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成人先天性巨结肠症术式初探(附11例报道)
成人先天性巨结肠症病例少量.其术式常以小儿先天性巨结肠术式或直肠切除术式来作为成人先天性巨结肠症的手术方式.本院近8年来收治了11例成人先天性巨结肠症患者,其中8例行Duhamel手术,3例行Dixon手术.结果发现:Duhamel手术难度大、创伤大、术后痛苦大、伴发症严重.Dixon术操作简单,但切除范围局限,术后易复发.
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梅花针加毫针治疗小儿先天性巨结肠87例
先天性巨结肠通常是在出生后的头几个月中,出现腹部胀满,有明显肠型,生后数月发现面黄、拒食、喂奶后呕吐、不能自行大便,需要定期灌肠或长期用开塞露.有的初生婴儿胎粪量极少或没有,甚至从口中排出胎粪,故古代又名"口中转粪".新生儿先天性巨结肠症,目前尚无特效疗法,手术失败及死亡率较高.自1994～2000年间,笔者运用梅花针配合毫针治疗本病,疗效满意,兹介绍如下.
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胎儿先天性巨结肠症的超声表现1例
孕妇,34岁.停经5个月,孕3产0,其中前二胎于8周,13周不明原因自然流产,常规产前检查,一般情况好,妇科检查无特殊.超声检查:使用仪器Aloka SSD-1700,探头频率3.5 MHz,经腹所见:胎儿双顶径52 mm,颅骨光环完整,脊柱连续性好,胎儿心率143次/min,腹膨隆,肝脏回声尚可,上抬,变薄,未见明显胃泡,双肾集合系统见少量的分离暗区,股骨长36 mm,胎儿腹腔可见巨大液性暗区(图1),大小约128 mm×73 mm,形态欠规则,边界清晰,壁薄约3 mm,其内透声好,未见明显血流信息,胎儿膀胱未能探及,胎盘位于子宫后壁,厚26 mm,Ⅰ级,羊水大暗区2 2 mm,指数4 3 mm.
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腹腔镜下超声刀治疗小儿先天性巨结肠症的手术配合
自1995年Georgeson [1] 等首次报告应用腹腔镜治疗小儿先天性巨结肠症以来,该技术在国内外得到了广泛应用.超声刀(Ultracision Harmonic Scalpel, UHS)用于小儿腹腔镜外科手术,具有以下优点:①可同时分离和切断系膜血管;②闭合、离断血管,取代了结扎线和钛夹,既避免了异物残留,又减少了术中器械的转换,缩短手术时间;③可有效地凝切直径5mm以下的血管 [2] ,使新生儿及小婴儿也可实施此手术.超声刀的上述优点很好地解决了长段型巨结肠结肠系膜处理上的困难.我院于2003年3月至2004年5月完成腹腔镜下超声刀治疗小儿先天性巨结肠症38例,效果满意.现将手术配合体会报告如下.
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先天性巨结肠症RET和EDNRB基因的突变
目的:了解中国人群先天性巨结肠症(HD)发病与RET基因,EDNRB基因突变的关系,及同一患者是否两个基因同时突变的状况.方法:随机将HD患者分2组,即检测RET/EDNRB组(A组)56例及EDNRB组(B组)40例,同时设二个相同数量对照组(C组).每人采集外周静脉血2-3 mL经盐析法提取DNA后,应用聚合酶链反应-单链构象多态性分析(PCR-SSCP)方法,对RET基因20个外显子中的第6,13,15,17外显子(E6,13,15,17)和EDNRB基因7个外显子中的第4,5,6外显子(E4,5,6)进行基因突变的检测,将突变样品进行自动测序分析.结果:A组中2例散发性患者的E13,E17扩增片段在SSCP分析时有泳动变位,并经DNA自动测序仪检测为基因多态,CTG→CTT,Leu769→Leu,散发性突变频率为4%(2/48);2例家族性患者的E15扩增片段在SSCP分析有泳动变位,DNA测序1例为错义突变Lys889→Thr,另1例为两个同义突变GTGAAGAGGAGCCA→GTTAAGAGGAGTCA分别在V906和S909密码子上,家族性突变频率为25%(2/8);1例散发性短段型患者EDNRB基因E5在SSCP分析时有泳动变位未能测序;B组中1例散发性短段性患者EDNRB基因的E4在SSCP分析有泳动变位,经DNA测序证实在核苷酸位点831,密码277上G→A的置换,Leu277→Leu为司义突变,突变频率为2.7%(1/37),家族性3例患者未检测出突变.C组未检出RET,EDNRB基因的突变.家族性患者与散发性患者RET突变结果经统计学处理x2=4.95,P＜0.05,OR=8,OR95CI=1.28-49.87.结论:中国人群的先天性巨结肠症发生确实与RET和EDNRB基因突变有关,家族性HD患者RET基因突变达25%,散发性HD患者主要以EDNRB基因突变为主,无1例患者有RET和EDNRB两个基因同时突变.同时显示有家族史比没有家族史发生HD的危险性大8倍,其可信限在95%.
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哌拉西林-他唑巴坦在小儿先天性巨结肠肠炎治疗中的应用评价
目的:评价哌拉西林-他唑巴坦治疗小儿先天性巨结肠肠炎的疗效和安全性.方法:分析122例先天性巨结肠肠炎患儿,根据便培养和药敏结果,其中72例应用哌拉西林-他唑巴坦治疗为治疗组;50例应用头孢哌酮-舒巴坦治疗为对照组,2组平均疗程均为7 ～14天.比较2组患儿症状、体征、血白细胞、C反应蛋白及便培养恢复情况,根据卫生部新药临床研究指导原则标准判定疗效.结果:治疗前2组C-反应蛋白水平、白细胞计数、中性粒细胞比例之间差异均无统计学意义(P＞0.05).治疗后2组以上指标均较治疗前明显降低,其中观察组改善程度明显优于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);观察组总治疗有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).2组便培养致病菌均以大肠埃希氏菌为首,细菌清除率分别为80.70％和82.86％,差异无统计学意义(P＞0.05).2组用药过程中均无不良反应发生.结论:哌拉西林-他唑巴坦治疗小儿先天性巨结肠肠炎疗效明显,而且安全性好.
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da Vinci机器人辅助腹腔镜Soave拖出术治疗先天性巨结肠症
目的 探讨da Vinci机器人辅助先天性巨结肠Soave拖出术的可行性. 方法 2015年5~8月行da Vinci机器人辅助巨结肠Soave拖出术3例. 采用四孔技术,调整患儿体位和trocar位置后,完成da Vinci机器人与患儿的对接. 肠壁浆肌层活检明确病变范围,单级电凝或超声刀游离直肠、乙状结肠系膜. 解除机器人与患儿的对接,转至会阴部操作. 电凝分离直肠黏膜达腹膜返折水平,采用改进的Soave技术进行吻合. 结果 移行区1例位于直肠,1例位于直肠乙状结肠交界处,1例位于乙状结肠上段. 手术时间分别为160、170、200 min,无术中并发症. 住院时间分别为7、7、14 d. 3例分别随访35、65、88 d,1例患儿因吻合口轻度狭窄需每日扩肛,持续1个月后好转,无小肠结肠炎表现. 结论 da Vinci机器人手术系统可安全地应用于婴幼儿巨结肠Soave拖出手术,更清晰地显示系膜血管和盆腔细微的组织结构,操作灵巧,有效避免副损伤.
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先天性巨结肠症微创治疗的新趋势
自1886年丹麦医生Hirschsprung确切描述了先天性巨结肠症( Hirschsprung disease,HD)后,历经了各种治疗方法的探索,要么未见到明显疗效,要么遗留大便失禁等严重并发症.1948年Swenson 等[1]采用开腹直肠切除、结肠拖出与肛管吻合术开创了一个新的根治方法.尽管原始Swenson手术采用者不多,但它是各种术式发展的基础.
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腹腔镜技术在新生儿和小婴儿外科中的应用
20世纪70年代,美国Gans和Berci应用腹腔镜诊断胆道闭锁和性腺发育异常标志着小儿腹腔镜外科开始起步[1].1987年Mouret完成世界首例腹腔镜胆囊切除术后,随着光学技术的改进和电视腹腔镜在成人外科的广泛应用,以及镜下分离、结扎、缝合等基本技术的逐渐成熟和高频电刀或超声刀的应用,使腹腔镜技术近几年在小儿外科快速开展,大多数小儿开腹手术已能安全地借助腹腔镜完成.由于小儿外科手术微型腹腔镜器械的不断出现和完善,在新生儿和小婴儿外科的应用也越来越多,腹腔镜技术正在改变一些新生儿外科疾病的传统治疗观念及治疗方案,例如先天性巨结肠症和高位肛门直肠畸形已从传统的多次分阶段开腹手术变为在新生儿期腹腔镜一次完成手术.
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腹腔镜辅助下心形吻合术治疗先天性巨结肠
先天性巨结肠(Hirschsprung'disease,简称HD),是一种较为常见的畸形,自1886 年Harald Hirschsprung 首先报道该病以来,人们对先天性巨结肠的病因、病理、遗传基因、诊断、治疗等进行了越来越深入的研究,而在手术方式上也作了很大的改进.1948 年Swenson 首次报道了先天性巨结肠症的根治手术,并很快成为治疗HD 的标准手术.
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改良式Duhamel术治疗先天性巨结肠42例报告
目的报告改良式Duhamel术治疗先天性巨结肠症及其手术效果.方法 42例患儿经组织学检查或钡灌肠诊断为先天性巨结肠症;方法为切除扩张变性的结肠,于腹膜反折下横断直肠,直肠残端缝合关闭;探通直肠后隧道至齿状线水平,于直肠后壁齿状线上方0.5 cm处横形切开直肠后壁,结肠近端拖出,结肠后壁与直肠后壁切开远端吻合;结肠前壁与直肠后壁用特制环钳钳夹吻合.结果手术后环钳脱落时间平均为8 d.无术中术后并发症.随访4个月～3年,除1例行全结肠切除患儿解稀便外,其他患儿大便均成形,2～4次/d.结论改良式Duhamel术治疗先天性巨结肠症安全有效,远期效果满意.
关键词： 先天性巨结肠症 肛门 消化系统外科手术方法 -
成人先天性巨结肠症肠道准备和手术方法探讨
目的 探讨成人先天性巨结肠症的外科处理.方法 回顾性分析1例成人先天性巨结肠症患者的临床资料,采取快速肠道准备方法和利用吻合器和新的吻合技巧和手术方法,术中妥善处理肠管,避免术中污染.结果 此患者有慢性便秘和反复腹胀症状,X线表现为巨结肠,术中发现为全结肠扩张,但未见明显狭窄段和移行段.病理报告扩张肠管神经节细胞变性.术后无任何并发行症发生,排便功能正常,住院18天出院.结论 对成人先天性巨结肠采取快速肠道准备和新的吻合方法是安全可靠的,可明显缩短住院日,减少住院费用,值得借鉴和推广应用.
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婴幼儿先天性巨结肠症的治疗进展
先天性巨结肠症(HD)是一种比较多见的消化道畸形,其发病率与先天性肛门、直肠畸形不相上下,临床表现以便秘为主,病变肠管神经节细胞缺如.手术切除病变肠管是治疗HD的主要方法,近几十年来世界各国儿外工作者进行了大量的病因、病理、组织化学、基因研究及手术技术的创新改进,使HD的病因探讨,诊断方法和手术效果及并发症的降低等方面均有明显的进步和提高.综合近年国内外学者治疗HD的技术现状与进展予以综述.
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卡哈尔细胞在巨结肠不同节段肠壁中的表达
目的通过观察卡哈尔间质细胞在正常对照组及先天性巨结肠患儿不同节段肠壁中的分布情况,进一步探讨先天性巨结肠症的发病机制.方法对24例先天性巨结肠患儿狭窄段及23例扩张段标本行c-kit免疫组化染色.以扩张段标本作为自身对照.另取5例手术切除结肠标本作为正常对照.光镜观察卡哈尔间质细胞在正常对照组及巨结肠扩张段、狭窄段肠壁中的分布情况,计数阳性细胞数,分别对巨结肠扩张段与狭窄段、正常对照组与巨结肠狭窄段阳性细胞数目进行配对资料t检验.结果先天性巨结肠狭窄段卡哈尔间质细胞数目比扩张段减少(P＜0.01),比正常对照组亦有所减少(P＜0.01).且与扩张段和正常对照组相比,狭窄段卡哈尔间质细胞彼此间形成的网络状结构消失.结论先天性巨结肠症的发病与卡哈尔间质细胞的减少有密切关系.
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先天性巨结肠长段型4例治疗体会
长段型先天性巨结肠症的无神经节细胞段范围广泛,从直肠末端起包括乙状结肠、降结肠、脾曲、甚至大部分横结肠[1].我院1992年-2004年采用swenson改良法治疗先天性巨结肠17例,其中4例为长段型,疗效满意,现总结如下:
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27例先天性巨结肠症的护理体会
先天性巨结肠症是胃肠道先天性畸形中常见病之一[1].发病率高达1/5 000,男多于女,男:女为4:1[2].本病的病因目前尚不清楚,多数学者认为与遗传有密切关系.本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚.本病有时可合并其他畸形.
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经肛门脱出巨结肠根治术32例报告
目的 探讨经肛门脱出巨结肠根治术的可行性及效果.方法 对2005年1月~2010年10月间应用经肛门脱出巨结肠根治术治疗先天性巨结肠症32例的疗效与手术并发症进行分析.结果 32例患者术后并发直肠肌鞘内脓肿及吻合口瘘各1例,均经保守治疗痊愈,余效果良好.结论 经肛门脱出巨结肠根治术治疗先天性巨结肠症,可提高手术效果并减少并发症.
关键词： 先天性巨结肠症 经肛门脱出巨结肠根治术 外科 -
运用人多潜能干细胞研究SOX10在先天性巨结肠症中的发病机制
目的:运用人多潜能干细胞研究SOX10在先天性巨结肠症(HD)中的发病机制.方法:选择2014年1月-2015年12月,17例HD患儿作为病例组;与性别、年龄配对的17例非巨结肠手术患儿作为对照组,收集术中切除肠段,提取RNA并检测SOX10表达水平.将人多潜能干细胞定向分化为神经崤细胞,构建SOX10 shRNA慢病毒质粒,转入SOX10 shRNA慢病毒质粒,检测SOX10基因表达下调后,导入SOX10,再次检测SOX10基因表达,与对照组相比上调后,观察神经崤细胞迁移能力.结果:病例组标本检测,痉挛段、移行段和扩张段SOX10/β-actni灰度值分别为(0.9254±0.2758)、(1.3082±0.0546)、(1.3147±0.0613),对照组为(1.3178±0.0715),痉挛段与正常肠段SOX10/β-actni灰度值比较差异有统计学意义(P＜0.05).移行段、扩张段与痉挛段SOX 10/β-actni灰度值比较,差异均有统计学意义(P＜0.05),与正常肠段比较差异均无统计学意义(P＞0.05).25μL SOX10 shRNA慢病毒质粒下调SOX10表达下调率为63.7％.加入促迁移因子laminin前,荧光显微镜下随机视野计数结果显示,神经嵴干细胞数量数为28％.加入后神经嵴干细胞数量数为65％,差异有统计学意义(x2=12.829,P＜0.05).结论:SOX10在正常结肠组织中高表达,但在HD结肠痉挛段呈低表达,同时SOX10表达失调参与HD的发生和发展,运用人多潜能干细胞试验证实下调SOX10可导致神经崤细胞迁移障碍,而促迁移因子laminin可恢复其迁移能力.
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30例小儿巨结肠外科术前术后的护理体会
先天性巨结肠症是一种多因子遗传性疾病,即遗传和环境因素联合作用的结果.由于结肠远端神经节细胞缺乏引起局部长期痉挛,不能正常蠕动,以致近端肠管扩大、肥大,是消化道常见的先天性畸形之一.表现为不排胎便或胎便排出延迟、腹胀等肠梗阻症状,其严重并发症是中毒性小肠结肠炎,是多见的死亡原因.
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经自然腔道腹腔镜辅助先天性巨结肠症根治术的临床效果观察
目的 探讨经自然腔道腹腔镜辅助先天性巨结肠根治术用于婴幼儿先天性巨结肠症(HD)的临床效果.方法 回顾性分析2009年6月至2012年6月在我院经脐或经肛门行腹腔镜下改良Soave巨结肠根治术60例患儿的临床资料.结果 本组手术均获得成功,手术时间(132±14) min,腹腔镜腹内操作时间为(78±12) min,术中出血约(35.0±20.4) ml,肠功能恢复时间为(22±8)h,住院时间为(8±2)d.扩肛时间为(50.0±0.5)d.腹部切口甲级愈合率100％.随访1年,患儿生长发育良好.所有患儿均未发生切口感染、腹盆腔出血、尿潴留等早期并发症.排便功能随着术后时间的延长逐渐恢复.手术后4个月各组患儿肛门直肠功能均基本恢复正常.结论 经自然腔道腹腔镜辅助先天性巨结肠根治术创伤轻,术后恢复快、并发症少,可进一步减少腹壁创伤,美容效果更佳.
