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重症蚕豆病的护理2例
蚕豆病(Favism)又称红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症.是由于红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),在进食蚕豆或接触氧化药物时,导致细胞中的还原型谷胱甘肽下降,而发生血管内溶血.这是一种常见的遗传性疾病.一般在进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血性贫血,若不及时抢救治疗可危及生命.2010年5月~2011年7月收治重症蚕豆病患儿2例,由于治疗护理及时恰当,患儿均康复出院.现报告如下.
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蚕豆病“重男轻女”与遗传倾向有关
很多人都爱吃蚕豆,只要蚕豆一上市很多人都想一饱口福,但是,有的人吃了蚕豆却会引发一种过敏性疾病——蚕豆病.发生蚕豆病的原因是体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD).因此,蚕豆病学名叫6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症.蚕豆病患者并非少数,全世界约2亿人罹患此病,我国是本病的高发区之一.患者一般不发病,也无任何症状,只有当进食蚕豆或服用“氧化型药物”受到激惹时才发病.
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急性溶血、溶血危象和再生障碍危象
急性溶血性贫血(acute hemolytic anemia)是指红细胞在短时间内大量破坏而引起的一类贫血.临床上以红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏所致溶血、同种免疫性溶血(新生儿溶血病、溶血性输血反应)、自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune Hemolytic Anemia,AIHA)等较为多见.
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伯氨喹啉致严重皮疹
患者男,23岁.因畏寒、寒战、发热3d,于2005年6月9日住院.3 d前患者无明显诱因出现畏寒、寒战、发热、全身不适,体温持续不退(高峰不详),伴乏力,纳差、头痛,无恶心呕吐.既往无药物过敏史,无6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症家族史.体检:T 39.5℃,P 65次/min,R 22次/min,BP 100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清楚,精神差,急性热病容,皮肤黏膜无黄染及皮疹.浅表淋巴结无肿大,心、肺、腹无异常.辅助检查:外周血WBC 7.63×109/L,HB 171gL,PLT 86×109/L,末梢血涂片查到恶性疟原虫,肝、肾功能、电解质及大、小便常规均正常,初步诊断为恶性疟疾.给予蒿甲醚注射剂第1天、第2天各240 mg,第3天160 mg肌注,同时给予水溶性维生素(含B1, B2,B6和VC)粉针剂1支+5%葡萄糖注射液250 ml,静脉滴注3 d,体温正常,无疟疾发作,复查疟原虫阴性,停止输液;给予伯氨喹啉片13.2 mg×3片,1次/d进行根治.
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病毒性肝炎与6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷55例临床分析
病毒性肝炎并发溶血性贫血在红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G-6-PD)缺陷症的高发地区时有发生.笔者就此三者的关系分析一组患者的临床病程和生化指标的持续异常时间,并结合临床资料,初步探讨G-6-PD缺陷的病毒性肝炎并发溶血的机制.
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小儿G-6PD缺陷110 例临床分析
1990年1月~1999年1月收治红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)缺陷溶血性贫血患者110 例,分析如下:1 资料与方法1.1 一般资料 110 例中男95 例,女15 例,发病年龄<1 岁7 例,1 岁~3 岁17 例,3 岁~9 岁81 例,>9 岁5 例.发病前有食蚕豆史66 例,注射退热针剂(氨基比林注射液等)28 例,服用抗感冒药4 例,不明原因12 例.
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高压氧治疗早产儿听力损害一例
患儿,男,第1胎,36+4周,会阴侧切顺产,出生时体重2.1 kg,1 min Apger评分[1]9分,5 min 10分,外观无畸形.出生后第3天患儿精神差,反应欠佳,全身皮肤黄染逐渐加重、阴囊水肿而收入院.检查:黄疸指数经皮测定:额部2.4mg/L,胸部2.2 mg/L;血常规:白细胞11.7×109/L,淋巴细胞25.0%,中性64.7%,Hb 99g/L;复查网织红细胞0.038,O型血,Rh阳性,Comb's试验阳性,心脏彩超:卵园孔未闭,先天性6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏,筛查实验0.32(正常值1.00~1.67).
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16例重症蚕豆病的急救及护理
蚕豆病是红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷患者进食蚕豆及其制品后所致的急件溶血性贫血[1].该病与遗传有关,国内此病主要见于长江流域及以南各省,常发乍于<10岁的小儿,以男孩多见.一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性血管内溶血.
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40例6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症新生儿高胆红素血症临床分析
我院近两年来共诊治40例红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶(下称G-6PD)缺乏症新生儿高胆红素血症,现分析报告如下.
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48例小儿蚕豆病的观察和护理
蚕豆病是红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷患者进食蚕豆及其制品后所致的急性溶血性贫血.该病起病急骤,病情凶险.一旦发病,多数患儿贫血严重,黄疸显著,伴有血红蛋白尿.重症患者并发酸中毒及氮质潴留,严重者可出现休克和急性肾功能衰竭,如不及时抢救,常危及生命.
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以血红蛋白为基质的氧载体:我们还在原地吗?
Transfusion 2003年第二期上,Lanzkron及其合作者报道了一例镰刀型细胞病人缺乏6磷酸葡萄糖脱氢酶伴有急性胸部综合征,因为宗教信仰而拒绝输注红细胞的案例.改善供氧是治疗急性胸部综合征的主要手段,包括补充O2、扩张支气管及或输注红细胞.这种病人因多种因素导致组织缺氧:氧交换减少(肺栓塞,因为缺氧加剧了不可逆镰刀型变化的细胞导致的肺血管堵塞,及由缺氧引起的肺血管收缩),O2运输障碍(贫血)和O2释放减少(6-磷酸-葡萄糖脱氢酶缺陷导致产生高铁血红蛋白亚基,即:使O2解离曲线左移,O2亲和力增加).
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红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患儿的护理
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下使用新鲜蚕豆,服用相关药物或解除樟脑丸后突然发生的急性血管内溶血.该病报道广东广西较多[4].这种病多见于9岁以前儿童,此病通过性联不全显性遗传.
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小儿烫伤合并6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症二例
例1 男,l岁半.2010年5月1 1日因热水烫伤双前臂、背部、臀部及左下肢,1h后入院.创面绝大部分红润,有较大水疱,左小腿部分创面红白相间.烫伤总面积10%,其中浅Ⅱ度8%、深Ⅱ度2% TBSA.入院后立即行补液抗休克、头孢他啶抗感染、创面外敷聚维酮碘乳膏等治疗.伤后5h患儿体温高达39.4℃,无寒战,使用安乃近注射液(主要成分为甲烷磺酸钠盐-水合物)滴鼻退热.血常规检查示红细胞计数4.47 ×1012/L,Hb 121 g/L.伤后17 h家属诉患儿创面出现间断性自发渗血,部分敷料湿透,揭去敷料见小部分创面渗血明显,追问家属得知患儿有6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症病史.遂停用安乃近注射液,改为静脉推注地塞米松2 mg退热.伤后36 h患儿创面渗血基本停止.复查红细胞计数4.12×1012/L,Hb 111 g/L.查6-磷酸葡萄糖脱氢酶活性为300 U/L(正常值大于1300U/L).其间患儿尿色清,无黄疸,尿常规及凝血功能基本正常.常规处理创面,渗血停止,伤后10 d患儿浅Ⅱ度创面愈合,仅残留深Ⅱ度创面,基底有大量皮岛,边缘上皮化明显,自行出院.