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多导人工耳蜗植入术患儿术后康复护理
目的:探讨多导人工耳蜗植入术治疗语前聋患儿的术后护理方法.方法:8例12岁以下极重度感音神经性耳聋患者,接受多导人工耳蜗植入手术,术后采取加强全麻监护、严密观察并发症、做好人工耳蜗的正确使用和保养及听力语言康复训练.结果:全组8例患儿经术后精心护理,无术后并发症;定期设备调试及听力语言训练取得了较满意的效果.结论:采取上述护理方法可达到及时发现和防止并发症,有效的帮助患儿听力语言康复,早日回归社会的目的.
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遗传性耳聋的产前诊断
耳聋是常见致残性疾病,是我国的重大公共卫生问题。据2012年的残疾人调查结果显示,我国因聋致残者多达2054万人。新生儿耳聋发生率为0.1%~0.3%,即每年新生2~3万例耳聋患儿[1],这一数字提示,我国的防聋治聋工作任务艰巨。
一、与耳聋相关的基因突变
全国性聋病分子流行病学调查显示,我国耳聋群体中60%为遗传性耳聋[2]。GJB2基因突变是常见的致聋因素,我国耳聋患者中21.6%携带GJB2基因突变,该基因编码缝隙连接蛋白26,突变可导致先天性重、极重度聋。SLC26A4基因突变是第2大致聋因素,占19.4%,可导致大前庭水管综合征性耳聋。此外,由mtDNA12S rRNA A1555G和C1494T突变、GJB3基因突变和Waardenburg综合征所导致的耳聋分别占1.87%、0.53%和0.98%[3]。 -
人工耳蜗技术报告(Ⅴ):成人植入的成效
1语后聋成人成人接受人工耳蜗植入的主体是语后聋患者.也就是说,他们的听力损失是在获得了言语和语言之后才出现或变为极重度聋的.
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极轻度聋在国外的研究进展
1 导言长久以来,中度-极重度聋对于儿童发育的影响已经受到医务工作者和教育工作者的普遍重视.在过去的20年,儿童极轻度聋在国外也开始逐渐受到大家的普遍重视,有证据显示极轻度聋有导致言语发育延迟和影响学业的危险[1].本文简单阐述极轻度聋在国外的研究进展,以引起大家对极轻度聋的重视.
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极重度聋及其听力康复技术
根据世界卫生组织(WHO-1997)的听力障碍分级标准,极重度聋是指好耳侧500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz处的纯音听阈均值大于80 dB HL.较我国1987年第一次残疾人口调查时采用的听力残疾分级标准有较大改变,一是增加了测试频率4000 Hz,二是听阈标准由90 dB HL降低至80 dB HL.
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人工耳蜗植入的临床应用进展
人工耳蜗(cochlearimplant,CI)是一种能够帮助双耳重度与极重度感音神经性聋患者获得听觉的电子装置,是目前唯一用于人体的商品化神经假体.随着科技进步,CI在重度及极重度聋患者的听觉及言语康复方面,较助听器显示出更为突出的优越性.CI已成为国际上治疗重度以上感音神经性聋的常规方法.本文就CI的病例选择、手术、术后康复与疗效评估等方面进行综述.
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人工耳蜗植入的临床应用
人工耳蜗是为重度、极重度聋以及全聋患者重新获得听觉的电子仿生装置.它的研制工作经历了大约150多年的历史,在临床中使用的历史有20多年.
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人工耳蜗植入术前的磁共振检查
人工耳蜗植入(CI)近几年来已在国内广泛开展,它作为极重度聋和全聋患者听力语言康复的有效方法,给无数患者带来希望,但与此同时,由于人工耳蜗价格昂贵,人体内耳解剖结构复杂等原因,使人工耳蜗植入术又具有一定的风险性,所以在术前需要充分了解患者的内耳及其周围解剖情况,以确定手术适应证、预测术中可能出现的问题、选择耳蜗的类型以及制定精确的手术方案等,对确保手术成功率具有极其重要的意义.除了耳科专项检查和听力学评估以外,影像学检查以其直接、立体的优势而成为术前检查中必不可少的一项.我院自2002年开展CI以来,已成功完成11例,术前均行CT或MR检查.
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多导人工耳蜗植入术后康复训练疗效分析
目的探讨多导人工耳蜗植入术后康复训练的有效性和影响因素.方法 176例极重度感音 性耳聋患者,6岁以下 104例,接受多导人工耳蜗植入手术,术后进行听觉感知训练.结果患 者术后自由声场平均听阈为 25~ 40 dBHL(0.5、 1.0、 2.0 kHz)较前有明显提高,经定期的设 备调试及听力康复训练均取得了满意的效果.结论多导人工耳蜗植入技术可有效在帮助极重 度感音性耳聋患者改善听力,有多种因素可影响术后康复效果 .
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4~7岁极重度聋儿模拟助听器与全数字助听器效果评估比较
目的:比较模拟助听器与全数字助听器在不同声环境下助听效果.方法:将28名4~7岁符合诊断条件的极重度聋儿,随机分为模拟助听器组和全数字助听器组,每组14人,模拟助听器组均配戴模拟助听器,全数字助听器组均配戴模拟助听器.应用FA-18纯音听力计和计算机导航系统对两组聋儿分别在安静和噪声环境中,进行言语大识别率(或助听效果)评估比较.结果:模拟助听器组和全数字助听器组其言语大识别率在安静环境中无显著差异;全数字助听器组在噪声和安静环境中其言语大识别率无显著差异;而模拟助听器组在噪声环境中其言语大识别率却显著下降,两组比较差异显著.结论:全数字助听器在噪声环境中其助听效果明显优于模拟助听器,具有低失真和防止声反馈的优点,更适合极重度聋儿使用.
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中西医结合治疗突发性耳聋55例
笔者2005-08以来采用中西医治疗突发性耳聋55例,取得了满意的效果,现介绍如下.1 临床资料 1.1 诊断标准 按WHO1980年耳聋分级标准,将平均语言频率纯音听阈分为5级:26~40dBHL为轻度聋,41~55dBHL为中度聋,56~70dBHL为中重度聋,70~90dBHL为重度聋,大于90dBHL为极重度聋.
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激素治疗突发性聋122例
本科应用地塞米松治疗突发性聋患者122例,现报告如下.1 资料与方法1.1 资料 2005年1月至2008年2月我科收治突发性聋患者122例,其中男性65例,女性57例;年龄14~78岁;病程2 h至60 d.左耳65例,右耳55例,双耳2例.伴耳鸣104例,眩晕45例,耳胀满感18例.伴糖尿病2例,原发性高血压11例,高血脂症12例,三者均有,共6例.所有患者均行听力学、实验室、内听道CT扫描和(或)磁共振成像检查.磁共振成像显示听神经瘤1例.住院时间4~25 d.以500、1 000、2 000、4 000 Hz的平均听阈为准,将耳聋进行分级:听力损失26~40 dB为轻度聋,41~55 dB为中度聋,56~70 dB为中重度聋,71~90 dB为重度聋,>90 dB为极重度聋.本组轻度聋2例(2%),中度聋36例(30%),中重度聋44例(36%),重度聋30例(25%),极重度聋10例(8%).
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突发性极重度聋与全聋听阈转归的比较分析
既往临床上将初始听力表现为全聋和极重度聋的突发性聋合并为一类进行研究,随着对突发性聋分型研究的深入,有学者发现极重度聋和全聋在预后方面存在众多差异[1],但听阈转归是否各有特点未见报道.笔者收集本院收治的符合研究条件的90例突发性聋患者的临床资料,就突发性极重度聋与全聋的听阈转归作一比较分析,现报道如下.
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人工耳蜗植入适应证的选择与手术疑难问题的处理
人工耳蜗是为重度、极重度聋以及全聋患者重新获得听觉的电子仿生装置.它的研制工作经历了大约有150多年的历史,在临床中使用的历史有20多年.人工耳蜗技术引进中国在临床中应用,有十几年的历史.到目前为止,中国大陆约有近万名耳聋患者接受了多导人工耳蜗植入,其中仅仅是国外3家品牌:澳大利亚Cochlear人工耳蜗、奥地利Med-el人工耳蜗、美国Bionics人工耳蜗.
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短增量敏感指数试验在重度和极重度聋的应用
短增量敏感指数试验(SISI)、听性脑干反应(ABR)和声反射(AR)检查都是鉴别耳蜗和蜗后病变的常用检查方法.现将三者的检出效能报告如下:
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计算机辅助听觉言语评估及康复系统的研究与进展
据第二次全国残疾人抽样调查,全国听力言语残疾人口达2780万人,占全部残疾人的27%[1]。耳聋严重影响人的认知发育、言语交流、教育、就业及心理状态。人工耳蜗植入(cochlear implant ,CI)能将环境中的声信号转换为电信号直接刺激听神经产生听觉,是目前唯一有效帮助重度或极重度聋患者恢复听力及言语能力的方法;但CI使用者通过人工耳蜗装置获得的听觉信息是有限的模拟信号,要学习和掌握这种新的言语刺激模式对于CI使用者是很难的,而且存在着很大的个体差异。CI使用者的听力重塑效果受多重因素的影响,如耳聋的持续时间、CI植入的时间、术前的言语水平、电极插入数量及位置、人工耳蜗的言语编码策略等,也与术后的听力康复训练密切相关;既往不少研究证实听力康复训练能有效提高CI使用者术后的听力与言语交流能力[2~4]。听力康复的发展由来已久,在第二次世界大战之后,听力康复训练需求增大,使其得到快速发展。初,听力学家以助听器为基础,充分运用各种听力和言语训练方法,比如通过系统的言语学习、提高唇读能力、练习视觉辅助技巧等,起到了一定效果,也正是在这个阶段,为听力康复的理论研究和实际运用奠定了基础。从20世纪90年代起,随着电子技术快速发展,数字助听器、人工耳蜗技术的成熟,听力康复正式进入了第二个阶段;由于数字化助听器、人工耳蜗技术的改进,如:压缩线路、降噪技术、方向性麦克风、声反馈处理等技术的应用,使CI或使用助听器的重度或极重度聋患者听力康复的效果显著提高[5];进入21世纪后,随着计算机多媒体技术的发展,听力康复又有了进一步的发展,在继承以往的听力康复的理论研究和技术基础的同时,越来越多的研究将计算机软件程序与言语感知训练相结合,使听觉言语评估及康复训练更为便捷实用[6]。近年来,计算机辅助听觉言语评估及康复系统被广泛应用于临床及科研,现对国内外计算机辅助听觉言语评估及康复系统的研究发展综述如下。
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新生儿聋病易感基因筛查的研究进展
先天性聋已成为世界性的公共卫生问题, W H O 2014年估计,全球因聋致残人数高达3.6亿,约占世界总人口5.14%(3.6亿/70亿),其中约80%生活在中、低收入发展中国家[1]。语前重度和极重度聋及先天性聋不仅严重阻碍患儿的言语和认知发育,甚至严重影响患儿的智力发育,更会是人际交往的严重障碍,给家庭和社会带来沉重负担。先天性聋在新生儿期的发病率约为1‰~1.86‰,是由多种环境和/或遗传因素共同作用导致,也可由单一基因或不同基因的复合突变所导致[2]。1970年美国成立了婴儿听力联合委员会(Joint Committee of Infant Hearing ,JCIH ),至今,该机构已公布了新生儿重症监护病房(N IC U )住院超过5天、儿童期永久性听力障碍家族史等13种新生儿耳聋相关的高危因素[3]。随着新生儿听力筛查工作开展,耳聋患儿的检出增加和诊断的日益完善,遗传因素导致耳聋的比例也在显著增加。Fortnum[4]和Nance等[5]在对4岁及以内听力损失婴幼儿进行病因分析发现,遗传因素致聋比例已由1991年报道的50%上升至61%~66%,而且迟发性和有些基因缺陷所导致的耳聋并不一定在新生儿期表现出来,因此,对新生儿听力筛查的同时进行聋病易感基因的筛查可以弥补听力筛查的不足[3,6~8],自王秋菊[6~8]提出新生儿听力及基因联合筛查的新理念和策略,以及Morton等[9]提出对所有新生儿进行遗传因素的检测以后,至今聋病易感基因筛查在新生儿和先天性聋新生儿中逐步开展,本文对新生儿聋病易感基因筛查的研究及其进展综述如下。
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成人人工耳蜗植入相关的中文言语识别评价体系的建立
我国第二次残疾人抽样调查[1]显示全国听力语言残疾人口达2 780万人,占全部残疾人总数的27%.耳聋严重影响人的认知发育、言语交流、教育就业,聋人的听力康复引起了全社会的关注.人工耳蜗能帮助重度或极重度聋患者恢复言语听、说能力,是这类患者目前惟一有效的康复治疗手段[2,3];但人工耳蜗产品主要由澳大利亚、奥地利、美国和法国的四家公司[4]生产,因此,开发适应汉语声调特点的、具有自主知识产权、低价位高性能的国产人工耳蜗[5]具有重大的社会意义和巨大的经济效益,目前,至少有五家国产耳蜗公司已经或正在开展上市前的临床实验[6].
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结构异常耳的人工耳蜗植入术
人工耳蜗植入(CI)是极重度聋和全聋患者听力语言康复的有效方法. 然而,异常的耳结构常使人工耳蜗植入手术不能按常规进行.对这类耳结构异常的患者,人工耳蜗仍可使其受益.术前影像学检查可检出耳结构的异常情况,有助于预测术中可能遇到的情况,便于制定手术方案.针对各种耳结构的异常,产生了相应的人工耳蜗植入手术方法,主要目的是使尽量多的电极接触尽量多的听神经纤维,从而提高术后听力语言的康复效果[1,2].
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听性稳态反应对人工耳蜗植入者术前残余听力评估的意义
目的 探讨听性稳态反应(ASSR)对极重度聋人工耳蜗植入者听觉功能客观评价的意义.方法 回顾性分析41例(82耳)接受人工耳蜗植入的极重度感音神经性聋患儿的耳声发射(OAE)、听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)与听性脑干反应(ABR)测试结果.结果 所有患儿双耳97 dB nHL强度下ABR均未引出反应,DPOAE、TEOAE双耳未引出.ASSR引出率为69.51(57/82),0.25、0.5、1、2、4、8 kHz的引出率分别为7.31%、9.76%、10.98%、37.80%、34.15%、8.54%,能引出ASSR患者的反应阈在≤100、100~120 dB nHL的分别占68.54%、31.46%.结论 ABR及OAE无反应的极重度感音神经性聋患儿,ASSR大部分能引出反应,可为人工耳蜗植入提供依据.