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中枢听觉处理障碍患者失匹配负波和P300特征
目的 研究中枢听觉处理障碍(CAPD)患者短纯音刺激失匹配负波(mismatch negativity,MMN)和P300的基本特征.方法 利用丹麦听力国际公司的Interacoustics EP25型诱发电位仪对17例(24耳)CAPD患者和21例(41耳)听力正常者行MMN和P300测试,用丹麦Madsen Conera纯音测听仪分别测试17例(24耳)CAPD患者和21例(41耳)听力正常者的纯音听阈和安静环境背景为白噪声下的大言语识别率.采用经典Oddball模式,标准刺激和偏差刺激分别为1000 Hz和2000 Hz的短纯音测试两组受试者的MMN和P300,分别比较两组MMN及P300潜伏期和波幅的差异.结果 CAPD组MMN的振幅与对照组相比有统计学差异(P<0.01),两组MMN的潜伏期相比无统计学差异,两组P300的潜伏期及振幅相比分别为无统计学差异.结论 MMN的振幅参数可以用于CAPD的诊断,而MMN的潜伏期、P300的潜伏期及振幅对CAPD的诊断无明显的指导意义.
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听觉中枢的可塑性机制研究进展
听觉中枢作为听觉通路的重要组成部分,对声音有加工、分析的作用,具有很强的可塑性.正是由于这种可塑性机制的存在为听觉剥夺的患者恢复听觉功能提供了可能.本文就近年来听觉中枢可塑性的热点研究进行综述.
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与中枢听觉处理障碍相关的下丘功能及机制探讨
下丘(inferior colliculus,IC)是听觉传导通路上的重要中继站,在声源定位、时域、频率和声音强度分析中均起着重要的作用,而这些功能障碍正是中枢听觉处理障碍(central auditory processing disorder,CAPD)的发病基础.本文将重点介绍下丘听觉处理功能及机制,特别是与CAPD发病机制相关的功能改变,探讨CPAD的发病机制.
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中枢听觉处理障碍
中枢听觉处理障碍(central auditory processing disorders,CAPD)是指中枢听觉神经系统的功能受损而致的听功能缺陷,本文首先综述了CAPD的临床症状、特点及可能之病因.之后阐述了听觉内外余力对听觉言语测试的影响以及降低外余力的方法;听力损失、认知能力、药物、测试程式对CAPD测试的影响;言语测试和非言语测试的优缺点;不同测试模式的影响.后阐述了CAPD的一些具体测试方法以及对测试结果进行测试时要注意的因素.
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耳蜗核蛋白在听觉信息处理中的作用
中枢听觉处理障碍(central auditory processing disorders,CAPD)是中枢听觉神经系统的一种神经生物学方面的缺陷,影响基本的听觉感知能力,包括定位、偏向,语音或非语音的辨别,听觉模式识别,听觉时间信息处理(时间统整、时间顺序和时间遮掩),竞争声或退化声下的听觉能力等.CAPD可能与其他疾病共存,影响患者的听力、学习和交流.病因包括创伤、神经毒性物质、神经系统疾病或损伤等.目前为止CAPD的发病机制不明.听觉中枢蛋白组学分析是研究CAPD发病机制的第一步,耳蜗核作为听觉传导通路中底层的核团,对时间信息处理的准确性和声源定位起重要作用.本文重点分析耳蜗核相关蛋白在中枢听觉处理中的作用.
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听神经病听力学分析
目的探讨听神经病的听觉电生理特点.方法总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应.5例患者作了颅脑CT或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI).结果患者男女兼有,平均年龄为20.3岁,10余岁的青少年占多数.9例主诉双耳听力下降,1例双耳鸣.纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失,听力损失严重的频率为0.5 kHz或(和)0.25 kHz;1耳听力正常.19耳镫骨肌反射消失,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高.ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或(和)波Ⅰ.全部病例均可记录到DPOAE,但不能被对侧噪声抑制.耳蜗电图示大部分病例动作电位(action potential,AP)消失或振幅很小,负总和电位(negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0.595 μV,慢皮层反应皆正常,6例测中潜伏期反应5例正常.CT或MRI无异常发现.结论听神经病早期纯音测听可正常,但其镫骨肌反射和ABR 消失或阈值升高,其确切病变部位尚不明了,可能位于脑干平面以下的听觉系统.
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X连锁隐性非综合征型低频神经性听力减退的大家系报道
目的探讨和分析低频神经性听力减退的遗传学因素.方法从先证者出发,调查一个家系发病情况;应用Cyrillic 2.1软件绘制系谱图;通过系谱图分析遗传学特征,通过临床检查分析疾病的表型特征.结果调查现存家系成员101人,获得43人的临床听力学资料.43人中有6人被诊断为低频神经性听力减退,均为男性,年龄18～26岁;患者仅以听力减退为单一症状;临床表型特征为轻、中、重度及极重度听力损失,听性脑干反应均未引出,畸变产物耳声发射部分引出;患者发病年龄在10～16岁之间.结论本研究发现了一个5代相传的遗传性聋大家系,遗传特征是以男性发病为主的X连锁隐性遗传.该家系的发现提示低频神经性听力减退可以是由遗传因素造成的.
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听神经病的皮质类固醇试验性治疗
目的探讨皮质类固醇用于治疗听神经病的可行性.方法 1998年7月～2001年12月对6例确诊为听神经病的患者进行为期1个月的皮质类固醇试验性治疗:强的松30～40 mg/d,分2、3次口服,连用15 d后减为半量,再用15 d.1个月后如主诉听力改善,且任意2个纯音测听频率听力提高≥15 dB为有效.结果试验性治疗期内,2例患者双耳各频率纯音听阈基本恢复到正常范围(30 dB HL以内),言语识别率分别由治疗前的48%和72%提高到95%和100%.继续治疗2个半月和3个月停药.门诊分别随访3年和4个月,听力稳定在正常范围.另4例试验性治疗无明显效果.结论部分听神经病可能与听神经传导系统的免疫性损伤有关,应用皮质类固醇治疗有一定效果.
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GABAB受体在中枢听觉通路中分布及其意义
γ-氨基丁酸(γ-Aminobutyric acid, GABA)是成年哺乳动物体内一种重要的抑制性神经氨基酸递质，由谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下脱羧形成，在体内广泛分布，绝大多数存在于中枢神经系统(central nervous system, CNS)中，在多种神经调节中发挥着重要作用。目前的研究结果表明，GABA分别作用于三种受体，即GABAA受体(GABAA receptors,GABAAR)、GABAB受体(GABABreceptors, GABABR)及GABAC受体(GABAC receptors, GABACR)。与离子型GABAAR和GABACR介导的快速抑制效应不同，GABABR是一种促代谢型跨膜蛋白，介导的是缓慢而持久的抑制效应。GABABR为一组G蛋白偶联受体(Guanosine-bind-ing protein coupled receptor, GPCR)，广泛存在于哺乳动物的外周及中枢神经系统中，当CNS中GABA与突触前膜或突触后膜的GABABR结合后，激活G蛋白，减少突触前膜钙离子内流而抑制神经递质释放或增加突触后膜钾离子外流导致突触后膜超极化而发挥效应。近年来，许多研究者们在探讨一些疾病的病理生理过程中发现，某些疾病发生过程中伴随了有GABABR表达的改变，例如疼痛、肌痉挛、药物成瘾、癫痫、帕金森病、精神分裂症、焦虑、抑郁及认知功能障碍等神经系统疾病；近年来，GABABR在听觉系统中的作用也越来越多的被研究者们重视，例如GABABR参与听觉发育、神经保护、声音定位及神经信号调节等功能，并与听力损失和耳鸣等听觉疾病也存在着一定的关系。了解GABABR在听觉通路中的分布及功能将有助于研究GABABR在听觉信号加工与处理中的作用，并有利于研究其与听觉疾病发生的关系。本文就GABABR的分子结构及在听觉通路中的分布和意义做一综述性介绍。
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听神经病谱系障碍转基因小鼠模型的研究进展
听神经病谱系障碍( auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD )是一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞功能不受影响[1-4]。听力学表现包括：反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应(audito?ry brainstem response, ABR)严重异常甚至缺失，主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射(evoked oto?acoustic emission, EOAE)正常或基本正常，言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。1992年，顾瑞等[5]报道了16例双侧感音神经性听力减退患者，言语识别率与纯音听阈明显不成比例，ABR无法引出或显著异常。1996年Starr[1]等报道并首次提出“听神经病”这一概念描述该类听觉疾病。随后越来越多的专家学者对听神经病进行深入研究，并在2008年在意大利举行的国际听神经病诊断与干预大会指南中将这类疾病统称为听神经病谱系障碍[6,7]。
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畸变产物耳声发射与纯音测听
耳声发射(otoacoustic emissions,OAE)现象的发现是听觉生理学和听力学近20 a来重要的进展之一.OAE是一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的声频能量.OAE源于耳蜗,是耳蜗内主动生物力学反馈系统活动的表现,并可以反映听觉传出系统的活动情况.目前,对OAE的研究已逐渐向临床应用方向转变,被广泛应用于听觉机制研究、客观测听及筛选、婴幼儿测听、听觉疾病诊断和鉴别诊断、听传出系统功能检查等领域[1].
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小分子核糖核酸及相关技术在听觉疾病研究中的应用
小分子核糖核酸(ribonucleic acids,RNAs),长度约19～28个核苷酸,功能非常广泛.核糖核酸干扰(RNA interference,RNAi)技术在耳部疾病的基础研究和遗传性耳病的治疗中显示出良好的应用前景.本文总结了小分子RNAs的分类、作用机制及RNAi技术在听觉疾病中的应用进展.
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chirp刺激声在听觉测试中的应用研究进展
chirp信号又称线性调频信号,是发射的射频脉冲信号在一个周期内,其载频的频率成分随时间作线性变化,载频频率随着时程的延长呈线性增加,即生成chirp信号[1].这一概念初由Shore等(1985)提出并首次应用于听觉电生理反应.本文就chirp刺激声的作用原理及其在听觉测试中的应用,结合近期的一些研究进展作一简要综述.
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听神经病患者的人工耳蜗植入干预
20世纪90年代初期，Starr［1］、顾瑞［2］等先后分别报道了言语识别率与纯音听阈明显不成比例，听性脑干反应（auditory brainstem responses ，ABR）无法引出或显著异常、耳蜗微音电位（cochlear mi-crophonics ，CM ）和／或耳声发射（otoacoustic emis-sions ，OAE）正常的患者。Starr等［3］认为此类患者病理改变与外周感觉神经病变类似，提出以“听神经病（auditory neuropathy ，AN ）”这一概念描述此类听觉疾病。后续研究证明，内毛细胞、突触、第V III颅神经干等不同位置的病变均可导致AN的临床表现。现阶段对AN的临床干预手段包括药物治疗、助听器（hearing aids ，H A ）和人工耳蜗植入（cochle-ar implant ，CI）。临床常规用药（包括激素、神经生长因子等）对于AN患者症状缓解作用不大；抗脱髓鞘的治疗药物是另一种可能的解决方案［4］，但尚无有效的临床证据发表。 HA仅对少部分AN患者的听力言语能力有非常有限的改善作用，且效果个体差异较大［5～8］。C I是目前唯一被临床证实可能对AN有效的治疗手段，本文对听神经病患者人工耳蜗植入干预的现状进行总结分析。
