临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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原发心脏淋巴瘤1例并文献复习
Primary cardiac lymphoma (PCL) is a rare subtype of extranodal lymphoma.Herein,we reported a case of 57 years old male PCL patient with pathological diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma.The patient presented with dry cough,abdominal distension and edema of lower extremity.PET/CT demonstrated a large illdefined mass infiltrates left and right atrium accompanied with multiple embolisms in the inferior caval vein,left renal vein and bilateral common iliac vein.He achieved complete response with multiple drug chemotherapy but relapsed after 6 months and died 21 months after diagnosis,suggesting a poor prognosis of PCL.
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胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤伴多发骨转移2例
The name of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma was first established in 1983 by Isaacson and Du.MALT lymphomas represent about 7％ of all non-Hodgkin's lymphoma.The stomach is the most common site of MALT lymphoma,counting for 70％ of total cases.Gastric MALT lymphoma behaves as an indolent disease and has a favorable long-term prognosis with a 10-year survival of over 90％.Most cases remain localized within the stomach for many years.However,we found 2 rare cases associated with bone metastasis.
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EBV编码miRNA与淋巴瘤发病机制的相关研究新进展
After infecting cells,EBV-encode microRNA (miRNA),a short,non-coding RNA,negatively regulates gene expression through attenuating target mRNA translation and stability.It is now apparent that many viral miRNAs may contribute to immortalization and immune evasion by targeting viral and cellular factors involved in host cell proliferation,apoptosis and immune responses.This article sums up the known target genes of EBV-encoded miRNAs and their functions,as well as their potential clinical value.
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2015年美国AABB血小板输注指南解析
A large number of platelets is applied in American hospital every year,but there has been no relevant clinical transfusion guidelines.In 2015,the American Association of Blood Banks (AABB) organized experts from relevant transfusion fields (include classification methodology) to reviewed systematically and evaluated the published research literature in 1946 to 2014,and put forward the six platelets transfusion recommendations according to the Grading of Recommendations Assessment.We parse the six recommendations in this paper.
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骨髓增殖性肿瘤分子学研究进展及其临床价值
The last decade has witnessed tremendous scientific advances,ushered in by the JAK2 V617F discovery,contributing to enhanced diagnostic capability and understanding of the biology of myeloproliferative neoplasms (MPNs).Discovery of the calreticulin mutations filled a diagnostic gap.More recent work sheds light on molecular contribution to disease pathogenesis and prognosis.This article reviews the advances in molecular studies and its clinical value in MPNs.
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急/慢性髓系白血病妊娠患者的治疗
Myeloid neoplasms diagnosed in pregnancy are not common.But with the earlier diagnosis and better therapeutic effect of the diseases,more and more patients at child bearing age can obtain long term survival.In addition,the average child bearing age is delayed nowadays.Both changes lead to higher incidence of myeloid neoplasms complicated with pregnancy.Up to now,the international standard options are still controversial owing to paucity of the therapeutic experience.Management of these myeloid neoplasms during pregnancy induces many treatment-related risks for mother and baby and should take both mother's and baby's safety into consideration.In this article,the treatment status of acute myeloid leukemia and chronic myeloid leukemia diagnosed in pregnant patients will be reviewed.
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骨髓士曾生异常综合征的造血干细胞移植治疗现状和进展
Currently,the only potential curative therapy for myelodysplastic syndrome (MDS) is allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT),whose status is not moved in spite of the widespread using of hypomethylating agents (HMAs).Several prognostic scoring systems can be used for selecting candidates for alloHSCT.No conclusive evidence establishes that HMAs used as bridge treatment for modifying tumor burden prior to transplant can improve prognosis,thus an intended transplantation shouldn't be delayed for waiting for the effects of HMAs.Several retrospective studies have demonstrated the benefit of HMAs in prevention or treatment of relapse after allo-HSCT,though further evidence is needed.As haploidentical HSCT has a similar efficacy with matched HSCT in MDS treatment,the problem of lack of donor is settled in a degree.So this therapeutic method would attract more study interest and be applied more broadly.
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特殊类型多发性骨髓瘤的临床及实验室特征分析总结
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种具有明显异质性的肿瘤,其临床特征、实验室特点、预后表现出较大差异.本研究从实验室的角度,回顾性分析2015年在我院就诊的特殊类型MM初诊患者7例,分析其免疫固定电泳、轻链定量、临床特征及其他实验室指标,以提高对特殊类型MM的认识;并对这些特殊类型MM进行短期随访,观察疗效,为个体化治疗提供参考.
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地西他滨联合半量CAG方案治疗初治老年急性髓系白血病的临床研究
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是常见的血液系统恶性肿瘤,蒽环类药物与阿糖胞苷的“3+7”方案仍是标准诱导方案.随着蒽环类新药的出现及剂量的优化,60％～85％的患者经标准“3+7”方案诱导治疗获得完全缓解,但老年患者并不能从标准方案中获益.因此,探索老年患者的化疗策略仍是目前亟需解决的问题.我们采用地西他滨联合半量CAG方案诱导治疗老年AML,现将结果报告如下.
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低剂量沙利度胺联合化疗治疗多发性骨髓瘤周围神经病变的发生情况
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是老年人常见的血液系统恶性肿瘤,至今尚不能完全治愈.沙利度胺通过抑制血管新生、减少IL-6的产生等机制具有抗骨髓瘤作用,近年来广泛应用于MM的治疗[1].随着临床上的广泛应用,沙利度胺的不良反应越来越受到重视.本研究对61例接受低剂量沙利度胺治疗的MM患者在治疗过程中出现的不良反应进行统计分析,并重点分析其周围神经病变在不同剂量及疗程中的发生率.
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粒细胞集落刺激因子在成人噬血细胞综合征治疗中的应用
目的:探究粒细胞集落刺激因子(G-CSF)在成人噬血细胞综合征(HLH)治疗中的作用.方法:对本中心首次诊疗过程中使用G-CSF的104例成人HLH患者的临床信息进行研究.结果:使用G-CSF治疗前后患者中性粒细胞绝对值、体温、血小板绝对值、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素等指标差异有统计学意义,且趋于好转(P＜0.05);而血红蛋白、甘油三酯、血清铁蛋白、纤维蛋白原等指标治疗前后差异无统计学意义;使用G-CSF治疗期间患者未出现幼稚细胞增加、休克、间质性肺炎、成人呼吸窘迫综合征等严重的不良反应.结论:G-CSF的应用不仅可以减少成人HLH治疗中粒细胞减少症的发生,并且尚未发现G-CSF的应用对成人HLH治疗中存在负面影响.
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皮下注射与静脉注射硼替佐米治疗多发性骨髓瘤的疗效与不良事件的Meta分析
目的:系统评价硼替佐米皮下注射与静脉注射治疗多发性骨髓瘤的临床疗效与安全性,为临床工作提供参考.方法:计算机检索Pubmed、Embase、OVID、Cochrane图书馆、中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库、维普数据库,并进一步对纳入文献的参考文献扩大检索.对纳入的随机对照研究采用Cochrane风险偏倚评估工具进行质量评估,采用RevMan5.3软件进行统计学分析.结果:本研究纳入了5篇文献,共990例患者,Meta分析结果显示皮下注射组与静脉注射组的缓解率差异无统计学意义[66.9％(337/504):71.6％(292/408),OR=0.97,95％CI 0.72～1.32,P=0.87].常见的不良反应中,血小板减少症在皮下注射组与静脉注射组间差异无统计学意义[15.5％(78/504):15.4％(63/408),OR=0.78,95％CI 0.52～1.18,P=0.24],而皮下注射组周围神经病变的发生率低于静脉注射组[15.1％(83/549):26.1％(115/441),OR=0.39,95％CI 0.28～0.55,P＜0.01].结论:硼替佐米皮下注射与静脉注射治疗多发性骨髓瘤的缓解率无明显差异,但可以降低周围神经病变的发生率.
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原发和继发骨淋巴瘤患者的临床特征和预后分析
目的:探讨原发骨淋巴瘤(PBL)和继发骨淋巴瘤(SBL)的临床特点和预后的差异.方法:收集并分析38例原发和继发的骨淋巴瘤患者,其中PBL 14例,SBL 24例,对其临床特征和预后进行分析总结.结果:在PBL和SBL中均以弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)多见(85.7％、83.3％).PBL患者中骨痛症状突出(85.7％),多灶骨累及较常见(64.3％),与SBL患者比较,早期患者多见(P=0.004),IPI评分较低(P=0.037).PBL和SBL常见的骨累及部位均为脊柱(50.0％、62.5％)和骨盆(57.1％、50.0％).PBL患者总生存率显著优于SBL患者(P＜0.05).单因素预后分析显示,患者获得完全缓解与生存时间延长显著相关.结论:DLBCL是PBL和SBL中常见的亚型.PBL的预后优于SBL,仅治疗是否获得完全缓解与骨淋巴瘤患者的生存预后相关.
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原研伊马替尼转用仿制伊马替尼治疗慢性髓性白血病慢性期的疗效与安全性分析
目的:探讨原研伊马替尼(格列卫)转用仿制伊马替尼(格尼可)治疗慢性髓性白血病慢性期(CML-CP)患者的疗效与安全性.方法:回顾性分析13例格列卫转用格尼可治疗CML-CP患者的临床资料,比较分析2个用药时期的疗效和不良反应.结果:13例CML-CP患者中,11例服用格列卫期间(平均用药时间58个月)获得主要分子学反应(MMR),1例服用格列卫期间(用药时间46个月)未获得MMR,1例因服用格列卫仅1个月尚无法评估疗效.11例获得MMR的患者中,2例停用格列卫复发,转用格尼可后,均在监测时间点获得佳反应;9例直接由格列卫转为格尼可,并维持获得MMR.1例未获得MMR的患者转用格尼可后,BCR-ABLIS值不断降低.1例服用格列卫仅1个月尚无法评估疗效的患者,因呕吐不能耐受转用格尼可,9个月达MMR.格列卫和格尼可的血液学不良反应发生率相似,主要有贫血(38.5％ vs 30.8％)、白细胞减少(23.1％ vs 15.4％)和血小板减少(23.1％ vs 15.4％);常见的非血液学不良反应为恶心呕吐(38.5％ vs 7.7％),皮疹、关节疼痛、四肢麻木、肝酶异常、手指脚趾脱屑等不良反应在服用格列卫与格尼可期间无明显差异.结论:格列卫转用格尼可治疗CML-CP患者过程中,格尼可有较好的疗效和安全性,且格尼可价格便宜,可作为CML-CP患者的用药选择,但本次研究样本量少,可能存在误差,仍需大样本研究证实.
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50例成人继发性噬血细胞综合征临床特点及预后分析
目的:分析成人继发性噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及预后.方法:回顾性分析我院50例成人继发性HLH患者的临床特点,分析发病原因、生存时间以及预后特点等.结果:淋巴瘤为引起成人继发性HLH的主要诱因(46％),其次为感染(30％),有18％的患者未找到明确病因;确诊后1个月以内为生存率下降快时间;肿瘤、感染以及未找到病因患者的生存率无明显差别;EB病毒感染患者总生存率低于未感染者,使用依托泊苷与未使用依托泊苷的患者生存率无明显差别.结论:淋巴瘤为继发性HLH常见的诱因,EB病毒感染患者的存活率低,预后差,依托泊苷的使用需全面结合患者病情.
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湖北地区儿童地中海贫血基因型分析
目的:了解湖北地区儿童地中海贫血(地贫)基因型的分布情况.方法:选取接受α、β地贫基因筛查后确诊为地贫的0～12岁患者,进行基因结果分析.结果:1 431例儿童标本中经基因确诊者有273例,其中189例为β-地贫,占69.23％,共检出10种突变基因,以CD41-42、IVS-Ⅱ-654及CD17为主,占突变的85.92％;78例为α-地贫,占28.57％,常见的是α-SEA突变基因,占突变的72.84％;检出a-合并β-地贫6例,占2.20％.结论:湖北地区α-地贫以α-SEA突变为主,β地贫排在前3位的基因突变分别是IVS-Ⅱ-654、CD41-42和CD17,α-合并β-地贫占地贫基因检出阳性病例的2.20％o本研究对湖北地区地贫基因型及其构成比进行分析,建立湖北地区地贫基因库,可以为预防计划和遗传咨询、产前诊断提供基础资料,从而对减少重型地贫患儿的出生具有重要意义.
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WHO时代骨髓细胞形态学检查如何报结果——解读急性髓系白血病及骨髓增生异常综合征的细胞形态学报告
血液系统肿瘤疾病的诊断分型经历了以形态学为主的FAB分型,过渡到MIC分型,终形成WHO分型.WHO《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》采用了形态学(细胞学、病理学)、免疫表型、遗传学特点、分子生物学、临床表现和影像学技术,对每一类型血液系统肿瘤进行综合诊断分型[1-2],其分型更加精细准确.上述所包含的各项检查均构成WHO诊断分型标准的一个方面,许多疾病的诊断分型终由临床综合确定.细胞形态学检查是各类血液系统疾病分型的基础,虽然能对大多数恶性血液疾病做出正确诊断,但有些疾病的诊断超出了细胞形态学诊断能力的极限,特别是对某些疾病的精细诊断分型.在各项检查中,细胞形态学检查往往是先发出报告.其诊断结果是否准确,也会有其他检查结果进一步验证或临床综合修正.在精准医疗的WHO时代背景下,骨髓细胞形态学检查的报告也要紧跟时代发展步伐,既要符合WHO的诊断标准,又要符合细胞形态学特色.
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如何看待AA的分子遗传学异常
早在50年前,血液学家就注意到再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)与其他克隆性造血疾病相关,引发著名的“Dameshek之谜”[1-2].此后,X染色体灭活式样分析以及细胞遗传学研究相继揭示AA骨髓偏颇造血和经常出现染色体核型异常,证明其克隆性造血特征.与其他原发恶性血液肿瘤克隆性造血发生机制并不完全相同,AA骨髓造血干祖细胞池极度萎缩和免疫发病机制的病理生理背景在其克隆造血的发生、发展中同样发挥重要作用,赋予AA克隆性造血独特特性.现代分子遗传学技术,尤其二代基因测序技术的应用,使多种低变异位点频率的克隆也得以辨识,正确解读在AA患者检出的这些突变克隆造血非常重要.
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再生障碍性贫血中克隆性造血——我们向何处去
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)克隆演变为骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓系白血病(AML)是造血功能衰竭症中的潜在风险,多年来一直被关注.二代测序对于胚系和体细胞突变检测在临床广泛应用,使我们可能早期判断患者向髓系肿瘤转化的高风险,采取更严密监控,甚至提前干预.然而,存在克隆转化风险和克隆性疾病是两个不同概念,对于AA克隆指标如何评判,具体到对疾病病理生理理解、诊断标准掌握,乃至治疗干预采用,给临床医生带来了极大的挑战.本文拟对该领域目前情况做初步述评,供大家参考.
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再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017版)解读
再生障碍性贫血(aplastic'anemia,AA)的特点为全血细胞减少和骨髓造血功能衰竭,重型患者起病急,病情进展迅速,如不能得到及时有效治疗,患者常死于严重的出血或感染.经过多年的临床探索,其诊断和治疗水平已经明显提高.自2010年我国制定第1版AA诊治专家共识[1]至今,已历时6年,关于该疾病的诊疗,已经发生了一些变化.为进一步更好地指导我国临床医生对AA的诊疗工作,2016年中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组对原版专家共识进行了修订,现对修订版共识做一解读,以供参考.
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重型再生障碍性贫血的非移植治疗:第58届美国血液学会年会报道
Non-transplant therapeutic options for acquired and constitutional aplastic anemia have significantly expanded during the last 5 years.In the future,transplant may be required less frequently.That trilineage hematologic responses could be achieved with the single agent eltrombopag in refractory aplastic anemia promotes new interest in growth factors after years of failed trials using other growth factor agents.Preliminary results adding eltrombopag to immunosuppressive therapy are promising,but long-term follow-up data evaluating clonal evolution rates are required before promoting its standard use in treatment-naive disease.Danazol,which is traditionally less preferred for treating cytopenias,is capable of preventing telomere attrition associated with hematologic responses in constitutional bone marrow failure resulted from telomere disease.Non-transplant therapy for bone marrow failure will be summarized in this paper based on the reports in the 58th ASH annual meeting.
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再生障碍性贫血合并乙肝病毒感染:临床特征和病毒活化预防
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是由于T淋巴细胞功能亢进攻击造血干/祖细胞而导致的造血功能衰竭症[1].胎肝在人胚第6周即开始造血,至第4～5个月达到高峰,并被骨髓造血逐渐替代,因此肝脏细胞与造血细胞存在一定交叉抗原,而临床上也常发现肝炎相关性AA,主要由血清学阴性的肝炎所致,基本发生在肝炎后肝功能恢复期,偶有报道是继发于甲、乙或丙型肝炎病毒感染后.临床中,多数情况下是AA合并或者并发慢性乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)感染,多是小样本临床特征描述[2-3].HBV的感染流行病学分布范围,与AA存在相当大的重叠,均是亚太地区多见[4],二者是否存在一定相关性?体外研究发现HBV可感染骨髓细胞,并且以剂量依赖性方式抑制造血细胞[5].目前已有的国内外AA指南均未涉及合并HBV感染后临床指标和病毒激活风险评价,以及免疫抑制治疗(immune suppressive therapy,IST)过程中病毒激活防治措施使用[6-7].
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
