首页 > 文献资料
-
中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南
运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型.ALS是运动神经元病中常见的类型,一般中老年发病多见,以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现,生存期通常3~5年.ALS的早期临床表现多样,缺乏特异的生物学确诊指标.详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查对于早期诊断具有关键性的作用,影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定价值.临床诊断过程中,确定上、下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤,根据患者所出现症状、体征的解剖部位,通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段4个区域.
-
神经干细胞治疗运动神经元病的研究进展
运动神经元病(motor neuron disease, MND)包括肌萎缩侧索硬化 (Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、原发性侧索硬化和进行性脊肌萎缩等,是运动神经元选择性变性导致进行性肌无力和死亡,目前尚无有效治疗方法.临床常见的MND类型是ALS.对运动神经元损伤的细胞机制已经作了很多研究,但既然运动神经元已经变性死亡,一种可能的疗法就是用细胞移植的方法恢复其功能,其中包括基于人类神经干细胞的细胞替代治疗策略[1].神经干细胞(neural stem cell,NSC)具有自我更新和多分化潜能属性,在哺乳动物(包括人)胚胎和成体中枢神经系统(CNS)均存在.NSC可分化为神经元、星形胶质细胞和少突胶质细胞,这是细胞替代治疗策略的基础.现在就NSC治疗运动神经元病的研究进展作一综述.
-
MND治疗近况
运动神经元病(Motor Neuron Diease,MND)是一种病因未明的慢性进行性神经变性疾病,病变选择性地侵犯运动神经系统.一般预后不良.根据受累部位不同而分为肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(progressive spinal muscular atrophy,PSMA)、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)四种类型.病因目前尚不明确,可能与免疫、遗传、谷氨酸中毒、重金属中毒、植物毒素中毒、先期病毒感染等因素有关[1~3].
-
40例运动神经元病临床分析
收集我院40例运动神经元痛患者的临床资料,分析患者运动神经元病亚型的分布及特点.结果显示:肌萎缩侧索硬化患者多(27例),其次是进行性脊肌萎缩患者(9例).首发症状多以肢体无力起病,肌电图可发现部分肌肉亚临床性损害.6例患者神经系统MRI有特征性改变.因此认为运动神经元病诊断主要依靠临床特点,肌电图和磁共振检查对运动神经元病诊断有重要意义.
-
原发性侧索硬化2例报道及相关文献复习
目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床诊断、与经典的肌萎缩侧索硬化的关系、神经电生理特点、影像学特点及鉴别诊断.方法 分析我科收治的2例PLS患者的临床资料,并复习相关文献.结果 PLS是隐匿起病,进展缓慢的仅累及上运动神经元的神经退行性疾病,很多初诊为PLS的患者经过长期随访后发展为肌萎缩侧索硬化,PLS的影像学表现多样,神经电生理检查容易早期发现下运动神经元损伤.结论 对于疑诊PLS的患者,明确是否具有局限性下运动神经元损伤症状十分重要,对患者进行时间的纵断随访对疾病后的诊断和预后评估意义重大.
-
原发性侧索硬化的临床和影像学特征
目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床和影像学特征.方法对3例PLS患者的临床和影像学资料进行分析.结果本组PLS患者女2例、男1例,均为缓慢起病.其中例1首发症状为右上肢僵硬、无力,例2为两下肢僵硬、无力,例3表现为假性延髓麻痹.随病情的进展,均出现四肢痉挛性瘫痪,肌力Ⅲ~Ⅳ级,肌张力呈折刀样增高,四肢腱反射亢进,两侧踝阵挛及Babinski征(+).头颅MRI T2WI可见两侧内囊、大脑脚、运动区皮质及脑桥基底部有异常高信号,1H磁共振波谱(1HMRS)示在病灶区有乙酰天门冬氨酸盐(NAA)降低及NAA/肌酸(Cr)比值降低.结论PLS的临床症状、体征和MRI有特征性改变,1HMRS的改变也有助于诊断.
-
运动神经元病的概念、临床分型和特征
运动神经元病(MND)的概念、临床分型和特征,随着对该病的病因和发病机制研究的深入,近年来有了进一步认识,主要是MND范围扩大了,临床上提出了较实用的新分型和特征。现分别阐述如下。1 MND的概念 传统概念上的MND是指一组病因未明,选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4型即:肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(PSMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)。以往认为这4种类型的MND基本过程大都相同,主要差别在于病变部位先后不同。但随着对该病的病因和发病机制研究的深入,特别是致病基因不断地被定位和克隆,使人们逐步认识到以上各种类型并非同一疾病的不同阶段,而是几种相对独立的疾病单元所组成。
-
以呼吸系统症状为首发的运动神经元病临床特征分析
运动神经元病是指一组病因未明,选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病.其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4种主要类型:肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(PSMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP).此外约有3%表现为以呼吸系统统症状为首发症状,临床上极易误诊.笔者分析我院自2002年以来收治的运动神经元病患者资料,其中有2例以呼吸系统症状起病,现结合文献讨论如下.
-
原发性侧索硬化临床分析
目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床特点及观察自体骨髓干细胞移植的近期疗效.方法 分析4例PLS患者的临床资料,并结合文献复习.结果 本组PLS患者主要临床特点为:起病隐袭、逐渐加重;四肢肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、假性延髓麻痹症状.自体骨髓干细胞移植7 d后,4例患者肢体发僵减轻,肢体活动变得灵活,2例有假性延髓麻痹症状患者吞咽困难好转,言语变得流利.单手握力治疗后(19.70±8.86)kg,较治疗前(16.95±9.34)kg明显增加(t=4.609,P=0.002).结论 PLS的临床特点是慢性进行性上运动神经元损害;自体骨髓干细胞移植治疗有较好近期疗效.
-
1例运动神经元病的护理体会
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞为主的一组慢性进行性变性疾病[1]。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名,只要患了这种病,先是肌肉萎缩,后在患者有意识的情况下因无力呼吸而死,所以这种患者也叫"渐冻人"。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。MND的临床表现为不同组合的肢体肌肉萎缩无力、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、发音障碍、言语含糊、进食呛咳、呼吸困难等,一般感觉和括约肌功能不受影响。根据病变部位不同可分为下运动神经元型(进行性脊肌萎缩症)(progressive spinal muscular atrophy,PSMA)、上运动神经元型(原发性侧索硬化)与混合型(肌萎缩侧索硬化症)(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)等。
-
运动神经元病中医病因病机与治法综述
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干(后组)颅神经运动核、大脑皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性致死性疾病.临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存,表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征的不同组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响.在全体人群中,发病率约为(1~2)/10万,患病率约为(4~6)/10万.若病变以下运动神经元为主,称为进行性肌萎缩(PMA);若病变以上运动神经元为主,称为原发性侧索硬化(PLS);若上、下运动神经元损害同时存在,称为肌萎缩性侧索硬化(ALS);若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹(PBP).本病病程短至数月,长者10余年,平均约27~52月,多因呼吸肌麻痹或呼吸道感染而死亡[1].本病起病隐匿,呈进行性发展,病程长,少有缓解,且无特效治疗药物.中医治疗可显著改善症状,减缓疾病进程,提高生活质量,甚至治愈.现将运动神经元病的中医病因病机与治法综述如下.