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环孢菌素A治疗纯红细胞再生障碍性贫血的临床观察
目的:观察单一采用环孢菌素A治疗纯红细胞再生障碍性贫血的临床疗效.方法:所有病例均采用环孢菌素A单一药物治疗.结果:4例明显缓解,1例无效.结论:环孢菌素A治疗纯红细胞再生障碍性贫血疗效佳,安全方便,值得在临床推广应用.
关键词： 环孢菌素A 纯红细胞再生障碍性贫血 -
杨文华中药治疗纯红细胞再生障碍性贫血验案1则
目的 纯红细胞再生障碍性贫血为髓劳.病位在髓,病机为肾虚髓亏.西医治疗本病多用激素和免疫抑制剂配合间断输注红细胞.但这些药物副作用较大,患者常不能耐受.杨文华教授认为本病以肾虚随来、气血亏虚为根本病因,故以补肾益髓之法为基本治则,佐以调理脾胃和行气之中药治疗此病,仅一个半月便使患者血象恢复正常并保持稳定,西药副作用消失.
关键词： 纯红细胞再生障碍性贫血 补肾益髓 健脾生血 补气肋血 -
获得性纯红细胞再生障碍性贫血的细胞免疫发病机制的研究进展
纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓单纯红系造血衰竭或紊乱为特征的一组异质性疾病,分为先天性和获得性两类.细胞免疫介导的红系造血损伤可能是获得性纯红细胞再生障碍性贫血的主要发病机制.本文就近年来关于获得性纯红细胞再生障碍性贫血的T细胞异常、T细胞亚群改变、异常T细胞的克隆性以及细胞因子在发病过程中所起的作用做一综述.
关键词： 纯红细胞再生障碍性贫血 细胞免疫异常 T细胞亚群 细胞因子 -
45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析
本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗.对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况.结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1- 15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1％)患儿合并身材矮小及躯体畸形；实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6％),增大11例(24.4％)；骨髓检查红系增生低下；胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8％)增高；骨髓红系干细胞培养25例,12例(48％)增生正常,13例(52％)增生低下；红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高；染色体核型检查28例,均为正常核型.36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A；30例(83.3％)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75％)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡；6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗.结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗.
关键词： 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 -
红细胞生成素抵抗及其介导纯红细胞再生障碍性贫血的诊治新进展
目前贫血仍是导致慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者死亡的常见并发症之一,尽管红细胞生成素(erythropoietin,EPO)得到广泛应用并改善了CKD患者的贫血,但仍有部分患者因存在EPO抵抗而难以维持理想的血红蛋白水平,甚至极少数患者出现抗EPO抗体介导的纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA).因EPO抵抗及其介导的PRCA发病机制及临床诊疗尚不十分明确,导致发病率有逐年增加趋势.本文就EPO抵抗及其介导的PRCA近期研究进展进行介绍.
关键词： 红细胞生成素 纯红细胞再生障碍性贫血 慢性肾脏病 -
艾滋病合并纯红细胞再生障碍性贫血一例
AIDS是HIV侵入人体后破坏人体的免疫功能,继而可发生机会性感染、肿瘤和神经系统病变等,终导致患者死亡的一种严重传染病.在HIV感染病程中可累及造血系统,其中合并贫血的发生率为63％ ～95％,是HIV感染者常见的血液系统并发症[1].但合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)并不多见,且易被误诊.现将我院诊治的1例AIDS合并PRCA患者介绍如下.
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血9例临床分析并文献复习
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(diamond blackfan anemia,DBA)是一种罕见的先天性骨髓红系增生障碍性贫血.主要表现为贫血、先天畸形、肿瘤易感性增加.我院自2002年1月1日至2008年10月31日共收治9例,分析如下.
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外周T细胞淋巴瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血一例
患者男,63岁.因发热3个月,颈部及腹股沟肿块2个月为主诉入院.2007年5月11日,患者于外院行右颈肿块活检术,术后病理示:淋巴组织不典型增生.免疫组化:CD3(+)、CD45Ro(+)、CD20(+)、CD79α(+)、Bcl-2(+)、Ki67(+)、CD68(+)、CD21(+).活检组织经PCR检测T淋巴细胞受体基因重排:TCRα基因重排JVⅠ阴性、JVⅡ阴性;TCRβ基因重排D1J2阴性、D2J2阳性,诊断为外周T细胞淋巴瘤(PTCL).6月11日外院血常规检查示:白细胞(WBC)2.9×109/L,血红蛋白(Hb)41 g/L,血小板(BPC)180×109/L,给予多次输注红细胞悬液治疗.
关键词： T细胞淋巴瘤 纯红细胞再生障碍性贫血 -
HIV感染导致纯红细胞再生障碍性贫血1例
艾滋病病毒(HIV)感染导致贫血多见,但导致纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)病例少见.本文报告1例HIV感染导致纯红再障病例,并进行1年随访.1 临床资料某男,24岁.入院前7天饮酒后出现面色苍白,活动后感心悸、气促、呼吸困难、全身乏力明显等症状.4天前于院外就诊.检查示贫血(血红蛋白45g/L),并行骨髓穿刺检查(报告未见),予以输注红细胞悬液后症状好转.为求进一步诊治,以“贫血待诊”于2016年3月9日收入我院血液科治疗.入院查体:神志清楚,体温37℃,呼吸25次/分,脉搏120次/分,血压95/60mmHg(1mmHg=0.133kPa);面色苍白,贫血貌,全身浅表淋巴结不大,双肺呼吸音清晰,心率120次/分,律齐,未闻及病理性杂音;腹部软,肝脾未扪及.
关键词： 艾滋病病毒 纯红细胞再生障碍性贫血 -
促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血
近年,随着促红细胞生成素临床应用的增多,其引起纯红细胞再生障碍性贫血的报道有所增加,本文根据国外文献报道,探讨促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血发病机制,及其诊断、治疗和预防.
关键词： 促红细胞生成素 纯红细胞再生障碍性贫血 不良反应 -
重组人促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血的研究综述
随着重组人促红细胞生成素在临床的广泛应用,由其引起的不良反应--纯红细胞再生障碍性贫血也越来越受到人们重视.本文重点阐述重组人促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血的发病情况,影响重组人促红细胞生成素免疫原性的可能原因及危险因子,以及诊断治疗措施.
关键词： 重组人促红细胞生成素 纯红细胞再生障碍性贫血 药品不良反应 -
进行性血红蛋白减少-继发性纯红细胞再生障碍性贫血1例报告
目的：提高对药物引起的纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)的认识水平。方法报告并分析1例异烟肼引起的纯红细胞再生障碍性贫血的疾病特征及诊治经过。患者为94岁的高龄老年人，该患者主要诊断为肺结核和慢性肾脏病，在治疗过程中出现进行性贫血，通过骨髓活检诊断为PRCA，起初误诊为抗促红细胞生成素(erythropoietin， EPO)抗体引起的PRCA。结果后找到的真正原因为异烟肼引起的PRCA。结论本例患者为我们提供了临床实证，应用抗结核药物治疗过程中出现无法解释的贫血，可能为异烟肼引起的PRCA。
关键词： 老年人 异烟肼 纯红细胞再生障碍性贫血 -
环孢菌素A联合雄激素治疗纯红细胞再生障碍性贫血临床观察
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA),简称纯红再障,是以骨髓单纯红系造血衰竭或紊乱为特征的一组异质性疾病.临床较为少见,近年研究认为其发生主要与机体免疫功能紊乱有关[1].我院在2002年1月-2007年12月采用以环孢菌素A(CsA)联合雄激素治疗4例纯红再障,现将其疗效报告如下.
关键词： 环孢菌素A 司坦唑醇 纯红细胞再生障碍性贫血 -
右前下纵隔巨大胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报告
1 病历摘要男,47岁.主诉头昏、心悸、气短、咳嗽、乏力、双下肢水肿20余天.疑肾功能衰竭于2003年9月19日入我院中西结合科治疗.查体:重度贫血貌,唇略发紫,无颈静脉怒张,胸廓无隆起,胸壁未扪及包块且无压痛;双肺呼吸音清晰;心界正常,心率92次/min,律齐;腹平软无压痛,肝脾肋下未触及;双下肢凹陷性水肿.血常规Hb 34 Lg/L,RBC 1.11×1012/L,WBC 5.54×109/L,PLT 194×109/L,BUN 6.5 mmol/L,SCr 87 μmol/L.双肾B超示正常.X线胸片示:右侧中下肺野见大片均匀高密度影,其外缘呈半圆状,边界清,内侧紧贴右心缘,侧位上呈不规则类圆形阴影,边缘锐利清晰,居前中下纵隔.
关键词： 纯红细胞再生障碍性贫血 纵隔胸腺瘤 -
重组人促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血一例
患者男,29岁,从事印刷工作.因规律血液透析4年余,反复头晕、气促4月余于2015年10月29日入院.患者2010年12月无明显诱因出现全身水肿就诊于中山大学附属第一医院,行肾穿刺活检提示IgA肾病.诊断:慢性肾脏病5期、IgA肾病.次月行左上肢动静脉内瘘成形术.后规律血液透析至今,2周5次,每次4h,每周2次使用5000U重组人促红细胞生成素(recombinant human erythropoietin,rHuEPO,商品名:赛博尔,深圳赛保尔生物药业有限公司,生产批号不祥,4年时间生产批号也不同),皮下注射,同时予口服补充造血原料等,Hb可维持于110 g/L左右.4个月前患者无明显诱因出现头晕、气促,活动后明显,伴全身乏力,就诊南方医科大学,查血常规提示:Hb 28 g/L,予重组人促红细胞生成素10 000 U(商品名:益比奥,沈阳三生制药有限责任公司,生产批号不祥),3次/周,皮下注射,症状无改善.
关键词： 重组人红细胞生成素 纯红细胞再生障碍性贫血 慢性肾脏病 -
血浆置换联合免疫抑制剂治疗干细胞移植后移植物抗宿主病和纯红细胞再生障碍性贫血疗效分析
目的:探讨血浆置换治疗干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效.方法:对2002年9月至2006年1月在广西医科大学第一附属医院行干细胞移植后并发难治性GVHD和PRCA的10例患者应用血浆置换联合免疫抑制剂治疗.预处理方案:急性髓细胞白血病和慢性粒细胞白血病患者采用BU/CY方案;急性淋巴细胞白血病患者采用TBI/CY方案.回输单个核细胞中位数为8.1×10S/kg,CD34+细胞中位数为9.2×106/kg.应用环孢菌素A、霉酚酸酯和短程甲氨喋呤预防GVHD.采用美国Baxter CS-3000 plus血细胞分离机行血浆置换治疗.每次置换新鲜冰冻血浆2 500～3 000ml.每例患者置换2～4次.结果:10例患者均获得造血重建,经短串联重复序列DNA位点分析,10例患者移植后血细胞的DNA与供者血细胞DNA完全一致.7例GVHD患者血浆置换后白细胞介素2受体、白细胞介素6、8、肿瘤坏死因子α等细胞因子水平明显低于血浆置换前(P均＜0.05),其中6例临床症状减轻,中位随访时间39个月(11～50个月),均无疾病进展而生存;1例患者移植后14个月死于慢性GVHD.4例PRCA患者经治疗后红细胞恢复,血红蛋白在100g/L以上,血型均转为供者血型.结论:血浆置换联合免疫抑制剂是治疗干细胞移植后GVHD和PRCA的有效方法.
关键词： 血浆置换 移植物抗宿主病 纯红细胞再生障碍性贫血 -
重症系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血1例
系统性红斑狼疮(severe systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,可引起全身各个系统的损害.纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia,PRCA)是一种骨髓衰竭性疾病,与SLE伴发的病例少见.我科2015年收治1例SLE继发PRCA患者,现报告如下.
关键词： 系统性红斑狼疮 纯红细胞再生障碍性贫血 自身免疫性疾病 -
肺栓塞合并纯红细胞再生障碍性贫血一例误诊分析
1病例资料女,36岁.因间断乏力、胸闷、气短10年,加重1周入院.10年前在天津血液病研究所明确诊断为纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),此后间断服用环孢素、司坦唑醇、叶酸等药物治疗.本次入院后查血白细胞4.3×109/L,红细胞1.3×1012/L,血红蛋白51g/L,血小板273×109/L.胸部X线及CT、心电图、血气分析均未见明显异常.继续予环孢素、司坦唑醇及间断输血治疗,1个半月后出现咽痛、发热、咳嗽,咳白色黏痰.按上呼吸道感染治疗,咳痰好转,偶有气短.
关键词： 肺栓塞 纯红细胞再生障碍性贫血 误诊 肺部感染 -
利福布汀致纯红细胞再生障碍性贫血
1例36岁男性患者因艾滋病(AIDS)合并肺结核、丙型病毒性肝炎,给予高效抗逆转录病毒治疗(HAART):TDF+3TC+EFV.利福布汀0.45g/d+异烟肼0.3/d+吡嗪酰胺1.5g/d+乙胺丁醇0.75g/d抗结核治疗,8周后出现贫血,血常规提示:RBC0.85×1012/L,Hb24g/L,HCT0.08%,MCV91.8fL,MCH28.8pg、MCHC308g/L.骨髓检查诊断纯红细胞再生障碍性贫血.停用利福布汀4周后贫血好转,复查血常规:WBC4.70×109/L、N 3.17×109/L、L0.79×109/L、N 67.5%、L 3.17%,RBC2.36×1012/L,Hb68g/L, HCT22%,MCV93.2fL,MCH28.8pg、MCHC309g/L、PLT158×109/L.12周复查血常规:RBC3.40×1012/L,Hb106g/L,HCT33.1%.
关键词： 利福布汀 纯红细胞再生障碍性贫血 -
1例纯红细胞再生障碍性贫血合并多处皮肤损伤病人的护理
2011年8月26日我院收治1例已确诊纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)、糖尿病合并带状疱疹、股癣、压疮病人,周身多处严重皮肤损伤,经过全身整体治疗及局部多种方法处置,皮肤破损痊愈.现将护理介绍如下.
关键词： 纯红细胞再生障碍性贫血 皮肤损伤 带状疱疹 股癣 糖尿病
