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多灶性运动神经病文献复习(附病例报告一例)
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种少见的周围神经病,自1982年Lewis等[1]报道以来,全世界共报道临床病例300多例,其中我国80多例.
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肌电图正常的MELAS型线粒体脑肌病1例报道
1 病例报告 患者女性,13岁,初中学生.因"头痛2周"入院.2012-03-16患者无明显诱因突然出现左侧颞枕部阵发性跳痛,伴发作性恶心、呕吐,无畏光、畏声、发热及癫痫发作等.2d后,当地医院行脑MRI提示左侧颞枕叶异常信号,诊断为"病毒性脑炎",治疗后病情无好转,遂于03-28至作者医院就诊,门诊检查发现其反应迟钝、言语含糊不清晰.患者足月顺产,上小学后其跑步速度不及同龄人,学习成绩较差;无近期疫苗接种史.患者述其母亲有"头痛"病史,儿时患过"脑炎",其大舅幼时死于"脑炎",但均未经影像学及病理检查证实.无糖尿病家族史.入院查体:发际低,身高142 cm,体质量32 kg.心率126次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;无高足弓等.精神差,反应迟钝,不完全命名性失语.四肢肌力、肌张力正常,病理反射未引出.
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肌电图运动诱发试验对周期性麻痹的诊断价值
周期性麻痹在缓解期诊断非常困难,患者就诊时无力症状大多已经完全缓解,查体亦无特殊发现,且既无血清钾水平异常又无家族史,即使临床高度怀疑,诊断也缺乏客观依据.
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特发性肌肉颤搐七例临床分析
特发性肌肉颤搐系以肌肉颤搐为主要表现的神经肌肉病.虽然该病在临床表现及肌电图方面均具有独特性,但临床上比较罕见,容易误诊.在国际刊物上均以个案报道,在国内尚未见报道.为此,我们报道7例典型病例并作探讨性分析.
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基因确诊但尚未出现肢体无力症状的肯尼迪病患者一例
肯尼迪病( Kennedy′s disease,KD)是一种晚发型的X连锁隐性遗传病。患者均为男性、起病隐袭,表现为缓慢进展的肢体近段和舌肌的萎缩、无力[1]。我们收治了1例经基因检测确诊的KD患者,尚未出现肢体无力等典型症状,但体检可见舌肌萎缩、男性乳腺发育、肢体姿势性震颤等体征,辅助检查如肌电图等亦有异常改变,报道如下。
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健康人肛门括约肌肌电图参考值及影响因素
目的通过分析健康志愿者肛门括约肌肌电图,建立肛门括约肌肌电图参考值范围。方法于2013年4—6月在北京协和医院内以公开招募的形式招募62名健康志愿者,包括不同生育经历的女性37名及男性25名。使用同芯圆针电极采集双侧肛门外括约肌轻度收缩状态下的运动单位电位,分别计算每位受试者的各运动单位电位参数平均值(包括时限、波幅、面积、平均转折、平均相数)及卫星电位出现率,依据生理影响因素建立适用于不同受试者特征的肛门括约肌肌电图参考值范围。结果全组受试者肛门括约肌肌电图运动单位电位时限是(9.92±1.31) ms,卫星电位出现率为7%±5%;依据生理影响因素分别计算正常值范围(均值±1.96标准差)为:男性7.91~12.19 ms,女性无经阴道分娩经历者7.43~10.47 ms、有经阴道分娩经历者7.50~13.54 ms;卫星电位出现率上限(均值+1.65标准差)在男性及无经阴道分娩经历女性为13%,在有经阴道分娩经历女性为20%。结论依据不同生理特征建立肛门括约肌肌电图参考值范围具有临床实际意义。有经阴道分娩经历女性肛门括约肌肌电图改变较为复杂,建议临床上结合其他检查方法综合考虑。
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运动诱发试验在发作性运动诱发性运动障碍中的应用
目的 探索发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)患者运动诱发试验(exercise test,ET)的特点及其临床意义.方法 对2013年6月至2016年6月于本院就诊的45例PKD患者和同期来我院就诊的33例对照者行ET检测,其中对照组包括健康志愿者14名,周围神经病患者8例,外伤5例,反复肢体酸胀或肉跳者3例,平山病、重症肌无力及头晕患者各1例.将对照组ET的各项参数结果的平均值±2倍标准差作为参数的正常值范围.通过比较长、短时ET的阳性检出率、恢复率、长时运动后波幅大降幅等指标,明确PKD患者ET的改变特征.结果 (1)长时ET运动后波幅大降幅的正常变化范围为-33% ~2%,即大降幅超过33%时则判定为阳性;而短时ET运动后即刻波幅变化的正常范围为-13%~ 27%,则即刻波幅增加超过27%或降低超过13%即判定为阳性.(2) PKD组的ET阳性率为36%(16/45);与对照组相比,PKD组长时运动后波幅的大降幅(25.5% ± 13.4%与16.2%±8.6%,t=-3.72,P=0.00)和面积的大降幅(31.8%±16.3%与19.0%±16.8%,t=-2.39,P=0.02)均更大,差异有统计学意义.(3)对照组中的19例非离子通道疾病患者与14名健康对照者的ET各项参数之间差异无统计学意义.(4)尽管27例PKD患者用药1个月后症状都得到了很好的控制,但是用药前和用药1个月后的ET各参数差异并无统计学意义.结论 PKD患者的ET结果可以为阳性,其中长时ET阳性居多.部分PKD患者ET阳性从电生理的角度提示骨骼肌离子通道功能异常可能参与了其发病.
关键词: 运动障碍 发作性运动诱发性运动障碍 运动诱发试验 肌电图 -
周期性共济失调
一、概述周期性共济失调(episodic ataxia,EA)由Parker于1946年首先描述,患者可见周期性肢体和步态共济失调,眩晕,恶心,有时头痛,常持续数小时.情绪激动、疲劳、运动、酒精和糖类摄入以及月经期等均可诱发发作[1,2].EA合并肌纤维颤搐(episodic ataxia with myokymia,EAM)由van Dyke于1975年报道,常见震颤,躯干性共济失调,言语模糊,僵硬或疲倦感,反射样活动,蹒跚步态,腕、足部痉挛[3].1990年Brunt和van Weerden[4]报道1个EAM家系,呈常染色体显性遗传,发作期可见运动和平衡不稳,常见头部姿位性震颤,面部和手肌的细小抽搐,发作持续数分钟,每天发作数次.儿童起病,可持续到成年期.发作间期可见轻度位置性震颤和共济失调.肌电图可见肌纤维颤搐放电.碳酸酐酶抑制剂可减轻或阻断发作.现认为EA为一种常染色体显性遗传的多系统神经疾病,神经病理改变未明.常可致全身性共济失调发作,发作间期神经系统功能正常或接近正常.存在临床异质性[1,5-7].
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弥散张量成像在肌萎缩侧索硬化中的应用
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的诊断主要依据El Escorial临床标准,结合电生理改变并除外其他疾病,其中下运动神经元(LMN)受累可通过肌电图诊断,而上运动神经元(UMN)损害主要依赖临床检查,缺乏客观评价标准.
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肛门括约肌肌电图及其在多系统萎缩等神经系统疾病中的诊断价值
1978年,Sakuta等报道了肛门括约肌肌电图(external analsphincter EMG,EAS-EMG)用以区分Shy-Drager综合征和肌萎缩侧索硬化(ALS)[1],并首次将此项操作技术应用于临床.此后的20多年里,越来越多的神经科学者发现了EAS-EMG在多系统萎缩(MSA)、帕金森病(PD)等神经系统变性病中的诊断和鉴别诊断价值,为临床科研工作提供了极大的帮助.
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急性吉兰-巴雷综合征合并肌炎六例的临床和病理变化
我们在诊治吉兰-巴雷综合征(GBS)患者中发现6例除周围神经损害外,尚合并有肌肉疾病,表现为肌肉疼痛、肌酶增高、肌电图肌源性改变及肌活检提示肌炎病理改变.现就6例病例的临床及病理报告讨论如下.
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多发性肌炎、皮肌炎诊断治疗中的几个问题
多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组免疫性炎性肌病,其共同表现为对称性四肢近端肌肉及延髓支配肌肉力弱,血清肌酸激酶(CK)升高,肌电图呈肌源性改变,肌肉病理表现为肌纤维坏死、再生和炎性细胞浸润.近年来已经对其临床表现多样性的认识,发病机制的了解,以及治疗取得了一些进展,但是对发病机制尚未完全阐明,对各项诊断技术的评价尚未标准化,对治疗规律缺乏精确了解,对繁杂的治疗方法尚需规范.因此,有必要对一些问题进行深入的研究、讨论.
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2011年中华医学会神经肌肉病学习班暨学术研讨会纪要
2011年中华医学会神经肌肉病学术会议——炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎(病)诊治新进展学习班暨学术研讨会于2011年5月25-29日在山西省太原市举行,本次活动由中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、肌电图与临床神经电生理学组以及中华神经科杂志编辑委员会主办,内容聚焦于炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎(病),同时也针对近年来国内神经肌肉病临床领域的新进展进行了广泛和深入的交流。本次会义参会人员130人,郭玉璞、沈定国、汤晓芙、康德瑄、吴丽娟和慕容慎行等多名神经肌肉病领域的老前辈也应邀参加。
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第十届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会会议纪要
第十届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会于2008年7月5-6日在宁夏回族自治区银川市召开.
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第九届全国肌电图与临床神经生理会议纪要
第九届全国肌电图与临床神经生理会议于2006年7月6-10日在风景优美的海滨城市大连召开.此次会议由中华医学会神经病学分会肌电图与神经电生理学组和中华神经科杂志编辑委员会共同策划承办.
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第13届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会征文通知
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北京大学第11届全国肌电图与临床神经生理学习班招生通知
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肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较
目的 比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的电生理特点.方法 对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾,寻找肌电图呈广泛神经源性损害的患者,为每例患者选择2例性别、病程相匹配的青年型ALS患者作为对照,对两组患者的电生理特点进行比较.结果 83例平山病患者中共有8例(9.6%)肌电图呈广泛神经源性损害,与ALS对照组[(38.6±4.2)岁]相比,平山病组患者年龄更小[(17.5±2.4)岁,t=12.92,P<0.01],双侧受累者更少(1/8与12/16,P=0.008),正中神经运动传导复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低者更少(1/8与15/16,P<0.01),尺神经与正中神经的CMAP比值更低[0.66(0.29,0.79)与1.83(1.20,3.82),Z=124.0,P<0.01],上肢肌肉的自发电位更少(小指展肌Z=60.5,P=0.003;伸指总肌Z=36.0,P=0.019),胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少[33%(31%,50%)与52% (43%,58%),Z=103,P=0.016].结论 平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害的发病机制尚不明确,上述电生理特点有助于其与ALS相鉴别.
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我国50年来肌电图和脑诱发电位技术的发展历程与未来展望
肌电图(EMG)和脑诱发电位(EPs)是目前广泛应用于临床的电生理诊断技术.EMG于20世纪50年代开始应用于临床,而EPs的应用则是20世纪70年代以后的事.目前EMG被公认为神经系统疾病定位诊断的延伸,是诊断和鉴别诊断神经肌肉病及神经肌肉接头病变的客观检测手段,是组织化学、分子生物学、基因检测和影像学检查均不能取代的检测技术.下面将EMG和EPs的发展历程、现状和未来展望简介如下.
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肌电图规范化检测和临床应用共识(二)
[编者按] 为了更加规范肌电图的操作,中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经电生理学组结合国内的具体情况,制定了简单的、便于操作的肌电图规范化检测和临床应用标准,并经过多次讨论达成共识.