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连枷臂综合征通气功能障碍的研究
目的 探讨连枷臂综合征(FAS)患者通气功能障碍的特点.方法 回顾性分析2009至2013年北京大学第三医院神经内科诊治的351例散发性肌萎缩侧索硬化(ALS)临床资料,其中FAS患者22例,经典ALS患者329例.比较FAS组与经典ALS组用力肺活量(FVC)的差异.结果 FAS组的FVC占预计值百分比为(88.0±9.5)％,FVC占预计值百分比＞80％和＜80％患者分别有18例和4例;经典ALS组的FVC占预计值百分比为(84.3±16.8)％,FVC占预计值百分比＞80％和＜80％患者分别有201例和128例.FAS组的FVC占预计值百分比高于病程＞12个月的球部起病经典ALS亚组和病程＞12个月的上肢起病经典ALS亚组[(88.0±9.5)％比(80.0±14.8)％和(80.8±16.0)％;P =0.040和P=0.045].在FVC占预计值百分比＜80％患者所占比例方面,FAS组低于上肢起病经典ALS亚组[18.2％ (4/22)比42.8％ (80/187),P=0.037],并且显著低于病程＞12个月的上肢起病经典ALS亚组[18.2％ (4/22)比48.5％(48/99),P=0.009].结论 在疾病的中后期(病程＞1年),与上肢起病的经典ALS相比,FAS更少且更晚出现通气功能障碍,也更少及更晚需要应用无创正压通气治疗.这对判断FAS患者的预后及制定合理的治疗方案有重要意义.
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连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点
目的 探讨连枷臂综合征(flail arm syndrome,FA)和连枷腿综合征(flail leg syndrome,FL)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 收集2007-01-2011-10期间就诊于海军总医院神经内科的FA和FL患者.所有患者均进行了详细的病史询问、体格检查以及电生理检查.2例患者行肌肉病理检查.结果 5例患者中FA 4例、FL 1例,男4例、女1例,发病年龄为18～65岁,平均35岁,病程分别为2年、2.5年、3年、14年和31年.FA表现为双上肢近端无力伴萎缩；FL表现为下肢远端无力伴跟腱反射消失.疾病后期FA向肢体远端发展,FL向肢体近端发展,其他节段轻微受累.肌电图显示部分受累肌肉出现失神经支配,运动和感觉神经传导速度正常.肌肉病理呈典型神经源性骨骼肌损害的病理特点.结论 FA和FL是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,病情进展呈良性过程.电生理和病理均符合失神经支配骨骼肌损害的特点.
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肌萎缩侧索硬化及其变异型的分裂手差异
目的 探讨上肢起病的肌萎缩侧索硬化(UL-ALS)与其变异型连枷臂综合征(FAS)手部肌肉电生理特点的差异,为诊断及鉴别诊断提供帮助.方法 收集2013年1月至2018年3月于天津市第三中心医院就诊的55例UL-ALS、12例FAS患者作为病例组,20例肌萎缩性颈椎病(CSA)患者作为病例对照组,同期于我院收集的20名健康志愿者作为正常对照组.对所有研究对象均采用常规方法检测其正中神经、尺神经传导功能.主要分析在其腕部刺激正中神经、尺神经后分别于拇短展肌、小指展肌记录到的复合肌肉动作电位(CMAP),并计算二者的波幅比值.结果 UL-ALS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值为0.59(0.25,0.79),与FAS组[1.02(0.92,1.18),Z=-4.440,P=0.000]、CSA组[1.88(1.42,3.19),Z=-5.902,P=0.000]及正常对照组[0.96(0.88,1.15),Z=-5.416,P=0.000]比较明显降低.有41.8％(23/55)的ALS患者、1/12的FAS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.6,CSA患者中未见CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.6者;25.4％(14/55)的ALS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.25或正中神经未引出肯定波形.UL-ALS组受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.911(P=0.000);而FAS组ROC曲线下面积为0.518(P=0.559).CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值=0.7时,诊断ALS的敏感度为85.5％,特异度为95.0％.结论 分裂手现象主要见于ALS患者,并非ALS独有的特征表现,但CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值减低对可疑ALS的诊断及与FAS鉴别有一定作用;当波幅比值异常减低,或正中神经运动传导缺如时,对于ALS的诊断具有高度特异性.
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连枷臂综合征误诊为重症肌无力1例
1 病例资料患者为男性,26岁,主因咀嚼无力7个月,乏力伴肌肉萎缩5个月入院.7个月前出现咀嚼困难,进行性加重,伴言语不清、抬头困难、双上肢乏力,右侧面颈肌萎缩.4个月前在某院新斯的明试验阴性,肌电图见右三角肌肌源性损害,右眼眼轮匝肌、鼻旁肌、斜方肌重复电刺激低频衰减.诊断为重症肌无力,予溴吡斯的明和激素治疗.2个月前只能进流食,抬头困难,双上肢不能提重物、洗头洗脸困难,易疲劳,休息后无缓解.后渐活动后气短,面肩肌明显萎缩.
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连枷臂（腿）综合征的临床特点（附4例报告）
目的：总结连枷臂(腿)综合征患者的临床、影像学、神经电生理及肌肉病理特点。方法收集2010-2013年我院住院治疗的4例连枷臂（腿）综合征患者。总结患者临床资料，对头和脊髓磁共振、脑脊液结果以及神经电生理检查和肌肉病理特点进行分析。结果4例患者中连枷臂为3例，连枷腿为1例；男3例，女1例；起病年龄为44~60岁。起病隐袭，临床进展相对缓慢。4例患者头颅磁共振示腔隙性脑梗死和脑白质脱髓鞘的改变。4例患者颈部（或腰部）MRI存在椎间盘突出，无明显椎管狭窄和脊髓压迫症状。3例患者查脑脊液结果正常。4例患者肌电图提示延髓、颈、胸、腰骶部4个区域中3个区域存在神经源性损害。神经传导速度检查2例正常，2例存在周围神经损害。3例患者肌肉病理提示存在神经源性损害。结论连枷臂（腿）综合征是ALS的一种变异型，病情进展较慢，呈良性过程。性别构成比，男性显著高于女性。常规头MRI和脑脊液检查多数正常，主要用于排除其他疾病。神经电生理和病理检查符合失神经支配的骨骼肌损害的特点。
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连枷臂综合征的临床特点及其预后分析
目的 探讨连枷臂综合征(FAS)的临床表现、电生理、病理特点及其临床预后.方法 回顾性分析2007年1月～2013年8月就诊于江西省人民医院神经内科的4例FAS患者的临床资料(包括病史、神经系统体格检查、电生理检查和肌肉病理检查)并随访所有患者.结果 4例患者中,男3例,女1例,发病年龄分别为48、58、61、71岁,平均(59.5±10.3)岁,发病方式均隐匿起病,缓慢进展,病程分别为2、2、3、4年,随访1～5年,主要表现为3例对称性双上肢近端无力、萎缩伴肌束颤动,不伴感觉异常,其中1例双上肢非对称起病,疾病后期向上肢远端及下肢发展.肌电图示广泛的神经源性损害,l例行肌肉病理示部分肌纤维萎缩呈小角状,以及部分肥大肌纤维.还原型辅酶Ⅰ染色可见个别靶样肌纤维,部分萎缩的肌纤维深染.随访期间,所有患者病情均无明显进展.结论 FAS病情进展呈良性过程,主要表现为对称性的双上肢近端无力萎缩,肌电图及肌肉活检符合失神经支配骨骼肌损害的特点,预后相对良好,可能是肌萎缩侧索硬化的良性临床变异型.
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连枷臂综合征:表现为上肢无力和萎缩的良性运动神经元病
目的 回顾总结3例连枷臂综合征患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变的特点,并分析此类患者的护理策略.方法 与结果 3例患者均为男性,发病年龄分别为54岁、71岁和64岁,病程2～4年.主要表现为缓慢、进行性发展的双上肢肌无力和肌肉萎缩,例1和例3均于病程发展后期出现双下肢轻度无力;例2以认知功能障碍发病;例3于疾病后期出现认知功能障碍.3例神经系统检查均呈现双上肢明显肌无力,近端和远端广泛分布的肌肉萎缩,伴随肌张力下降和腱反射减退.例2和例3还同时合并下肢上运动神经元损害及认知功能障碍.对3例患者进行电生理学及病理检查显示:(1)肌电图呈静息状态下的肌纤维颤动和肌束颤动电位,胸锁乳突肌、上肢和下肢肌肉轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增高或为宽大运动单位电位,重收缩时呈单纯相或混合相.例1双侧尺神经运动神经传导未发现传导阻滞现象.3例感觉和运动神经传导速度于正常值范围,诱发电位波幅有不同程度下降.(2)骨骼肌病理检查可见小角状萎缩肌纤维呈簇分布并累及Ⅰ型和Ⅱ型,伴随明显的肌纤维肥大;有肌纤维核内移现象,还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶染色偶见靶样纤维,非特异性酯酶染色显示部分萎缩的肌纤维深染.结论 3例患者的临床症状、体征及病变分布均符合连枷臂综合征的诊断,以双上肢的局限性损害为突出表现,同时可合并下肢的轻微损害或亚临床改变,与其他运动神经元病一样可合并认知功能障碍.由于上肢严重病残,应当注意采取相应的保护措施,避免发生意外伤害.
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高龄连枷臂综合征1例及文献回顾
患者,男,71岁,因双上肢无力 8 个月,加重 2 个月,于2016 年8 月29 日入院.患者8 个月前无明显诱因出现双上肢无力,表现为双上肢抬起困难,向外伸展受限,并且发现双上肢及肩胛带肌群逐渐萎缩,之后发现双侧大小鱼际肌逐渐萎缩.不伴双下肢肌肉萎缩及无力,无肢体麻木、吞咽困难、饮水呛咳及尿便失禁,无呼吸困难等.2 个月前患者自觉双上肢无力较前加重,完成刷牙洗脸等日常活动较困难,其余症状较前无变化.曾在外院查肌电图提示:双上肢呈广泛性神经源性异常,上肢所查感觉神经未见明显受累征象.颈椎MR I:髓内未见异常信号影,颈3～4 椎间盘突出.腰椎 MR I:腰 4～5 椎间盘突出,腰椎骨质增生.1 个月前患者出现肩关节酸痛,侧卧位时加重,平卧位及坐位时稍缓解,伴有双上肢"肉跳"感.10 天前在外院行腰椎穿刺:脑脊液外观无色透明,总细胞3.00×106/L,白细胞1.00×106/L;细胞学30 个淋巴细胞及 2 个单核细胞.
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运动神经元病33例临床分析
目的 探讨运动神经元病(MND)的病因和临床特点.方法 回顾分析运动神经元病33例的一般状况、临床表现、既往史以及实验室检查.结果 MND以肌无力、肌肉萎缩、肌肉跳动为首发症状,累及部位以颈髓、腰髓为主,常累及2～3部位.四肢肌电图检查:广泛神经源性损害30例(90.1％),胸锁乳突肌肌电图检查神经源性损害21例(63.6％).肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的常见类型,MND可合并其他变性病,也可合并脑血管病,以对症治疗为主,不同的临床类型预后不同.结论 对于存在进行性肌肉萎缩及肌无力的多系统变性或脑血管病患者,常规进行肌电图检查对于诊断运动神经元病意义重大.
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连枷臂综合征的临床特征分析
目的 探讨连枷臂综合征(FAS)的临床特征.方法 回顾性分析2010-06-01-2011-12-01我院神经内科收治的8例FAS患者的临床资料并总结其临床特征.结果 8例患者主要临床特征以上肢近端的肌肉萎缩为主,中老年发病[平均发病年龄(48.2±4.8)岁],男性多发(男女比例为7:1).首发症状以双侧上肢无力居多(62.5%),可伴有肌束颤动等.肌电图检查表现为广泛的(3个或3个节段以上)神经源性损害.肌肉活检标本8例均可见肌纤维萎缩,7例出现同型肌纤维群组化,3例可见靶纤维.结论 FAS患者病情发展相对缓慢、生存时间更长,可能是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,其发病可能与基因异常及种族相关.
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连枷臂综合征1例报告并文献复习
目的：分析1例连枷臂综合征（FAS ）患者的临床资料，为其临床诊断和治疗提供依据。方法：患者入院后行神经系统检查，同时行头颅、颈椎及腰椎 MRI和肌电图检查，临床诊断为 FAS，给予改善循环、营养神经治疗。同时与国内外多例关于 FAS的病例报告进行对比分析。结果：患者经神经系统检查及辅助检查后确诊为 FAS，经对症治疗后病情持续进展，且上肢病变明显重于下肢，于出院后9个月因痰阻气道死亡。结论：当患者表现为双上肢近端为主的对称性肌无力和萎缩，经肌电图和影像学等检查排除其他原因时，应首先考虑患 FAS的可能。
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连枷臂综合征患者四例的护理体会
目的：探讨连枷臂综合征患者的护理措施。方法回顾性分析2012年12月至2013年12月解放军总医院神经内科收治的4例连枷臂综合征患者的临床资料，总结护理经验。结果出院时4例患者自觉症状较入院时减轻，均满意出院。结论连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的一种变异型，针对患者上肢无力的特点，应加强防摔伤、防关节脱位、纠正患者认知、建立随访系统等方面的个性化护理，以达到佳治疗效果、提高患者的生活质量。
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连枷臂综合征(附1例报告及文献复习)
目的 学习连枷臂综合征的相关临床特点、诊断及治疗.方法 分析1例连枷臂综合征患者的病史资料,并结合相关文献复习.结果 55岁男性患者,以“进行性双上肢近端无力及萎缩2年”为主要表现,结合体征及电生理检查结果,诊断为连枷臂综合征.结论 连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的一种良性变异型,男性多见,病程进展相对缓慢、生存期较长,主要表现为双上肢近端肌群进行性、对称性肌无力及萎缩,目前缺乏统一诊断标准,且尚无有效治疗方法.
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连枷臂综合征4例
目的 总结连枷臂综合征(flail arm syndrome,FAS)患者的临床表现、影像学及神经电生理特点.方法回顾性分析4例FAS患者的临床资料,并结合相关文献进行讨论.结果 4例患者均为男性,发病年龄分别为57、61、87、30岁,病程分别为10、3、3、10年.首发症状表现为非对称性双上肢远端无力3例,对称性双上肢近端无力1例.头颅MRI显示4例脑白质脱髓鞘改变,颈部MRI显示轻中度椎间盘突出,无明显椎管狭窄和脊髓压迫症状.肌电图显示头、颈、胸、腰4个区域中3个区域出现失神经电位2例,2个区域出现失神经电位2例.神经传导速度检查显示正常3例,周围神经损害1例.结论 FAS男性多见,病程进展缓慢,首发症状可表现为非对称性上肢远端无力,需与上肢起病的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)相鉴别.
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连枷臂综合征3例病案报告并文献复习
目的 回顾总结3例连枷臂综合征患者的临床、影像、神经电生理特点,复习相关文献,研讨此类患者的临床特征、治疗及护理措施.方法 收集2010-2016年我院神经内科入院治疗的3例连枷臂综合征患者,总结其临床资料,对其临床特点、影像及神经电生理检查进行分析.结果 3例患者均为男性,病程为1.5～2.5 a,临床特点为隐匿起病、进行性发展、双上肢近端肌无力和萎缩,伴上肢肌张力下降和腱反射减退,神经肌电图示双上肢肌肉呈广泛失神经及再支配表现,例1颈椎MRI显示猫头鹰眼征.结论 3例患者的临床症状、体征及神经电生理改变均符合枷臂综合征的诊断,突出表现为明显的双上肢近端肌无力、萎缩.目前尚无特效治疗手段可治愈或明显缓解疾病进展.由于其上肢严重病损,日常活动能力明显下降,应采取相应护理措施,避免意外伤害发生.
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连枷臂综合征临床特点分析
连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的一种良性的临床变异型,一般男性多见,起病缓慢,生存期较长,主要临床特征为对称性双上肢近端显著的肌无力、肌萎缩,而双下肢、球部功能受累较轻.神经电生理检查表现为3个以上脊髓节段的广泛神经源性损害.目前缺乏针对连枷臂综合征的药物研究,利鲁唑是唯一批准用于肌萎缩侧索硬化的药物.
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连枷臂综合征临床与病理分析
目的 研究连枷臂综合征(FAS)的临床和病理特点.方法 回顾性收集整理90例肌萎缩侧索硬化患者的临床资料,从中筛选出FAS患者,并总结分析其临床表现、实验窒检查、电生理及活检骨骼肌病理特点.结果 90例肌萎缩侧索硬化患者中有8例为连枷臂综合征.连枷臂综合征患者主要临床特征为对称性双上肢肌无力和肌萎缩;血肌酸激酶正常或轻中度升高;肌电图显示脊髓4个节段中3个或以上支配区出现纤颤、正相波,动作单位电位增宽、增高.活检骨骼肌主要病理表现为小角化肌纤维、肌原纤维网紊乱、“靶纤维”.结论 连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,电生理检查能发现亚临床脊髓受累,有助于连枷臂综合征的诊断和鉴别诊断.
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连枷臂和连枷腿综合征:临床特征与病程特点
[目的]研究连枷臂(FAS)和连枷腿(FIS)综合征的病程发展特点和临床特征,提高对它们的识别能力.[方法]将325例临床确诊和临床可能诊断级别的经典肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床资料进行整理分析,并与同期诊断的26例FAS患者与7例FIS患者的人口学资料、临床特征和生存情况进行比较.[结果]ALS患者中肢体起病者的平均症状扩展时间间隔为(12.5±3.2)个月,平均生存时间为(47.2±4.4)个月,5年生存率为28.3%.而FAS患者的平均症状扩展时间为(49.6±6.8)个月,平均生存时间和5年生存率分别为(67.3±6.2)个月和69.4%,FAL患者的以上数据分别为(48.1±9.9)个月、(66.2±7.9)个月和85.7%,FAS和FLS与肢体起病的ALS在症状扩展时间、平均生存时间和5年生存率均存在统计学差异.经典ALS男女比例为1.5:1,FAS男女比例为4.2:1,而FLS的男女比例是6:1,FAS和FLS的男女比例明显高于经典ALS,达到统计学意义上的差异.[结论]FAS和FLS是病程发展相对缓慢和生存时间更长的ALS变异型.这对更好的判断ALS患者的预后及制订合理治疗方案具有重要意义.
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小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症误诊为连枷臂综合征1例
1 病例资料患者男性,49岁,因双上肢无力萎缩3年就诊.3年前患者无明显诱因出现双上肢无力,主要表现为双臂抬举力弱,伴双肩部肌肉萎缩,偶有肉跳,无麻木及疼痛,近一年出现左手无力伴肌肉萎缩.查体:颅神经检查未见异常.双三角肌、冈上肌、冈下肌萎缩,左手手内肌萎缩.四肢肌张力可,双上肢近端肌力3级,左上肢远端肌力4级,右上肢远端及双下肢肌力5级.双侧肱二头肌反射(+),左肱三头肌反射(+),右侧肱三头肌反射(++),双下肢反射正常.病理征未引出.感觉及共济检查正常.1年前患者就诊时曾行颈椎CT检查示颈椎退行性变;肌电图检查显示双上肢神经源性损害.诊断为连枷臂综合征,建议随访观察.本次就诊后复查肌电图示:双上肢神经传导示右正中神经运动波幅降低,传导速度正常;右正中神经F波出现率明显降低;余所检神经传导未见异常.四段针极肌电图示双上肢神经源性损害伴进行性失神经.
