全自动凝聚胺微板法和微柱凝胶法检测红细胞抗体的对比

目的:比较全自动凝聚胺微板法和微柱凝胶法检测红细胞抗体的优劣,为实验室选择试验方法提供依据.方法:用2种方法对64例阳性抗体和64例阴性标本进行平行检测.结果:凝聚胺微板法检测出62例,2例抗-Lea漏检;微柱凝胶法检测出49例,13例IgM抗体及2例抗-E抗体漏检.结论:全自动凝聚胺微板法对抗体的检出率高.

全反式维甲酸联合低剂量阿糖胞苷诱导人急性粒-单核白血病细胞株ACC247凋亡的研究

目的:以急性粒-单核白血病细胞株ACC247为模型,采用全反式维甲酸(ATRA)、低剂量阿糖胞苷(Ara-C)单药及二者联合应用,观察其对ACC247细胞凋亡的影响.方法:用ATRA、低剂量Ara-C单药及二者联合处理ACC247细胞48 h后,分别用MTT法检测细胞增殖状况,Annexin V-FITC/PI双染检测细胞凋亡,倒置显微镜观察细胞形态判断分化.结果:单独ATRA作用于ACC247细胞,随着作用时间的增加可见细胞体积膨胀,细胞核固缩,抑制其增殖并促进其向成熟分化,进而凋亡,呈时间依赖性,剂量固定为1 μmol/L.单独低剂量Ara-C作用于ACC247白血病细胞,随着作用时间的增加可以使细胞数量减少,部分细胞核碎裂,细胞裂解,抑制其增殖并促进其凋亡,呈时间依赖性.ATRA和低剂量Ara-C二者联合应用,对ACC247细胞增殖抑制与诱导凋亡作用增强.结论:ATRA联合低剂量Ara-C可以抑制ACC247细胞增殖,促进其凋亡;联合用药的效果优于单用ATRA或Ara-C.

CD4+CD25+调节性T细胞对慢性淋巴细胞白血病预后的影响

目的:探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者外周血CD4+ CD25+调节性T细胞(Treg细胞)表达及其与预后的相关性.方法:采用流式细胞仪检测50例健康者(对照组)及30例CLL患者(CLL组)治疗前后CD4+ CD25+ Treg、CD4+ CD25+ Foxp3+ Treg水平.结果:初诊CLL组患者外周血T淋巴细胞数量、CD4+CD25+ Treg、CD4+ CD25+ Foxp3+ Treg水平均显著高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后,CLL组患者外周血T淋巴细胞数量、CD4+ CD25+ Foxp3+ Treg水平显著降低,与初诊时比较差异有统计学意义(P＜0.05),但仍高于对照组(P＜0.05).CLL患者中,Binet临床分期A期患者CD4+ CD25+ Foxp3+ Treg水平显著低于B/C期患者,差异有统计学意义(P＜0.05).Spearman相关分析结果显示,Binet临床分期与CD4+ CD25+Foxp3+ Treg水平呈正相关(r=0.511,P＜0.05).结论:CD4+ CD25+ Foxp3+ Treg水平可能是评估CLL患者预后的有效指标.

Ig/TCR基因重排检测在淋巴系统恶性增殖性疾病诊断及疗效监控中的意义

目的:评估Ig/TCR抗原受体基因重排技术在可疑淋巴系统增殖性疾病中的鉴别诊断意义及其在疾病监控中的作用.方法:使用BIOMED-2多重聚合酶链反应技术,检测405例患者的515份样本,分析受体基因重排结果,并与其终诊断及疾病状态的相关性进行分析.结果:在确诊的118例淋巴细胞增殖性疾病中,共有82例标本(69.5％)检测到单克隆抗原受体基因重排,其中多发性骨髓瘤78.6％ (11/14),急或慢性淋巴细胞白血病74.4％(29/39),非霍奇金淋巴瘤骨髓浸润65.7％(23/35),非霍奇金淋巴瘤病理确诊组织样本63.3％(19/30).组织标本阳性检出率明显高于骨髓标本(50.0％∶12.5％,P＜0.05).对部分初诊时抗原受体基因重排阳性,但治疗后达完全缓解的患者进行随访发现,达到完全缓解的患者骨髓均未检测出单克隆性抗原受体基因重排.不伴骨髓浸润的非霍奇金淋巴瘤的58份骨髓标本和非淋巴系统增殖性疾病的204份样本,均未发现单克隆性抗原受体基因重排(特异性100％).结论:抗原受体基因重排单克隆检测对淋巴系统增殖性疾病的诊断、鉴别诊断及治疗后疗效评价有重要意义.

异基因造血干细胞移植后并发吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

目的:提高对异基因外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发吉兰-巴雷综合征(GBS)的认识.方法:分析1例18岁男性急性淋巴细胞白血病行allo-HSCT后并发GBS患者的临床表现,并进行相关文献复习.结果:该患者行allo HSCT后2个月出现四肢乏力,进行性加重,脑脊液蛋白-细胞分离,神经电生理检查神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,确诊为GBS.给予静脉滴注大剂量免疫球蛋白联合常规剂量糖皮质激素治疗后,病情逐渐好转并恢复正常.结论:GBS是allo-HSCT后的罕见并发症,其发病机制未明.亚急性起病,以四肢对称性迟缓性瘫痪、末梢型感觉障碍为主要临床表现,确诊除临床表现外,有赖于脑脊液及神经电生理检查.大剂量免疫球蛋白疗效显著,早期诊断和及时治疗一般预后良好.

原发性骨淋巴瘤1例并文献复习

目的:探讨原发性骨淋巴瘤(PBL)的诊断、治疗及预后.方法:报道1例确诊为PBL患者的临床资料,并结合文献复习,以提高对该病的认识.结果:采用化疗联合放疗治疗,该PBL患者对治疗敏感.结论:PBL为临床少见的结外淋巴瘤,多为弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤,预后较好.通常可见溶骨性破坏,影像学检查无特异性,早期明确诊断比较困难,确诊有赖于病理检查及免疫组织化学.治疗以放化疗联合治疗为宜.

WASP基因突变所致Wiskott-Aldrich综合征1例并文献复习

目的:分析1例Wiskott-Aldrich综合征患儿的临床特征、基因突变及蛋白表达.方法:总结患几的临床特征,提取患儿外周血基因组DNA,针对WASP基因所有编码外显子及外显子和内含子交界处进行PCR扩增测序,并采用流式细胞术(FCW)检测WASP表达.结果:本例患儿具有典型的WAS表型,并伴有自身抗体ANA阳性,临床评分为3分.患儿为WASP基因第8外显子剪接位点突变:c.777+ 1G＞A,编码蛋白质终止于aa246;FCW检测WASP表达阴性.结论:本例男性Wiskott-Aldrich综合征患儿具有典型的WAS表型与自身抗体阳性的临床特点,其发病是由少见的WASP基因剪接位点突变所致.

高三尖杉酯碱联合survivin抑制剂YM155对人白血病K562细胞系增殖和凋亡的影响

目的:探讨高三尖杉酯碱(HHT)联合survivin抑制剂YM155对人白血病K562细胞系增殖抑制和诱导凋亡的作用及机制.方法:CCK法检测细胞增殖抑制率,依据中效原理及CalcuSyn软件评价HHT和YM155的联合治疗效果.设空白对照组、HHT组、YM155组和联合用药组,采用Annexin V/PI双染法以流式细胞仪检测细胞凋亡率,Western blot法检测survivin蛋白变化,以特异性荧光底物检测caspase-3、-8活性变化.结果:HHT和YM155单药均以浓度依赖方式抑制K562细胞生长,二者联合应用具有化疗协同作用(CI＜1).联合用药组K562细胞凋亡率明显高于单独用药组,且survivin蛋白表达显著下调(均P＜0.05).HHT单药及联合用药组诱导caspase-3、-8活化,而YM155单药未引起caspase-3、-8活性变化.结论:HHT和YM155联合应用于K562细胞具有化疗协同作用,通过下调survivin诱导K562细胞凋亡.

强直性脊柱炎合并多发性骨髓瘤1例并文献复习

吡哆醇反应性铁粒幼细胞性贫血1例

慢性粒单核细胞白血病合并外周T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

铁蛋白异常增高噬血细胞综合征抢救成功1例并文献复习

骨髓纤维化转化为急性单核细胞白血病1例并文献复习

小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗自身免疫性溶血性贫血的疗效

目的:评价小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床疗效.方法:32例确诊的AIHA患者接受小剂量利妥昔单抗(静脉滴注100mg,每周1次,连用4周)联合短期口服泼尼松治疗.分别于治疗后第6、12、24和36个月进行随访,并收集患者临床转归、血常规和溶血性指标等资料.结果:治疗后第6、12、24和36个月,患者的血液学指标均较治疗前明显改善,总缓解率分别为90％、100％、100％和89％,无复发生存率分别为87％、79％、68％和68％.其中温抗体自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)患者的总缓解率稍高于冷凝集患者,冷凝集患者的复发风险较WAIHA患者高(HR2.1,95％CI 0.6～7.9).治疗后各时间点红细胞抗体(抗球蛋白试验)均有下降.结论:使用小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗AIHA有效,可以使患者缓解,并能够减少自身抗体的产生.

地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓系白血病的疗效观察

目的:对地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓系白血病(AML)与单用CAG方案化疗的有效性和安全性进行比较.方法:选取76例老年AML患者,将其中46例采用地西他滨联合CAG方案治疗者设为观察组,其余30例单独行CAG方案治疗者设为对照组.治疗2个疗程后,比较2组的临床疗效及不良反应发生情况.结果:2种方案治疗老年AML均有一定疗效.观察组的完全缓解率及总有效率均明显高于对照组(均P＜0.05).观察组中MDS相关老年AML者的完全缓解率及总有效率均显著高于非MDS相关者(均P＜0.05).观察组化疗期间的不良反应发生情况与对照组比较,肺部感染、胃肠道反应、发热均明显增加,而血小板减少的发生率明显减少(均P＜0.05).观察组中肺部感染率与年龄呈正相关(r=0.906,P-0.013).结论:地西他滨联合CAG方案治疗老年AML疗效较好,尤其是对于MDS相关的老年AML,但同时肺部感染、恶心、呕吐等药物不良反应明显增加,部分老年人不能耐受,尤其是高龄患者需慎重使用.

成人急性淋巴细胞白血病免疫表型特征及临床意义

目的:探讨成人急性淋巴细胞白血病(ALL)细胞免疫表型特点及其对疗效的影响.方法:46例成人ALL初治患者,采用流式细胞术方法分析患者的免疫表型,然后给予标准诱导缓解方案(VDCLP方案)化疗,并观察其疗效.分析比较ALL伴髓系相关抗原(CD11b、CD13、CD14、CD15、CD33、CD117、cMPO)阳性患者与阴性患者之间的完全缓解(CR)率,HLA-DR表达情况及其与化疗后CR的关系.结果:46例ALL患者中,共有28例表达髓系相关抗原.伴髓系抗原表达阳性患者(My+ ALL) CR率为78.6％,与伴髓系抗原表达阴性患者(My-ALL)CR率(83.3％)比较差异无统计学意义(P＞0.05).ALL患者HLA-DR+表达率为65.2％,HLA-DR+和HLA-DR-ALL患者CR率比较差异有统计学意义(70％:100％,P＜0.05).结论:ALL患者无论有无髓系抗原的表达其疗效无显著差异,但HLA-DR表达则明显降低化疗后CR率.

组织因子及组织因子途径抑制物与产科凝血性疾病的关系

成人高危急性髓系白血病的治疗进展

VLA-4与急性白血病化疗耐药

索拉非尼治疗FLT3-ITD突变阳性急性髓细胞白血病研究进展

相继发生的温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征及IgM型多发性骨髓瘤1例并文献复习

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是各种原因刺激人体产生抗自身红细胞抗体,导致红细胞破坏溶解的贫血.根据自身抗体不同,AIHA可分为温抗体型(约占75.6％)、冷凝集素综合征(约占15.6％)、阵发性冷性血红蛋白尿(约占5.1％),和温冷抗体混合型(约占3.7％)4种类型[1].其中温冷抗体混合型少见,而相继发生的温抗体型AIHA和冷凝集素综合征更为罕见.

IBU预处理方案行自体造血干细胞移植治疗急性髓系白血病10例的疗效

急性髓系白血病(AML)是造血系统常见的恶性肿瘤,对获得完全缓解(CR)后患者的治疗选择主要为巩固化疗、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)或自体造血干细胞移植(AHSCT).NCCN指南及国内AML治疗的专家共识均推荐对于中高危组AML患者CR后治疗首选allo-HSCT,但仍有部分患者由于未能找到合适供者,以及经济受限或个人意愿等原因,无法进行allo-HSCT,我们对这类患者选择AHSCT术来改善预后.

儿童急性淋巴细胞白血病遗传学异常的临床分析

白血病是儿童期常见的恶性肿瘤,其中以急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)为主.儿童ALL中特异性的遗传学异常是白血病形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学分型的重要组成部分,根据患儿的遗传学异常以及治疗早期的微小残留病(minimal residual disease,MRD)水平,划分复发危险度并进行分型治疗,使得儿童ALL的预后有了很大的提高[1].但儿童白血病,尤其是儿童ALL骨髓细胞染色体制备往往因中期分裂指数低、染色体短粗、不分散等问题,影响染色体检查成功率和异常核型检出率.为此,本实验室联合常规染色体核型分析和多重逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)技术,检测52例儿童ALL的细胞及分子遗传学异常,并将遗传学结果与患儿早期治疗反应,包括治疗第8天泼尼松诱导试验结果、第33天骨髓和MRD结果以及患儿预后联合分析,以期更好地指导临床治疗.

《亚砷酸联合甘露醇对急性早幼粒细胞白血病中枢神经系统复发浸润的治疗》解读

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)在中枢神经系统的复发浸润可以是独立发生,也可合并骨髓复发,其临床治疗困难极高.经我科多年临床治疗研究发现,联合静脉滴注亚砷酸和甘露醇能有效提高中枢神经系统浸润的治愈率.具体治疗方案是:①缓解诱导期:每日静脉滴注亚砷酸和甘露醇,甘露醇用量为成人每日50 g,15岁以下儿童每日25 g;亚砷酸用量为成人每日7 mg/m2,15岁以下儿童每日0.16 mg/kg.血浆和脑脊液的亚砷酸代谢物浓度隔日检测直至脑脊液中无早幼粒细胞存在.②巩固治疗期:诱导治疗结束2周后开始,每疗程为持续2周的每日甘露醇和亚砷酸联合静脉滴注,药品用法用量与诱导治疗相同.巩固治疗共需3个疗程,每疗程间隔2周.

急性早幼粒细胞白血病出血并发症的机制及治疗进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种以骨髓及外周血中存在异常增多的早幼粒细胞为主要细胞学特征的髓系增生性疾病,在急性髓系白血病(AML)中占10％～15％,约98％的APL患者染色体中存在特征性改变t(15;17)(q22;q21),在分子水平上可见PML-RARα融合基因.因APL具有严重的出血倾向,并可快速进展至弥散性血管内凝血(DIC),曾一度被认为是急性白血病中恶性程度高的亚型.

恶性血液病患者侵袭性真菌病防治策略

侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)是恶性血液病患者的常见感染并发症.随着现代恶性血液病治疗手段的发展,IFD的发病率呈上升趋势,严重威胁患者生命.由于诸多因素的限制,多数患者难以获得确诊IFD,且其临床表现无特异性,实验室检查也受灵敏度和特异性的限制,CT扫描受检查频度及人为因素的限制,IFD也常常延误早期诊断.本文对恶性血液病患者IFD的防治策略进行概述.

白血病患者细菌感染诊断和治疗策略

中性粒细胞缺乏患者是一组特殊的疾病人群.白血病本身及其放化疗是导致中性粒细胞缺乏的主要原因.由于免疫功能低下,炎症的症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是严重潜在感染的唯一征象,感染相关病死率高.因此,白血病患者出现粒缺伴发热就应当被认为是有感染的存在.中性粒细胞缺乏是指外周血中性粒细胞绝对计数(ANC) ＜0.5×109/L,或预计48 h后ANC减少至＜0.5×109/L,严重中性粒细胞缺乏指ANC＜0.1×109/L[1].常见的感染部位有上呼吸道、肺部、血流、皮肤软组织和消化道[2-3].消化道感染发生率增加与黏膜屏障受损有关,越来越受到重视.有10％～25％患者出现血流感染,其中大多数为有长期或严重中性粒细胞缺乏的患者[4],而血流感染的实际发生率可能更高.感染的发生、严重程度及临床过程与中性粒细胞缺乏的程度和持续时间相关.