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急性甲苯中毒性脑病的MRI表现
目的 探讨急性甲苯中毒性脑病的MRI表现.方法 回顾性分析本院临床确诊的6例急性甲苯中毒患者的临床资料和MRI表现.结果 6例患者首次头颅MRI均表现为两侧大脑半球白质广泛受累,同时累及两侧外囊、小脑齿状核、豆状核6例,累及丘脑1例.病灶T1WI呈低信号,T2WI呈较明显高信号;FLAIR上呈高信号,DWI呈高信号,ADC图呈高信号;1例行增强扫描未见强化.6例均见脑回肿胀,脑沟、脑池变浅,脑沟模糊不清,脑室系统变窄.4例随访显示原有病灶范围稍缩小,同时有脑萎缩表现.结论 临床上有明确的甲苯接触史及相应的临床表现,程度较重者可致脑水肿,结合头颅MRI表现可对急性甲苯中毒性脑病的严重程度作出评估.
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自拟补肾逐瘀汤辅助治疗老年血管性痴呆48例疗效观察
2006年1月～2008年6月,我们自拟补肾逐瘀汤辅助治疗老年血管性痴呆(VD)患者48例,效果显著.现报告如下.资料与方法:82例VD患者,男51例、女31例,年龄(69.8±6.7)岁,病程(33.5±20.0)个月,均符合《美国精神病协会精神障碍诊断与统计手册》(第4版,1994)的诊断标准.脑卒中1～3(1.5±0.79)次,其中多发性脑梗死35例,单一脑梗死23例,出血性脑梗死24例;伴发脑白质病18例,脑萎缩29例;痴呆程度轻度46例,中度36例;合并高血压病38例,冠心病20例,高脂血症12例,其他12例.
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可逆性后部脑白质病2例
例1男，39岁。头痛1月余，视物模糊10 d入院。查体：意识清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，粗侧视力下降，视野正常，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。头颅MRI检查T2加权及Flair扫描示：双侧小脑半球、中脑、脑桥片状高信号，轻度脑室扩大，诊断：可逆性后部脑白质病。入院血压：220／160 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），给静脉滴注硝普钠控制血压在140～150／80～90 mmHg 范围，次日改为口服硝苯地平缓释片（30 mg，1次／12 h）、卡维地洛（10 mg，2次／d）、维尔亚（10 mg，2次／d）降压，20％甘露醇250 ml＋泼尼松龙10 mg （静脉滴注1次／12 h）降颅压，辅以静脉滴注维生素和能量合剂。血生化、常规、肝功能、肾功能检查无异常。入院第二天腰穿测脑脊液压力320 mmH2O，脑脊液常规检查正常。第五天腰穿脑压降至200 mmH2O，第12天腰穿脑压降至180 mmH2O。复查MRI原双侧小脑半球、中脑、脑桥片状高信号改变基本消失，痊愈出院。
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说说老年痴呆症
痴呆是老年人的常见病,随着年龄增长发病率逐渐增加.研究表明,60岁痴呆的发病率为1.0％,70岁为4.1％,80岁为13.0％,90岁为32.2％.临床上常见有阿尔茨海默病、血管性痴呆和混合性痴呆三种.阿尔茨海默病由神经系统变性引起,病因不明;血管性痴呆由脑血管病引起,更多见于那些无明显瘫痪、语言障碍等急性症状的腔隙性脑梗塞、脑白质病等病人;混合性痴呆指既有神经系统变性,又有脑血管病者.
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儿童L-2-羟基戊二酸尿症4例临床特征及基因诊断
目的 探讨儿童L-2-羟基戊二酸尿症(L-2-HGA)的临床特征及基因诊断依据.方法 对2015年4月至2018年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的4例L-2-HGA患儿的临床表现、辅助检查结果进行回顾性分析,并对其进行3个月 ～3年2个月的随访.结果 本组患儿男1例,女3例,其中2例为同胞姐弟,起病年龄8个月 ～3岁.4例患儿均以抽搐为首发症状,发育里程碑均正常,其中3例渐出现智力发育停滞,3例走路稍欠稳,2例持物轻抖,2例锥体束征阳性.4例患儿头颅磁共振成像(MRI)均示双侧大脑皮质下白质、基底核区及小脑齿状核对称性异常信号,1例有脑萎缩样改变.3例气相色谱-质谱法(GC/MS)尿有机酸分析均提示2-羟基戊二酸水平明显升高.4例患儿采用目标捕获高通量测序法均检测出L2HGDH基因的致病性变异,例1检测出复合杂合变异c.845G>A(p.Arg282Gln)及c.800_801delCA(p.Ser267Ter),例2、例3检测出纯合错义变异c.584A>G(p.Tyr195Cys),例4检测出纯合移码变异c.407delA(p.Lys136SerfsTer3),其中,c.800_801delCA及c.407delA为未见报道的新变异,家系验证显示4例患儿的父母均为杂合携带者.随访研究显示2例未接受特殊治疗的患儿病情相对稳定,另2例接受大剂量维生素B 2和左旋肉碱治疗的患儿无智力倒退,未再抽搐,共济失调表现略有好转.结论 智力发育迟滞、抽搐发作和共济失调是L-2-HGA的常见临床表现,头颅MRI示双侧大脑皮质下白质、基底核和小脑齿状核对称性异常信号是本病的特征性影像学表现,尿2-羟基戊二酸水平显著升高是本病的基本特点,基因诊断应作为确诊本病的金标准,大剂量维生素B2和左旋肉碱治疗可能对部分病例有效.
关键词： L-2-羟基戊二酸尿症 脑白质病 基因 儿童 -
姐弟同患异染性脑白质营养不良
例1,女,11岁,因惊厥10 min急诊入院.患儿于入院前10 min玩耍中突然猝倒,随继出现无热惊厥,呈四肢阵挛性抽动,伴意识丧失.经抢救近1 h抽搐缓解,20 h神志恢复.父母非近亲结婚,无家族史,其父学龄前期、胞姐幼儿期均有高热惊厥史.查体:发育、营养中等,神清,语言迟缓,对环境刺激反应淡漠.眼底正常,无眼球震颤.肝右肋下2 cm,质软.
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西洛他唑治疗血管性痴呆合并脑白质病变的疗效观察
目的 探讨西洛他唑与阿司匹林治疗脑卒中后血管性痴呆合并脑白质病变的临床疗效.方法 选择2009-12—2013-11脑卒中后血管性痴呆合并脑白质病变患者50例,随机分为对照组及治疗组各25例.对照组予口服阿司匹林肠溶片+尼莫地平片,治疗组口服西洛他唑片+尼莫地平片并进行随访,比较治疗后6个月及12个月时2组患者的认知功能及服药期间不良反应发生情况.结果 2组治疗后6个月及12个月MMSE评分及MoCA评分均较治疗前显著提高(P<0.05).治疗组治疗后6个月及12个月MMSE评分及MoCA评分均较对照组同期显著改善(P<0.05).治疗组脑出血发生情况显著低于对照组(P<0.05).结论 西洛他唑联合尼莫地平治疗脑卒中后血管性痴呆合并脑白质病变,能显著改善患者的认知功能,且脑出血少,临床疗效显著,安全性好.
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伴有卵圆孔未闭的神经内科疾病的诊治分析
目的:分析伴卵圆孔未闭(PFO)的神经内科疾病的类型和发病机制.方法:回顾性分析24例伴PFO患者的临床病历资料.结果:24例中有16例偏头痛、4例不明原因的脑卒中、2例不明原因的脑白质病、2例不明原因的晕厥.其中4例为右向左分流量大的患者,均给予PFO封堵术治疗,随访3个月,病情完全缓解,未复发.结论:PFO与神经内科疾病关系密切,其主要发病机制可能为反常栓塞.经皮卵圆孔封堵术治疗偏头痛、脑白质病和减少不明原因脑卒中、晕厥的复发是有效的.
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磁共振弥散张量成像在神经外科中的应用
弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)是在常规MRI和DWI基础上发展起来的一种新技术.这个概念由Basser等[1]提出.DTI可在三维空间内定量分析组织内水分子的弥散运动,利用特定的算法可以提供其他成像方法所无法实现的脑的解剖结构和功能信息[2],重建脑白质纤维柬.它对脑白质病、脑血管病等的诊断、神经外科术前病灶的定位、病灶与纤维束的毗邻关系的确定有重要意义.本文就DTI相关的基本概念及其在神经外科领域中的应用加以综述.
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伴皮质下梗死和脑白质病的常染色体显性遗传性脑动脉病
伴皮质下梗死和脑白质病的常染色体显性遗传性脑动脉病(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy, CADASIL)是指一种非动脉硬化性、 非淀粉样血管病性的常染色体显性遗传性脑血管病.
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显性遗传脑动脉病伴皮层下梗死及脑白质病(CADASIL)的认知障碍特征分析
显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死及脑白质病(cerebralautosomal dominant arteripathy with subcortical infarcts and leukoencephlopathy,CADASIL)为常染色体显性遗传性疾病,由Sourander和Walinder于1977年首先发现并报道.
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海洛因致中毒性白质脑病2例报道
1 病例例1, 患者, 男性, 40岁, 因手抖半年, 走路不稳、吐词不清半月入院, 患者半年前在执筷、玩牌时出现轻微手抖, 偶尔出现饮水呛咳, 以后手抖逐渐加重, 书写困难, 入院前半月出现走路不稳, 易向右侧倾倒, 需人扶行, 同时出现吐词不清, 无发热、头痛、肢体麻木和无力.既往无高血压病及糖尿病病史, 有吸食海洛因史3年, 入院前半月开始戒毒.查体: 体温36.5℃, 心率70次/分, 呼吸20次/分, 血压105/75 mmHg, 神志清楚, 精神稍差, 吟诗样语言, 双侧瞳孔等大等圆, 直径2.5 mm, 光反射灵敏, 双眼球有不恒定的轻微水平眼震, 双侧鼻唇沟等称, 伸舌居中, 双侧软腭上提尚可, 咽反射存在, 颈软, 心肺腹未发现阳性体征, 四肢肌力、肌张力正常, 腱反射右下肢高于左下肢, 病理征(-), 双侧指鼻试验(+), 跟膝胫试验(+), 有意向性震颤, 轮替试验笨拙, Rombergs(+), 仰卧起坐不能, 步态不稳.头部MRI提示脑白质病, 双侧小脑半球、内囊后肢、丘脑、脑干及半卵圆中心脑白质对称性长T1长T2信号, 边界较清, 脑电图正常, 脑干听觉诱发电位示右侧脑干听觉通路周围段功能受损, 左侧正常, 血常规、尿常规及肝肾功能均正常, HIV检查(-).
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首诊为听力下降的脑白质病患者影像学及临床特征分析
目的:初步探讨首诊为听力下降的脑白质病患者影像学及临床特征.方法:回顾性分析以听力下降为首诊原因的7例脑白质病患者的头颅MRI及临床特征,包括病变发生的部位、形态、范围及血浆极长链脂肪酸水平(VLCFA)测定.结果:2例患者头颅MRI显示双侧侧脑室后角旁对称分布长T_1长T_2信号,呈蝶翼状改变,其余5例患者头颅MRI显示在脑白质内不同部位异常长T_1长T_2信号.发生部位多见于额叶白质内,其次为双侧侧脑室后角旁;7例患者均表现为小斑片状影;2例单发生于侧脑室后角旁,1例单发生于额叶,其余5例发生于2个或2个以上部位.3例患者VLCFA测定在正常范围,其余4例患者家属拒绝测定.结论:以听力下降为首诊原因的脑白质病患者应常规行头颅MRl检查,头颅MRI检查可清晰显示异常白质,以免遗漏己经存在的病变.
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伴脑白质病语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果分析
目的 探讨伴脑白质病的语前极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入的可行性及术后听觉言语康复效果.方法 海南省人民医院耳鼻咽喉科2013年9~11月行人工耳蜗植入的14例伴脑白质病语前聋患儿为研究组(年龄1~6岁,平均3.79±1.93岁),同期无中枢神经系统病变的语前聋患儿16例为对照组(年龄1~6岁,平均4.38±1.93岁),术前均行临床听力学、影像学检查及语言能力、智力水平等评估,经乳突后鼓室面神经隐窝入路一期行人工耳蜗植入术,术后均到海南省聋儿康复中心进行言语康复训练;采用听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rate,SIR)对两组术后康复效果进行评估,比较两组患儿术后不同阶段的CAP和SIR分级.结果 所有患儿人工耳蜗植入术后均获得听觉反应和不同程度的言语交流能力,随着康复时间延长两组患儿CAP及SIR分级均呈上升趋势;研究组术后6、12和24个月CAP平均分级分别为2.571±0.416、3.714±0.496、5.000±0.492级,SIR平均分级分别为1.357±0.133、2.143±0.275、3.071±0.245级,与对照组CAP(分别为2.688±0.313、3.875±0.364、5.000±0.354级)及SIR(分别为1.500±0.129、2.313±0.176、2.875±0.221级)比较,差异均无统计学意义(P>0.05).结论 伴脑白质病的语前极重度感音性聋患儿经过术前充分评估后可以实施人工耳蜗植入,术后2年内听觉言语康复效果与不伴脑白质病的同龄患儿相当.
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DTI评价不同期HIV相关性痴呆脑白质微细结构损害
目的:应用磁共振扩散张量成像(DTI)技术研究不同期HIV相关性痴呆(HAD)患者脑白质微细结构的改变.方法:对17例HAD患者(中重度组9例,亚临床组8例)及10例年龄性别相匹配的健康对照组行常规MRI及DTI检查,测量其额叶、顶叶、颞叶、枕叶、胼胝体膝部、压部、内囊前、后肢白质区部分各向异性分数(FA)和表观扩散系数(ADC),比较3组的FA、ADC值.结果:亚临床组HAD患者常规MRI检查正常,中重度患者T2-TIRM序列均显示不同程度的白质异常；中重度组患者额叶、顶叶、颞叶、枕叶FA值均低于正常对照组,额叶、顶叶、颞叶ADC值均高于正常对照组,有显著性差异(P＜0.05)；中重度组患者额叶、枕叶FA值均低于亚临床组患者,额叶、颞叶ADC值均高于亚临床组患者(P＜0.05)；亚临床组患者额叶、枕叶FA值均低于正常对照组,额叶、顶叶ADC值均高于正常对照组(P＜0.05)；胼胝体膝部、压部、内囊前后肢3组间FA值及ADC值均无显著性差异(P＞0.05).结论:对HAD患者行定量DTI分析有助于评价HAD常规MRI检查正常区域的微结构改变,并且能够评价HAD的严重程度,这有助于HAD的早期预防及治疗,阻止或逆转认知下降；不同期的HAD患者可能存在脑白质选择性微细结构损害,该损害先出现在与高级皮层功能相关的脑区(如额叶).
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海洛因脑病MRI与病理对照分析
目的 探讨海洛因脑病(HE)的MRI特点及其病理基础.资料与方法 34例中,根据流行病学、临床表现、MRI、实验室检查及其中10例病理检查结果,排除其他疾病而诊断HE.行MR T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)检查.4例死亡患者中2例行尸解,8例行脑立体定向活检.MRI与病理对照分析.结果 34例HE病例T1WI呈低信号,T2WI呈高信号.病灶同时累及幕上半球、脑干及小脑占85.3%,三者分别单独受累均＜10%.病灶以累及脑白质为主.脑内两侧同时受累占91.2%.MRI示幕上半球"八字征"、脑干"中空征"及小脑"蝶翼征"对诊断HE有一定意义.MRI信号改变,主要与HE的脑白质脱髓鞘及大量空泡形成,这些空泡构成海绵状结构,内含液体增多有关.结论 MRI对HE能准确地定位、定量诊断,并有一定特征MRI表现.MRI显示HE与病理之间有很好的相关性.
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磁共振弥散张力成像及临床应用
近年来,弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)在超急性期及急性期脑梗死的早期诊断中起了重要作用,但由于其仅在一个或三个方向施加弥散梯度磁场,所以不能正确评价具有不对称组织结构的各向异性特点.随着磁共振成像设备及技术的发展,新的弥散成像方式弥散张力成像(diffusion tensor imaging,DTI)已初步应用于临床,成为临床诊断和研究脑白质病、脑血管疾病及肿瘤性疾病的新方法.
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伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病的MRI表现
目的 评价伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病的MRI表现.方法 回顾性分析13例临床确诊的伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病患儿的头颅MRI资料,分析其影像表现特点.结果 13例头围增大患儿(男5例,女8例,年龄6个月～4岁,中位年龄19个月)均存在脑白质不同程度的异常,表现为双侧脑白质对称的T1WI低信号、T2WI高信号,DWI为低信号.13例均可见双侧颞叶皮层下囊肿.中央白质结构(胼胝体、内囊前肢)无受累.所有病例均未见皮层灰质和中央灰质受累.结论 伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病的MRI表现具有特征性,MRI能为该病的诊断提供帮助.
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43例脑白质病的MRI表现及分析
[目的]探讨MRI对脑白质病的诊断价值.[方法]对43例脑白质病患者MRI表现进行分析和总结.[结果]43例患者中血管性脑白质病25例,硬化性脑白质病8例,中毒性脑白质病6例,感染性脑白质病2例,营养不良性脑白质病2例.MRI表现为侧脑室周边及半卵圆中心多发大小不一片状及结节状长T1长T2信号,对称或不对称,活动性痛灶FLAIR为高信号,增强时可见结节,斑片状或边缘强化.[结论]MRI能准确反映各类脑白质病的异常病理改变,对临床诊断脑白质病具有重要价值.
关键词： 磁共振成像 脑白质病 进行性多灶性/放射摄影术 -
血管性痴呆患者脑白质病变的MRI研究
目的探讨血管性痴呆(vascular dementia, VD)脑白质病变(white matter lesions, WMLs)MRI半定量测量方法,以期为其影像学诊断提供参考指标. 方法选择VD和中风后无痴呆(stroke without dementia,SWD)患者各30例.使用Toshiba 1.5T Visart、Signa 1.5T MR 扫描仪进行头颅MRI扫描,测量WMLs程度. 结果 VD组WMLs的发生率与SWD组无差异,而其中度和重度WMLs的构成比高于SWD组. 结论不能以WMLs的出现提示有认知功能下降,然而中、重度WMLs与认知功能损害相关.
关键词： 痴呆 血管性/放射摄影术 磁共振成像 脑白质病 进行性多病灶/放射摄影术
