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重症蚕豆病的护理2例
蚕豆病(Favism)又称红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症.是由于红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),在进食蚕豆或接触氧化药物时,导致细胞中的还原型谷胱甘肽下降,而发生血管内溶血.这是一种常见的遗传性疾病.一般在进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血性贫血,若不及时抢救治疗可危及生命.2010年5月~2011年7月收治重症蚕豆病患儿2例,由于治疗护理及时恰当,患儿均康复出院.现报告如下.
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聊城市新生儿葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症结果分析
葡萄糖-6磷酸脱氢酶(glucose phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种红细胞酶的缺陷病,系一种X性连锁不完全显性遗传病,为华南及西南各省常见的遗传病之一.患者在某些诱因(药物或蚕豆)下发病,故又称为蚕豆病.发病的临床表现为急性溶血性贫血和由此产生的高胆红素血症,此症在新生儿期可导致核黄疸而后遗智力低下.此外,溶血致红细胞破坏时,具有促凝活性的红细胞基质(磷脂等)大量释放至血循环,通过磷脂与补体旁路激活凝血系统,形成致栓性的高凝状态,危害新生儿的健康.新生儿筛查可有效预防其发病,现将本市近来筛查结果报告如下.
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换血治疗新生儿高胆红素血症对血液内环境的影响
新生儿高胆红素血症是新生儿常见疾病.治疗不及时可导致胆红素脑病,引起抽搐、昏迷、中枢性呼吸障碍等一系列严重后果.引起本病的原因有新生儿溶血病(HDN)、遗传性球形红细胞增多症和红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD)等.换血是治疗新生儿高胆红素血症快速有效的方法.为探索换血疗法对患儿血液内环境的影响.我们对本院1999年7月至2009年6月采用换血治疗的36例高胆红素血症患儿的临床资料进行分析,报告如下.