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NPHS2基因多态性与中国北方IgA肾病患者的相关性
目的 分析中国北方地区IgA肾病患者NPHS2基因多态性及其与IgA肾病患者蛋白尿和肾功能的关系。方法 将IgA肾病患者按临床表现分为肾病综合征组和单纯血尿组(各16例)。通过基因测序法筛查与中国北方IgA肾病患者蛋白尿水平相关的NPHS2基因的多态性。根据筛查结果，采用PCR-限制性片段长度多态性技术(PCR-RFLP)检测537例原发性IgA肾病患者NPHS2基因的C357T多态性，比较不同基因型之间临床表现的差异。结果 (1)检测到8种基因多态性：-931A＞T、-601C ＞T、19G＞T、171A＞G、357C＞T、IVS3-21C＞T、1023C＞T和1107A ＞G。(2)上述测序结果提示NPHS2基因357T等位基因频率在肾病综合征组明显低于单纯血尿组(0.038比0.125,P＜0.05)，说明此多态性可能和IgA患者发生大量蛋白尿相关。故选择C357T多态性做大样本分析。(3)在537例有临床资料的IgA肾病患者中，比较357CC基因型和357CT/TT基因型的患者在性别、肾穿时年龄、血压、肉眼血尿、蛋白尿、发病时肾功能的差别，结果显示携带NPHS2 357CT/TT 基因型的患者24h尿蛋白定量程度较轻(P =0.023)。与肾病综合征组相比，携带T等位基因的患者蛋白尿小于3.5 g/d的比例明显增多(P=0.017)。多因素logistic回归分析表明NPHS2的C357T基因型CT/TT是除高血压病史、发病年龄外，IgA肾病患者发生大量蛋白尿的独立保护因素(P =0.012，OR =0.485,95％ CI0.275 ～0.854)。结论 本研究检测到8种基因多态性，其中NPHS2基因C357T 的T等位基因是中国北方IgA肾病患者发生蛋白尿以及大量蛋白尿的保护因素。
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影响IgA肾病预后的危险因素分析
目的通过分析IgA肾病患者的临床资料及病理特征,探讨影响IgA肾病患者长期肾存活率的危险因素.方法分析724例肾活检确诊为IgA肾病患者肾活检时的临床资料及病理特征.对所有患者进行随访,每3～6个月检测尿蛋白、血肌酐(Scr)等指标,以Scr值比基础值升高1倍以上为观察终点.随访时间>6个月者才纳入成功随访病例.用非参数乘积限估计法(Kaplan-Meier法)分析生存率,用Cox回归模型分析影响预后的危险因素.结果共有317例IgA肾病患者成功随访,肾活检后平均随访时间为(43.5±32.2)个月.有39例(12.3%)患者进入随访终点,其1、3、5、10年肾存活率分别为99.5%、93.1%、84.5%和60.1%.Cox比例风险模型单因素分析发现病程长、肾活检时血Scr>115 μmol/L、尿蛋白>1.0 g/24 h、高血压、Lee氏分级Ⅳ级或Ⅳ级以上、中重度肾小球硬化、新月体形成、中重度肾间质纤维化和肾小血管损害是影响IgA肾病预后的危险因素;多因素分析结果显示,蛋白尿、血Scr水平、肾小球硬化、新月体形成、肾间质纤维化是影响IgA肾病预后的独立危险因素.结论蛋白尿、肾功能不全、肾小球硬化、新月体形成和肾间质纤维化是影响IgA肾病预后的独立危险因素.
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IgA肾病高血压发生的危险因素分析
目的 探讨我国南方地区IgA肾病高血压发生的危险因素.方法 收集280例肾活检确诊为IgA肾病患者的临床病理资料,分析与高血压发生的相关危险因素.结果 280例患者中高血压患者96例,占34.3%.单因素分析发现年龄≥40岁、体重≥60 kg、尤肉眼血尿、病程≥60个月、血尿素氮≥18 mmol/L、血肌酐≥133/μmol/L、高尿酸血症、24 h尿蛋白≥1.5 g、肾小球节段损害≥25%、全球硬化≥10%、肾小管萎缩≥25%、炎性细胞浸润≥25%、间质纤维化≥25%、血管壁增厚≥10%等因素影响到高血压的发生;多因素logistic回归分析提示血肌酐、年龄、血管壁增厚、体重和24 h尿蛋白为IgA肾病高血压发生的独立危险因素.结论 IgA肾病高血压的发生与多种危险因素有关,血肌酐、年龄、血管肇增厚、体重和24 h尿蛋白是高血压发生的独立危险因素.
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肾小管间质损害在IgA肾病中的临床意义
目的探讨肾小管间质损害(TIL)在IgA肾病(IgAN)中的临床意义.方法分析609例IgAN患者的临床与病理资料.结果肾小管间质损害情况:肾小管间质损害轻度者占47.1%,中度者占21.7%,重度者占16.6%,无肾小管间质损害者仅占14.6%.肾小管间质损害与临床指标的关系:随着肾小管间质损害程度的加重,IgAN患者的病情亦逐渐加重,表现为血压升高、尿蛋白定量增加、血清白蛋白下降及肾功能减退.肾小管间质损害与病理参数的关系:血管损害、肾小球总体损害、系膜增殖程度及球性硬化的积分随着肾小管间质损害程度的加重逐渐增高;反之,随着肾小球和血管病变的加重,肾小管间质损害程度亦相应加重.结论肾小管间质损害在IgAN患者病理改变中广泛存在,并随其损害程度的加重,IgAN患者的病情亦逐渐加重;肾小管间质损害可能是决定IgAN预后不良的关键因素之一,且其与肾小球及血管病变程度均呈平行关系;从而提示肾小管间质损害与肾小球和血管的病变有直接的关系.
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强直性脊柱炎合并IgA肾病与原发性IgA肾病临床资料对比研究
目的 通过对比强直性脊柱炎(AS)合并IgA肾病与原发性IgA肾病的临床资料,了解AS合并IgA肾病的特点.方法 检索2007年1月-2015年9月在我院行肾脏活检并确诊为IgA肾病的资料,其中AS合并IgA者纳入AS合并IgA肾病组,按1∶5比例随机抽取同期原发性IgA肾病者为原发性IgA肾病组;对比两组患者的临床资料、病理表现及预后转归.结果 AS合并IgA肾病组15例,原发性IgA肾病组75例;与原发性IgA肾病组比,AS合并IgA肾病组病程较短[(10.1±8.3)个月比(20.2±27.9)个月],出现肾功能不全和高血压的比例更低[1/15、1/15比52.0％(39/75)、46.7％(35/75)].AS合并IgA肾病组24 h尿蛋白定量、血肌酐水平低于原发性IgA肾病组[(1.42±0.67)g比(2.88±1.35)g;(79.0±18.2) mmol/L比(145.3 ±77.6) mmol/L].两组患者肾活检肾脏病理分型Lee分级为Ⅲ～Ⅴ级,差异无统计学意义.两组患者均接受糖皮质激素、免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂治疗.治疗1～6年后随访,AS合并IgA肾病组有3例(3/11)患者病情进一步恶化发展,而原发性IgA肾病组有13例(22.8％,13/57).结论AS合并IgA肾病患者较原发性IgA肾病患者病程更短,病情更轻,但针对原发病的治疗(包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂)无法改变患者预后.
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基质金属蛋白酶-9和金属蛋白酶组织抑制物-1在IgA肾病肾组织中的表达
目的 探讨基质金属蛋白酶-9(MMP-9)/金属蛋白酶组织抑制物-1(TIMP-1)系统在IgA肾病肾组织中的表达及其对IgA肾病的进展的影响.方法采用免疫组织化学和原位杂交技术,分别在蛋白质和基因水平检测38例IgA肾病患者肾组织中的MMP-9和TIMP-1的变化.结果 MMP-9在正常肾脏肾小球的脏层上皮细胞和内皮细胞有少量表达,在肾小管上皮细胞和间质血管壁也有少量表达;在IgA肾病中,MMP-9在系膜增殖性肾小球和间质血管壁的表达均明显增多(P＜0.001),而在硬化肾小球内的表达则明显减少,肾小管细胞的MMP-9表达无明显变化.TIMP-1在正常肾组织中不能检出,在IgA肾病患者具有系膜增殖性病变的肾小球中有微量表达,在增殖很重但尚未完全硬化的肾小球内表达增多,在肾小管间质表达为明显(P＜ 0.001),其主要见于肾小管细胞、间质细胞和血管内皮细胞.肾组织中的TIMP-1表达与血清肌酐水平呈显著相关(P＜0.05),与肾小管间质的纤维化和炎细胞浸润程度亦明显相关(P值均<0.01).肾小球中的MMP-9表达与尿蛋白无明显相关性,但与血清肌酐水平呈显著负相关(P＜ 0.05).结论 MMP-9和TIMP-1的异常表达可能是影响IgA肾病进展的因素之一.
关键词： 肾小球肾炎 IgA 金属蛋白酶类 金属蛋白酶类组织抑制剂 -
血管紧张素转换酶抑制剂对IgA肾病的疗效及影响因素分析
目的观察血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 对IgA肾病 (IgAN) 的疗效及其影响因素.方法 131例IgAN患者随机分为治疗组和对照组,治疗组应用ACEI (苯那普利10 mg/d)治疗;对照组为非ACEI治疗组;对肾脏病理改变进行Lee氏分级并对各种病变进行半定量分析.结果治疗组的显效率和总有效率均明显高于对照组 (P均< 0.05),治疗1个月后治疗组尿蛋白即有显著下降,3个月时较1个月时仍有明显下降 (P＜ 0.05),6、18个月与3个月时相比差异无显著性;血肌酐和肌酐清除率治疗前后比较无明显变化;对照组尿蛋白1个月时有升高趋势,3个月后较治疗前升高且有显著性 (P均< 0.05);肌酐清除率1个月时略有下降,3个月后与治疗前比较有显著下降 (P均< 0.01).单因素分析显示高血压、肾功能不全、Lee氏Ⅴ级、间质病变Ⅳ级、重度血管病变及肾小球硬化超过75%的患者,应用ACEI的疗效不如无高血压、肾功能正常、Lee氏Ⅰ～Ⅱ级、间质病变Ⅰ级、轻度血管病变和肾小球硬化小于25%的患者.多因素分析显示疗效与系膜增生程度呈正相关,与病程、肾小球硬化率及肾小动脉病变程度呈负相关.结论应用ACEI治疗IgAN有明显降低蛋白尿和保护肾功能作用,影响疗效的主要因素为系膜增生程度、肾小球硬化率、肾小动脉病变程度及病程.
关键词： 肾小球肾炎 IgA 血管紧张素转换酶抑制剂 -
高尿酸血症与IgA肾病临床病理的相关性分析
目的 探讨高尿酸血症与IgA肾病临床病理的相关性.方法 选取2007年1月至2010年12月在吉林大学第一医院肾内科肾活检确诊为IgA肾病患者148例,根据血尿酸水平分为血尿酸正常组(107例)和血尿酸增高组(41例),并对两组年龄、性别、高血压、病程、体重指数、生化指标及病理情况进行比较.结果 二组患者间性别、年龄等差异均无统计学意义(P>0.05).血尿酸增高组患者高血乐发病率、病程(月)、体重指数(kg/m2)、血尿素氮(mmol/L)、肌酐(μmol/L)、TG (mmol/L)及24 h尿蛋白定量(mg/24 h)分别为63.4%、18.90 ±10.12、22.81±3.60、8.93±4.28、155.96±107.72、2.11±1.06和4328.16±1434.25,而血尿酸止常组分别为38.3%、9.46±3.91、15.32±2.54、5.21±2.18、79.52±40.01、1.86±1.20和2885.10±1388.15,两组患者差异均有统计学意义(P值均<0.05).Lee's分级血尿酸增高组I+Ⅱ级占12.2%、IV+V级占39.0%,而血尿酸正常组I+Ⅱ级占25.2%、IV+V级占16.9%,两组患者差异均有统计学意义(P值均<0.05).肾小管间质损害(TIL)分级血尿酸增高组以Ⅲ十Ⅳ级多见,占68.3%,而血尿酸正常组以Ⅱ级多见,占76.6%.肾小动脉病变分级血尿酸增高组以Ⅱ+Ⅲ级多见,占73.2%,而血尿酸止常组以0+I级多见,占69.2%.结论 IgA肾病患者血尿酸水平与24 h尿蛋白定量、血压、肾功能损害相关,血尿酸升高者Lee's分级、TIL分级及肾小动脉病变分级较差.
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硼替佐米致多发性骨髓瘤患者急性肺损伤一例
患者男性,69岁.2010年1月入院,诊断为多发性骨髓瘤Ⅲ期A组,IgAλ型.体检:贫血貌;双肺触觉语颤正常对称,听诊闻及呼吸音稍低,未闻及干湿哕音及胸膜摩擦音;余未见异常.予患者PD方案化疗[硼替佐米2.7 mg(1.3mg/m2)第1、4、8、11天,地塞米松40 mg第1、4、8、11天].患者IgA由104.0 g/L降至30.6 g/L,考虑化疗有效.化疗第3天患者出现发热,体温高38.3℃,咳痰带血;双下肺背部听诊闻及湿哕音.
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双膦酸盐治疗多发性骨髓瘤致下颌骨坏死一例
患者女,77岁.因腰骶部、胸肋骨疼痛1个月,于2006年2月诊断为多发性骨髓瘤(MM,IgGⅢA).骨髓增生明显活跃,原幼浆细胞0.81,IgG 37.81 g/L,IgA 0.30 g/L,IgM0.16 g/L,血清蛋白电泳γ球蛋白0.45,Hb 81 g/L,WBC6.4×10~9/L,中性0.83,淋巴0.13,血小板(PLT)180×10~9/L.
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类风湿关节炎患者IgG型与IgA型抗核抗体检测分析
目的 探讨IgG型抗核抗体与IgA型抗核抗体在类风湿关节炎诊断中的意义.方法 纳入自2017-01-2018-04诊治的315例类风湿关节炎,315例进行IgG型抗核抗体检测,136例进行IgA型抗核抗体检测.结果 315例中IgG型抗核抗体阳性169例,阳性率53.6％.136例中IgA型抗核抗体阳性83例,阳性率61.0％.136例同时测定了IgG型和IgA型抗核抗体,2种抗体均为阳性者37例,2种抗体均为阴性者16例,IgG型抗核抗体阳性而IgA型抗核抗体阴性者37例,IgA型抗核抗体阳性而IgG型抗核抗体阴性者46例.IgG型与IgA型抗核抗体总阳性例数为120例,阳性率为88.2％;IgG型抗核抗体阳性例数为74例,阳性率54.4％.IgG型与IgA型抗核抗体总阳性率明显高于单独IgG抗核抗体阳性率与IgA型抗核抗体阳性率,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 联合检测IgA与IgG的抗核抗体提高了类风湿关节炎患者中的抗核抗体检出率,为患者的诊断、治疗及疗效监测提供可靠的实验室指标.
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肠外肠内营养对腹腔感染大鼠肠上皮紧密连接和屏障功能的影响
目的探讨肠外肠内营养对腹腔感染大鼠肠上皮紧密连接和屏障功能的影响.方法 14只存活6 d的腹腔感染SD大鼠分别给予肠外营养(PN组)、肠外营养+肠内营养(PN+EN组 ).两组动物供给等热、等氮量.第6天处死动物,取末段回肠和结肠采用免疫组化法测定其跨膜结合蛋白(occludin)表达及肠上皮浆细胞IgA表达并定量;取腔静脉血及肺、肝、肠系膜淋巴组织匀浆后作细菌培养测细菌易位率;取门静脉血经鲎试剂法检测内毒素含量.结果 PN+EN组小肠和大肠occludin及IgA表达明显优于PN组(P<0.05及P<0.01);血、肺、肝、肠系膜淋巴组织的细菌易位率和内毒素水平均低于PN组(P<0.05).结论肠内营养提高了肠上皮occludin表达,增加了肠道IgA的分泌,改善机械及免疫屏障,从而减少细菌易位.
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补充双歧杆菌可促进烫伤大鼠肠道分泌型sIgA合成与分泌
目的探讨严重烫伤后补充双歧杆菌与肠道sIgA合成、分泌的关系. 方法 Wistar大鼠随机分为烫伤对照组(BC组, 30只)、烫伤治疗组(BT组, 30只)、假伤组(NC组, 10只).BT组大鼠烫伤后灌胃双歧杆菌悬液(5.0×109 CFU/ml)1.5 ml, 2次/d.观测大鼠细菌移位、肠黏膜菌群双歧杆菌量、肠道sIgA分泌和表达情况等. 结果 (1)伤后3 d, BC组与BT组大鼠脏器细菌移位率分别为42%和16%(P=0.004);伤后5 d分别为30%和8% (P=0.002).(2)伤后大鼠肠黏膜菌群中双歧杆菌减少10～60倍,应用悬液后双歧杆菌明显增多.(3)BC组大鼠肠黏液sIgA平均减少30%, 伤后3 d达低;BT组3 d后基本恢复正常.伤后大鼠肠道sIgA表达减弱, 补充双歧杆菌后sIgA表达显著增强.(4)肠膜菌群中双歧杆菌量与肠黏液sIgA浓度呈显著正相关. 结论大鼠严重烫伤后肠道sIgA产生明显受抑制,补充外源性双歧杆菌可促进肠道sIgA合成与分泌.
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33所医院儿童原发性IgA肾病临床和病理表现调查分析
目的 调查分析我国儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床与病理特征,了解IgAN患儿临床、病理特征,以及治疗和转归情况.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格,对经肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患儿进行回顾性登记,由各地初步归纳分析,然后汇集并进行统计分析.结果 1995年1月至2004年12月全国33所医院≤14岁住院IgAN患儿共1349例,占同期住院泌尿系疾病患儿的1.37%,肾穿刺活检患儿的11.18%.1203例完整资料分析显示,男:女为2.07:1,发病年龄和确诊年龄中位数均为9.0岁,确诊前病程中位数为4个月.55.94%患儿起病有诱因.临床表现以复发性肉眼血尿型常见(41.15%),其次为肾病综合征型(23.77%)和血尿蛋白尿型(20.78%).病理分级以Ⅲ级(41.40%)和Ⅱ级(28.51%)多见.免疫荧光检查:单独IgA沉积占34.50%,IgA沉积强度以血尿蛋白尿型和急进性肾炎型强(+++).治疗与随访:无统一治疗方案,部分患儿采用皮质激素和免疫抑制剂治疗.69.24%患儿临床好转,10.39%无变化,2例恶化.仅23.35%进行随访(平均24.4个月).结论 我国儿童原发性IgAN发病年龄在6岁以上.临床表现以血尿和肾病综合征型为多见,病理表现以Ⅱ～Ⅲ级为主.目前国内尚无统一治疗方案,随访率低,提示治疗亟待规范化,应加强随访.
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抗糖基化异常免疫球蛋白A1抗体免疫球蛋白G在儿童IgA肾病临床的应用价值
目的 探讨儿童IgA肾病中血糖基化异常免疫球蛋白A1(GdIgA1)、抗GdIgA1抗体IgG(GdIgA1-IgG)水平及其在IgA肾病临床应用中的价值.方法 选取首都医科大学附属北京儿童医院肾病科2013年8月至2015年12月确诊原发IgA肾病儿童33例作为研究组,男∶女=2∶1,年龄(9.7±2.9)岁,选取本院同期病理诊断非IgA肾病儿童38例(包括局灶性节段性肾小球肾炎、微小病变性肾病、Alport综合征、薄基底膜肾病)为疾病对照组,选取正常儿童35例作为正常对照组.采用酶联免疫吸附法测定三组血GdIgA1、GdIgA1-IgG水平,应用方差分析分析各组间GdIgA1、GdIgA1-IgG水平的差异,并进一步做ROC曲线分析两项指标在疾病诊断中的特异度和敏感度;收集IgA肾病患者临床蛋白尿水平及病理Lee氏分级,通过相关性分析,分析GdIgA1、GdIgA1-IgG水平与蛋白尿及肾脏病理分级间的相关性.统计软件采用SPSS 18.0,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 (1)GdIgA1 (mg/L)在IgA肾病组、疾病对照组和正常对照组中分别为1.728±0.456、1.123±0.461、1.410 ±0.905(F=15.04,P＜ 0.001);GdIgA1-IgC (g/L)在三组中分别为1.299±0.499、1.111±0.549、0.628±0.142(F=76.96,P＜0.001);(2)IgA肾病组与正常对照组间,CdIgA1的ROC曲线下面积为0.765,其特异度为0.943,敏感度为0.697;GdIgA1-IgG的ROC曲线下面积为0.969,其特异度为0.971,敏感度为0.939.但在IgA肾病组与疾病对照组间两指标的诊断特异度和敏感度下降.血GdIgA1-IgG水平与尿蛋白定量(r=0.364)及病理Lee氏分级(r=0.392)呈低度相关.结论 IgA肾病儿童血GdIgA1、GdIgA1-IgG水平较正常对照组升高,IgA肾病与正常对照组间,GdIgA1、GdIgA1-IgG均有较高诊断特异度,而敏感度GdIgA1-IgG更高.血GdIgA1-IgG水平与尿蛋白定量及肾脏病理Lee氏分级呈低度相关.
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黄芪对IgA肾病模型大鼠免疫紊乱调节作用的研究
目的 探讨黄芪对IgA肾病(IgAN)模型大鼠免疫紊乱的调节作用.方法 采用口服牛血清白蛋白(BSA)、皮下注射四氯化碳(CCl4)加用尾静脉注射脂多糖(LSP)复合方法,复制IgAN模型大鼠.实验分为3组:正常组、模型组和黄芪治疗组;黄芪治疗组给予黄芪颗粒剂灌胃,正常组及模型组分别灌注等量蒸馏水.检测各组大鼠血尿、蛋白尿及肾脏病理改变,采用免疫组织化学技术检测各组大鼠肾组织中Th2类细胞因子转化生长因子β1(TGF-β1)、白细胞介素5(IL-5)表达情况,ELISA法检测血清中Th1类细胞因子干扰素γ(IFN-γ)和Th2类细胞因子白细胞介素4(IL-4)的水平.结果 ①IgAN模型组大鼠尿红细胞计数高于正常组和黄芪治疗组(P＜0.01);而IgAN模型组大鼠24 h蛋白尿亦高于正常组(P＜0.05)和黄芪治疗组(P＜0.05).②IgAN模型组大鼠肾小球系膜区、肾小管、肾间质病理损害较正常对照组和黄芪治疗组明显加重;模型组大鼠肾小球系膜区IgA免疫荧光较正常组和黄芪治疗组明显增强.③免疫组化结果显示,正常组肾组织有少量TGF-β1和IL-5表达,而IgAN模型组大鼠肾组织中TGF-β1和IL-5表达明显增强,与正常对照组和黄芪治疗组TGF-β1(P＜0.05)和IL-5(P＜0.05)比较差别有统计学意义.④模型组大鼠血清IL-4含量[(33.74±7.52)pg/ml]显著升高,与正常对照组[(2.36±0.85)pg/ml]和黄芪治疗组[(3.24±1.13)pg/ml]比较差别有统计学意义(P＜0.05);而模型组大鼠IFN-γ水平[(18.79±3.80)pg/ml]显著下降,与正常组[(46.53 ±5.56)pg/ml]和黄芪治疗组[(41.28±2.95)pg/ml]比较差别有统计学意义(P＜0.05).结论 黄芪可降低IgAN模型大鼠血尿和24 b蛋白尿水平,减轻肾脏病理变化及IgA在肾小球系膜区的沉积.可能的机制是通过调节IgAN模型大鼠Th1、Th2平衡紊乱,从而改善血清中Th类细胞因子IL-4和IFN-γ的水平,并减少肾组织中Th2类细胞因子TGF-β1和IL-5的表达,来延缓IgAN的发生发展.
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伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理分析
目的了解儿童伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点.方法对29例伴新月体形成的原发性IgA肾病患儿的临床及病理资料进行分析,并依受新月体累及的肾小球比例分组比较,≥50%(A组),9例;<50%(B组),20例.结果 (1)临床方面:29例均有血尿+蛋白尿,尿蛋白≥1 g/24 h 者22例(76%)和肉眼血尿86%,水肿、高血压、肾功能异常者均不及半数.A组以肾病综合征和急进性肾炎为主,持续性肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能衰竭均较B组明显(P<0.05).B组无症状性血尿+蛋白尿者65% .(2)病理方面:新月体形成累及肾小球5%～85%, A组为52%～85%(其中新月体型IgA 肾病10%),B组5%～40%,以细胞性为主.均有系膜增生和小管-间质病变,球囊粘连易见. 两组比较:A组系膜增生严重、小球硬化和小管灶状萎缩明显(P<0.05),B组球囊粘连多见(P<0.05).(3)免疫荧光:均有IgA+IgM+C3沉积,合并IgG沉积者18例(62%),其中5例(17%)为"满堂亮"(A组占4例).未见一例单纯IgA沉积.结论伴有新月体形成的原发性IgA肾病临床均有血尿合并蛋白尿,以持续性肉眼血尿和大量蛋白尿为主;以弥漫性系膜增生为主要病理改变,易见球囊粘连和小管-间质病变;沉积物以IgA+IgM型或IgA+IgM+IgG型多见,部分呈"满堂亮";较一般型IgA肾病临床、病理明显加重.
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原发性IgA肾病患儿伴发急性肾损伤19例临床分析
目的 了解原发性儿童IgA肾病中急性肾损伤的发生率和病因构成、临床病理特点和预后.方法 对温州医科大学附属育英儿童医院肾内科1996年1月至2012年6月收治的196例IgA肾病患儿中伴发急性肾损伤的19例患儿的临床及病理表现、随访结果进行回顾性的分析.结果 (1)19例伴发急性肾损伤的患儿在196例IgA肾病中占9.7％;19例中肉眼血尿17例,大量蛋白尿16例,低白蛋白血症10例,水肿10例,高血压1例.血肌酐峰值94.5 ～ 282.0 μ.mol/L.(2)组织学改变:伴新月体形成10例,弥漫毛细血管内增生5例,肾小管损伤15例,红细胞及蛋白管型10例,1例有明显急性间质性肾炎.(3)IgA肾病发生急性肾损伤的临床诱因:13例与本身肾小球病变严重相关,包括新月体肾炎及弥漫毛细血管内增生;1例应用抗生素后合并急性间质性肾炎;2例分别因口服贝那普利及消炎痛引起肾小球滤过率下降;1例肾小球病变轻微但反复肉眼血尿致肾小管损伤,另2例原因不明确.(4)多因素Logistic回归分析显示:伴大量蛋白尿是IgA肾病患儿发生急性肾损伤的独立危险因素(OR值为27.370,95％可信区间为3.151～237.740,P＜0.01).(5)所有患儿均未透析治疗,激素治疗13例(其中7例进行甲泼尼松冲击治疗),联合环磷酰胺治疗6例,除1例无明显好转外,其余患儿在治疗1～2个月内肾功能恢复正常或好转.随访1个月至7年不等,随访期间有3例一度肾功能好转,但其中2例失访后3年进入慢性肾衰竭,1例32个月后肾功能又减退,重复肾穿刺病理示肾小球硬化达32％.结论 在儿童IgA肾病中发生急性肾损伤约占10％,其诱发因素除本身肾小球严重病变外,与临床用药及反复肉眼血尿相关,伴大量蛋白尿是IgA肾病患儿发生急性肾损伤的独立危险因素,临床观察短期预后尚好.
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伴有新月体形成和(或)表现为急进性肾炎的儿童原发性IgA肾病的临床回顾性研究
目的 研究伴新月体形成和(或)表现为急进性肾炎(RPGN)的原发性IgA肾病患儿的临床病理表现、治疗方法和预后.方法 以2000-2014年北京大学第一医院儿科肾穿刺活检确诊的IgA肾病,肾活检时年龄≤18岁患儿作为纳人标准,并排除继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜或肝脏疾病的IgA肾病患儿.根据临床表现分为RPGN组和非RPGN组,根据肾活检病理分为有新月体组和无新月体组以及新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组.分别进行组间临床表现、病理特点、治疗和预后的比较.结果 共纳入265例患儿,RPGN组10例(3.8％),其余为非RPGN组;有新月体组151例,无新月体组114例;新月体性IgA肾病组19例,非新月体性IgA肾病组132例.RPGN组与非RPGN组相比,肾活检时肉眼血尿发生率(70.0％比29.4％)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、病理为新月体性IgA肾病发生率(50.0％比5.5％)、随访肉眼血尿发生率(30.0％比4.3％)、随访血肌酐水平、随访校正肌酐清除率水平差异有统计学意义(P＜0.05),RPGN组采用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数比非RPGN组更多(P＜0.05);有新月体组和无新月体组相比,肾活检时肉眼血尿发生率(37.1％比22.8％)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、24 h尿蛋白定量水平、随访肉眼血尿发生率(7.9％比1.8％),差异有统计学意义(P＜0.05),有新月体组应用甲泼尼龙冲击、口服激素、环磷酰胺冲击治疗的例数较无新月体组更多(P＜0.05);新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组相比,肾活检时RPGN发生率(26.3％比1.5％)、血肌酐水平、24 h尿蛋白定量水平、随访血肌酐水平差异有统计学意义(P＜0.05),新月体性IgA肾病组应用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数较无新月体组更多(P＜0.05).随访时,临床表现为RPGN且病理为新月体性IgA肾病者有20.0％肾功能恢复正常,病理表现为新月体性IgA肾病但不伴RPGN者有71.4％肾功能恢复正常,临床表现为RPGN伴非新月体性IgA肾病者有80.0％肾功能恢复正常,病理有新月体形成但尚未达到新月体性IgA肾病者有87.5％肾功能恢复正常.结论 在伴有新月体形成和(或)表现为急进性肾炎的原发性IgA肾病患儿中,临床表现为RPGN且病理表现为新月体性IgA肾病者临床表现重,预后差;病理表现为新月体形成,但尚未达新月体性IgA肾病者临床表现轻,预后佳.
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中国儿童IgA肾病治疗现状多中心回顾性研究
目的 中国儿童IgA肾病治疗现状尚不明确,本研究探讨中国儿童IgA肾病治疗现状,为本病的治疗以及进一步研究提供基本数据.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国多家三级甲等医院,对2008年7月1日至2011年6月30日收治的18岁及以下经肾脏病理确诊的IgA肾病患儿进行调查,收集一般信息、临床表型及治疗状况,分析治疗状况.结果 共35家三级甲等医院参加了此次调研,共纳入1417例,男952例(67.2％),女465例(32.8％),年龄0.5～18.0岁,中位年龄10.0岁.临床表型依次为血尿和蛋白尿型524例(37.0％)、肾病综合征型433例(30.6％)、孤立性血尿型224例(15.8％)、急性肾小球肾炎型180例(12.7％)、慢性肾小球肾炎型26例(1.8％)、急进性肾小球肾炎19例(1.3％)、孤立性蛋白尿11例(0.8％).血尿和蛋白尿型的主要用药依次为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物(49.6％)、口服激素(41.4％)、静脉甲泼尼龙(20.8％)、雷公藤制剂(18.7％)、环磷酰胺(11.3％)等.肾病综合征型的主要用药依次为口服激素(76.2％)、ACEI和(或)ARB类药物(60.5％)、环磷酰胺(40.0％)、静脉甲泼尼龙(31.2％)和雷公藤制剂(10.6％)等.结论 本研究为国内首次进行的全国范围儿童IgA肾病治疗现状调研,对于肾病综合征型的治疗分别以激素、ACEI和(或)ARB和环磷酰胺为主,激素和免疫抑制剂对于其他类型IgA肾病的应用和适应证有待研究.
