临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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伴有JAK2V617F突变阳性的急性髓系白血病1例报告并文献复习
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病.AML是由髓系细胞分化发育过程中造血干细胞恶性转化而来,同时也可继发于肿瘤相关疾病的化疗、放疗或由其他血液相关疾病如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤(MPN)转化而来[1].现报告1例伴有JAK2 V617F突变阳性的AML患者资料并复习相关文献,对伴有JAK2 V617F突变阳性的AML的发病机制和预后进行探讨.
关键词： 急性髓系白血病 JAK2 V617F -
芦可替尼在噬血细胞综合征中的应用
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种多因素引起的T淋巴细胞和巨噬细胞过度激活产生的细胞因子风暴所致的过度反应状态,导致发热、全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能障碍等综合病症.HPS发病早期无典型的临床症状及实验室检测结果,且其发病率低,病死率高,如不及时确诊并救治,容易延误病情,导致死亡.目前HPS的治疗方案主要参照HLH-2004方案,但仍有部分患者治疗效果不佳.今年上市的JAK/STAT信号通路的药物磷酸芦可替尼阻断的信号通路也对HPS的细胞因子活化通路有作用,从而达到治疗的目的.我院近期采用芦可替尼治疗1例成人继发HPS取得了较好的效果,现将该患者的临床资料及治疗体会报告如下.
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利妥昔单抗治疗脓胸相关性淋巴瘤1例
1 病例资料患者,男,76岁,因“反复活动后气促2年余,加重伴双下肢浮肿1d”于2015年3月13日入院,患者既往有:①冠心病、不稳定型心绞痛、三支血管病变、永久性房颤,②高血压病3级极高危.考虑心功能不全可能性大,遂入住心血管科予以抗心衰治疗.入院体检:呼吸短促,双肺呼吸音粗,双侧肺底呼吸音减弱,可闻及少量干湿啰音,无胸膜摩擦音.心尖搏动稍向左移,心浊音界向左右两侧扩大,心率120次/min,律不齐,主动脉瓣可闻及舒张期吹风样杂音,3/6级,向左腋下传导,无心包摩擦音.
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EB病毒感染相关淋巴瘤的研究进展
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是已知的肿瘤相关病毒,其感染与NK/T细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤等发生、发展密切相关.而随着检测技术的进步,对EBV致瘤机制的研究也愈加深入.本文就近年来该病毒与相关淋巴瘤的研究进展做如下综述.
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18F-FDG PET/CT在多发性骨髓瘤疗效及预后评价的应用
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种浆细胞异常克隆性增殖的恶性血液系统疾病,发病率占血液系统恶性肿瘤第2位[1-2].越来越多的研究表明,骨髓瘤在亚洲国家的发病率呈快速上升趋势,或与工业化进展、肥胖人数的增加、人口老龄化以及检测手段的进步相关[3-5].骨病是MM主要症状之一,也是患者主要就诊原因之一,严重影响患者生活质量[6-8],并且与患者疾病分期相关.过去,全身X线(whole-body X-ray,WBXR)是评价患者骨损害的标准方法.
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调节性B细胞及其在移植耐受与慢性移植物抗宿主病中的免疫调节机制的研究进展
慢性移植物抗宿主病(chronic graft versus host disease,cGVHD)是异基因造血干细胞移植重要的死亡原因.该病与供者免疫活性细胞引起的免疫平衡紊乱及移植免疫耐受异常有关[1].cGVHD发生率高达40％～70％,近年来因临床造血干细胞移植治疗方案的不断完善以及治疗技术的不断提高,移植早期死亡率逐渐减低,患者长期存活率逐渐增高,cGVHD发病率也有所升高.
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纯红细胞白血病
在2016年更新的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案中,以红系增生为主的髓系肿瘤的诊断,原始髓细胞的比值不再以骨髓细胞非红细胞计数(non-erythroid cell count,NEC),而改为骨髓全部有核细胞计数(all nuclear cell count,ANC).因此,根据2008年及以前WHO分类标准诊断的急性红白血病(acute erythroid leukemia,AEL)将有很大变化,其中AEL(红/髓亚型)从急性髓系白血病,不能分类(AML,NOS)中去除,仅保留纯红细胞白血病(pure erythroid leukemia,PEL)作为此亚类中的唯一一个急性红系白血病.
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EB病毒感染相关血液病发病机制的研究进展
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种普遍存在于人类淋巴组织的γ疱疹病毒,世界上至少有90％的成年人都是其携带者.EBV主要感染人类口咽上皮细胞和B细胞,T细胞和NK细胞是控制EBV感染的主要免疫细胞,但其自身也可被EBV感染.经过数10年的研究,证明EBV与多种血液疾病的发生密切相关,如传染性单核细胞增多症、慢性活动性EBV感染、霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等[1-2].现就EBV生物学特征及EBV感染相关血液疾病的发病机制进行如下综述.
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R-GDP在复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤中的疗效及安全性
目的:了解R-GDP方案在复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的疗效和安全性.方法:回顾性分析我院收治的使用R-GDP治疗的复发难治DLBCL患者12例,对其疗效和安全性进行评估.结果:12例患者的总有效率为83.3％,完全缓解率为16.7％;不良反应主要为3、4级粒细胞缺乏并发热(61.9％),以及3、4级血小板减少(47.6％).结论:R-GDP方案在复发难治DLBCL患者中安全、有效.
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重组人血小板生成素治疗儿童原发性免疫性血小板减少症的有效性和安全性
目的:评价重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的有效性和安全性.方法:从rhTPO上市后的2项临床试验中,选择年龄≤18岁的ITP患者数据进行统计分析.结果:来自31家医院的87例儿童ITP患者被纳入本研究,其中男45例,女40例,2例性别信息缺失.中位体重47 kg,中位年龄12岁,中位ITP病程4个月.其中39例(44.8％)为新诊断ITP,21例(24.1％)为持续性ITP,27例(31.0％)为慢性ITP;31例为初治,56例既往接受过rhTPO或其他改善血小板的药物治疗.87例患儿接受rhTPO单独治疗或rhTPO联合其他药物治疗,接受rhTPO治疗的中位用药次数10次;基线期中位血小板计数为10.40×109/L,给药后第3天、第7天、第14天和停药后第14天中位血小板计数分别达35.00×109/L、56.00×109/L、80.00×109/L和120.00×109/L,与基线期比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).给药后第7天、第14天和停药后第14天,总有效率分别达57.5％、58.8％和85.7％.治疗前55.2％患儿有皮肤/黏膜出血,治疗后第14天降至6.1％,停药后第14天无一例出现皮肤/黏膜出血.未观察到与rhTPO相关的不良事件.结论:rhTPO单药或联合其他药物治疗儿童ITP具有良好的疗效和安全性.
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系统性肥大细胞增多症31例及文献复习
目的:回顾性分析国内文献报道的系统性肥大细胞增生症(SM)的临床特征,探讨SM的诊断,不同分型的治疗及预后特点.方法:回顾性分析2000-01—2016-12国内文献报道的30例及我院收治的1例SM患者.结果:共检索到文献26篇,其中24篇文献报道了30例诊断明确、资料完整的SM.其不同分型临床表现具有异质性,主要依靠病理诊断.根据2016年WHO诊断及分型标准,10例诊断为惰性肥大细胞增生症(ISM),11例诊断为侵袭性肥大细胞增生症(ASM),3例SM相关的非肥大细胞系单克隆性血液病(SM-AHN),7例肥大细胞白血病(MCL).SM的治疗目标在于消除肥大细胞释放介质引起的症状和控制肥大细胞增生.ISM患者给予抗组胺药物、糖皮质激素、γ-干扰素、甲磺酸伊马替尼等治疗,疗效佳,患者基本都可以获得缓解.而ASM的疗效较差,11例ASM患者中4例治疗无效,包括2例死亡.SM-AHN、MCL疾病进展较快,确诊时已有多器官、多系统累及,无有效的治疗方案,死亡率极高.结论:SM是一种罕见疾病,不同分型具有较强的异质性,其诊断主要依赖于病理学检查.目前尚无根治方法,治疗目标在于控制症状和改善生活质量.ISM预后相对较好,ASM、SM-AHN、MCL多数诊断时已累及到其他器官、系统,病情较重,预后较差,死亡率高.
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异基因造血干细胞移植后淋巴增殖性疾病的临床分析
目的:探讨异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后淋巴增殖性疾病(PTLD)的诊治及预后.方法:回顾性分析755例接受Allo-HSCT患者的PTLD发生情况.结果:755例患者中共计11例(1.46％)诊断为PTLD,其中含抗胸腺细胞球蛋白(ATG)与不含ATG方案组PTLD发生率分别为2.5％和0(P＜0.01),脐血移植组、外周血干细胞移植组和外周血干细胞联合骨髓移植组PTLD发生率分别为5.2％、0.8％和1.1％(P＜0.01).11例PTLD患者中,8例检测血清EBV阳性;临床诊断2例,多形性PTLD 1例,单形性PTLD 8例,所有病理组织均检测到EBER阳性;诊断后接受停免疫抑制剂、利妥昔单抗、联合化疗治疗,5例存活,6例死亡.结论:Allo-HSCT后PTLD发生率1.46％,使用含ATG预处理方案和脐带血移植是PTLD的高危因素,EBV监测在PTLD早期发现上有重要意义,病理上以单形性PTLD为主,减停免疫抑制剂、利妥昔单抗联合化疗是治疗PTLD的有效方法.
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利妥昔单抗介导的肺损伤的临床特点、处理经验及危险因素
目的:总结利妥昔单抗介导肺损伤的临床特点及处理经验,探讨其可能的危险因素.方法:回顾性分析163例应用利妥昔单抗治疗的患者的临床资料.结果:利妥昔单抗介导的肺损伤发生率为10.4％,年龄是肺损伤发生的高危因素;肺损伤多发生于应用利妥昔单抗3个疗程后,临床常表现为发热、呼吸困难、低氧血症,影像学常表现为间质性肺病,大部分患者对激素治疗有效.结论:利妥昔单抗介导的肺损伤是利妥昔单抗的常见不良反应,及时诊断治疗非常关键.
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血液肿瘤患者PICC导管相关性血栓形成的危险因素分析
目的:探讨血液肿瘤患者PICC导管相关性血栓形成的危险因素.方法:按照性别、年龄(±2岁)、疾病类型1∶2的配对方法,选择确诊PICC导管相关性血栓的51例血液肿瘤患者作为病例组,未发生PICC导管相关性血栓的102例血液肿瘤患者作为对照组,进行回顾性对照研究.2组指标单因素分析采用分层COX回归分析,多因素分析采用条件Logistic回归分析.结果:51例血液肿瘤患者PICC导管相关性血栓发生的中位时间为22(8～60)天.单因素分析显示,2组超敏C-反应蛋白(P=0.004)、D-二聚体(P=0.043)、输注血制品(P=0.013)、化疗(P=0.014)、注射促红细胞生成素(P=0.000)差异有统计学意义.条件Logistic回归分析显示,2组超敏C-反应蛋白(OR=0.241,95％CI 0.085～0.687,P=0.008)、化疗(OR=0.203,95％CI 0.067～0.611,P=0.005)、注射促红细胞生成素(OR=0.218,95％CI 0.077～0.616,P=0.004)差异有统计学意义.结论:超敏C-反应蛋白高、化疗、注射促红细胞生成素是血液肿瘤患者PICC导管相关性血栓形成的独立危险因素.
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急性髓系白血病患者14-3-3zeta基因表达水平及其临床意义
目的:通过检测14-3-3zeta基因在成人急性髓系白血病(AML)患者中的mRNA转录水平,探讨其与AML患者临床特征和治疗反应的相关性.方法:采用实时定量PCR检测12例正常人和63例AML患者的14-3-3zeta mRNA转录表达量,用Western blot检测部分患者14-3-3zeta蛋白的表达,分析其与临床特征及治疗反应的相关性.结果:63例AML患者细胞内14-3-3zeta转录水平显著高于正常人(P＜0.05),其中20例完成了1个疗程以上的治疗,14-3-3zeta转录水平在治疗达到完全缓解后表达下降,在巩固期持续低表达,2例复发时转录和蛋白水平均再次升高.14-3-3zeta转录表达水平女性高于男性,但与AML患者的年龄、白细胞计数及WHO分类无明显相关性.结论:AML患者14-3-3zeta mRNA转录水平高可能与AML发生有关,与疗效和转归存在负相关,是否预后相关不良因素仍需要进一步扩大样本研究.
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miR-155、miR-21在黏膜相关淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤组织和细胞中的表达及意义
目的:探讨miR-155、miR-21在黏膜相关淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤(MALT)组织和细胞中的表达及其对人MALT淋巴瘤细胞增殖和凋亡的影响.方法:qPCR检测比较MALT淋巴瘤组织和瘤旁组织miR-155、miR-21表达量,然后在人MALT淋巴瘤细胞中分别转染miR-155 mimic/mimic NC及miR-21mimic/mimicNC,qPCR验证转染是否成功,CCK8法测各组细胞增殖情况,流式细胞术测细胞凋亡情况.结果:MALT淋巴瘤组织中miR-155、miR-21表达较瘤旁组织明显上调,差异有统计学意义(P＜0.05).在模拟物转染组细胞增殖较对照组明显增加,而凋亡率明显下调(均P＜0.05).结论:上调的miR-155、miR-21与MALT淋巴瘤的发生、发展具有相关性,对MALT淋巴瘤的诊断及治疗具有重要意义.
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成人急性髓系白血病的靶向治疗研究进展
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是异常增殖、分化、克隆的造血干祖细胞侵犯骨髓、血液及髓外组织的血液系统恶性肿瘤,具有异质性特点.AML在成人白血病中约占70％,经治疗,35％～40％的60岁及以下的成人AML患者可获长期生存,而60岁以上的患者仅5％～15％可获长期生存,不能耐受强化化疗的老年AML患者,其中位生存时间仅5～10个月[1].近年来,随着AML发病及治疗相关的基因及信号传导通路被不断发现及深入研究,对AML患者实施个体化精准治疗已成为临床的热点及难点,而靶向治疗使个体化精准治疗成为可能.目前Enasidenib,GO等药物已通过美国FDA批准用于AML治疗,而更多的AML靶向治疗药物尚处于临床试验或实验研究阶段,下面本文将对AML靶向治疗研究的进展做一综述.
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急性髓系白血病靶向治疗
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是常见的血液系统恶性肿瘤,以髓系白血病细胞异常增生及正常造血细胞受抑制为主要表现,呈高度异质性.随着化疗强度的提高和异基因造血干细胞移植技术的优化,患者的诱导缓解率和长期生存都有所提高,但对于高危难治患者及老年患者仍不理想[1].
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急性髓系白血病传统治疗与靶向治疗的研究进展
急性髓系白血病(AML)是一类具有分子学和临床异质性的疾病.目前AML的治疗仍以联合化疗和造血干细胞移植为主要手段.在过去近40年里,AML的标准治疗几乎没有进展.对于60岁以下的患者,5年总体生存率(OS)在40％左右.而对于占AML绝大多数的60岁以上的老年患者,5年生存率只有10％～20％[1-2].近年来,随着人类基因组计划的完成及二代测序等分子生物学技术的发展,传统化疗方案的改进以及基于不同机制的AML新药在临床试验中获得了较好的研究结果.本文重点对AML的传统治疗及靶向治疗的相关进展进行解读.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
