临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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肾移植术后并发难治性纯红细胞再生障碍性贫血1例并文献复习
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种骨髓红系选择性增生障碍所致的一组少见的综合征,表现为进行性加重的正细胞贫血,伴网织红细胞(Ret)显著减少或缺如,骨髓中有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少或缺如[1].微小病毒B19是一种人类常见的无包膜单链DNA病毒,与多种疾病的发生有关.B19病毒感染的临床表现和严重程度取决于宿主的机体生理和免疫状态,多呈自限性过程,如儿科常见的传染性红斑[2].B19病毒的感染是再生障碍性贫血危象等多种疾病的主要诱因,在器官移植的免疫受损患者中,可导致PRCA的发生.近年随着肾移植术的不断普及,出现了肾移植术后患者感染B19病毒后并发PRCA这一少见并发症的零星报道.本文基于我们1例患者的诊疗经过,结合相关文献报道,对肾移植术后PRCA的临床特点、诊疗和预后,以及B19病毒感染在其中的作用特点作以文献复习.
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1例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的基因突变分析
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)是一种少见且严重的X-连锁隐性遗传病,以血小板减少、湿疹、免疫缺陷为特征,易合并自身免疫性疾病及恶性肿瘤.该病的致病基因WAS位于X染色体短臂Xp11.22-11.23,包含12个外显子,编码含502个氨基酸的湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征蛋白(WASP)[1].WASP功能复杂,故WAS基因突变所致的临床表型多样,包括典型WAS、X-连锁血小板减少症(XLT)、间歇性X-连锁血小板减少症(IXLT)和X-连锁粒细胞减少症(XLN)[2].典型WAS表现为血小板减少、湿疹、反复感染三联征,现对我院1例临床表现为典型WAS患儿的临床资料及新发现的基因突变位点进行报告如下.
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EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,是一种罕见的致命性免疫调节异常综合征,以过度的免疫反应及过度活化的巨噬细胞和T淋巴细胞广泛浸润各组织器官,导致多器官系统功能衰竭为特征[1].HLH包括原发性和继发性两种类型.其中继发性HLH主要由感染、肿瘤、风湿免疫疾病等引起.感染相关性HLH在临床中较其他类型HLH更为常见,是儿童和青年(＜45岁)HLH患者的主要发病类型[2].
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达沙替尼引起的大颗粒淋巴细胞增多与慢性髓系白血病
慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是一种起源于造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病.其发病的分子基础是Ph染色体[t(9,22)(q34;q11)易位]产生BCR-ABL融合基因.而该基因编码具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白,从而引发大量白血病细胞恶性增殖是其发病的根本原因[1-2].张艾等(2014)研究报道,BCR-ABL融合基因存在于95％以上的CML患者.BCR-ABL融合基因是CML发病的分子基础,同时也是重要的诊断依据和判断预后的有效指标.目前,分子靶向药物酪氨酸激酶抑制剂仍是CML首选的一线治疗方案.
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结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗新进展
结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTCL)是一种少见的高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,其发病具有明显的地域及种族差异性,多见于亚洲东部、中南美洲等,以黄种人多见,男性多于女性[1].大部分患者原发部位在上呼吸消化道,以鼻腔多见[2];但也有小部分患者起病于皮肤、睾丸、胃肠道等.ENKTCL病因尚不明确,但所有患者EB病毒(EBV)检查阳性,瘤细胞EBV末端重复序列检查提示EBV克隆性增殖,揭示该病的发生及发展与EBV感染高度相关[3].
关键词： 结外NK/T细胞淋巴瘤 治疗 -
JAK抑制剂芦可替尼在原发性骨髓纤维化治疗中的研究进展
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)又称慢性特发性骨髓纤维化,属于BCR-ABL阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤,而将之前存在真性红细胞增多症(polycythernia vera,PV)或原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET),后来发展为骨髓纤维化者应分别诊断post-PV MF和post-ET MF[1].PMF是以一种各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病.
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不同方案对激素无效或复发的原发免疫性血小板减少症的疗效分析
目的:探讨不同方案对激素无效或复发的原发免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床疗效.方法:回顾性分析376例初始采用糖皮质激素治疗的成人ITP患者,其中对激素治疗无效或复发者88例,此88例患者中66例患者数据资料齐全可供分析,评估进一步治疗的疗效,并比较不同治疗方案的疗效.结果:进一步治疗的总有效率为56.1％(37/66).按照不同的治疗方案分为6组,各组有效率分别为:激素58.3％(14/24),重组人血小板生成素12.5％(1/8),利妥昔单抗37.5％(3/8),脾切除90.9％(10/11),免疫抑制剂0(0/3),联合治疗75.0％(9/12).比较6组不同治疗方案的有效率,差异有统计学意义(P=0.003).结论:对于激素治疗无效或复发的ITP,各种不同治疗方案中脾切除疗效可靠,激素仍有较好的效果,但要注意其风险,此外联合治疗也有不错的疗效.
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CAG联合地西他滨治疗老年急性髓细胞白血病疗效和安全性的Meta分析
目的:系统评价地西他滨(DAC)联合低剂量阿糖胞苷+阿柔比星+重组人粒细胞集落刺激因子(CAG)方案与单用CAG方案对老年急性髓系白血病(AML)的疗效和相关不良反应评价.方法:计算机检索Ovid、Cochrane Library、PubMed、Embase、中国期刊全文数据库(CNKI)、中文科技期刊数据库(VIP)、万方数据库(Wanfang)和中国生物医学文献数据库(CBM)等电子数据库,查找DAC+ CAG方案与单用CAG方案治疗老年AML的随机对照试验,检索时限均从建库至2018年1月.对符合纳入标准的随机对照试验,由2名评价员按Cochrane系统评价方法,独立进行资料提取、质量评价并交叉核对后,采用RevMan 5.3进行Meta分析.结果:纳入的12篇文献中,共有890例患者.试验组采用DAC+CAG方案,对照组采用CAG方案.Meta分析结果显示,与对照组比较,试验组患者的完全缓解率更高(OR=2.32,95％CI 1.76～3.06,P＜0.00001),部分缓解率差异无统计学意义(P=0.27),总有效率高(OR=3.08,95％CI 2.28～4.16,P＜0.000 01);不良反应方面,试验组肺部感染(OR=4.19,95％CI 1.44～12.22,P＜0.000 01)、恶心呕吐(OR=2.17,95％CI 1.35～3.50,P＜0.002)的发生率高于对照组,Ⅲ/Ⅳ级血小板减少、肝功能损伤的发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论:现有研究证据显示,DAC+ CAG方案较CAG治疗老年AML具有较高疗效,但肺部感染、恶心呕吐不良反应较高,Ⅲ/Ⅳ级血小板减少、肝功能损伤的发生率差异无统计学意义.
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重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子的检测水平及意义
目的:评估重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子水平,探讨其对重型血友病A急性关节出血的预测价值.方法:将48例重型血友病A患者作为研究对象,其中关节未出血26例,急性关节出血22例;另选择同期健康志愿者30例作为对照组.血液分析仪检测白细胞、单核细胞、血小板、血红蛋白、巨噬细胞移动抑制因子(MIF)、纤溶酶原、纤维蛋白降解产物、D-二聚体、α2抗纤溶酶,酶联免疫法检测血栓调节蛋白、内皮抑素、细胞间黏附分子-1、血管内皮生长因子(VEGF).Logistic回归分析影响重型血友病A患者急性关节出血的影响因素,采用受试者工作特征曲线和曲线下面积(AUC)评估血管生成因子和炎性因子对重型血友病A患者急性关节出血的预测价值.结果:与对照组比较,重型血友病A患者血清中白细胞、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白和MIF水平显著升高,且出血组中此4项水平明显高于未出血组(P＜0.05).与对照组比较,重型血友病A患者血清中VEGF水平显著升高,且出血组中VEGF水平显著高于未出血组(P＜0.05).多因素分析显示,CRP、VEGF是影响重型血友病A患者急性关节出血的独立危险因素(P＜0.05).CRP对急性关节出血诊断的AUC为0.729(P＜0.05),敏感性为86.36％,特异性为65.38％;VEGF对急性关节出血诊断的AUC为0.678(P＜0.05),敏感性为77.27％,特异性为53.85％.结论:重型血友病A患者炎性因子和血管生成因子水平升高,其中CRP、VEGF与重型血友病A患者急性关节出血密切相关,且对急性关节出血诊断具有一定价值,可能是重型血友病A患者急性关节出血诊断的潜在生物标志物.
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广西地区各民族地中海贫血基因类型分析
目的:对广西地区各族人群地中海贫血基因(地贫基因)进行检测,统计并分析该地区地贫基因类型、民族及地域性的特性.方法:采用Gap-PCR法与PCR探针法对广西地区8 960例受检者进行检测,统计并记录受检者地贫基因类型,分析各基因型的民族及地域分布特性.结果:①8 960例受检者中检出地贫基因共1 666例,占18.6％.其中908例为α缺失型地贫基因,占54.5％;79例为α非缺失型地贫基因,占4.7％;535例为β地贫基因,占32.1％;另外有复合型地贫基因共144例,占8.6％.②α缺失型地贫基因中,以-SEA、-3.7、-4.2为常见,分别占53.2％、31.9％、7.9％,其他罕见占7.0％;α非缺失型地贫基因中以αα/αwsα多,αα/αesα次之.③β地贫基因中检出12种常见基因类型,占98.5％;7种罕见基因,占1.5％.④复合型地贫基因中检出14种常见基因类型,占93.8％;7种罕见基因,占6.2％.⑤检出地贫基因中壮族共826例,汉族765例,瑶族33例,苗族21例,其他族21例.壮族与汉族检出率相当,但差异无统计学意义,壮族、汉族分别与瑶族、苗族、其他族两两比较,差异有统计学意义(P＜0.05).⑥检出地贫基因中南宁市占比高(53.4％),其次为百色市(10.1％),其他城市均在10％以下,以北部湾地区(北海市、防城港市、钦州市)占比低.结论:广西地区为地贫基因高发区,而且缺失型地贫基因多于非缺失型地贫基因.地贫基因检出者中以中西部、中南部区域为多,壮族检出率高,汉族次之,其他种族略少.
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静脉铁剂治疗重度缺铁性贫血患者的铁代谢变化特点
目的:探讨重度缺铁性贫血(IDA)患者接受静脉铁剂治疗后铁代谢的变化特点,并观察静脉铁剂的疗效及安全性.方法:分别于治疗前、治疗后第1天、第7天及治疗结束时监测接受静脉铁剂(蔗糖铁)治疗的IDA患者血清铁、铁蛋白、总铁结合力、转铁蛋白、可溶性转铁蛋白受体等铁代谢指标,根据血红蛋白变化评价疗效,记录不良反应,并与口服铁剂进行比较.结果:IDA患者接受首剂蔗糖铁治疗后血清铁及铁蛋白即可达到正常范围,分别为(18.51±8.53)μmol/L和(78.34±28.32) μg/L,较治疗前均显著上升(P＜0.001).在完成治疗剂量时,患者铁蛋白远高于正常范围,达到(1 679.73±432.15)μg/L(P＜0.001),而可溶性转铁蛋白受体水平变化不明显[(5.73±2.63) mg/L vs (7.64±3.84) mg/L,P=0.066],仍显著高于正常范围.口服铁剂组患者在血红蛋白升至正常范围时,可溶性转铁蛋白受体则恢复至正常水平(4.68士2.41)mg/L,但铁蛋白仅为(22.37±7.12) μg/L,较静脉铁剂组治疗结束时明显为低(P＜0.001).2组患者近期有效率相当(100.0％ vs 95.8％,P=0.230).静脉铁剂组无一例患者因不良反应而中断治疗.结论:IDA患者接受静脉铁剂治疗后血清铁蛋白水平迅速变化,不宜作为停药标准;同时静脉铁剂疗效确切,耐受性良好.
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老年营养风险指数在弥漫大B细胞淋巴瘤患者中的预后意义
目的:探讨老年营养风险指数(GNRI)在非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者中的预后价值.方法:回顾性收集249例非特指型初治的DLBCL患者,结合患者的基本临床特征及生存进行相关性分析.结果:249例DLBCL患者中,男142例,女107例,中位年龄60(18～85)岁.GNRI＜96.6和GNRI≥96.6患者的3年总生存率(OS)和3年无进展生存率(PFS)分别为46.6％ vs 67.7％(P=0.000),44.6％ vs 61.9％(P=0.001).接受R-CHOP或R-CHOP样方案治疗且GNRI≥96.6的患者拥有更长的3年OS(53.6％ vs 76.3％,P=0.002)和3年PFS(50.2％ vs 73.2％,P=0.001).单因素分析显示低GNRI者拥有更差的OS,但多因素分析显示GNRI并不是DLBCL患者独立的预后因素.GNRI对改良国际预后指数危险分层患者的OS影响差异无统计学意义.结论:低GNRI者拥有更差的预后;GNRI并不是DLBCL患者独立的预后因素.
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伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征的临床特点与预后因素分析
目的:探讨伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征(HLH)患者的临床表现、实验室检查、治疗、生存及预后.方法:筛选符合标准的HLH患者,记录其一般信息如年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗方案等.电话随访生存时间至2018年1月30日,并行统计分析.结果:93例患者中死亡82例,死亡率88％,存活11例,存活率12％.中位生存期25 d.单因素COX回归分析显示,与不良预后有关的因素有年龄、AST＞100 U/L、CD16 +CD56＜5.6％、血小板＜20×109/L、LDH＞300 U/L.多因素COX分析显示,LDH＞300 U/L,CD16+CD56＜5.6％是患者独立预后的预后不良因素.结论:骨髓噬血现象一旦出现提示HLH预后极差,临床上HLH出现骨髓噬血现象应高度警惕HLH的可能,需积极完善相关检查,一经诊断,应根据具体病因选择有效的干预措施.
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白血病异基因移植后复发的一线治疗策略:供者淋巴细胞输注
造血干细胞移植后白血病复发是影响移植疗效的主要因素之一.国际骨髓移植登记组的资料显示,白血病复发在非血缘移植和同胞相合移植后的死因中分别占37％和48％.北京大学血液病研究所的单中心研究发现,单倍型移植和同胞相合移植后的复发相关死亡率在总体人群中分别为16％和17％,在死因中分别占32％和42％[1].
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异基因移植后复发的白血病患者——选择CAR-T治疗
复发是导致白血病移植后失败的原因之一.目前,复发后的主要治疗手段包括化疗、二次移植、供者淋巴细胞输注(donor lymphocyte infusion,DLI)及嵌合抗原受体修饰的T细胞(chimeric antigen receptor T-cell,CAR-T)治疗等,其中DLI是应用为广泛的治疗手段.然而,除慢性粒细胞白血病外,其他白血病疗效并不理想,且治疗后大部分患者并发不同程度的移植物抗宿主病(GVHD)[1-2].CAR-T细胞与DLI同属过继性免疫治疗,通过基因工程手段将T细胞嵌合了可结合肿瘤抗原的可变区单链和T细胞活化所需的共刺激信号激活区,对肿瘤细胞的杀伤绕过了抗原提呈阶段以及MHC的限制性,使其杀伤活性得到大化,避免肿瘤细胞通过下调MHC表达所导致的免疫逃逸[3].
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CAR-T治疗桥接造血干细胞移植治疗原发难治性急性B淋巴细胞白血病
1病例资料1.1既往史患者,男,32岁,2017年1月因不明原因发热就诊于外院,查骨髓细胞学示原始淋巴细胞85％;免疫分型示78％细胞为异常B系幼稚细胞,免疫表型为CD19,HLA-DR,CD10,CD13,CD22,CD34,CD123,部分表达CD20;BCR/ABL1 (p190)融合基因阳性;染色体正常;血常规示WBC 18×109/L,Hb 83 g/L,PLT 60×109/L,故确诊为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)(BCR/ABL阳性,高危组).外院确定的初始治疗计划为诱导化疗达完全缓解后,进行1～2个疗程巩固强化治疗,终进行异基因造血干细胞移植.
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急性髓系白血病造血干细胞移植后复发的免疫治疗进展
1病例介绍患者,男,44岁,继发性急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML),骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病病史2年,地西他滨治疗无效,转化为AML,骨髓中原幼细胞26.5％,免疫分型提示为CD34、HLA-DR、CD13、CD33、CD117阳性,髓系表达,染色体t(2;11)(p23;q25),del 5q,FISH提示5q31缺失阳性73％,JAK2V617F(+),WT113 171拷贝数/104内参,患者无HLA相合同胞和无关供者,后选择行女供父单倍型造血干细胞移植,移植前骨髓中原始细胞高达16％,给予改良BUCY预处理,回输单核细胞计数8.86×108/kg,CD34+细胞计数3.84×106/kg,联合1份第三方脐血共输注,移植后患者获得分子水平的完全缓解(CR)以及供体细胞完全嵌合.
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基于MRD监测对急性髓系白血病异基因造血干细胞移植后复发的诊治
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类具异质性的造血系统恶性克隆性疾病.当前,预后预测依赖AML患者的细胞遗传学及分子遗传学特征等[1].根据AML患者5年生存率及复发风险,可将其分为低危组、中危组及高危组;AML患者5年生存率为30％～40％,老年患者为20％[2].分层指导的强化诱导化疗使患者完全缓解率(CR)显著提高.研究表明,CR患者接受异基因造血干细胞移植(allogeneic haematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT),有20％～25％的AML中危组及30％～50％的高危组于allo-HSCT后复发[3-4].因此,除了细胞遗传学及分子遗传学特征等,仍需纳入更为精确的标记对AML患者进一步危险分层,并指导治疗[1].
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急性白血病异基因造血干细胞移植后复发的新药治疗
近年来,随着预处理方案的改善、感染的有效监测及管理、HLA配型技术的提高及供者选择的改进,异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)在治疗急性白血病方面取得了突飞猛进的进步,非复发死亡率较前显著改善.然而,无论是急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)还是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL),复发仍是导致allo-HSCT治疗失败的重要因素之一[1].汉,430022)
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
