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连枷腿综合征一例报告并文献复习
目的 探讨连枷腿综合征的临床表现和诊治特点,加强临床医生对该病的认识. 方法 回顾吉林大学中日联谊医院1例连枷腿综合征住院患者的临床资料、神经电生理检查、颈腰椎核磁、实验室检查和随访结果,同时复习相关病例和文献,进行连枷腿综合征临床特点的分析. 结果 本病以非对称双下肢远端肌无力萎缩缓慢起病,向下肢近端进展,球部受累较轻.电生理见双下肢运动神经传导波幅下降超过48％,甚至消失;广泛神经源性损害达球、颈、胸和腰骶四个区域.实验室检查肌酸激酶异常升高. 结论 有关连枷腿综合征的研究较少,临床容易误诊,分析其特点有助于医生早期正确诊断该病并判断预后.
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连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点
目的 探讨连枷臂综合征(flail arm syndrome,FA)和连枷腿综合征(flail leg syndrome,FL)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 收集2007-01-2011-10期间就诊于海军总医院神经内科的FA和FL患者.所有患者均进行了详细的病史询问、体格检查以及电生理检查.2例患者行肌肉病理检查.结果 5例患者中FA 4例、FL 1例,男4例、女1例,发病年龄为18～65岁,平均35岁,病程分别为2年、2.5年、3年、14年和31年.FA表现为双上肢近端无力伴萎缩；FL表现为下肢远端无力伴跟腱反射消失.疾病后期FA向肢体远端发展,FL向肢体近端发展,其他节段轻微受累.肌电图显示部分受累肌肉出现失神经支配,运动和感觉神经传导速度正常.肌肉病理呈典型神经源性骨骼肌损害的病理特点.结论 FA和FL是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,病情进展呈良性过程.电生理和病理均符合失神经支配骨骼肌损害的特点.
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连枷臂（腿）综合征的临床特点（附4例报告）
目的：总结连枷臂(腿)综合征患者的临床、影像学、神经电生理及肌肉病理特点。方法收集2010-2013年我院住院治疗的4例连枷臂（腿）综合征患者。总结患者临床资料，对头和脊髓磁共振、脑脊液结果以及神经电生理检查和肌肉病理特点进行分析。结果4例患者中连枷臂为3例，连枷腿为1例；男3例，女1例；起病年龄为44~60岁。起病隐袭，临床进展相对缓慢。4例患者头颅磁共振示腔隙性脑梗死和脑白质脱髓鞘的改变。4例患者颈部（或腰部）MRI存在椎间盘突出，无明显椎管狭窄和脊髓压迫症状。3例患者查脑脊液结果正常。4例患者肌电图提示延髓、颈、胸、腰骶部4个区域中3个区域存在神经源性损害。神经传导速度检查2例正常，2例存在周围神经损害。3例患者肌肉病理提示存在神经源性损害。结论连枷臂（腿）综合征是ALS的一种变异型，病情进展较慢，呈良性过程。性别构成比，男性显著高于女性。常规头MRI和脑脊液检查多数正常，主要用于排除其他疾病。神经电生理和病理检查符合失神经支配的骨骼肌损害的特点。
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连枷腿综合征的临床特点(附1例报告及文献复习)
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是MND的经典类型[1].连枷腿综合征(flail leg syndrome,FLS)是ALS的一种变异型,临床较罕见,至今国内外详细报道的有5例[2-5],另有少许相关研究[6-9].本文对我院神经内科收治的1例FLS患者进行病例报告及文献复习,以期提高临床医生对该病的认识.
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连枷臂和连枷腿综合征:临床特征与病程特点
[目的]研究连枷臂(FAS)和连枷腿(FIS)综合征的病程发展特点和临床特征,提高对它们的识别能力.[方法]将325例临床确诊和临床可能诊断级别的经典肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床资料进行整理分析,并与同期诊断的26例FAS患者与7例FIS患者的人口学资料、临床特征和生存情况进行比较.[结果]ALS患者中肢体起病者的平均症状扩展时间间隔为(12.5±3.2)个月,平均生存时间为(47.2±4.4)个月,5年生存率为28.3%.而FAS患者的平均症状扩展时间为(49.6±6.8)个月,平均生存时间和5年生存率分别为(67.3±6.2)个月和69.4%,FAL患者的以上数据分别为(48.1±9.9)个月、(66.2±7.9)个月和85.7%,FAS和FLS与肢体起病的ALS在症状扩展时间、平均生存时间和5年生存率均存在统计学差异.经典ALS男女比例为1.5:1,FAS男女比例为4.2:1,而FLS的男女比例是6:1,FAS和FLS的男女比例明显高于经典ALS,达到统计学意义上的差异.[结论]FAS和FLS是病程发展相对缓慢和生存时间更长的ALS变异型.这对更好的判断ALS患者的预后及制订合理治疗方案具有重要意义.
