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左室心肌致密化不全1例
患者男,37岁,因心悸气短7年入院.查体:BP 105/70 mmHg,口唇无紫绀,无贫血外貌.心界向左下扩大,未闻及病理性杂音.心电图:窦性心律,心肌缺血.冠脉造影:冠状动脉未见病变.
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左心室心肌致密化不全受累节段数与左心室收缩功能的关系
目的 探讨左心室心肌致密化不全( LVNC)受累节段数与左心室收缩功能的关系,方法对符合超声诊断标准的LVNC患者60例(年龄15～87岁),以简化双平面Simpson法计算左心室射血分数(LVEF),左心室壁17节段法计算左心室壁受累节段数,绘制左心室壁受累节段数诊断左心室收缩功能减退( LVEF＜ 50％)的ROC曲线.以ROC曲线测得的截断点为界,将LVNC患者分为A(受累节段数＜6)、B(受累节段数≥6)两组.结果①两组间比较.B组的左心室舒张末期容积(EDV)、左心室收缩末期容积(ESV)、左心室舒张末期横径(LVDd)均高于A组(P＜0.01).B组的左心室射血分数(LVEF)低于A组(P＜0.01).②LVNC患者的左心室壁受累节段数与LVEF呈显著负相关(r=-0.506,P＜0.01).③左心室壁受累节段数诊断LVEF＜ 50％的ROC曲线下面积为0.839,截断点值为5.5,敏感度为76.20％,特异度为88.90％.结论 LVNC患者的左心室壁受累节段数与LVEF具有良好的相关性;室壁受累节段数是左心室收缩功能减退的重要因素之一.
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55例左心室心肌致密化不全临床和超声心动图特点分析
目的:探讨左心室心肌致密化不全(LVNC)临床和超声心动图特点.方法:采用Jenni提出的心肌致密化不全诊断标准,在陕西省3个心脏超声协作中心共检测出55例LVNC,收集其临床表现及超声特点进行分析.结果:55例LVNC,根据其临床表现和超声心动图特点分为典型组和可疑组.典型组LVNC 45例,其左心室内径扩大(67± 11) mm,射血分数减低0.35±0.09,非致密层与致密层比值(N/C) ＞2.可疑组10例,其左心室内径正常(51±11) mm,射血分数正常0.65±0.08,N/C＜2.在典型组45例中,合并心律失常11例,冠心病4例,二尖瓣返流43例,三尖瓣返流26例,心包积液16例,腔隙性脑梗塞1例.结论:LVNC在临床上尚没有得到广泛的认识,超声心动图在LVNC的诊断中具有特征性价值,但一些技术性问题有待深入探讨.
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32例孤立性左心室致密化不全心肌病的临床分析及埋藏式心脏转复除颤器治疗效果的随访
目的：分析孤立性致密化不全心肌病临床特点，随访因晕厥植入ICD患者的疗效。
方法：32例孤立性左室致密化不全患者分为室速组和非室速组，对比两组致密化不全的部位、左室大小及左室收缩功能（EF）。随访患者临床症状及ICD植入患者事件发作频度及治疗效果。 -
第58例:临床表现气短、水肿
患者男性,46岁,因“反复气短4年余,加重半年”于2018年2月12日入院.2013年8月起患者出现活动后胸闷气短,活动耐量下降,平地行走十余米即需休息,症状逐渐加重至夜间不能平卧,并出现少尿、双下肢水肿,体重增加6 kg.外院尿常规示尿蛋白2+,血清白蛋白38 g/L,血肌酐138 μmol/L.B型利钠肽(B-type natriuretic peptide,BNP)525 ng/L.胸部CT:双侧胸腔积液.超声心动图:全心增大,左心室舒张末内径67 mm,左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF) 30％,左心室限制性舒张功能减低,侧壁三尖瓣环收缩期位移(tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE) 13 mm,左心室心尖部可见少量未致密化肌小梁,少量心包积液.
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心室肌致密化不全的MRI表现
目的 探讨磁共振对心室肌致密化不全的诊断价值.方法 回顾性分析10例经心脏磁共振确诊为心肌致密化不全患者的临床及MR影像资料.结果 10例患者中,男9例,女1例:除1名患者无症状之外,其余9名均有不同程度的胸闷、心悸,其中1名症状严重者出现右锁骨下静脉、上腔静脉血栓及左室心尖部血栓:心电图表现除2名患者正常之外,2名表现为心房室肥厚,6名患者表现为不同类型心律失常;所有患者中,左室心肌致密化不全3例、右室心肌致密化不全2例、双侧心室肌致密化不全5例;所有病例中心尖部均被累及,而心底部室间隔为少见:7名患者行增强检台,其中5名出现不同范围延迟强化灶;MR电影序列舒张期较收缩期更易准确测量致桁化不全心肌与致密化心肌厚度之比,TSE序列吏易显示粗大肌小梁内的慢血流信号.结论 心脏MR检查多序列结合多方位显示,能够准确诊断心室肌敛密化不全.
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心肌致密化不全1例超声所见
患者女,23岁,未婚.因活动后胸闷、气促伴上腹闷胀不适8月余,于2008年1月17日来院就诊,外院疑为风心病.平素体健,否认风湿病史.
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心肌致密化不全的超声心动图及临床特点分析
目的 探讨心肌致密化不全的超声心动图及临床特点.方法 选取20例心肌致密化不全患者,其中男性14例,女性6例;年龄3.5～81.0岁,平均年龄48.6岁.对其临床特点、心电图及超声心动图检查进行分析.结果 临床症状以心慌、胸闷、气短等多见,占80％;1例出现偏瘫,2例合并先天性心脏病.90％伴有不同程度的心力衰竭.所有患者心电图出现异常,以心律失常多见(60％).超声心动图检查所有患者均可探及纵横交错排列的肌小梁和大小不等深陷的小梁隐窝;非致密化心肌的厚度与致密化心肌的厚度比值(N/C)＞2;彩色血流可见隐窝内血流与左心室相通.结论 心肌致密化不全患者无特异临床表现及心电图改变,主要表现为反复发作的、进行性加重的心力衰竭和心律失常,栓塞事件少见.超声心动图可以显示该病的心肌结构,是该病的首选检查.
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超声诊断心肌致密化不全1例
患者,女,16岁.以心悸、气短6个月,右下肢肿痛3天之主诉入院.曾在当地医院按心肌炎、心肌梗死、胸膜炎住院治疗,后出现右下肢发麻、疼痛,1天后右侧症状消失,左侧出现下肢发麻疼痛,伴肿胀,皮肤发凉、发青,在外院诊断为"扩张型心肌病,双下肢浅静脉血栓形成,浅静脉曲张,左侧股动脉内血栓形成".入我院后行超声检查见:左室前、后径60 mm,左房前后径33 mm,右室前后径15 mm,左心明显增大,整体搏动减弱,EF仅0.27,心尖四腔、三腔、左室短轴切面均可见左室的前壁、侧壁、下壁内膜增厚,呈网状组织回声.
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左室心肌致密化不全合并复杂先天性心脏病1例
患者,男,16岁,因口唇、皮肤紫绀16年,活动后气短10年,加重伴夜间不能平卧3个月于2011年2月12日入院.患者于出生时即发现口唇及皮肤紫绀,幼年时反复出现发热、咳嗽等不适,抗感染治疗后可好转.近10年劳累或运动后出现气短,休息后可好转,未予进一步诊治.近3个月气短症状逐渐加重,轻微活动即感气短,并渐出现夜间不能平卧,需高枕卧位.
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心脏磁共振成像在心肌病中的应用
磁共振成像（MRI）以准确性和无创性应用于心脏形态和功能的评估，与已经广泛使用的超声心动图相比，具有更高的时间、空间分辨率及组织对比度，心脏磁共振成像（CMRI）已经成为心功能评价的金标准。非缺血性心肌病包括遗传性［肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性心肌病、左心室致密化不全等］、混合性［扩张性心肌病（DCM）、限制性心肌病等］、获得性（心肌炎等），明确病因非常重要，CMRI 可用于诊断及评估病情，指导治疗，判断预后。
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内外科镶嵌治疗肌部室间隔缺损麻醉处理一例
患儿,男,10月,孕1产1,因"出生后体检发现心脏杂音8月余"于2011年5月4日来本院就诊.患儿出生后2月因感冒在当地医院体检发现心脏杂音,行心脏彩超检查,诊断为"室间隔缺损(VSD),肺动脉高压".曾患3次肺炎,平素喂养费力,生长发育迟缓,伴有气促,无发绀、水肿、晕厥、抽搐、偏瘫等.为进一步治疗转入我院心儿科.入院查体:BP 88/44 mm Hg,HR 115次/分,呼吸32次/分,体温36.8℃,体重7kg,身高65 cm.经胸心脏彩超提示:肌部大VSD,长轴15.9 mm,四腔12.7 mm,左向右分流,跨隔压差6.4 mm;二尖瓣反流(0.6 cm2),三尖瓣反流(0.5 cm2),重度肺动脉高压,左心室致密化不全.心脏CT检查:左室增大为主,右室轻度增大,结构正常.室间隔靠近心尖部可见一缺损,宽约8mm缺损.左室前壁及心尖部心肌疏松.治疗方案:拟在全麻下行内、外科镶嵌治疗封堵VSD.
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超声心动图对孤立性心室致密化不全的诊断价值
目的:探讨超声心动图技术对孤立性心室致密化不全(IVNC)的诊断价值.方法:应用彩色多普勒超声心动图多切面探查肌小梁隐窝内血流以及有无附壁血栓形成,测量左室射血分数(LVEF).结果:①受累节段的室壁明显分为薄的致密外膜层和厚的致密化不全内膜层;彩色多普勒显示,小梁隐窝血液与左心腔相通;②2例探及小梁隐窝内附壁血栓;10例患者LVEF降低(0.42±0.07);6例合并二尖瓣返流;③致密化不全共累及45个节段,73.3%(33/45)位于心尖段、侧壁、下壁及后壁的中段.结论:IVNC具有典型的超声心动图特征,彩色多普勒超声心动图技术对其具有重要的诊断价值.
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左心室心肌致密化不全心肌病的研究进展
左心室心肌致密化不全心肌病(LVNC)以突出的骨小梁、小梁隐窝以及左室心肌等表达紊乱为特点,主要表现为左室心尖处不正常的肌小梁形成,可合并左心室扩张,伴收缩、舒张功能不全,或合并各种形式的先天性心脏病,并会导致左心室、右心室或双心室的心力衰竭.本文就LVNC病的发病机制、流行病学、临床表现、诊断、治疗和预后进行综述.
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儿童孤立性左心室致密化不全伴脑梗死1例
患儿男,12岁.发现左侧肢体不能活动伴口角向右歪斜2 h入院.起病前无发热,无外伤;起病后神智清楚,无头痛、头昏,无恶心、呕吐,无惊厥,无胸闷、气促,二便正常,无感冒发热.生后8个月曾被诊断"心肌病",用地高辛治疗3年.
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心室肌致密化不全1例
心室肌致密化不全(Noncompaction of the ventricular mv-ocardium,NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病.依据新的心肌疾病分类,属于与基因相关的原发性心肌病[1].Chin等[2]于1990年首次系统的描述了此病藏国从2001年后开始陆续有关NVM的个案报告[3].现报告1例随访1年的NVM患者的临床特征.
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浅识心室肌致密化不全
近年来有关心肌致密化不全的研究取得了较大进展,但仍有诸多问题存在争议.现从其流行病学、发病机制、临床表现、诊断、相关检查、治疗及预后等方面综述近年研究进展.
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超声心动图诊断心肌致密化不全的价值
目的 探讨超声心动图对心肌致密化不全(NVM)的诊断价值.方法 分析2002年1月-2012年10月31例NVM患者的超声心动图表现,重点于左室长轴、心室短轴、心尖四腔及心尖两腔等切面观察室壁的结构及运动,判断心功能、瓣膜反流的情况.结果 31例NVM患者二维超声心动图示病变部位心肌心内膜面弥漫分布丰富肌小梁交织呈网状及其深陷其间的隐窝,彩色多普勒超声示隐窝内低速血流,并与心腔内高速血流相通.28例呈左室型(90.3％),以近心尖1/3～2/3的心肌尤为显著;2例呈右室型(6.5％);1例呈双室型(3.2％);1例隐窝内形成血栓(3.2％).结论 超声心动图能清晰显示心内结构,客观评价心功能,对NVM具有重要的诊断价值.
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左室致密化不全的研究进展
随影像学的进步及普及,学者们发现有一类心脏病人的部分心肌持续停留在胚胎发育的初级阶段而不能致密化,称为左室致密化不全(Left ventricular noncompaction, LVNC).
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孤立性左室肌致密化不全1例报告
患男,7个月.以"咳嗽伴气喘3月,加重20d"之代诉入院.3月前患儿出现咳嗽,为单声咳嗽,痰少,伴气喘,无发热,在家自服药物及当地医院治疗后,咳喘无好转.20多天前,咳嗽、气喘加重,系母乳喂养,偶呛奶,无吐奶.无声音嘶哑、饮水呛咳,无烦躁、哭闹后口周发绀等.平素身体健康,家族中无心脏病患者.查体:T36.5℃,P142次/min, R36次/min,BP90/60mmHg,神志清,精神差.前囟平软.口周发绀,呼吸急促,三凹征(+),双肺可闻及广泛喘鸣及痰鸣音.心前区无隆起,未触及震颤,心界向左扩大,心率142次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹软,肝脾未触及,神经系统未见异常.
