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难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验方法
目的:探讨难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验方法.方法:选择我院2014年4月至2015年4月收治的贫血患者90例,将其中45例难治性贫血患者作为观察组研究对象,45例巨幼细胞性贫血患者作为对照组研究对象,分别对两组患者的骨髓形态检验情况进行对比分析.结果:观察组患者红系巨幼变、粒系巨幼变所占百分比、幼稚红细胞与幼稚粒细胞所占百分比与对照组无显著差异(P＞0.05),但观察组红系细胞病态和粒系细胞病态所占百分比显著高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:难活性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验方法有很多相似之处,但难治性贫血应关注到病态造血情况,巨幼细胞性贫血则要关注巨幼变红细胞情况,难以区分两者时可结合其他实验室检查确诊.
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消癌平注射液改善骨髓增生异常综合征模型动物骨髓病态造血研究
目的 观察消癌平注射液对骨髓增生异常综合征模型动物外周血象、骨髓象以及骨髓病态造血的影响.方法 采用诱变剂DMBA复制骨髓增生异常综合征大鼠模型.观察消癌平注射液对MDS造模大鼠外周血象、骨髓增生程度以及骨髓病态造血的影响.结果 模型组WBC、RBC、HGB和PLT与空白对照组比较明显降低(P<0.01).消癌平大、中剂量组WBC与模型组比较明显升高(P<0.01,P<0.05),维甲酸组、益血生组、消癌平大、中剂量组RBC与模型组比较明显升高(P<0.01,P<0.05),维甲酸组、消癌平大、中剂量组HGB与模型组比较明显升高(P<0.01,P<0.05),益血生组、消癌平大、中剂量组PLT与模型组比较明显升高(P<0.01,P<0.05).模型组与空白对照组比较,胸腺指数和脾脏指数明显降低(P<0.05),益血生组胸腺指数与模型组比较明显降低(P<0.01),维甲酸组、消癌平大、中剂量组脾脏指数与模型组比较明显升高(P<0.05).模型组骨髓增生程度评分与空白对照组比较明显升高(P<0.01),维甲酸组、消癌平大、中剂量组骨髓增生程度评分与模型组比较明显降低(P<0.01,P<0.05).模型组骨髓病态造血评分与空白对照组比较明显升高(P<0.01),益血生组、维甲酸组、消癌平大剂量组骨髓病态造血评分与模型组比较明显降低(P<0.01,P<0.05).结论 消癌平注射液对MDS模型大鼠外周血象降低有提升效果,能调节骨髓增生状态与改善骨髓病态造血,并能增加脾脏指数.
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再生方治疗老年骨髓增生异常综合征36例
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,其基本特征是病态造血和无效血细胞形成.我院自2003年6月～2005年6月采用补肾中药——再生方治疗老年低危MDS,取得较好疗效.现将结果报道如下.
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骨髓增生异常综合征病态造血的流式细胞术检测
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,病态造血在MDS的诊断中具有重要作用,但骨髓细胞形态学异常并不只出现在MDS中,且当形态学以及细胞遗传学评估不能提供足够的MDS诊断信息时,流式细胞术(FCM)对MDS免疫表型的分析所提供的信息就显得尤为重要.通过多参数评估髓系和单核系细胞成熟和抗原表达模式有助于识别MDS中髓系形态异常情况;以免疫表型评价红系的病态造血存在困难,但评价胞浆内铁代谢相关蛋白,MDS红系显示出“铁超负荷”,表现为铁蛋白含量增加而转铁蛋白受体下降,与红系的病态造血紧密相关联;CD34+细胞比例增高,表面抗原异常表达亦很有意义.本文就应用流式细胞术检测骨髓增生异常综合征病态造血的研究进行综述.
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儿童骨髓增生异常综合症研究进展
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome MDS)是一组高度异质性、获得性造血干/组细胞克隆性疾病,以骨髓病态造血和高风险向急性白血病转化为特点,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病.MDS发病机制复杂,至今尚未完全阐明.研究表明,儿童MDS与成人MDS有很大不同,本文对近年来儿童MDS的临床诊治进展做一简要综述.
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骨髓的巨大瘤细胞及其意义
我们在7例患者的骨髓中发现了巨大瘤细胞及其变种,按不同的形态人为地将其分为5种,以瑞氏染色、组化染色、免疫组化染色、流式细胞仪检查、电镜观察及病理学观察均说明这些细胞类似淋巴样-单核细胞样-巨噬细胞样细胞,有骨髓增生亢进和明显病态造血现象.2例按病理观察诊断为恶性淋巴瘤.所有病例无淋巴结、肝-脾肿大或任何局部瘤块.关于预后,2例患者分别于病程8个月和17个月死亡,1例在病程10个月时病情危重,其余4例的病程为2.5至24个月,但病情相对稳定.这些患者可能为一组少见的恶性淋巴-单核-巨噬细胞增生性疾病.
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28例儿童骨髓增生异常综合征临床特点和预后分析
目的:分析28例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,筛选影响预后的高危因素,为临床诊疗规范提供思路.方法:回顾性分析1994年3月至2016年7月本院收治的28例新发MDS患儿临床资料,总结发病特点及实验室检查结果,并对所有患儿进行随访,统计预后及筛选影响临床预后的高危因素.结果:28例患儿中,男女比例为1.8:1,男性发病率较高;年长儿发病率低;临床症状以三系细胞减少为主,共16例(57.14％),其余表现为单纯贫血(7.1％)、单纯血小板减少(7.1％)、中性粒细胞减少合并贫血(14.29％)、贫血及血小板减少(14.28％);骨髓象以增生为主(82.14％),增生的骨髓象均为病态造血,且病态造血的表现形式及程度不一;骨髓活检表明典型的不成熟前体细胞异常定位(ALIP)比例为33.33％;染色体核型检查显示,染色体异常的检出率为41.18％.中位随访时间为1.75年.5例患儿接受造血干细胞移植术(HSCT),其中4例持续缓解,1例死亡;未接受HSCT的其余23名患儿中,7例确诊后放弃治疗,其余16例接受化疗(2例CR后放弃治疗,5例转化为AML,3例复发,3例持续CR),死亡11例,9例失访.预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(38.2±11.3)％、(35.3±11.3)％,其中接受HSCT患儿OS及EFS均明显优于其余患儿,(80.0±17.9)％ vs(22.8±11.5)％ (P=0.039)、(80.0±17.9)％vs(17.5±11.1)％ (P =0.030).在本研究的28例患儿中,除接受HSCT(P =0.016)和外周血血小板减少外(P =0.006),其余为年龄、性别、骨髓存在小巨核细胞、是否为进展性MDS均对预后无影响(P＞0.05).结论:儿童MDS罕见,易误诊,存在高度异质性,预后差,早期诊断至关重要,且预后评估体系急需完善,造血干细胞移植术可能是治愈该病的有效手段.
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69例骨髓增生异常综合征病态造血特征对预后意义的研究
目的:本研究分析骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)病态造血特点对预后的影响.方法:回顾性分析69例MDS患者的性别、年龄、MDS类型、诊断时的白细胞、血红蛋白、血小板水平,以及骨髓细胞学检查中病态造血特征与生存期的关系.结果:69例MDS患者中位生存期为29.90个月,不同性别、诊断时不同血小板水平患者的中位生存期差异无统计学意义(P＞0.05);不同年龄组间,诊断时不同白细胞水平,不同血红蛋白水平患者的中位生存期差异有统计学意义(P＜0.05);不同MDS类型患者的中位生存期差异有显著统计学意义(P＜0.01);诊断时骨髓涂片中粒系含有核浆发育不平衡、微核、异常核分裂,红系含有巨幼样变、细胞体积大小悬殊、核出芽、核碎裂;巨核系含有微巨核、细胞核分叶过多的MDS患者,其中位生存期差异有统计学意义(P＜0.05);骨髓活检中出现ALIP、纤维化的MDS患者的中位生存期差异有显著统计学意义(P＜0.01).结论:年龄、MDS类型、诊断时患者血红蛋白和白细胞水平均为影响预后的指标,粒系病态造血表现中核浆发育不平衡、微核、异常核分裂;红系的巨幼样变、细胞体积大小悬殊、核出芽、核碎裂;巨核系的微巨核、细胞核分叶过多,骨髓活检中出现ALIP、纤维化对预后评估有重要价值.
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以FISH分析MDS患者骨髓病态细胞研究MDS的克隆起源及演变
本研究探究MDS的病态造血是非特异性的改变还是异常克隆所致,并对MDS患者骨髓细胞中异常克隆的消长变化提供粗略的评估.在骨髓涂片上分析骨髓病态造血细胞,并结合FISH技术研究16例伴有染色体核型异常的MDS患者的克隆来源和演变.结果发现,粒、红两系病态造血细胞及非病态造血细胞中均存在异常克隆,多数病例骨髓病态造血细胞中异常核型的比例均明显高于非病态造血细胞,多数病例粒红两系异常克隆来源的病态造血细胞比例显著高于正常克隆来源的病态造血细胞的比例,绝大部分的病态巨核细胞及非病态巨核细胞均来源于异常克隆,大多数病例中粒系、红系列的非病态造血细胞异常克隆比例从分化早期阶段至晚期阶段有降低趋势.结论:MDS骨髓细胞的病态特征与细胞克隆的异常改变相关,但并非异常克隆所特有.启始的MDS异常克隆可分化而构成成熟的粒,红系细胞群体的一部分而与正常克隆来源的细胞共存.
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骨髓增生异常综合征患者细胞免疫表型异常
本研究探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者细胞免疫表型异常,确定其在MDS诊断中的价值.应用流式细胞术(FCM)检测136例血细胞减少伴骨髓病态造血患者的细胞免疫表型,采用流式细胞术积分系统(FCSS)时检测结果进行判断,确定阳性结果的敏感性与特异性,并与传统的诊断方法进行相关性检验.结果表明:136例患者中有111例临床确诊为MDS,非MDS患者25例.在111例MDS患者中FCSS判断为阳性结果的有85例,判断为中间结果的有18例,阴性结果8例;而在非MDS组,FCSS确定为阴性结果的有24例,判断为中间结果的有1例,无阳性结果病例.FCSS的诊断敏感性为76.6%,特异性为100%,与传统的诊断方法具有良好的相关性(R=0.613,P=0.000).结论:MDS患者具有多项免疫表型异常,并可以累及多个细胞群体,其中主要免疫表型异常和累及2个以上细胞群体是MDS与非MDS的鉴别要点.
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病态造血特征对骨髓增生异常综合征分型诊断价值的探讨
本研究探讨细胞病态造血特点对于骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的实用价值.通过细胞形态学、细胞组织化学染色、骨髓病理学检查,分析64例WHO-MDS患者病态造血特点,评估其对于疾病判断的灵敏度、特异性等指标的意义.结果表明,外周血出现原始细胞、巨核细胞,骨髓粒系Auer小体、假性Pelger-Hu(e)r畸形,幼红细胞空泡,微小巨核对于WHO-MDS诊断灵敏度虽然不高,分别为34.4％,3.1％,3.1％,75.0％,6.3％,42.4％,但其诊断特异性均为100％.幼红细胞奇数核、核畸形、核碎裂、核出芽、环形铁粒幼细胞,及单圆核、多圆核巨核细胞对于WHO-MDS诊断也有一定参考价值.通过骨髓病理学检查,同样发现WHO-MDS患者三系出现病态造血,并且4例RCMD患者,12例RAEB患者检出幼稚前体细胞异常定位(ALIP).超过半数WHO-MDS患者有轻至中度网硬蛋白纤维增生.结论:细胞形态学是诊断WHO-MDS的重要基础和关键,多种检测方法联合应用可以提高MDS早期诊断的准确性.
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骨髓增生异常综合征染色体核型与病态造血和网硬蛋白的相关性研究
本研究旨在探讨骨髓增生异常综合征(MDS)染色体核型与病态造血及网硬蛋白的相关性.回顾性分析了我院就诊的202例MDS患者的染色体核型、病态造血和网硬蛋白检查结果.染色体核型按国际预后积分系统(IPSS)进行分级.结果表明:染色体核型预后级别与病态造血累及系统数呈正相关(r=0.443,P＜0.05).预后好、中、差核型组患者的多系病态造血检出率分别为44.4％,71.4％,96.3％.染色体核型预后级别与网硬蛋白级别呈正相关(r =0.451,P＜0.05).预后好、中、差核型组患者的网硬蛋白阳性率分别为36.8％,64.3％,92.6％.比较三种核型组患者的多系病态造血检出率、病态造血累及系统数、网硬蛋白阳性率和网硬蛋白级别,发现预后差核型组明显高于预后中等和预后好核型组(P均＜0.01),预后中等核型组明显高于预后好核型组(P均＜0.01).结论:染色体核型预后级别与病态造血累及系统数和网硬蛋白级别均呈正相关,随着染色体核型预后由好到差,多系病态造血检出率、病态造血累及系统数、网硬蛋白阳性率和网硬蛋白级别均增高.
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老年急性髓系白血病的巨核系病态造血及免疫表型特征
本研究探讨老年急性髓系白血病(AML)骨髓巨核系病态造血和白血病相关表型特征.在显微镜下分析147例初发非M3-AML患者骨髓巨核系病态造血,应用流式细胞术分析白血病细胞跨系列及跨阶段表达特征,结合外周血白细胞数、染色体核型及诱导完全缓解率等因素,用Logistic回归方法分析年龄≥60岁的老年AML与中青年患者的不同.结果表明:在147例患者中124例患者完成了标准方案治疗,其中70例达到完全缓解,包括老年组18例和对照组52例,经统计学处理p=0.008;并且共有32例(21.8%)存在巨核系病态造血;CD33与CD19/CD7共表达(跨系列表达)者55例(37.4%),CD34与CD11b共表达(跨阶段表达)者65例(44.2%);发病时外周血白细胞数＞25×109/L的患者52例(35.4%).经Logistic回归分析显示,老年患者与中青年患者在巨核系病态造血、CD34与CD11b共表达及CD33与CD7/CD19共表达方面具有统计学意义的差异(OR=4.315,2.761,0.397;p=0.001,0.006,0.020),而染色体核型及发病时外周血白细胞总数无统计学意义差异(OR=0.802,1.096;p=0.646.0.813).结论:老年患者巨核系病态造血、抗原跨阶段表达和抗原跨系列表达情况明显多于中青年组.
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骨髓小粒在再生障碍性贫血和低增生骨髓增生异常综合征诊断和鉴别诊断中的意义
目的 探讨骨髓小粒在再生障碍性贫血(AA)和低增生骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断和鉴别诊断中的意义.方法 对已明确诊断的30例AA和6例低增生MDS的骨髓小粒进行回顾性分析.结果 AA组的骨髓小粒中非造血细胞比率显著高于低增生MDS组(P<0.01),后者的原粒+早幼粒细胞比率高于前者(P<0.05),并有病态造血.结论 骨髓小粒分析对AA和低增生MDS的诊断与鉴别诊断有重要的参考价值.
关键词： 再生障碍性贫血 低增生骨髓增生异常综合征 骨髓小粒 病态造血 -
骨髓增生异常综合征30例分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,其发病特征是骨髓出现病态造血,外周血细胞减少和部分患者终转化为白血病.
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儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)血象和骨髓象病态造血改变,对提高临床诊断率意义重要.方法 对血液科住院患者2 267人进行血象和骨髓象的形态学观察.完全符合(MDS)诊断的儿童54例.结果 外周血中至少有二系或二系以上的减少.血象和骨髓象有明显的病态造血改变.结论 尽管MDS其血象和骨髓象病态造血改变呈明显的多样性,但有些改变是特异的,是诊断的重要依据.
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骨髓增生异常综合征发病机制与去甲基化药物治疗
骨髓增生异常综合征（ myelodysplastic syndromes ， MDS）是一组异质性很强的造血干细胞（ hematopoietic stem cell，HSC）的克隆性疾病。根据WHO关于血液肿瘤的分类，MDS属于髓系肿瘤，被分成了五种类型，都以骨髓增生而外周血细胞减少、病态造血及较高的白血病转化风险为特征。根据通用的国际预后评分系统（ IPSS）可以将MDS分成低危（包括低危和中危-1）和高危（包括中危-2和高危）两个亚群。
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骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗
骨髓增生异常综合征（ myelodysplastic syndromes ， MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病，特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血），无效造血和难治性血细胞减少，造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（ AML）转化。
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骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病实验室诊断分析
骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(myelodysplastic/myeloproliferative disease,MD/MPD)为克隆性疾病,其临床及血液学表现既有骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的病态造血现象,又有慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferave disease,CMPD)的特点.
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慢性乙型肝炎患者血液学改变的流行病学调查
目的 通过调查慢性乙型肝炎患者贫血发病率及相关因素,了解其血液学发病机制及对不同类型乙型肝炎结局的影响.方法 调查和分析4079例慢性乙型肝炎及乙型肝炎后肝硬化患者的年龄、性别、病情、既往病史、并发症、血常规、部分骨髓超微结构、体外祖细胞培养及血细胞形态学.结果 1990～2000年及2001～2010年慢性乙型肝炎贫血发病率分别为74.03%及60.07%;其中,女性患者高于男性,且随病情的进展贫血的发病率逐渐增高;其中以大细胞性贫血为主,占58.87%;检测结果显示4079例不同类型慢性乙型肝炎及乙型肝炎后肝硬化患者的红细胞平均体积(MCV)和红细胞宽度(RDW),均显著高于轻型乙型肝炎患者.骨髓粒细胞胞浆内发现有乙型肝炎病毒表面抗原,骨髓微环境损害,体外祖细胞减少,幼红细胞胞浆呈菊花样改变,巨核细胞呈退行性变,幼粒细胞凋亡,成熟红细胞寿命缩短,而相继出现贫血、伴白细胞减少或三系血细胞(白细胞系,红细胞系及血小板)同时减少的三种血液学改变.结论慢性乙型肝炎患者贫血的直接原因可能是HBV在骨髓血细胞内复制而逃避免疫清除,导致骨髓呈病态造血,无效红细胞生成,进而演变为慢性病变;幼稚血细胞增殖、分化和成熟障碍,血细胞随病情进展呈持续凋亡而不可逆转;而缺乏铁、叶酸和维生素B12(VB12)又是该病贫血发生的继发因素.
