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高强度低频稳态噪声对大鼠耳蜗形态和功能影响的研究
目的：探讨高强度低频稳态噪声对大鼠耳蜗形态和功能的影响。方法42只SD大鼠随机分为2组，分别暴露于频率100Hz和300Hz，声压级153.7dB和158dB的声场中10分钟。暴露前、暴露后即刻、3天和7天分别测试大鼠听性脑干反应阈值（ABR），并取耳蜗标本行扫描电镜观察。结果2组大鼠噪声暴露后听性脑干反应阈值均显著提高，脱离声场3天后仅可轻度恢复，7天后无进一步改善。300Hz组听力损伤更重。2组大鼠内外毛细胞均损伤严重，表现为毛细胞静纤毛缺失、融合及团状变，并可见螺旋器表面渗出性改变。由底圈向顶圈毛细胞损伤逐渐减轻，7天损伤程度较即刻有所减轻。300Hz组损伤较100Hz组重。结论高强度低频稳态噪声可造成大鼠耳蜗形态及功能严重损伤。耳蜗形态损伤以底圈重，外毛细胞损伤较内毛细胞重。
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内耳病变导致的传导性耳聋
骨导刺激用于鉴别传导性聋和感音神经性听力损失.据认为,通过骨导的震动能量完全是经由骨质到内耳.还有另外一种机制可能在起作用.将大鼠颅骨去除,置于脑组织表面的振动子仍可引出听性脑干反应(ABR).豚鼠和沙鼠也有类似的现象.通过实验消除听骨链的惯性机制和堵耳效应,并不能显著改变骨导反应.减少颅腔内的液体体积可引起骨导ABR阈值升高,而对气导ABR阈值的影响无影响.因此,经典的骨导机制须加以修正,即应包括非骨导的耳蜗兴奋通路:振动子置于颅骨上时,骨振动可能引起颅内容物(脑组织和脑脊液)的声频声压,该压力又经由流体通道传导到内耳的液体[1].
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听神经瘤手术的听力保护
探讨听神经瘤手术的听力保护.方法报告两例经乙状窦后进路、内镜辅助和术中用CAP和ABR连续适时监测下切除听神经瘤的结果.结果例1 MRI示内听道口外瘤体直径约1.5cm,术前语频纯音听阈平均在30dB,能引出ABR各波.术中以ABR适时监测,完全切除瘤体后仍可引出清楚的ABR Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波,术后无面瘫.术后7个月复诊,纯音听阚及ABR波间期恢复术前水平.例2为双侧听神经瘤.MRI示左右听神经瘤直径分别为4cm和5cm.一侧肿瘤切除后间隔4个月行另一侧听神经瘤切除术.为保留第二次手术耳听力,术中用CAP监测.术中虽未能保留蜗神经,但切除肿瘤后仍可记录到CAP.结论听神经瘤手术中的CAP监测结果无法评判术后能否保留听力,而ABR则能够及时反映听神经及其通路的功能状态,肿瘤切除后引出ABR Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波可有望保存术前听力.
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介绍一种对小听神经瘤敏感的累加分频段ABR技术
听神经瘤的早期诊断对手术效果和术后听力的保存非常重要.目前用于筛查和诊断听神经瘤的检查方法主要有磁共振(MRI)和传统的听性脑干反应(ABR)[1].两种方法各有优点,但又都有一定的局限性.特别是对于较小(小于1 cm)的听神经瘤,两种方法的检出效果都受到一定限制.
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新生儿监护病房儿童听力筛查及诊断结果分析
目的 对在耳鼻喉科听力诊断中心进行听力诊断评估,并且有新生儿监护病房住院史婴幼儿的听力筛查及诊断结果进行比较分析,旨在评价目前所用听力筛查方法的有效性.方法 选取有新生儿监护病房住院史并于耳鼻咽喉科进行听力诊断评估的婴幼儿,分析其自动听性脑干反应(AABR)及畸变产物耳声发射(DPOAE)筛查资料,并与诊断型听性脑干反应(ABR)的结果进行对比分析.结果 本组同时完成DPOAE、AABR筛查及诊断型ABR测试,并且资料完整保存者共89例177耳.DPOAE筛查未通过率为45.8％,AABR筛查的未通过率为46.3％.两种筛查方法的一致率为64.4％.AABR的假阴性率为27.9％,DPOAE为16.3％,联合使用两种筛查方法时其假阴性率为4.7％.诊断型ABR测试异常共26例43耳(24.3％),其中轻度听力损失22耳,中度7耳,重度3耳,极重度11耳,听力损失为双侧者17例,单侧者9例,双侧听力损失患者中双耳听力损失程度对称者12例,不对称者5例.本组确诊听力损失婴幼儿中存在的高危因素包括:新生儿重症监护病房(NICU)住院超过5天;早产儿呼吸窘迫综合征;机械通气48 h以上;出生体重低于1500g;新生儿窒息(Apgar评分1分钟0～4分或5分钟时0～6分);高胆红素血症胆红素水平达到换血要求;颌面部畸形(小耳、外耳道闭锁或畸形、腭裂);细菌性脑膜炎.结论 使用AABR或AABR与DPOAE联合筛查可用于NICU新生儿的听力筛查,有新生儿听力损失高危因素的婴幼儿有转诊进行听力诊断评估的指证.
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V波潜伏期差值与I-V波间期差值的关系研究
目的：研究高-低刺激速率听性脑干反应(Auditory brainstem response.ABR)V波潜伏期差值与I-V波间期差值的关系，探讨在I波缺如者V波潜伏期差值法与I-V波间期差值法诊断意义的一致性。方法收集I-V波间期差值0.28ms组75例（150耳），其中男性34耳，女性116耳，平均年龄48.8±10.4岁；I-V波间期差值>0.28ms组150例（150耳），其中男性45耳，女性105耳，平均年龄48.9±9.5岁。对51.1次/s与11.1次/s的V波潜伏期差值与I-V波间期差值进行相关分析。结果 V波潜伏期差值与I-V波间期差值Pearson相关系数r=0.628，P<0.001。与I-V波间期差值法比较V波潜伏期差值法诊断一致性ROC曲线下面积AUC=0.819，P<0.001，对应的V波潜伏期差值界限值是0.34ms。结论V波潜伏期差值与I-V波间期差值具有显著正相关性和较高的诊断一致性。在I波无法引出的情况下，V波潜伏期差值法的诊断意义接近I-V波间期差值法。
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听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析
目的：探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD)的临床和听力学特征。方法分析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果，14例均行声导抗测试、听性脑干反应（auditory brainstem re?sponse, ABR）测试及畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE）测试，9例行纯音听阈测试，6例行听性稳态反应（auditory steady-state response, ASSR）测试。5例行颞骨薄层CT检查，9例行MRI检查。结果14例（22耳）患者中，双侧ANSD 8例，单侧ANSD 6例。9例（14耳）行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳（占50%），覆盆型2耳（占14.29%），平坦型1耳（占7.14%），下降型1耳（占7.14%），全聋型3耳（占21.43%）。低频组（250Hz、500Hz）的平均阈值较中（1kHz、2kHz）、高频组（4kHz、8kHz）明显升高。声导抗鼓室图均为A型，镫骨肌反射消失。11例（6例单侧ANSD，共16耳）ABR未引出；其余3例（共6耳）ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例（9耳）ASSR结果均为极重度聋。结论 ANSD的临床表现具有明显的个体差异，这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者，应行全面的听力学检查以明确诊断，对确诊的患者应定期随访。
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听神经病谱系障碍转基因小鼠模型的研究进展
听神经病谱系障碍( auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD )是一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞功能不受影响[1-4]。听力学表现包括：反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应(audito?ry brainstem response, ABR)严重异常甚至缺失，主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射(evoked oto?acoustic emission, EOAE)正常或基本正常，言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。1992年，顾瑞等[5]报道了16例双侧感音神经性听力减退患者，言语识别率与纯音听阈明显不成比例，ABR无法引出或显著异常。1996年Starr[1]等报道并首次提出“听神经病”这一概念描述该类听觉疾病。随后越来越多的专家学者对听神经病进行深入研究，并在2008年在意大利举行的国际听神经病诊断与干预大会指南中将这类疾病统称为听神经病谱系障碍[6,7]。
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听神经病患者大言语识别率与主客观听力学特征的相关性分析
目的：总结并分析听神经病患者大言语识别率与其他客观测听结果之间的相关性，探讨大言语识别率在诊断听神经病中的意义。方法106例（212耳）听神经病患者均进行大言语识别率、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试、耳蜗电图、40Hz事件相关电位、听性稳态反应测试，分析主客观听力测试与大言语识别率测试的关系。应用PASW Statistics 18.0统计软件处理数据。结果听神经病患者大言语识别率较好组与较差组中轻度到重度听力损失均有出现，PBmax程度在总体水平上与听力损失程度和听力曲线类型相关；PBmax程度与镫骨肌反射之间具有统计学意义，引出或部分引出声反射耳总体水平好于未引出声反射耳；ABR检查212耳中，仅有12耳能引出重复性不佳的ABR波，引出波形比例为5.7%(12/212)，阈值均≥80dBnHL，ABR可记录到波形组的PBmax程度显著好于ABR无反应组（P<0.05）；-SP/AP比值在PBmax不同组别之间，其PBmax具有显著性差异（P<0.05）,-SP/AP<0.5组及比值介于0.5-1.0组的患耳PBmax程度好，-SP/AP比值>1时程度较差。PBmax与40Hz事件相关电位、听性稳态反应阈值呈负相关（P＜0.05）。结论听神经病患者大言语识别率与主客观听力学特征密切相关，PBmax的测试水平是听觉通路上不同病变部位功能障碍或缺失的综合反映，间接体现了AN患者从周边到中枢一系列非同步化反应的变化。PBmax联合主客观听力测试对分析听神经病病变部位，判断病变程度具有重要的临床参考价值。
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电诱发听性脑干反应在人工耳蜗植入中的应用进展
电诱发听性脑干反应（electrically evoked audito?ry brainstem responses，EABR）是以听觉诱发电位（AEP）为基础，当用电刺激听神经末梢后，前10ms内产生的可在头颅表面记录到的一组短潜伏期电位。电诱发听性脑干反应（EABR）是一项客观的电生理测试方法，随着人工耳蜗植入手术的广泛开展，这项技术的临床应用也愈渐受到听力学家和临床医生的重视。1979年，Starr和Brackmann1首次报道了对人工耳蜗植入患者进行EABR的记录，其波形特点和起源与ABR相同。其后许多学者利用植入电极对人和动物进行了EABR测试，发现EABR有望成为评估人工耳蜗植入候选者及人工耳蜗使用者的听觉传导系统的一项有效临床工具。本文对近四十年来EABR的研究热点以及EABR在人工耳蜗植入中的应用价值做一综述。
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儿童分泌性中耳炎听力学检查结果分析及意义探讨
目的：探讨听力学相关检查对分泌性中耳炎患儿的诊断的临床意义方法57例患儿，男30例、女27例，年龄5岁至9岁，平均年龄7岁4个月。每位患儿均进行纯音测听，鼓室声导抗测试、镫骨肌声反射测试、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试。结果57例患儿（114耳）中99耳证实有分泌性中耳炎，99耳中C型鼓室图42耳（42.4%），B型鼓室图53耳（53.5%）,A型鼓室图4耳（4.04%）。纯音测听有气骨导差89耳（89.9%），听力正常10耳（10.1%）。听性脑干反应正常26耳（26.3%）。在鼓室图异常的95耳中，33耳（34.7%）能引出声反射，有声反射组患儿与无声反射组患儿及DPOAE通过组与未通过组分别进行纯音听阈进行t检验统计学分析，两者阈值均具有显著统计学差异(P<0.01)。结论听力学的相关综合检查对于儿童分泌性中耳炎的诊断有一定的临床意义。
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频率特异性听性脑干反应在儿童听力诊断中的应用——北京市儿童听力诊断中心2012年度第二季度学术研讨会纪要
在北京市0-6岁儿童听力保健专家组的指导下,由北京协和医院具体承办了北京市儿童听力诊断中心2012年度第二季度的学术活动.在北京协和医院耳鼻咽喉科倪道凤、徐春晓教授的大力支持和精心组织下,这次学术活动顺利举行,与会代表一致反映收获很大.会议由北京协和医院耳鼻咽喉科儿童听力诊断中心主任徐春晓教授主持.活动的主题是"频率特异性听性脑干反应在儿童听力诊断中的应用".参加本次学术会议的代表来自多家单位,不仅包括北京市六家儿童听力中心:北京儿童医院、北京大学第三医院、中国聋儿康复中心、北京同仁医院、中国人民解放军总医院、北京协和医院,还包括北京妇幼保健院、天津妇幼保健院等妇幼保健系统的工作人员.本活动受到听力学界、妇幼保健系统工作人员的广泛关注.
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Smad4 条件基因敲除小鼠听功能初步研究
目的 对Smad4条件基因敲除后三种不同基因型小鼠野生型+/+、杂合子+/-、纯合子-/-进行听功能检查,初步确定Smad4条件基因敲除后小鼠的听力学表型特征.方法 对Smad4条件基因敲除后同窝出生的三种不同基因型小鼠野生型+/+、杂合子+/-、纯合子-/-分别进行听性脑干反应(ABR)和听神经复合动作电位(CAP)的检查,判断Smad4条件基因敲除后三种基因型小鼠是否有听力的改变;如果听力有所改变,再将两种方法 相结合以综合判断听力改变可能的病理部位.结果 各个月龄的Smad4条件基因敲除后的纯合子小鼠各频率的ABR阈值均在100dB SPL以上,有的甚至在大给声刺激都无法引出可识别的波形.野生型和杂合子小鼠都可以诱发出可辨别、可重复的ABR波形.听神经动作电位的结果与脑干诱发电位结果相似,纯合型小鼠各个频率均未引出动作电位波形,另外两种基因型小鼠可以引出稳定的CAP波形.结论 Smad4条件基因敲除后小鼠由于基因的缺陷而出现了重度感音神经性耳聋,纯合子小鼠出现全聋.
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畸变产物耳声发射在唇腭裂婴幼儿听力检查中的应用
目的 探讨唇腭裂婴幼儿畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)的特点,并将其与听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)阈值检查的结果 加以对照,以探讨DPOAE在这类患儿听力检查中的应用价值.方法 DPOAE检查63例(126耳),年龄2个月～42个月,平均11.83个月.其中单纯腭裂组(以下简称腭裂组)23例(46耳),腭裂并发唇裂及牙槽裂组(以下简称唇腭裂组)30例(60耳),单纯唇裂组(以下简称唇裂组)10例(20耳),每耳均检查8个频率,若2～5 kHz 4个频点有≥3个频点通过即为该耳通过.在上述患儿中,ABR阈值检查腭裂组17例(34耳),唇腭裂组10例(20耳),唇裂组6例(12耳),以能重复引出V波的小刺激强度为ABR阈值.结果 DPOAE检查:腭裂组通过7耳,未通过39耳,通过率为15.22%;唇腭裂组通过6耳,未通过54耳,通过率为10.00%;唇裂组通过18耳,未通过2耳,通过率为90%.统计分析腭裂组与唇腭裂组无显著差异,而腭裂组与唇裂组,唇腭裂组与唇裂组均有显著差异.ABR阈值检查统计分析结果 与DPOAE一致.将各组DPOAE通过率与ABR正常率进行比较,腭裂组及唇腭裂组中二者无差异(P>0.05),虽然唇裂组中二者有差异(P<0.05),但唇裂组ABR阈值反应的听力下降较轻(均≤50 dB nHL).从总体趋势上说,DPOAE与ABR阈值检查在检测的结果 上是一致的.结论 唇腭裂患儿DPOAE和ABR检测结果 一致,与ABR相比,DPOAE具有快速、简便、易实施等特点,因此DPOAE可以作为唇腭裂婴幼儿听力检查的手段,但仍需进一步结合ABR及其他相关的听力检查,以明确听力损害的程度和类型.
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小型猪听性脑干反应分析及脉冲噪声暴露后的变化
目的：了解健康小型猪的听性脑干反应特征，以及脉冲噪声暴露后其听性脑干反应的变化特点。方法健康小型猪分别给予30、50、80及100次脉冲噪声暴露，并于噪声暴露前以及暴露后即刻、1、2、4、8周进行听性脑干反应测定，了解其听性脑干反应特征及变化情况。结果健康小型猪的听性脑干反应波形包括五个典型的波峰，与其他物种一致。短声刺激下其阈值平均为25±5 dB SPL。高强度脉冲噪声暴露后，其听性脑干反应阈值显著提高。50次以上暴露即可导致无法引出可识别的听性脑干反应波形。其纯音听性脑干反应阈值在4、8、16、20kHz和32kHz频率也于暴露后增高。暴露后即刻，各实验组阈值均大于90 dB SPL。暴露后1周，各实验组动物ABR阈值都有不同程度的恢复，但暴露后1周内恢复较快，第2至第8周时，听阈位移趋势基本稳定。噪声暴露后1至8周，ABR阈值在4kHz，8kHz，16kHz、20kHz和32kHz频率恢复趋势与短声刺激一致，各频率ABR阈值比较差异无统计意义。随着时间的延长，在不同频率区间内，虽然存在听阈的阈移，但是ABR波形分化较差。讨论小型猪ABR波形与啮齿类及人类相似，但小型猪ABR对脉冲噪声的敏感性较啮齿类动物更强，且恢复期更短。此外，由于小型猪与人类在基因、解剖及病理生理学上都具有较高的相似性，因此可能是听觉研究方面理想的大型哺乳动物模型。
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大长序列和常规方式诱发的听性脑干反应成分的相关性研究
目的 研究大长度序列诱发听性脑干反应(maximum length sequence evoked auditory brainstem response,MLS-ABR)线性成分及非线性成分与常规方式下ABR(conventional ABR,cABR)之间V/5波峰潜伏期的相关性,了解MLS-ABR成分波的主要特性及应用于听力检测的依据.方法 记录10名正常听力青年右耳的MLS-ABR及cABR,然后对MLS-ABR中线性成分、非线性成分以及cABR三者V/5波峰潜伏期进行相关性分析.结果 cABR与MLS-ABR中线性成分、非线性成分的V/5波峰潜伏期相关系数分别为0.87、0.71;MLS-ABR中线性成分及非线性成分5波峰峰值潜伏期的相关系数为0.86.结论 MLS-ABR可以获得清晰的线性和非线性成分,非线性成分的幅度明显减小;其中非线性成分的5波与cABR的V波的峰潜伏期相比明显延长但存在显著相关,提示两者之间存在同源关系以及MLS-ABR临床应用价值.
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X射线立体定向照射猫丘脑对听性脑干及其耳蜗的影响
放射治疗颅脑疾病时照射颞区和听区易使听通路及脑干受累.为避开此照射野并探讨脑干功能放射损伤的情况,笔者选择猫右侧丘脑为照射靶区,用立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery,SRS)即X刀,以20,80Gy照射该区,并采用听性脑干反应(audiotory brainstem responses,ABR)为指标,检测照射前后不同时间的脑干功能情况,同时进行耳蜗毛细胞铺片光镜检查.
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多频稳态诱发电位与听性脑干反应对成人感音神经性耳聋听阈的评估比较
目的 比较分析多频稳态诱发电位(ASSR)与听性脑干反应(ABR)对成人感音神经性耳聋听阈的影响.方法 100例成人感音神经性耳聋患者作为研究对象,对其ASSR的反应阈、ABR的反应阈进行测听.结果 ABR反应阈、ASSR反应阈以及行为听阈存在着很高的相关性.在高频时,ABR反应阈、ASSR反应阈与行为听阈接近;在低频,ASSR反应阈与行为听阈的相关性较ABR反应阈与行为听阈的相关性要高.结论 ASSR以及ABR均可以作为感音神经性耳聋客观听阈的有效评估方法,但是ASSR优势更加明显.
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多频听觉稳态反应与听性脑干反应对儿童客观听阈评估的比较
目的 通过对感音神经性聋儿童患者多频听觉稳态反应(multiple frequency auditory steady state response,MFASSR)测试结果的分析,并比较其与听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)对客观听阈评估的准确性,为MFASSR临床应用提供指导.方法 对感应神经性聋儿童进行纯音测听、ABR、MFASSR测试.MFASSR各频率反应阈与相应频率纯音听阈及ABR反应阈进行比较.结果 ①MFASSR不同频率的引出率比ABR高,1 kHz高,其次是2 kHz;②MFASSR反应阈和纯音听阈之间有较强的相关性,相关性低为0.5 kHz;MFASSR四个频率和ABR反应阈均相关,随着频率的增高,相关性逐渐增强;③在1、2、4 kHz MFASSR对纯音听阈评估比ABR对纯音听阈的评估准确性高.结论 MFASSR用作感音神经性聋儿童具有频率特异性的客观听阈的评估,但需要综合应用ABR等来提供更为全面的信息.
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2004新药与同类药物(4种)动物耳毒性实验观察
目的:观察氨基糖苷类新药2004与同类药物(4种)对动物的耳毒性.方法:120只白化豚鼠分别肌注同剂量的抗生素新药2004、庆大霉素、奈替米星、依替米星、威大霉素及生理盐水,21d后通过观察听性脑干反应阈值,通过眼震电图观察眼震抑制率(F),了解其听功能及前庭功能的变化;结合耳蜗铺片琥珀酸脱氢酶染色、火棉胶切片等方法观察耳蜗及前庭器官的形态学变化.结果:ABR阈移、耳蜗铺片毛细胞计数及内、外毛细胞的损害情况和病变范围、火棉胶切片观察结果同时表明这些药物的耳蜗毒性:庆大霉素>威大霉素>奈替米星>依替米星>新药2004.眼震抑制率(F)和前庭形态学结果表明这些药物的前庭毒性:威大霉素>庆大霉素>奈替米星>依替米星>新药2004.结论:氨基糖苷类新药2004在同类药物中的耳毒性是小的.
