临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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异基因造血干细胞移植前后应用地西他滨治疗骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病——1例治疗经验及文献复习
Acute myeloid leukemia (AML) transformed by myelodysplastic syndrome (MDS) has low complete remission,high risk of relapse,short survival time and poor prognosis.If the patients also with FLT3-ITD positive,the outcome will be worse,and the possibility of survival is very low,even after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (Allo-HSCT).In this paper a 44 year old female patient with FLT3-ITD+ AML-M5,transformed by MDS treated in our department were reported.The patient received chemotherapy with decitabine before and unrelated donor Allo-HSCT,and maintenance therapy of small dose of decitabine after HSCT.The early relapse after transplantation was successfully controlled,and the life of the patient had been over 2 years.
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原发性胆汁性肝硬化继发骨髓纤维化1例并文献复习
A case of primary biliary cirrhosis (PBC) initially presented with myelofibrosis (MF) was reported.Combined with clinical data and literature review,we analyzed the causes of missed diagnosis of PBC.Hematologists need to rule out autoimmune diseases in patients with abnormal blood counts.Early symptoms of PBC are not typical,and patients accompanying with cholestasis should be detected the related antibody.
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调控血管新生在治疗再生障碍性贫血中的作用
Aplastic anemia (AA) is a bone marrow hematopoietic failure disease,the immune system disorders have been considered as the main pathogenesis of the disease.In recent years,more and more studies have found that bone marrow microvascular system plays an important role in the process of disease,including occurrence,development and treatment of AA.Promoting angiogenesis was seen as a new treatment.In this article,we review the roles of vascular endothelial growth factor,mesenchymal stem cells and Notch signaling pathway in the regulation of bone marrow microvascularization and in the treatment of AA.
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基于树突状细胞的肿瘤免疫治疗临床应用方式的研究进展
Dendritic cells (DCs) are professional antigen-presenting cells which play a key role in both immunity induction and tolerance maintenance.DC is the strongest and the only one antigen presenting cell which can directly activate the initial T cells in vivo,initiating the adaptive immune response.In this paper,we discuss the new understanding of DC-based tumor immunotherapy,and the clinical studies of DCs that have been carried out so far in combination with other therapies.
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第58届美国血液病年会关于慢性粒细胞白血病的研究精选
With the more experiences of tyrosine kinase inhibitors (TKI) treatment of chronic myeloid leukemia (CML),we summarized a lot of new ideas and treatment countermeasures to the disease.This annual meeting centered on the following topics,such as the recent advances in the treatment of CML,optimizing the TKI drug conversion and the safety of TKI treatment and the sensation of TKI.Anyway,we should look forward to achieve even greater success in the treatment of CML and sum up the more precise and scientific treatment.
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骨髓增生异常综合征的研究进展
Myelodysplastic syndrome (MDS) is a heterogeneous group of clonal disorders of bone marrow characterized by peripheral blood cytopenia and can progress to leukeamia.The clinical course of patients with MDS is characterized by wide variability reflecting the underlying genetic and biological heterogeneity of the disease.Diagnosis is currently based on the presence of peripheral blood cytopenias,peripheral blood and bone marrow dysplasia/blasts,and clonal cytogenetic abnormalities.Incomplete understanding of disease pathogenesis,the inherent biological complexity of MDS and the presence of poor performance status in the typical older patients with MDS,have been major impediments to development of effective novel therapies.In this review,we will discuss recent advances in our collective understanding of the pathogenesis,diagnosis classification and risk assessment of MDS.
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来那度胺在套细胞淋巴瘤中的研究及应用进展
Mantle cell lymphoma (MCL) accounts for about 6％ of all non-Hodgkin lymphomas,and it is hard to be treated.Lenalidomide,a novel immunomodulatory agent,is a kind of thalidomide derivative.Many clinical studies have shown that lenalidomide has a good efficacy for many kinds of blood and lymphatic system diseases,and it has minor adverse events.This paper expounds the clinical research and application of lenalidomide in mantle cell lymphoma.
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纯红再障合并多发性肌炎(爆发型)抢救成功1例并文献复习
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是指骨髓单纯红系造血衰竭、生成障碍所致的一类贫血.主要表现为血红蛋白水平减低,网织红细胞减少及骨髓红系前体细胞极度减少或缺如,临床少见.多发性肌炎(polymyositis,PM)是一组病因不明、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病,病因尚未明确,可能与病毒感染如微小病毒B19、免疫缺陷、免疫紊乱相关.现通过复习1例PRCA合并PM(爆发型)抢救成功的病例,对其临床表现、发病机制、诊断及治疗进行相关文献复习,探讨其内在联系,以提高临床医师对此类疾病的认识.
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膦甲酸钠氯化钠注射液在血液病合并EBV感染中的疗效和安全性分析
目的:探讨膦甲酸钠氯化钠注射液治疗血液病合并EBV感染的疗效和安全性.方法:回顾分析86例应用膦甲酸钠氯化钠注射液治疗的血液病合并EBV感染的患者情况,记录患者治疗前后EBV-DNA拷贝数变化,观察临床症状变化.疗效评价参数:转阴率、显效率、总体有效率、无效率,以及不良事件发生率等.结果:86例患者治疗前后EBV-DNA拷贝数比较差异有统计学意义(P=0.039).其中EBV-DNA拷贝数转阴52例,转阴率60.47％;显效6例,显效率6.98％;总体有效率67.44％(58/86);无效28例,无效率32.56％.不良反应发生率30.23％(26/86),无严重不良反应.结论:膦甲酸钠可以明显降低血液病患者EBV感染的病毒载量,对发热、肝脾肿大等有明显治疗作用,无严重不良反应,可以安全应用于临床.
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PD-1、PD-L1在弥漫大B细胞淋巴瘤组织中的差异性表达及其临床意义
目的:探讨程序性死亡因子-1(PD-1)、程序性死亡配体-1(PD-L1)在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的表达及其临床意义.方法:采用免疫组织化学方法检测50例初诊DLBCL组织(DLBCL组)和45例淋巴结良性增生病变组织(对照组)中PD-1、PD-L1蛋白的表达情况,并分析PD-1及PD-L1的表达与临床病理特征的关系.结果:DLBCL组中PD-1、PD-L1的阳性表达率均显著高于对照组(58.00％∶24.44％,64.00％∶28.89％,均P＜0.05).DLBCL组中PD-1表达与临床病理特征均无明显相关性;而PD-L1表达与B症状、EBV感染、肿瘤分期及病理分型均有明显相关性(均P＜0.05).PD-1阳性组中PD-L1表达率更高(82.76％∶38.10％,P＜0.05).结论:PD-L1在DLBCL组织中高表达,并与分期、病理分型、B症状及EBV感染相关.推测PD-L1的表达可能是DLBCL的一个不良预后因子,以PD-1/PD-L1信号通路为靶点的治疗有望成为难治性DLBCL的潜在方案.
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免疫性血小板减少症脾切除治疗
目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者脾切除术后预后的影响因素.方法:回顾性分析31例行脾切除术治疗的ITP患者,统计分析患者的疗效,包括显效、良效、进步、无效,并对性别、年龄、脾脏大小、对激素治疗的反应、术前病程时长、术前血小板计数、手术方式等相关因素进行分析.结果:31例患者中,25例采用腹腔镜术式,6例采用开腹手术;中位随访时间29个月,显效21例(67.7％),良效5例(16.1％),进步3例(9.7％),无效2例(6.5％),无一例死亡.年龄≤30岁的患者显效率明显高于年龄＞30岁的患者(P=0.046),术前血小板计数≥20×109/L的患者显效率明显高于术前血小板计数＜20×109/L的患者(P=0.018).结论:脾切除术是一种治疗ITP安全、有效的治疗方法.年龄小于30岁和术前血小板计数高于20×109/L是对ITP脾切除术疗效有利的影响因素.
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慢性粒细胞白血病异基因造血干细胞移植术后分层干预治疗疗效观察
目的:探讨慢性粒细胞白血病(CML)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后分层干预治疗的临床疗效.方法:回顾性分析我院实施allo-HSCT的19例CML患者的临床资料,其中慢性期9例,加速期3例,急变期7例;同胞全相合造血干细胞移植7例,亲缘间单倍体相合造血干细胞移植12例;均采用经重组人粒细胞刺激因子动员采集的单纯外周血造血干细胞;亲缘间单倍体相合预处理方案采用改良白消安(BU)/环磷酰胺(CY)+抗胸腺细胞球蛋白、同胞全合采用改良BU/CY;均采用短程甲氨蝶呤+环孢A+吗替麦考酚酯预防移植物抗宿主病;依据患者移植前疾病状态及移植后不同时间点BCR/ABL融合基因检测结果动态变化决定给予干预治疗措施,包括早期停用免疫抑制剂、口服敏感酪氨酸激酶抑制剂等.结果:全组19例CML患者中,3例慢性期、9例进展期(加速期+急变期)分别给予不同干预治疗措施,3例有复发倾向的慢性期患者经干预治疗均有效、9例进展期患者中2例经干预治疗无效死于疾病复发.全组患者预计2年总生存率78.9％(15/19),其中慢性期8/9例(88.9％),进展期7/10例(70.0％).结论:对CML进行allo-HSCT术后患者,依据其移植前疾病状态不同及移植术后BCR/ABL融合基因结果的动态变化制定不同的合理分层干预治疗措施,可减少患者移植术后疾病复发率,提高患者的长期生存率及生存质量.
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重组人凝血因子Ⅷ治疗411例中重型血友病A患者的抑制物产生及安全性的回顾性分析
目的:分析国内血友病A患者接受第3代重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)替代治疗后FⅧ抑制物产生和相关安全性情况.方法:对411例重型和中型血友病A患者进行回顾性分析.结果:411例血友病A患者均为男性,46例仅接受百因止治疗,包括18例既往未接受过FⅧ治疗(PUP)和28例既往接受过FⅧ治疗(PTP);365例接受百因止与其他FⅧ制剂治疗,包括9例PUP和356例PTP.411例患者中13例(3.2％)报告了抑制物产生阳性,包括27例PUP中的3例(11.1％)和384例PTP中的10例(2.6％).在365例接受百因止与其他FⅧ制剂治疗的患者中,分别有7例(1.9％)、36例(9.9％)和11(3.0％)报告了乙肝表面抗原阳性、乙肝表面抗体阳性和丙肝表面抗体阳性,同时有9例(2.5％)和1例(0.3％)报告了人类免疫缺陷病毒抗体和梅毒螺旋体抗体阳性.在46例仅接受百因止治疗的患者中,未见病毒学阳性结果.结论:中国血友病A患者接受百因止替代治疗总体安全且耐受性良好,抑制物发生率较低.
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骨髓增生异常综合征239例病例分析
目的:通过对骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床资料进行分析,探讨MDS发病的临床特征.方法:收集初治MDS患者239例,按照WHO分类标准确诊.回顾性分析患者性别、年龄、临床表现、分型、预后分组、血常规以及骨髓穿刺、活检和染色体检查.结果:239例MDS患者中,≥60岁104例,占43.51％;患者就诊时三系均低占56.49％;初诊时症状多为头痛头晕、面黄乏力等;染色体异常检出率为38.08％.不同MDS分型患者的临床相关指标比较,差异无统计学意义(P＞0.05).不同MDS预后分组与年龄、活检标本骨髓增生活跃度、FISH异常比例差异无统计学意义(P＞0.05),与WBC、RBC、Hb、PLT、NEU、骨髓增生活跃度、染色体异常比例差异有统计学意义(P＜0.05).结论:MDS患者多为老年人,临床表现以贫血、出血、感染为主.初诊患者应完善相关检查,明确诊断、分型及预后分组,采取个体化治疗方案.
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老年急性髓系白血病基因突变及临床意义
目的:探讨老年急性髓系白血病(AML)患者基因突变情况及其临床意义.方法:采用二代测序方法检测69例初诊老年AML患者基因突变情况,包括TET2,DNMT3A,NPM1,CEBPα,EZH2,JAK2,U2AF1,RUNX1,NRAS,TP53,IDH2,C-KIT,SRSF2,SF3B1,ASXL1,FLT3,ETV6,PHF6,CBL,SETBP1,ZRSR2,收集患者临床资料,分析突变发生率及临床意义,针对49例接受DCAG治疗患者分析疗效及预后.结果:老年AML患者基因突变频率高,突变率为94.2％(65/69),NPM1,SRSF2,SF3B1在4种白血病分型间分布存在差异(均P＜0.05).C-KIT突变易出现在染色体核型低中危组(P＜0.001),TP53突变与高危核型有关(P=0.003).TP53突变,ETV6突变,合并症数目,染色体核型及DCAG首次诱导完全缓解均为影响预后的因素,其中TP53突变,首次诱导完全缓解及合并症数目为独立危险因素(P＜0.05).结论:老年AML患者基因突变及细胞遗传学异常对临床诊疗工作具有重要意义.
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3486例血液病住院患者并发血栓栓塞的临床研究
目的:观察血液病患者并发血栓情况,分析高危因素,为今后临床预防、治疗血栓栓塞提供依据和指导.方法:回顾性分析血液科住院患者3 486例,记录其中发生血栓的患者情况,并加以统计.结果:总体血栓发生率为1.49％,恶性血液病发生率2.07％,占全部血栓的86.54％;非恶性血液病发生率0.53％,占全部血栓的13.46％,二者比较差异有统计学意义(P＜0.001).高龄、深静脉置管、输血、糖皮质激素、化疗、血小板计数减少为血栓栓塞的高危因素(P＜0.05).结论:恶性血液病并发血栓栓塞的风险明显高于非恶性血液病,血液病患者血小板计数减少血栓风险更高.
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血液系统疾病合并弥散性血管内凝血的诊断与治疗
弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在许多疾病的基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤维蛋白溶解亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征.DIC不是独立疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节,以血液系统疾病为基础诱发的DIC在临床上并不少见,出血事件可在血液系统疾病就诊时或诱导治疗中伴发,是疾病早期死亡的重要原因.本文将从发病机制、临床诊断和治疗等方面对血液系统疾病合并DIC的认识进行探讨.
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产科弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是发生在多种疾病基础之上的临床病理综合征,一方面血液内凝血机制被弥散性激活,血管内广泛纤维蛋白沉着,导致组织和器官损伤;另一方面,凝血因子大量消耗引起全身性出血倾向.妊娠期妇女在生理性高凝状态基础之上,如并发胎盘早剥、羊水栓塞、感染、产后失血性休克等严重情况,极易诱发DIC.而且往往起病急、变化快、易发生严重休克,多器官功能衰竭,严重影响母婴的生存和健康.
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重症中暑相关性DIC的早期诊断再思考
重症中暑是以高热和中枢神经系统紊乱为主要特征的急性热致疾病[1],可伴随全身炎症反应综合征,导致一或多脏器功能衰竭(multiple organ dysfunction syndrome,MODS),死亡率高达30％～60％[2-3].随着全球变暖及可预测的极端高温天气发生频率的增加,重症中暑的发生率及导致的死亡数可能逐年上升[4].合并弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是导致重症中暑早期死亡和发展为MODS的重要因素,早期诊断和治疗DIC可显著改善重症中暑DIC患者的预后.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
