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烧山火手法治疗进行性脊肌萎缩症和肌萎缩性侧索硬化症15例
进行性脊肌萎缩症和肌萎缩性侧索硬化症均属运动神经元变性,影响脊髓前角细胞或锥体束运动系统,主要表现为部分肌肉萎缩无力及肌束颤动等症状,亦属中医"痿证"范畴.笔者采用传统的烧山火手法临床治疗本病15例.
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肌萎灵注射液治疗运动神经元病临床观察
运动神经元病是脑和脊髓运动神经元的变性疾病,包括进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化症等.多年来,我们从奇经论治,采用"扶元起痿,养荣生肌"治疗方法,运用肌萎灵注射液配合肌萎灵胶囊对本病进行治疗,取得了较好的临床疗效.现就2001年2月-2003年1月852例住院患者的治疗结果,报道如下.
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进行性脊肌萎缩症呼吸功能不全24例临床报道
进行性脊肌萎缩症是运动神经元病的一种,主要选择性的侵犯脊髓前角细胞而出现的一组运动神经系统变性性疾病,后期侵犯到呼吸肌而致呼吸功能不全,也可侵犯到颅神经而致延髓麻痹,呼吸、吞咽困难,后终因衰竭而死亡.而呼吸功能不全,后多以呼吸麻痹、呼吸衰竭而死亡.从1996年3月-1999年9月所遇脊肌萎缩症呼吸功能不全24例,综合分析报告如下.
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成人型进行性脊肌萎缩症误诊1例
1病历介绍患者,女,38岁,以双上肢进行性肌肉萎缩、无力4 a就诊.4 a前无明显原因出现左手拇示指无力,不能捏持物体.查MRI提示颈5-6椎间盘突出,遂以"颈椎病"治疗,无效.症状逐渐加重,并出现左腕、左前臂乏力,不能上举.2 a前,右上肢出现同样症状,且双上肢肌肉进行性萎缩,完全不能抬起.查体:双上肢下垂,"方肩"、"爪形手"畸形,双前臂偶有肌束震颤,骨间肌、鱼际肌及上肢肌肉明显萎缩,肌力Ⅱ级,肌张力减弱,左手皮肤感觉减退,双侧肱二、三头肌腱反射消失.双上肢肌电图示前脚细胞受损可能性大.右侧三角肌活检示神经元性损伤改变.患者因故拒绝治疗,自动出院.
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骨髓间充质干细胞移植治疗进行性脊肌萎缩
目的 探讨骨髓间充质干细胞(MSCs)移植治疗进行性脊肌萎缩症(SMA)的有效性、安全性及可行性.方法 对30例进行性脊肌萎缩症(SMA)患者采用局部注射及静脉移植两种途径移植入体内,在术后第3个月、第9个月收集其日常生活能力评定量表评分及神经传导速度.结果 30例患者在移植后3个月及9个月的ADL评分及正中神经、腓肠神经传导速度较移植前有所提高,差异有统计学意义(P<0.05);移植后9个月较移植后3个月的ADL评分及正中神经、腓肠神经传导速度有所提高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 骨髓间充质干细胞(MSCs)移植治疗进行性脊肌萎缩症(SMA)有效且安全可行,可作为治疗手段之一.
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运动神经元病患者血清sIL-2R水平检测
目的探讨运动神经元病与免疫的关系.方法对37例临床确诊为运动神经元疾病的患者进行血清可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)检测.结果 (1)全部运动神经元疾病患者治疗前血清中sIL-2R水平与正常对照组无显著差异,其中肌萎缩侧索硬化症组和进行性延髓麻痹组血清sIL-2R水平明显增高,但进行性脊肌萎缩症组与正常对照组间无显著差异.(2)经强的松治疗4周后的16例患者血清sIL-2R水平明显下降.结论运动神经元病存在一定的免疫异常,sIL-2R水平可能与运动神经元疾病的状态有密切关系.
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进行性脊肌萎缩症1例报告
患者,女,35岁.因进行性双下肢无力30年加重1周入院.查体:颅神经正常,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅲ级,双膝以下肌容积减少,双下肢腱反射消失,深浅感觉正常,肌束震颤(+),双Babinski征(-),弓形足(+).头颅MR正常.肌电图:双下肢呈神经源性损害,感觉运动神经传导速度正常.肌酶谱正常.胸腰椎正侧位片无异常.
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Kugelberg-Welander病
Kugelberg-Welander病又称少年型家族性进行性脊肌萎缩症,MA-Ⅲ型[1].是运动神经元病的一种类型,临床上较少见.现将我院经肌电图检查后确诊的2例病例报道如下.
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少年型家族性进行性脊肌萎缩症一个家族报告
少年型家族性进行性脊肌萎缩症(Kuqeberg-Welander病)是运动神经元疾病之一.临床上较少见,国内报告甚少.笔者经治2例,并对其家系进行调查,现报道如下.
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1例儿童型进行性脊肌萎缩症的临床护理
儿童型进行性脊肌萎缩症是一种少见的基因遗传病之一,往往在婴儿出生后不久发病.早期出现呼吸困难、无法行走和坐立,肌肉萎缩等症状,随着年龄的增大,病情不断加重,到2~3岁时常因引发多种并发症而夭折.
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进行性脊肌萎缩症129例临床分析
目的 探讨进行性脊肌萎缩症(PSMA)的临床特点、诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析129例PSMA患者的临床资料.结果 本组患者均隐袭起病,逐渐加重,男性多见,发病年龄65.9%患者>50岁.首发症状以单侧上肢无力和肌萎缩为多见(65.9%),均表现为下运动神经元损害的症状和体征,51.9%患者出现延髓麻痹症状;肌电图检查均提示神经源性损害;易误诊为颈或腰椎病.结论 本病是一组慢性进行性下运动神经元疾病,病变可累及延髓.诊断主要依据临床表现和肌电图.
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貌似进行性脊肌萎缩症的副肿瘤综合征1例报告
现报告1例貌似进行性脊肌萎缩症的副肿瘤综合征(PNS)患者的资料如下.1病例男,72岁.因"双下肢无力7年,伴双上肢无力1年"于2006年8月29日入院.
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进行性脊肌萎缩症的研究进展
儿童期起病的进行性脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA),是较常见的常染色体隐性遗传病.本病由于下运动神经元变性导致进行性、对称性肌萎缩和肌张力减低.其发病率为1:6000~1:10000[1],居致死性常染色体隐性遗传病的第2位,仅次于囊性纤维变.
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运动神经元病的物理治疗与护理(附11例报告)
运动神经元病(MND)是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,缓慢进展的神经系统变性疾病,临床上可分为肌萎缩侧束硬化症(ALS)、进行性脊肌萎缩症(PSMA)、进行性延髓麻痹(PBP)和原发性侧束硬化症(PLS)[1].MND发病率1~1.5/10万,大部分为散发病例,男性多于女性,只有5%~10%呈常染色体显性遗传[2].本科2008年3月以来对MND运用物理疗法和护理措施,取得了较好疗效.报告如下.
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进行性脊肌萎缩症辨治小识
进行性脊肌萎缩症,是运动神经元疾病中的一种,该病选择性侵犯脊髓前角细胞,起病隐袭.表现为肌无力、肌萎缩和肌束颤动.多从上肢开始出现单手或双手的小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂,少数从下肢萎缩开始.本病无感觉及括约肌障碍.从这一类疾病临床症状看,绝大部分属中医"萎症"范畴,符合萎病"手足软弱无力,筋脉迟缓不收,肌肉萎缩"的主要特征.祖国医学认为,脾为后天之本,实四肢,散精于四末.经云:"脾主身之肌肉."<素问*太阴阳明论>说:"四肢皆禀气于胃而不得至经,必因于脾乃得禀也."
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婴儿型进行性脊肌萎缩症5例及1例家系调查
目的探讨婴儿型进行性脊肌萎缩症的发病及诊断治疗.方法分析5例婴儿进行性脊肌萎缩症的临床特点及其中1例家系发病情况.结果5例均为1岁以内患儿,男4例,女1例,1例家系中第2代姐弟5人中4人发病,父母均为隐性携带者.结论本病1岁以内发病,进行性肌萎缩与无力,男多于女,为常染色体隐性遗传性疾病.
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表现为进行性脊肌萎缩症副肿瘤综合征1例
患者男,61岁,以吐词不清,饮水呛咳伴四肢无力1年半为主诉于2008年4月5日入院.患者1年半前无明显诱因渐出现吐词不清,伴饮水呛咳,右上肢肢体拿东西无力,无恶心、呕吐、头昏、头痛、意识障碍、大小便障碍、曾多次在外院按脑梗死治疗,效差.
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反复求诊不得要领经年累月积重难返--1例进行性脊肌萎缩症的误诊教训
患者,男,69岁.因慢性进行性四肢无力4年,呼吸困难、意识模糊4小时入济南军区总医院.患者于4年前无明显诱因出现双下肢活动力减弱.
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少年型进行性脊肌萎缩症误诊为进行性肌营养不良1例
患者男,16岁,学生.因进行性肢体无力伴肌肉萎缩10余年,于1999年12月7日入院.患者2岁时家人发现其与同龄人相比站立及行走能力差,但智能正常.此后渐出现双上肢乏力、易跌倒,登楼梯吃力.除面部肌肉外,全身肌肉均有不同程度的萎缩以四肢近端明显,无肢体麻木及大小便失禁.曾先后两次在区外省级专科医院就诊,肌电图检查示:神经原性损害.因肌张力低,近端肢体的肌肉萎缩、无力,临床均诊断为肌营养不良,近一年来,行走困难明显加重而到我院就诊.查血肌酶升高,拟"进行性肌营养不良”收入院.个人史和家族史无特殊.查体:神志清,记忆力好,体形消瘦,行走似"鸭步态”,存在Gowers征,未见舌肌萎缩,四肢肌肉均有不同程度萎缩,以近端显著,腓肠肌萎缩相对较轻.肌萎缩区可见肌束震颤.四肢肌力近端3~4级,远端4级,肌张力低,深浅感觉正常,四肢腱反射均减弱,未引出病理反射.血磷酸肌酸激酶297 U/L,肌电图出现明显纤颤电位及束颤电位,运动单位电位时限延长,电压增高,示神经原性损害.后追问其病史,近年来有"肉跳”,复查肌电图仍为神经原性损害.肌肉活检见肌纤维横纹尚存,有些肌纤维萎缩变细,有些萎缩的肌纤维成小群状夹在较正常的肌纤维中,考虑为神经性肌病.临床诊断为少年型进行性脊肌萎缩症.先后给予中药、维生素B族、能量合剂、神经营养剂、地塞米松等治疗,复查肌酶降到正常,但其它症状无改善,疗效欠佳,出院.讨论:少年型进行性脊肌萎缩症是一类原因未明以损害脊髓前角细胞为主的慢性进行性神经系统变性病,属常染色体显性或隐性遗传,2~17岁起病.本病特点:呈对称性的进行性肌萎缩和无力,且主要为肢体近端的肌肉萎缩、无力.远端肌力相对较好.有肌束震颤而无感觉异常,智能正常.与成人进行性脊肌萎缩以远端肌肉的萎缩和无力为主不同,且可有肌酶升高,易误诊为肢带型肌营养不良.该患者就曾诊断为肌营养不良.但二者的肌电图不同,脊肌萎缩症的肌电图常有纤颤电位及束颤电位,运动单位电位时限延长,电压增高.而肌营养不良一般不出现纤颤电位及束颤电位,运动单位电位时限缩短.且肌营养不良自觉症不应有肌肉跳动.本病人经肌肉活检为神经性肌病,多次肌电图检查均为神经原性损害而确诊.该病较少见,易与原发性肌病混淆,故凡遇有肢体近端肌肉萎缩、无力的患者要考虑本病的可能.
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少年型家族性进行性脊肌萎缩症2例报告
少年型家族性进行性脊肌萎缩症又称库格尔贝格-韦兰德病(Kugelberg-Welander,KW病),SMA-Ⅲ型[1],是运动神经元病的一种类型,临床上较少见.现报告2例如下.