶冻样物质小囊.光镜检查:瘤细胞多呈长梭形,部分短梭形及椭圆形,胞浆少,核染色深,形如短棒及椭圆形,可见明显的异形性,易找到病理性核分裂.细胞排列呈编织状、束状及旋涡状,间质有粘液变性(图3).免疫组化结果:s-100蛋白和波形蛋白(vimentin)强阳性(图4),神经元特异性烯醇化酶(NSE)弱阳性,细胞角蛋白(CK),癌胚抗原(CEA)和CD68阴性.病理诊断:右下肺原发性恶性外周神经鞘瘤.
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心包恶性外周神经鞘瘤致腹水一例
患者男,39岁.主因腹胀10 d、胸闷8 d入院.腹部B超见大量腹水,双侧胸腔积液,胆囊壁增厚,肝、脾、双肾无异常.体检:营养不良.皮肤、巩膜轻度黄染.双下肺呼吸音消失.心界不大,心率80次/分,律齐.腹部稍膨隆,脐周轻度压痛,移动性浊音阳性.双下肢无水肿.
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Ⅰ型神经纤维瘤病合并腹膜后恶性外周神经鞘瘤1例报告并文献复习
本文报道2016年6月我科对1例既往有Ⅰ型神经纤维瘤病的25岁男性患者行腹腔镜下腹膜后肿物切除术。术中因肿瘤底部较深且与骶骨、盆壁粘连较紧,中转为开放手术。手术时间185 min。术中出血1500 ml,输注悬浮红细胞400 ml。术后第2天拔除尿管,第7天拔除盆腔引流管,第8天出院。术后病理诊断为腹膜后恶性外周神经鞘瘤。术后随访1个月,左侧足面麻木感,左下肢肌力Ⅲ级,排便、排尿正常,未见肿瘤复发或转移。我们认为手术应尽可能完全切除恶性外周神经鞘瘤,如果肿瘤侵犯神经,常需要把受累神经一并切除,但可能会造成相应的功能障碍。
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膈肌恶性外周神经鞘瘤侵犯心包及肝脏致全身水肿一例
患者女性,20岁.因"间断面部肿胀20 d,伴腹胀半个月"于2009年4月17日入我科.患者入院前20 d无明显诱因出现面部肿胀,伴晨起眼睑水肿,逐渐出现腹胀及双下肢水肿,并自觉平卧时胸闷及活动后气短.当地医院腹部超声检查示:(1)胆囊呈炎性改变;(2)中量腹水;(3)双侧胸腔中量胸腔积液.腹部CT报告示:心底和肝左叶之间实性占位,肿块与横膈关系密切,肝左叶顶部低密度结节,下腔静脉肝静脉平面结节状充盈缺损.
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右心室恶性外周神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤1例
病人女,52岁.左乳腺癌根治术后12年,右心室恶性神经鞘瘤切除术后1年,现心悸、气促1个月.查体:脉搏98次/min,呼吸21次/min,血压90/56 mm Hg(12.0/7.5 kPa)胸部正中切口瘢痕,心尖搏动弱,胸骨左缘第2、3肋间可闻及3/IV级收缩期杂音,P2分裂.心电图示窦性心动过速.超声心动图示右室流出道邻近肺动脉瓣处一团块状实性回声,2.0cm×1.6 cm大小,位置固定.X线胸片大致正常.2002年8月在全麻低温体外循环下行右室肿瘤扩大切除术.
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高度恶性子宫内膜间质肉瘤一例及文献复习
一、病例摘要患者61岁,因腹痛2个月,加重20余天于2008年10月17日急诊入院.患者既往月经规律,无明显痛经,绝经12年,无异常阴道排液和出血.1年余前曾因急腹痛伴盆腔肿物,在外院行腹腔镜手术,术中探查盆腔肿物破裂,盆腹腔内有血块及陈旧性出血300 ml,行肿物活检并电凝止血.术后病理报告"恶性外周神经鞘瘤可能性大(免疫组化染色S-100阳性)".术后40 d转入北京大学人民医院外科再次腹腔镜探查,见子宫后壁与直肠间腹膜光滑,轻度充血,多处陈旧血块和少量纤维素性粘连,未见明显占位.双附件外观正常.术后给予胸腺肽增强免疫治疗,定期复查.
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恶性外周神经鞘瘤预后影响因素的研究进展
恶性外周神经鞘瘤(MPNST)发生率低,确诊主要依赖病理组织学检查,治疗手段有限,因此不被大多数医师所重视.目前国内文献对MPNST少有大宗病例报道,多以个案报道为主.本文综述了几个较大的肿瘤临床研究中心关于MPNST预后影响因素的研究,以期国内同行重新认识并规范该疾病的诊疗.
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面颊部恶性外周神经鞘瘤一例并文献复习
目的 探讨面颊部恶性外周神经鞘瘤的临床特点、病理特征和治疗.方法 回顾性分析1例面颊部恶性外周神经鞘瘤患者临床资料,结合相关文献进行分析,探讨该疾病的临床特点、诊断和治疗.结果 该患者临床特点不典型,术前难以判断病变性质,术中完整切除肿瘤,术后病理免疫组织化学示:Ki-67+(40%)、p53+、VIM+、EMA+、CD56+、S-100+、CD34+,符合恶性外周神经鞘瘤.结论面颊部恶性外周神经鞘瘤恶性程度高,临床罕见,预后差.术前应根据影像学检查考虑该病,术中完整切除肿瘤,术后病理明确,选择放疗作为辅助治疗手段.
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咽旁间隙恶性蝾螈瘤一例
Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromaⅠ,NF1)少见,该病发展成恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST),并在病灶中出现特殊的发育得相当好的骨骼肌化生更是罕见,称为恶性蝾螈瘤[1].我科 1999 年7月收治1例,现报告如下.
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腓骨恶性外周神经鞘瘤一例
患者,女,20岁。右膝部疼痛1年,发现局部包块1个月。1年前无明显诱因出现右膝部外侧疼痛,钝痛呈间歇性,局部无明显肿胀,无发热。行走后疼痛加重,休息可稍好转,未行诊治。1月前发现局部包块,外院拍片发现右腓骨近端骨病变。查体:右小腿近端外侧稍肿胀,皮肤颜色正常,未见静脉曲张,局部包块边界不清,质硬,压痛(+)。右膝关节屈伸活动正常。
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NF1型恶性外周神经鞘瘤的研究进展
恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)是临床上罕见的神经源性恶性肿瘤,约半数继发于1型神经纤维瘤病(NF1).大多数NF1型MPNSTs高度恶性,有较高的局部复发率和远处转移率.截至目前,广泛切除术仍为局部MPNSTs的首选治疗方法.NF1型MPNSTs由于发生率低,治疗手段有限,预后较差,所以尚未受到广大医师的重视.近年来随着现代医疗科技的不断进步,NF1型MPNSTs的发病机制、诊断标准、治疗方案有了新的进展.已有多种新药物或方案被批准用于临床前或临床治疗使用,并取得了良好的效果.未来,随着对NF1型MPNSTs生物学特性认识的不断加深,其治愈将成为可能.
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下肢恶性外周神经鞘瘤二例
病例1患者女,41岁.1年前左臀部恶性外周神经鞘瘤行切除术后8个月复发5 cm肿块,10个月后肿大至整个左臀部.体检:左臀部约15 cm肿块,质硬,与周围组织分界不清,无明显压痛,左下肢有胀痛感,神经根刺激征(-).
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前列腺原发恶性外周神经鞘瘤病人的护理
外周神经鞘膜瘤(MPNST)是描述那些被称作恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤,1993年WHO正式将该肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤[1-3].恶性外周神经鞘瘤是一种少见的疾病.2007年我科收治1例前列腺原发恶性外周神经鞘瘤的病人,现将护理介绍如下.
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颈椎恶性蝾螈瘤1例
恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)是恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的一个亚型,伴横纹肌肉瘤分化,恶性程度更高,临床更少见,且发生于颈椎较罕见[1],现报道 1 例.