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进行性脊髓性肌萎缩案
蒋×,男,20岁,司机.初诊日期:1998年9月10日.现病史:3月前出现左上肢发软,手握力降低,开车不灵活,初未引起重视,未曾治疗,以后逐渐加重,且出现手背肌肉萎缩,随后延及前臂、上臂,致左上肢无法工作.入院见形体消瘦,整个左上肢肌肉明显萎缩,左上肢肌力Ⅲ级,肱二头肌腱反射减弱,病理反射未引出,感觉无障碍.诊断:进行性脊髓性肌萎缩.采用针灸为主的综合疗法治之.取穴:肩髃、臂、手三里、曲池、合谷、外关、列缺、后溪、足三里、百会、八邪、C4~C7夹脊穴、脾俞、胃俞、肝俞、肾俞、肺俞.
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侵犯脊髓-延髓-桥脑-中脑的纯下运动神经元疾病1例
单独侵犯脊髓前角或延髓颅神经运动核的纯下运动神经元疾病,分别称为进行性脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹.本文报告1例以脊髓性肌萎缩发病, 逐渐侵犯Ⅺ、Ⅻ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅲ颅神经运动核;伴呼吸肌麻痹,应用呼吸机8年,现仍生存的罕见病例.
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MND治疗近况
运动神经元病(Motor Neuron Diease,MND)是一种病因未明的慢性进行性神经变性疾病,病变选择性地侵犯运动神经系统.一般预后不良.根据受累部位不同而分为肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(progressive spinal muscular atrophy,PSMA)、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)四种类型.病因目前尚不明确,可能与免疫、遗传、谷氨酸中毒、重金属中毒、植物毒素中毒、先期病毒感染等因素有关[1~3].
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疑难病例分析——生后6月开始四肢呈进行性肌无力
病史简介男性,6.5岁,来自甘肃白银.系第2胎第2产,足月顺产,无窒息抢救史.自出生6个月始,发现患儿双下肢活动明显减少,继而累及上肢,不能抬腿举臂,四肢肌无力症状呈进行性加重,表现为软瘫状态,不能站立行走,仅能坐、卧,并伴有吞咽动作缓慢.两便尚能自行控制.曾先后在当地及外地医院就诊,疑为“Flappy综合征”.因诊断未明,故赴上海进一步求诊.追问病史,其兄生后亦呈现进行性肌无力症状,于13岁死亡.父母均健康.家族中其他成员无类似病史.体检发现患儿神清,应答准确.软瘫状,不能站立和行走,四肢肌及肋间肌萎缩明显,肌张力及肌力严重低下.两手因掌肌萎缩呈轻度畸形,尚略能活动,有握物动作.脊椎未见变形.腱反射未能引出.实验室肌电图检查显示为神经源性损害.未作肌肉活检及酶学检查.诊断为进行性脊髓性肌萎缩II型.
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运动神经元病的概念、临床分型和特征
运动神经元病(MND)的概念、临床分型和特征,随着对该病的病因和发病机制研究的深入,近年来有了进一步认识,主要是MND范围扩大了,临床上提出了较实用的新分型和特征。现分别阐述如下。1 MND的概念 传统概念上的MND是指一组病因未明,选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4型即:肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(PSMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)。以往认为这4种类型的MND基本过程大都相同,主要差别在于病变部位先后不同。但随着对该病的病因和发病机制研究的深入,特别是致病基因不断地被定位和克隆,使人们逐步认识到以上各种类型并非同一疾病的不同阶段,而是几种相对独立的疾病单元所组成。
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以呼吸系统症状为首发的运动神经元病临床特征分析
运动神经元病是指一组病因未明,选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病.其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4种主要类型:肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(PSMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP).此外约有3%表现为以呼吸系统统症状为首发症状,临床上极易误诊.笔者分析我院自2002年以来收治的运动神经元病患者资料,其中有2例以呼吸系统症状起病,现结合文献讨论如下.