临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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骨髓增生异常综合征线粒体呼吸链酶复合体的变化
目的:研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓单个核细胞线粒体呼吸链的功能变化并分析其与MDS的关系.方法:测定26例MDS患者与10例骨髓象正常者的单个核细胞线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ的活性.结果:MDS患者呼吸链酶复合体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ的活性明显低于对照组(P＜0.05);线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ、Ⅲ的活性在RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ组与RA、RARS组的差异无统计学意义(均P＞0.05),而酶复合体Ⅳ的活性在RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ组较RA、RARS组高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:线粒体呼吸链酶复合体的活性在MDS患者中降低,可能与MDS的病态造血及无效造血有关.
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外周血造血干细胞移植治疗恶性血液病疗效观察
目的:观察外周血干细胞移植治疗恶性血液病的疗效、探讨移植相关并发症的预防及处理.方法:回顾分析了我院自2005年5月～2006年3月,其中2例采用HLA相合的同胞异基因外周血干细胞移植(AlloPBSCT),9例采用自体外周血造血干细胞移植(Auto-PBSCT).结果:全部病例均成功获得造血重建,中性粒细胞≥0.5×109/L,平均时间为11.3 d,血小板≥20×109/L平均时间为16.3 d;无严重并发症发生,无严重GVHD发生,中位随访时间11(2～24)个月,无复发及死亡病例.结论:外周血干细胞移植是治疗恶性血液病安全、有效的方法.
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前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及丹参预防60例异基因造血干细胞移植后肝静脉闭塞病
目的:探讨前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及复方丹参预防肝静脉闭塞病(VOD)的效果.方法:59例急、慢性白血病患者及1例T细胞淋巴瘤患者接受移植治疗.移植患者中3例曾有乙型肝炎病史,1例有轻度脂肪肝病史.移植前所有患者肝功能均正常.采用CyTBI加Ara-C/VP-16或改良BuCy2方案预处理.VOD预防方案:移植前8 d至移植后28 d,采用前列腺素E脂质微球(凯时)30～40vg/d联合小剂量肝素(100U/kg·d-1)及复方丹参30～40 ml/d,发生VOD后继续上述治疗,加用去纤苷10 mg/kg·d-1.结果:59例均获得植入,1例植入失败.2例出现重症VOD,其中1例为接受单倍型半相合外周血干细胞移植的复发ALL患者,1例患者有轻度脂肪肝,接受非血缘外周血干细胞移植.2例均采用较强的清髓性预处理方案,终死于多脏器功能衰竭.结论:本研究采用的VOD预防方案,VOD发生率低于文献报道,提示前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及复方丹参方案对预防VOD的发生可能有一定效果.
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广东地区β地中海贫血的基因分析与临床观察
目的:研究广东地区91例临床诊断为β地中海贫血(β地贫)患儿的分子缺陷,并简要探讨β地贫基因型与表现型之间的关系.方法:运用PCR,芯片杂交,荧光扫描技术,对β地贫患儿进行α及β珠蛋白的基因分析,并对其临床表现进行观察.结果:①广东地区β地贫基因突变可见8种类型:CD41-42,IVS-Ⅱ-654,TAT Abox-28,CD17,CD71-72(+A),βE 26,CD27-28,CD71-72(+T),其结构比依次为34.7%,24.3%,15.3%,15.3%,4.8%,2.4%,2.4%以及0.8%.其中重型β地贫可见15种基因组合形式;②基因突变类型不同导致临床表现不同,TATAbox-28及HbE的纯合子,双重杂合子以及复合α地贫者表现为中间型.结论:①CD41-42,IVS-Ⅱ-654,TATAbox-28是广东人及中国人中常见的β地贫基因突变类型;②β地贫的基因突变类型与其临床表现有着密切的关系.
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血小板减少症患者血清IL-11水平检测及意义
目的:探讨各种类型血小板减少症患者血清白细胞介素-11(IL-11)水平以及它们与外周血小板计数(PLT)之间的关系.方法:应用双抗体夹心酶联免疫吸附法测定110例不同病因血小板减少症患者血清IL-11水平,同时用自动血细胞仪测定其PLT,以20例健康人为正常对照.结果:原发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血清IL-11水平较对照组高,差异有统计学意义(P＜0.05);继发性血小板减少症患者血清IL-11水平比对照组稍高,差异无统计学意义(P＞0.05);再生障碍性贫血患者的IL-11水平较对照组低,差异有统计学意义(P＜0.05).相关分析表明ITP患者血清IL-11水平与血小板计数呈负相关(r=-0.559,P＜0.01).继发性血小板减少症患者血清IL-11水平与血小板计数相关性不明显(r=0.432,P＞0.05).结论:①检测血小板减少症患者血清IL-11水平可能有助于区分不同原因所致的血小板减少症;②IL-11与血小板可能存在负反馈调节作用.本实验的结果为进一步探讨血小板减少症IL-11的调控机制,为临床诊断、治疗血小板减少症提供新的理论依据.
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60例低增生性骨髓增生异常综合征的临床分析
目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)的临床特点.方法:根据有关诊断标准;从60例低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)患者初发病时的临床表现、血象、骨髓象、骨髓病理学和细胞遗传学等方面回顾性分析Hypo-MDS的临床特点,并与同期Normo/Hyper-MDS进行比较分析.结果:共诊治Hypo-MDS60例,男∶女=1.5∶1,血红蛋白(47.15±15.63 g/L),血小板(25.57土18.84)×10 9/L,中性粒细胞(0.81±0.58)×109/L.行染色体检查的39例中,染色体异常12例,根据IPSS,39例低危组有0例,中危组-131例,中危组-27例,高危组1例.结论:Hypo-MDS是MDS的一种特殊类型,不同于Normo/Hyper-MDS.
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p27kip1和p57kip2与CyclinD1在急性白血病的表达及其临床意义
目的:探讨p27kip1和p57kip2与CyclinD1在急性白血病中的表达情况及其临床意义.方法:采用免疫组化S-P法检测39例急性白血病及10例正常对照者骨髓中p27kip1和p57kip2与CyclinD1蛋白的表达情况,并结合临床病理资料进行分析.结果:p27kip1和p57kip2与CyclinD1蛋白在急性白血病患者的阳性表达率分别为31%、33%、54%,在对照组表达率为70%、40%、0.p27kip1与cyclinD1在白血病与对照组中的表达差异有统计学意义.在37例接受化疗的急性白血病中,p27kip1和p57kip2阳性表达组化疗后的缓解率(66%、69%)明显高于p27kip1和p57kip2表达阴性组的缓解率(32%、29%),其差异有统计学意义(P＜0.05).p57kip2与CyclinD1在白血病中的表达具有正相关性.结论:p27kip1和p57kip2与CyclinD1在急性白血病患者中存在异常表达其蛋白的表达水平可能会影响化疗疗效.
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Fas和P-糖蛋白在急性白血病的表达及其在多药耐药中相关性的临床研究
目的:探讨Fas、P-糖蛋白(P-gp)在急性白血病(AL)的表达及二者在多药耐药(MDR)中的相关性.方法:应用流式细胞仪(FCM)测定57例初发AL患者治疗前及完全缓解(CR)后Fas、P-gp水平.结果:①Fas在初发急性髓性白血病(AML)中阳性表达率比急性淋巴细胞性白血病(ALL)高,P-gp在AML和ALL的阳性表达率差异无统计学意义;②在AL患者中,Fas+与P-gp+呈显著负相关;③单因素COX分析:Fas、P-gp过度表达对疗效有影响;多因素COX分析显示:Fas更具判断预后价值.④Fas+组CR率明显高于Fas-组,P-gp+组CR率明显低于P-gp-组.结论:①Fas过度表达可能是AL预后良好的因素;②P-gp为疗效差、预后不良的重要因素.
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3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤的疗效分析
目的:探讨3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL)的临床效果.方法:19例确诊MCL患者,分别用3种不同的方案治疗.CHOP方案:初治患者13例,复发患者9例;单用福达拉宾4例,均为初治患者;美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌(R-FCM)方案治疗4例,均为复发患者.结果:CHOP方案:初治患者中政11例(84.6%)例有效,复发患者中1/9(11.1%)例有效;单用福达拉宾:4例均为初治患者,3例CR 1例PR(75.0%)有效;R-FCM方案:4例均为复发的患者4/4(100%)例.结论:以CHOP为基础方案和单用福达拉宾对于初治的MCL均有较好的疗效,但是生存时间短,复发的患者单纯化疗效果不理想,加用美罗华可以明显提高治疗效果.
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肝移植术时凝血功能障碍的处理
目的:探索同种原位肝移植术(OLT)时凝血功能障碍的诊断与治疗.方法:回顾性分析我院23例次OLT术前和术中凝血功能、术中出血量与输注凝血因子、血小板和红细胞悬液的关系.结果:术前69.6%、56.5%、30.4%肝病患者分别有凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(aPTT)、凝血酶时间(TT)延长·中位延长时间分别为6.3、21.8、6.8 s;纤维蛋白原(Fg)和血小板计数(BPC)中位值分别为1.38g/L和47×109/L.术中100%、91.3%、65.2%患者PT、aPTT、TT分别较对照延长,中位延长时间分别为10.3、55.2、18.8 s;Fg和BPC的中位值分别为1.26 g/L和27×109/L.术前凝血功能正常或纠正充分者16例次,术中血制品用量明显减少,红细胞悬液中位用量4600 ml;而术前凝血功能纠正不充分者7例,术中出血量增多,血制品用量也明显增加,红细胞悬液中位用量9000 ml.结论:肝移植术加重术中凝血功能障碍;充分的术前准备和动态监测凝血功能并酌情补充血液成分可减少术中出血和输血,以保障手术顺利进行.
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11例IgG型免疫溶血性贫血的IgG亚型分布及临床分析
目的:研究11例IgG型免疫溶血性贫血患者IgG亚型的分类及其效价,评价IgG各亚型的疾病类型、贫血程度及疗效等情况.方法:用抗人球蛋白试验确定11例IgG型免疫溶血性贫血患者,进一步用免疫沉淀法鉴定其IgG亚型及效价,分析IgG亚型的类型及效价与其临床疾病、贫血程度及疗效相关性.结果:11例IgG型AIHA患者中,以IgG1型为常见,效价多＞2430.其中1例为药物诱发所致,2例特发性温抗体自身免疫溶血性贫血(WAIHA)为IgG1型,引起的贫血程度为中等,对激素疗效佳;8例继发性WAIHA患者中,也以IgG1型为多见,效价多＞2430;3例并发含有IgG3亚型患者的贫血较为严重,治疗效果不理想;而IgG4和IgG2亚型者较为少见.结论:分析IgG型免疫溶血性贫血患者的IgG亚型及效价,可作为Coombs'试验的辅助实验,它有助于探讨疾病的发生发展,并有助于分析贫血的严重程度、疗效及预后.
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外用斑蝥致急性造血功能停滞3例报告
斑蝥是一种有剧毒的中草药,内服宜慎,外用者临床常见.但发生急性造血功能停滞者临床少见,现将我们遇到的3例报告如下.
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海兰组织细胞增多症并发巨大血小板减少1例
患者,男,39岁.因牙龈出血而就诊.思看于3年前出现牙龈出血,无皮肤淤点、淤斑,肝、脾及淋巴结无肿大,神经系统检查无异常发现.
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过敏性紫癜致胃瘫1例
患者,男,16岁.因间断性上腹部胀痛6 d,呕吐5 d人院.上腹部胀痛以脐上部为甚,恶心,呕吐.进食后即吐,呕吐物为胃内容物,伴反酸,嗳气,乏力,消瘦,体重减少约5 kg,尿量减少,每天约900 ml,色黄,曾排暗红色粪便1次,偶有膝关节疼痛.
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特发性嗜酸粒细胞增多症1例
特发性嗜酸粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)亦称播散性嗜酸粒细胞增多症(disseminated eosinophilic disease).播散性嗜酸粒细胞胶原病(disseminated eosinophilic collage disease)是原因不明的嗜酸粒细胞持续增多(＞1.50×109)6个月以上,并伴有脏器损害.
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淋巴结指突状细胞肉瘤1例
患者,女,49岁.因"反复发热50余d"于2005年2月22日入院.50 d前无明显诱因出现发热伴畏寒,下午及夜间明确,高达39～40℃,有一过性胸背及骶部疼痛,当地检查抗结核抗体(ANA)阳性,抗SSA阳性,抗Sm抗体阴性,ESR 127 mm/h,类风湿因子65 U/L,C反应蛋白54.3 U/L,免疫球蛋白(IgG,IgA)偏高,血常规:Hb 111.0 g/L,WBC 24.8×109/L,N 87.8%,在当地医院拟诊为"成人Stills病".
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传染性单核细胞增多综合征1例
患者,女,32岁.因发热50余天入院.患者50余天前受凉后出现发热,时间无规律,高达39.4℃,伴有鼻塞、咽痛、全身肌肉酸痛,皮肤曾出现一过敏性红色皮疹.
关键词： 单核细胞增多综合征 -
以皮肤病变为首发表现的NK/T细胞淋巴瘤1例
NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),其发病具有明显的地域和解剖特点.高发于亚洲、墨西哥和南美地区,而在欧美地区较少见.
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地塞米松联合沙立度胺治疗多发性骨髓瘤临床观察
目的:观察大剂量地塞米松联合低剂量沙立度胺治疗多发性骨髓瘤的临床疗效.方法:10例多发性骨髓瘤患者,包括3例髓外浆细胞瘤患者.其中沙立度胺剂量50～200 mg/d口服,同时联合大剂量地塞米松40 mg静脉滴注,连续4 d,间隙5 d,治疗3个月.结果:完全缓解(CR)2例,部分缓解(PR)2例,进步2例,无效4例,其中3例为髓外浆细胞瘤患者;不良反应可耐受,轻度便秘多见.结论:大剂量地塞米松联合低剂量沙立度胺治疗多发性骨髓瘤短期内安全有效,而对髓外浆细胞瘤患者效果不佳.
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三氧化二砷联合小剂量阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征临床观察
目的:观察小剂量阿糖胞苷(LD-Ara-C)和三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法:15例患者应用LD-Ara-C10～15 mg/m2·-1次,每12 h皮下注射1次,14～21 d为1疗程;间隔14～21 d重复;三氧化二砷10 mg/d.结果:完全缓解4例(26.7%),部分缓解3例(20.0%),例,总有效率46.4%;5例(33.3%)在治疗中或达CR/PR后转为急性白血病,化疗相关病死率6.7%.结论:LD-Ara-C和三氧化二砷治疗MDS有明显疗效且耐受性好.
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异基因造血干细胞移植治疗黏多糖病Ⅰ型1例
目的:MPS-1H是一种进展型黏多糖代谢性遗传病,常导致早期死亡.我们进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗该病的初步尝试.方法:1例2岁MPS-1H幼儿接受了其HLA不全相合姐姐allo-HSCT.预处理方案为马利兰、环磷酰胺和抗胸腺细胞球蛋白;移植物抗宿主病(GVHD)预防包括环孢素、短程甲氨喋呤、赛尼哌和骁悉.移植后评价植入、不良反应和疗效.结果:完全供者嵌合14 d,中性粒细胞＞0.5×109/L,11 d,血小板＞50×109/L,28 d.未发生严重的GVHD和移植物衰竭.植入后MPS-1H的临床症状明显改善,认知能力持续增加.结论:早期allo-HSCT可减轻疾病的症状,改善生活质量和存活.
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血栓性血小板减少性紫癜3例报告及文献复习
目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床特征及治疗.方法:通过3例典型病例诊治过程,进行分析并复习相关文献.结果:3例病患基本痊愈,经随访6个月～1年完全治愈.结论:采取积极有效的治疗措施,可极大的提高该病的治愈率.
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捐献外周血造血干细胞供体的安全问题
造血干细胞移植越来越多地用于治疗血液系统恶性疾病、血红蛋白病、实体瘤以及自身免疫性疾病.目前每年约有15000例供体为异基因干细胞移植患者提供造血干细胞.
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RNA干扰靶向白血病融合基因的研究
RNA干扰(RNA interference,RNAi)是新近发展起来的一种静止基因表达的有效方法,是由双链RNA分子介导的特异性靶基因转录后基因沉默过程.1998年由Fire等[1]在对线虫的研究中首先提出,2001年Elbashir等[2]报道RNAi同样存在于哺乳动物细胞,这一突破性的进展使RNAi技术在哺乳动物细胞中的探索与应用逐渐成为研究热点.
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肥大细胞与恶性血液病的血管生成
肿瘤具有促血管生成的能力,并且肿瘤的生长、浸润、转移均是血管生成依赖性的.赘生性细胞独特的器官微环境决定了肿瘤细胞增殖、血管生成、浸润和生存.
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阿司匹林对Jurkat细胞体外作用的实验研究
目的:探讨非甾体类抗炎药阿司匹林对存在有β-连环素异常表达的T淋巴细胞白血病Jurkat细胞株的作用及机制.方法:MTT法观察阿司匹林对Jurkat细胞的增殖抑制作用,流式细胞仪(FCM)检测阿司匹林对Jurkat细胞细胞周期分布的影响.实时荧光定量RT-PCR法分析经不同浓度的阿司匹林处理后的Jurkat细胞β-连环素及CyclinD1基因的表达水平的改变.结果:阿司匹林呈剂量依赖性抑制Jurkat细胞的增殖,72 h半数抑制浓度为1.78 mmol/L;随浓度增加,CyclinD1基因及蛋白的表达水平均下调.结论:非甾体类抗炎药阿司匹林可能通过影响Wnt信号通路调节某些细胞周期相关基因的表达,将Jurkat细胞阻滞于G0/G1期,从而抑制白血病细胞株Jurkat的增殖.
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成人特发性血小板减少性紫癜的规范化诊断与治疗
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫介导的血小板减少综合征,约占出血性疾病总数的30%,欧美国家新流行病学研究显示:该病年发病率为5～10/10万人口,可发生在任何年龄阶段,儿童及成人各半,男女各半,仅育龄期女性略多于同龄段男性,65岁以上老年发病率呈上升趋势.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
