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西地那非治疗进展期特发性肺间质纤维化的随机对照试验
特发性肺问质纤维化(IPF)是一种不明原因的慢性、进展性肺疾病,发病后5年内病死率较高,目前尚无有效药物治疗.美国国家心肺血液协会IPF临床研究工作组进行了磷酸二酯酶5抑制剂西地那非治疗IPF的临床试验(STEPIPF),结果于2010年5月18日发表在新英格兰医学杂志网站(www.nejm.org).
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临床指标对于诊断特发性肺间质纤维化的意义
对于不具有典型的高分辨率CT(HRCT)蜂窝肺改变的特发性间质性肺炎患者,如果可以采用某些临床指标并结合HRCT特点帮助区分病理类型,将对指导治疗具有重要价值,加拿大Calgary大学的Fell博士等进行了相关研究,结果发表于2010年4月15日出版的美国呼吸重症医学杂志(Am J Respir Crit Care Med,2010,181:832-837)作者回顾性分析了1995至2006年加拿大Calgary大学数据库中的135例特发性间质性肺炎患者的临床资料.135例中特发性肺间质纤维化(IPF)97例,非IPF 38例.
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酪氨酸激酶受体拮抗剂对特发性肺间质纤维化的治疗作用
酪氨酸激酶受体激活信号传导通路导致肺部病变组织异常愈合而形成瘢痕是特发性肺间质纤维化(IPF)的病因,抑制这些受体可减缓疾病进程.动物实验显示,细胞外酪氨酸激酶受体拮抗剂BIBF1120可以防止博来霉素诱导的IPF形成.一项为期12个月的随机、双盲、安慰剂对照、Ⅱ期临床试验,进一步评价了BIBF1120治疗IPF的有效性和安全性(N Engl J Med,2011,365:1079-1088.).
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特发性肺纤维化研究进展(续)
(上接第10期)三、特发性肺间质纤维化的非创伤性诊断标准及其临床评价特发性肺间质纤维化(IPF)是病因不明的慢性间质性肺炎(ILD)的一种特殊形式,其病理学特征为普通型间质性肺炎(UIP).
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特发性肺纤维化研究进展
慢性间质性肺疾病(ILD),是以弥漫性肺泡炎症和问质纤维化为主要病理改变的一大组疾病谱,其疾病庞杂,病因各异,发病机理尚不完全清楚.特发性肺间质纤维化(IPF)是ILD代表性疾病,致纤维化严重,预后不良,至今缺乏有效的治疗方法.近年来,国内外对IPF、做了大量临床和基础实验研究工作,在IPF的概念、病理分类、发病机制和治疗等方面取得了许多新的认识.
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肺癌皮肤转移1例
患者男性,70岁.因间断咳嗽、咳痰1.5 a,加重伴胸痛,痰中带血丝1个月于2003年9月1日入院.患者既往有肺间质纤维化20余年.入院胸片和胸部CT示:"右肺下叶肺癌伴双肺多发转移,纵隔淋巴结肿大,特发性肺间质纤维化".经CT引导性肺穿刺检查,病理诊断:鳞状细胞癌.患者9月9日突发右侧肢体偏瘫,经头部CT检查发现左额顶叶3个多发类圆形占位,腹部CT示肝左叶低密度影,考虑为转移癌.骨扫描示颅骨左侧L6放射性浓聚,考虑为骨转移.9月20日患者左侧鼻翼出现一菜花样肿物(图1,见封三),卵圆形,红色,凸出皮肤表面生长,Ф2 cm×2 cm,鼻腔内也有生长,患者未述疼痛.病理活检显示中分化鳞状细胞癌(图2,见封三).临床诊断:右侧原发性支气管肺癌伴纵隔淋巴结、肝脏、颅内、左侧鼻翼皮肤转移.患者住院2月余,鼻翼肿物逐渐增大,左食指也出现菜花样肿物,未作病理检查.患者一般状况持续恶化,于2003年11月22日因呼吸、循环衰竭死亡.
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特发性肺间质纤维化的药物治疗
特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病,病理改变为寻常型间质性肺炎(UIP),中位存活时间仅为28年,是严重危害人类健康的主要疾病之一.目的讨论特发性肺间质纤维化的药物治疗.方法 根据患者具体病况选择不同药物进行治疗.结论 环磷酰胺可以在使用糖皮质激素治疗的同时开始使用,也可以用于糖皮质激素抵抗的患者.但由于担心其副作用,一定程度上限制了环磷酰胺的使用.硫唑嘌呤治疗原则与环磷酰胺相似.与大剂量糖皮质激素相比较,小剂量糖皮质激素加硫唑嘌呤疗效相似,并不能明显改善患者的肺功能,但不良反应不大,国外使用较广泛.环孢霉素A有研究表明,对糖皮质激素抵抗的患者及急性加重的患者使用本药有延长生存时间的可能,因此可以用于糖皮质激素使用无效的患者.N-乙酰半胱氨酸(NAC) 因不良反应小,适用于所有IPF患者,由于本品有化痰作用,痰多不易咳出的患者更能获益.
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特发性肺间质纤维化7例CT误诊分析
目的:讨论特发性肺间质纤维化的特点。方法对7例曾误诊的特发性肺间质纤维化患者进行回顾性分析,与误诊疾病进行鉴别诊断,探讨误诊原因。结果早期3例误诊为弥漫性泛细支气管炎,3例误诊为肺结核,1例误诊为肺泡蛋白沉积症,分别以红霉素、抗结核三联用药、甲泼尼龙治疗,2个月不见好转,复查后诊断为本病。结论特发性肺间质纤维化患者的症状与肺结核、弥漫性泛细支气管炎相似,临床症状和CT表现易被误诊,建议临床根据临床特点、肺功能、病理学等检查综合分析减少误诊率。
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护理干预在特发性肺间质纤维化患者氧驱动雾化吸入中的作用分析
目的:探究护理干预在特发性肺间质纤维化患者氧驱动雾化吸入中的作用。方法:选取2011年9月至2013年6月我院呼吸内科收治的肺间质纤维化患者共80例,将他们随机分成对照组和观察组,每组各40例。对照组患者行一般护理,不作特殊干预,观察组患者给与护理干预措施,通过观察两组患者不良反应的发生率和配合率等来评定两组的治疗效果。结果:观察组患者不良反应的发生率明显低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组患者的配合率明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:对于氧驱动雾化吸入的肺间质患者来说,护理干预的效果明显,十分必要,值得临床推广应用。
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特发性肺间质纤维化发病机制及治疗研究进展
特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、致死性肺疾病,其发病机制尚未完全明确,缺乏有效治疗手段,国内外对其研究报道较多.近来,专家学者发现了越来越多参与IPF的细胞因子、生长因子和蛋白酶系统,由此研发了一些相关因子和蛋白的抑制剂,部分抗纤维化的基因治疗药物已显现出较为理想的治疗前景.另外,肺移植方法也在积极临床研究过程中.随着我们对IPF的发病机制研究的深入,会有越来越多的新药和新技术问世,这些进展为未来成功治疗IPF提供参考.
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早期肠内营养对特发性肺间质纤维化治疗后肠功能障碍的影响
目的 探讨早期肠内营养对特发性肺间质纤维化治疗后肠功能障碍的影响.方法 特发性肺间质纤维化治疗后肠功能障碍患者120例根据随机数字表法分为治疗组与对照组各60例,对照组给予肠外营养支持治疗,治疗组给予肠内营养支持治疗,干预周期为10 d.结果 2组干预前的肺总量(TLC)与肺活量(FVC)值、血清前白蛋白(PA)与白蛋白(ALB)值、CD3+、CD4+、CD8+人类细胞亚群值的差异均无统计学意义,干预后治疗组的TLC与FVC值、血清PA与ALB值、CD3+和CD4+值明显提高,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05).两组干预期间的腹胀、腹痛、恶心等并发症发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 早期肠内营养应用于特发性肺间质纤维化治疗后肠功能障碍患者能有效改善患者的肺部与胃肠功能,安全性好,其作用机制的发挥与改善免疫功能有关.
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晁恩祥教授辨治特发性肺间质纤维化经验探析
晁恩祥教授首先对肺间质纤维化的名称运用中医理论进行了客观的探讨,认为从临床表现方面考虑,此病中医与“肺痿”相近。该病主要病机为肺肾两虚和气虚血瘀,肺气失宣,因此提出了调理肺肾,益气活血的治疗大法。晁教授常常教导要重视“肺主气,司呼吸,主宣发肃降,肺气宜宣宜降,肺为娇脏”的生理规律,治肺系病要牢牢把握宣肺降气这一总的原则。笔者有幸跟随学习,现介绍如下。
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特发性肺间质纤维化误诊为粟粒性肺结核1例
近年来,特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)发病有增高趋势 ,IPF临床症状及肺部X射线片无特异性,易与其他疾病混淆.为进一步提高对IPF的认识, 现将我院2000年1月收治的1例经纤维支气管镜肺活检确诊的IPF误诊为粟粒性肺结核的临床资料,报道如下.
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吡非尼酮联合乙酰半胱氨酸治疗特发性肺间质纤维化的疗效观察
目的 观察吡非尼酮胶囊联合乙酰半胱氨酸颗粒治疗特发性肺间质纤维化的临床疗效.方法 选取2016年1月—2018年3月成都市中西医结合医院收治的特发性肺间质纤维化患者67例为研究对象,根据随机数字表法随机分为对照组(32例)和治疗组(35例).对照组饭后口服乙酰半胱氨酸颗粒,0.2 g/次,3次/d.治疗组在对照组的基础上口服吡非尼酮胶囊,初始用量200 mg/次,两周后调整为400 mg/次,3周后调整为600 mg/次,3次/d.两组均持续治疗4个月.观察两组临床疗效,比较治疗前后高分辨率CT(HRCT)改变阳性率,肺功能指标和肺纤维化指标.结果 治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为71.88%、88.57%,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05).治疗后,对照组网格影阳性率显著降低,治疗组网格影、斑片影阳性率均显著降低,同组治疗前后比较差异具有统计学意义(P<0.05);且治疗组网格影、斑片影阳性率显著低于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05).治疗后,两组患者大呼气流量(PEF)、用力肺活量(FVC)、一秒用力呼气容积(FEV1)水平均显著升高,同组治疗前后比较差异具有统计学意义(P<0.05),且治疗后治疗组肺功能指标显著高于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05).治疗后,两组患者Ⅲ型胶原(Ⅲ-C)、IV型胶原(Ⅳ-C)、透明质酸(HA)水平均显著降低,同组治疗前后比较差异具有统计学意义(P<0.05);且治疗组肺功能指标显著低于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05).结论 吡非尼酮胶囊联合乙酰半胱氨酸颗粒治疗特发性肺间质纤维化疗效显著,能明显改善肺功能和肺纤维化指标,安全性高,具有一定的临床推广应用价值.
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特发性肺间质纤维化与其它肺间质性病变的HRCT表现
目的:提高对慢性肺间质性疾病的认识.方法:回顾性分析18例特发性肺间质纤维化(IPF)及20例继发慢性肺间质性疾病的临床及高分辨率CT(HRCT)表现特点.结果:慢性肺间质性疾病的主要HRCT表现为异常线样影、蜂窝影、磨玻璃影及结节影.IPF的HRCT的特征主要表现为网状影或蜂窝影,病变主要分布于两肺基底部、肺外带胸膜下.在临床上有典型的进行性呼吸困难,常伴杵状指、发绀及肺底部的爆裂音.结论:IPF在临床及HRCT表现上有其特点,有别于继发性肺间质性病变.
关键词: 特发性肺间质纤维化 肺间质性病变 X线计算机体层摄影术 -
小剂量红霉素对肺间质纤维化血清TGF-β、IL-13的影响
目的:探讨小剂量红霉素对特发性肺间质纤维化血清转化生长因子β (TGF-β)、白介素13(IL-13)的影响.方法:将39例特发性肺纤维化患者随机分为常规治疗组(A组)和小剂量红霉素治疗组(B组),采用双抗体夹心ABC-ELISA法对肺间质纤维化两组及健康对照组(C组)血清TGF-β、IL-13进行测定.结果:A、B两组血清TGF-β及IL-13水平均明显高于C组(P<0.05,P<0.05).治疗后B组动脉血氧饱和度明显高于A组,差异有显著性(P<0.05);B组血清TGF-β、IL-13水平均低于A组,但差异无显著性(P>0.05).血清TGF-β、IL-13水平与血氧分压、血氧饱和度、肺泡-动脉氧分压差无直线相关关系.结论:细胞因子的紊乱与特发性肺间质纤维化有密切关系,红霉素可影响特发性肺间质纤维化的炎症反应,改善缺氧.
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特发性肺间质纤维化患者合并睡眠呼吸紊乱的临床分析
目的:研究特发性肺间质纤维化(IPF)患者中睡眠呼吸紊乱的发病情况及临床特点。方法收集我院呼吸内科收治的行多导睡眠监测(PSG)的IPF患者34例,根据睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)分为单纯IPF组(AHI<5次/h,7例)与IPF合并睡眠呼吸暂停低通气综合征(IPF+OSAHS)组(AHI≥5次/h,27例),分析2组患者PSG结果,并对AHI与肺功能指标、夜间与清醒时血氧饱和度(SpO2)进行相关性分析。结果(1)34例IPF患者均存在睡眠结构紊乱,睡眠效率降低,微觉醒指数、睡眠分期Ⅰ期和Ⅱ期比例增加,Ⅲ期、快速动眼睡眠期(REM期)比例减少。IPF+OSAHS组的微觉醒指数、睡眠分期Ⅰ期和Ⅱ期比例均高于单纯IPF组(均P<0.01),而Ⅲ期比例低于单纯IPF组(P<0.01),2组REM期比例差异无统计学意义。(2)34例IPF患者中有27例(79%)合并OSAHS,其中轻度OSAHS 5例(15%),中重度OSAHS 22例(65%);睡眠呼吸紊乱以低通气为主,多发生于REM期。(3)34例IPF患者均存在夜间低氧血症,且IPF+OSAHS组的氧减指数(ODI)高于单纯IPF组(P<0.01)。(4)IPF患者的AHI与体质指数(BMI)呈正相关,与用力肺活量占预计值百分比(FVC%pred)、第1秒用力肺活量占预计值百分比(FEV1%pred)呈负相关(r分别为0.791、-0.574、-0.664,P<0.01)。夜间低血氧饱和度(LSO2)、平均血氧饱和度(MSO2)与清醒时SpO2呈正相关(r分别为0.421、0.464,P<0.01)。结论 IPF患者存在严重的睡眠结构紊乱及夜间低氧血症,OSAHS的存在会加重上述症状,应积极治疗患者的睡眠呼吸紊乱疾病。
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特发性肺间质纤维化的X线探讨(附5例报告)
特发性肺间质纤维化单纯依靠X线平片诊断常引起误诊.因其在X线胸片上无特征性改变.本文收集5例经病理证实的特发性肺间质纤维化病例,对其X线诊断分析,报告如下.
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慢性阻塞性肺疾病的中医病理特征及治疗对策
慢性阻塞性肺疾病(COPD)是具有气流阻塞特征的慢性支气管炎和(或)肺气肿,是临床上常见的危害健康的疾病.多见于慢性支气管炎的病人,临床上亦可见于特发性肺间质纤维化、胸腔积液及胸膜粘连、结缔组织病并发限制性通气功能障碍者.COPD属于中医的哮喘、饮证及肺胀、肺痿等范畴.根据COPD的临床表现,试分析其中医的病理特征,并论述其治疗对策.
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保元胶囊治疗特发性肺间质纤维化疗效观察
目的 观察保元胶囊治疗肺间质纤维化患者的临床疗效.方法 将60例肺间质纤维化患者随机分为治疗组和对照组,每组30例,分别采用保元胶囊合常规西药治疗和单纯常规西药治疗,观察2组患者治疗前后临床症状、肺脏CT、动脉血氧等指标变化情况.结果 治疗组较对照组临床症状减轻明显,动脉血氧提高,肺脏CT表现为磨玻璃状、网状或蜂窝状阴影消失、缩小或密度减低.结论 保元胶囊可改善肺间质纤维化患者的临床症状,延缓病情进展,提高生存质量,不良反应少.