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参麦注射液结合综合疗法治疗运动神经元病38例临床观察
目的 对参麦注射液联合综合疗法治疗运动神经元病进行探讨.方法 选取我院收治的76例运动神经元病患者为研究对象,随机分组,对照组采用综合疗法进行治疗,实验组在对照组的基础上增加参麦注射液治疗.对两组患者的临床疗效进行观察和比较.结果 实验组患者的临床总有效率明显比对照组高,运动功能、神经功能、日常生活活动能力评分改善情况明显优于对照组,差异明显,有统计学意义(P＜005).结论 采用参麦注射液联合综合疗法对运动神经元病进行治疗,疗效理想,安全可靠,值得普及和应用.
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1例运动神经元病的护理体会
运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞为主的一组慢性进行性变性疾病[1]。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名，只要患了这种病，先是肌肉萎缩，后在患者有意识的情况下因无力呼吸而死，所以这种患者也叫"渐冻人"。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。MND的临床表现为不同组合的肢体肌肉萎缩无力、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、发音障碍、言语含糊、进食呛咳、呼吸困难等，一般感觉和括约肌功能不受影响。根据病变部位不同可分为下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化）与混合型（肌萎缩侧索硬化症）（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）等。
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痿证古代文献综述
痿证是指肢体筋脉弛缓,手足痿软无力,肌肉萎缩,不能随意运动的一种病证,是临床常见的一类疑难病证.临床表现多呈慢性进行性发展,病程较长,缠绵难愈,治疗乏效.西医学的多发性神经炎、急性脊髓炎、运动神经元病、重症肌无力、周期性麻痹、肌营养不良和其他中枢神经系统疾病并发软瘫的后遗症等,根据临床表现均可归于痿证范畴.
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运动神经元病误诊2例
运动神经元病（motor neuron disease MND）是以损害脊髓前角、脑干神经运动核和椎体束为主的一组慢性进行性变性疾病，临床上极易误诊。本文报道2例运动神经元病的误诊病例，并对该病的误诊原因加以分析。
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项刺结合吞咽训练治疗运动神经元病吞咽功能障碍1例
患者，男，64岁，于2012年6月10日以"吞咽困难，饮水呛咳，进行性加重6个月"为主诉入院。患者表情淡漠，面色晄白，言语不请，伸舌困难，舌肌萎缩，口角流涎，饮食欠佳，二便尚可，舌淡胖苔薄白，脉沉细。既往高血压病10年，糖尿病6年，否认家族遗传病史。查体见双侧大鱼际肌肉萎缩，右上肢肌力3级，左上肢4级，双下肢肌力5级。双侧霍夫曼征(＋)，双侧巴彬斯基征(＋)，双侧下肢腱反射亢进。肌电图示：右小指展肌、右三角肌呈神经源性损害，左三角肌可疑神经源性损害，左外展拇短肌未见神经源性及肌源性损害。洼田氏饮水试验5级。西医诊断为运动神经元病，中医诊断为痿证。治疗以项针结合吞咽功能训练。项针疗法[1]：穴位取风池、翳明、治呛、供血、吞咽、发音、治返流、廉泉、外金津玉液。患者取坐位，常规消毒后,取双侧风池、翳明、供血，用0.35m×40mm毫针刺入约1～1.5寸，针尖稍向内下方，捻转100转/min，每穴约15s，留针30min；再取廉泉、外金津、玉液，用0.35m×60mm毫针向舌根方向刺入约1.5寸，捻转100转/min，每穴约15s后出针；再以0.35m×40mm毫针先后刺入治呛、吞咽穴约0.3寸，发音、治返流穴约0.2寸，捻转100转/min，每穴约15s后出针。吞咽功能训练主要采用口腔周围肌肉训练、下颌开合训练、舌部运动训练、寒冷刺激法、屏气发声运动、咳嗽训练、呼吸训练、屏气吞咽。吞咽功能训练30min/次，2次/d。14d为一个疗程，中间休息1d。治疗1个疗程后症状好转，拔出鼻饲管，可进食半流食和少量固体食物，伸舌困难，口角流涎减轻，洼田氏饮水试验4级。3个疗程后，能够自由进食，伸舌自如，舌肌萎缩减轻，洼田氏饮水试验1级。
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86例肘部尺神经卡压神经-肌电图结果分析
鉴于肘部尺神经卡压的某些症状易与运动神经元病(MND)、胸廓出口综合征(TOS)等相混淆及双卡的存在,我科肌电图室于2007年制定了一套完整的肘部尺神经卡压的神经-肌电图诊断方案,用以区别TOS、腕尺管段尺神经卡压或双卡、腕管、MND等.通过两年来对我科收诊的86例92侧临床拟诊肘部尺神经卡压应用此电诊断方案进行诊断,准确率达100%.本文介绍了这一电诊断方案,并比较诊断肘部尺神经卡压各电诊断参量的敏感性,更好地对卡压点精确定位.同时结合检查结果对诊断过程中出现的某些问题予以讨论.
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运动神经元病临床与骨骼肌病理112例诊断分析
目的探讨骨骼肌病理诊断运动神经元病的临床价值。方法112例MND患者进行神经电生理和活检骨骼肌病理分析，对MND进行鉴别。结果112例患者肌电图呈神经源性异常，确诊ALS(肌萎缩侧索硬化)94例、SMA(脊髓性肌萎缩症)12例、肯尼迪病6例；骨骼肌病理符合神经源肌病改变。结论 MND表现为下运动神经元受累者行骨骼肌活检病理分析可以有效鉴别ALS和SMA。
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57例运动神经元病临床与肌电图关系的研究
目的:探讨运动神经元病的临床特点;分析胸段脊旁肌、胸锁乳突肌、肢体肌肌电图及神经电图在运动神经元病中的诊断价值;方法: 回顾分析临床确诊为运动神经元病(MND)的57例患者的临床资料,临床初步诊断,统计病程、临床分型不同的病例胸锁乳突肌、胸段脊旁肌及肢体肌肌电图并对其进行分析.结果: 57例MND病例均表现广泛神经源性损害.不同临床分型的胸锁乳突肌、胸段脊旁肌肌电图有统计学差异(P<0.05);不同肌群之间的纤颤电位和正锐波程度有统计学差异(P<0.05).结论: MND病情进展迅速并且预后极差,目前缺乏有效的可逆转性的治疗手段,因此早期正确的诊断对于MND患者至关重要.早期行肌肉电生理检查有助于对MND疾病的早期确诊.常规检测胸锁乳突肌、胸段脊旁肌肌电图有助于MND早期诊断.
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Tau蛋白及其异常磷酸化在肌萎缩侧索硬化症中的研究进展
肌萎缩侧索硬化症是一种以脊髓前角和大脑皮层运动神经元死亡为病理特征,表现为上、下运动神经元损害症状的运动神经元病.Tau蛋白是脑内非常重要的微管相关蛋白,其异常磷酸化在神经退行性疾病中起重要的作用.过度磷酸化的Tau蛋白不但影响Tau蛋白与微管的结合能力,而且还能影响其他微管集合蛋白与微管的结合能力,进而导致神经元和皮质轴突的病理性改变,发生神经元退变.已有研究表明,在肌萎缩侧索硬化症的病理过程中,Tau蛋白的过度磷酸化可能是疾病过程的关键事件.对Tau蛋白的相关功能及调控机制进行深入的研究可能为ALS的发病机制增加新的理论基础,为该病的治疗提供新的靶点.
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针刺治疗运动神经元病25例
运动神经元病是一种影响上下运动神经元的慢性进行性疾病.临床表现为中年起病的进行性肌肉萎缩、无力和锥体束损害体征.我们从1998年6月～2005年10月用针刺治疗运动神经元病25例取得满意疗效,现报道如下.
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运动神经元病中医病因病机与治法综述
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干(后组)颅神经运动核、大脑皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性致死性疾病.临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存,表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征的不同组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响.在全体人群中,发病率约为(1～2)/10万,患病率约为(4～6)/10万.若病变以下运动神经元为主,称为进行性肌萎缩(PMA);若病变以上运动神经元为主,称为原发性侧索硬化(PLS);若上、下运动神经元损害同时存在,称为肌萎缩性侧索硬化(ALS);若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹(PBP).本病病程短至数月,长者10余年,平均约27～52月,多因呼吸肌麻痹或呼吸道感染而死亡[1].本病起病隐匿,呈进行性发展,病程长,少有缓解,且无特效治疗药物.中医治疗可显著改善症状,减缓疾病进程,提高生活质量,甚至治愈.现将运动神经元病的中医病因病机与治法综述如下.
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27例运动神经元病患者临床和肌电图分析
目的 应用肌电图早期诊断运动神经元病.方法 测定运动神经传导速度、感觉神经传异速度:大鱼际肌、小鱼际肌、胫前肌、胸锁乳突肌、椎旁肌、腹直肌、咀嚼肌等肌肉进行插入电位、静止、轻收缩和大力收缩状态观察,并计算出每个运动单位的时限、波幅及多相波的百分比.结果 运动神经传导速度及波幅多数异常,感觉传导速度波幅基本在正常范围,肌电图表现为插入电位出现自发电位、纤颤电位,轻度收缩时运动单位电位明显减少,并出现较多巨大电位,重度肌收缩时呈混合相或单纯相.结论 神经肌电图检查提高运动神经元病早期诊断,使患者得到及时治疗.
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肌萎缩侧索硬化病人的非运动症状研究进展
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种病因未明的致死性神经系统疾病,传统观点认为ALS是特异性损害运动神经元的变性疾病,肌萎缩侧索硬化的非运动症状,包括神经精神症状 、睡眠障碍 、自主神经症状 、感觉症状等,通常会被误诊或没有给予足够的重视,严重影响病人的预后和生存质量.本文就ALS病人的非运动症状的临床表现 、诊断 、评估及治疗等方面进行综述.
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针药结合治疗运动神经元病伴失眠1例报道
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病.临床表现为上、下运动神经元损害的不同症状组合,特征表现以肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征为主.多中年发病,男性多于女性,年发病率约为1.5/10万~2.7/10万,患病率约为2.7/10万~7.4/10万[1].该病的病因及发病机制目前还不十分清楚,有遗传、氧化应激、兴奋性毒性、自身免疫、病毒感染及环境因素等多种假说.有一种病理类型是以脑干运动神经核中以舌下神经核变性为突出,疑核、三叉神经运动核、迷走神经背核和面神经核也有变性改变[1].这种病理类型较少见,主要表现为进行性延髓麻痹,多在40~50岁之后发病.临床表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、流涎等.舌肌萎缩并有肌束颤动,唇、咽喉肌萎缩,咽反射消失等[1].
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1例运动神经元病的护理
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹脊椎体束症。通常感觉系统和括约肌功能不受累。多中年发病，病程为2~6年，亦有少数病程较长者。男性多于女性，患病比例为1.2：1~2.5：1。年发病率为1.5/10万~2.7/10万，患病率约为2.7/10万~7.4/10万。
1病历介绍
患者女81岁因“进行性吞咽困难，双上肢无力2年，加重伴咳嗽、呼吸困难5天”为主诉以“运动神经元病”为诊断于2013年9月26日收入我科，患者神志清，精神差，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双上肢肌萎缩，上肢近端肌力II级，远端肌力V-级，双下肢肌力V级，于10月20日在局麻下行气管切开术，接呼吸机辅助呼吸，模式SIMV,潮气量450ml，氧浓度30%，留置胃管通畅，未抽出异常胃内容物，经过激素，化痰，抗菌，扩张血管、改善循环等内科治疗，现患者神志清，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，持续呼吸机辅助呼吸，模式SIMV,潮气量450ml，氧浓度30%，留置胃管及尿管均通畅，尿液清晰成淡黄色，双上肢肌萎缩，上肢近端肌力II级，远端肌力V-级，双下肢肌力V级。 -
小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症误诊为连枷臂综合征1例
1 病例资料患者男性,49岁,因双上肢无力萎缩3年就诊.3年前患者无明显诱因出现双上肢无力,主要表现为双臂抬举力弱,伴双肩部肌肉萎缩,偶有肉跳,无麻木及疼痛,近一年出现左手无力伴肌肉萎缩.查体:颅神经检查未见异常.双三角肌、冈上肌、冈下肌萎缩,左手手内肌萎缩.四肢肌张力可,双上肢近端肌力3级,左上肢远端肌力4级,右上肢远端及双下肢肌力5级.双侧肱二头肌反射(+),左肱三头肌反射(+),右侧肱三头肌反射(++),双下肢反射正常.病理征未引出.感觉及共济检查正常.1年前患者就诊时曾行颈椎CT检查示颈椎退行性变;肌电图检查显示双上肢神经源性损害.诊断为连枷臂综合征,建议随访观察.本次就诊后复查肌电图示:双上肢神经传导示右正中神经运动波幅降低,传导速度正常;右正中神经F波出现率明显降低;余所检神经传导未见异常.四段针极肌电图示双上肢神经源性损害伴进行性失神经.
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运动神经元病病因及发病机制研究进展
对引发运动神经元病的病因进行分析，并阐述了诊断进展，在此基础上，对此疾病的治疗方法和将来的治疗方向进行了较为深入的探讨，为临床运动神经元病的治疗提供了可靠的依据。
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运动神经元病患者的营养支持与康复管理分析
目的 分析探讨运动神经元病患者的营养支持与康复管理.方法 选自2010年2月到2016年2月我院收治的运动神经元病患者50例,对其进行积极的营养支持与康复管理.结果 有39例患者的体重下降趋势停止,并有上升的趋势,有8例患者的体重增加明显,有3例患者体重下降还是很明显,有47例病人的血清总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)及血红蛋白(HB)指标值,较治疗前有明显改善.结论 使用合适的营养支持方案和综合的康复管理可以提高临床效果,改善病情,延长患者的生存期与生活质量.
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1例运动神经元病晚期患者的护理体会
运动神经元病(MND)是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病.临床上有上和\或下运动神经元受损的特征,表现为肌无力、肌萎缩、肌纤颤或束颤和锥体束损害的不同组合.
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中西医结合创新治疗运动神经元病286例报告
目的 观察中西医结合创新疗法治疗运动神经元病(MND)患者的疗效.方法 运动神经元病属中医"痿证"范畴.本研究在常规综合治疗基础上,采用一种用于促进神经损伤修复的药物组合物[精氨酸1.5～5 g,异亮氨酸1.5～5 g,亮氨酸2.5～7.5 g,赖氨酸1.5～5 g,蛋氨酸0.25～1.5 g,苯丙氨酸0.25～1.5 g,苏氨酸1.5～5 g,色氨酸0.25～1.5 g,缬氨酸2.5～7.5 g,组氨酸1.5～4 g,甘氨酸1.5～4 g,丙氨酸1.5～5 g,脯氨酸1.5～4 g,天冬酰胺0.05～1.5 g,半胱氨酸0.05～1.5 g,谷氨酸1.5～5 g,丝氨酸0.25～2.5 g,酪氨酸0.05～1.5 g,L～ 鸟氨酸0.25～4 g,天冬氨酸0.5～2.5 g;维生素(维生素B11～2 mg,维生素B21～2 mg,维生素B63～10 g,维生素C 1～3 g)]及中药"滋痿膏".对2015年4月至2018年3月江苏大学附属武进医院收治的286例MND患者进行治疗,其中男性199例,女性87例;年龄26～81岁,平均年龄(53.7±10.7)岁.用法:将上述药物组合物配制在1个三升输液袋内进行静脉输注,1次/d,28 d为1个疗程,停药2周后行下一疗程,连续治疗≥1个疗程并持续随访至首次用药后第6个月.同时,在治疗期间每天于饭后2 h口服中药"滋痿膏",2次/d.观察治疗前后患者的肌萎缩侧索硬化症改良功能评分量表(ALSFRS-R评分)、疾病进展率及临床表现等变化情况.结果 286例患者中死亡16例(5.6％),死亡原因均为疾病晚期呼吸衰竭.国际ALSFRS-R评分上升占20.3％(58/286),评分维持不变占15.0％(43/286).仍有64.7％(185/286)的患者在经过治疗后评分持续下降,但评分下降的速度较治疗前有所减缓.治疗后,MND患者疾病进展率[0.583(0.478)分/月]低于治疗前[0.600(0.533)分/月],差异有统计学意义(Z=-2.088,P<0.05),且174例(60.8％)患者的疾病进展率在治疗后较前下降.临床症状改善情况:肌肉萎缩好转、肌力增加12例(4.2％),舌肌萎缩、言语不清好转6例(2.1％),流涎好转9例(3.1％),吞咽功能改善15例(5.2％),四肢活动度增加11例(3.8％),3例(1.0％)不能站立或行走的患者恢复部分行走能力,呼吸困难好转6例(2.1％).结论 本疗法一方面通过滋痿膏起到补益脾肾、扶元起痿、益气温阳、补肾壮骨、疏肝理气、养荣生肌、扶正祛邪、强骨滋痿、双向免疫调节的作用;另一方面,通过疗法中所提供的各种氨基酸与维生素B6等,能够为患者提供充足的代谢底物及强劲的动能,促进机体酶代谢、利尿与解毒,达到保护大脑及神经系统功能、改善肝功能、提高机体免疫功能的功效.两者相辅相成,使损伤的神经细胞在一定程度上得到修复.该中西医结合创新疗法疗效确切,且无毒、无害、无副作用、重复性好.
