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显性遗传性脑血管病伴皮层下梗死和白质脑病
显性遗传性脑血管病伴皮层下梗死和白质脑病 (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) 是1993 年Tournier-Lasserve等人提出的一个新的脑血管病诊断名称[1],用于取代1977年Sourander[2、3]以及其他作者报道的遗传性多发性脑梗死性痴呆和此后其他研究者提出的慢性家族性血管性脑病、家族性皮层下痴呆伴动脉性白质脑病、家族性疾病伴皮层下缺血发作和白质脑病以及家族性Binswanger病.此病具有显性遗传的特点,临床表现为偏头痛、中年出现反复发作性脑梗死导致假性球麻痹以及痴呆.核磁共振检查显示,脑深部白质和灰质核团出现小的腔隙性梗死和白质脑病.病理检查证实,在脑深部出现许多小的腔隙性梗死、广泛的白质脱髓鞘以及全身性的小动脉病.在电子显微镜下可以发现,疾病特征性的颗粒状致密沉积物出现在血管平滑肌细胞的表面.致病基因位于19q12的NOTCH3.
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显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病1例报告
患者女性,47岁,2003年10月31日因突发行走不稳,言语不清1 d入院.2000年以来因"脑梗死"住院2次,头颅CT示多发腔隙灶,治疗后缓解.出院后坚持抗凝治疗,但经常头晕、耳鸣、阵发肢体麻木,门诊治疗后改善.近6个月来症状加重,伴记忆力减退、反应慢、心慌、情绪不稳.患者无糖尿病、高血压、心、肺疾病史,无偏头痛史.其母亲及舅舅均因"脑梗死"去世.查体:内科查体未见异常.神清,情感及智能反应正常.
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伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病--遗传性脑血管病研究的一个突破口
许多生物医学家断言, 难以根治的疾病均具有多基因遗传异常的背景, 脑血管疾病也不例外.伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL ) 是近十余年来在某些欧洲国家进行了深入系统研究的一种特殊的脑血管病, 它很可能是一种单基因遗传病. 这方面的研究正在成为脑血管病分子遗传学研究的一个突破口.
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偏头痛相关性视网膜-视神经病1例报告
偏头痛是神经系统常见疾病,可以单独出现,也可以伴随出现在其他疾病,如显性遗传性脑动脉病伴随皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)、线粒体脑肌疾病伴随卒中样发作和乳酸血症(Edmond J,2009)[1]、遗传性内皮细胞病以及Susac 病(Meca-Lallana J,1999)[2]等.单纯的偏头痛包括许多亚型,其中典型偏头痛患者可以出现一过性视觉先兆,个别患者出现持续性的神经系统损害,包括脑卒中、青光眼以及缺血性视神经病(González-Martín-Moro J 2009;Lepore E.2009) [3,4],其产生的原因也不清楚.本文报道1例偏头痛相关性视网膜视神经病的临床表现特点.
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伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL),其临床特点为中年发病,具有家系遗传性,以反复皮质下缺血性卒中、假性球麻痹、进行性血管性痴呆、先兆症状的偏头痛发作和精神症状为主要表现.
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皮层下脑梗死病变与轻度认知障碍及供血动脉狭窄的关联分析
目的:就皮层下脑梗死病变、轻度认知障碍,及供血动脉狭窄三者之间的相互的关联展开初步分析。方法本研究中纳入分析的685例近年来天津市第五中心医院院神经内科就诊的皮层下梗死病变患者,分析皮层下梗死患者中认知障碍构成情况以及供血动脉狭窄状况,并分析三者之间的相互关联。结果本研究中皮层下梗死病变患者中轻度意识障碍者占9.20%;供血血管狭窄病例占49.34%。供血血管狭窄者发生皮层下梗死并轻度意识障碍的概率为非狭窄者的2.138倍,比值比( odds ratio , OR =2.138);年龄大于70岁、皮层下梗死病程长、饮酒史和痴呆家族史也都与皮层下梗死并轻度意识障碍呈现正向关联;多因素回归分析结果还提示高血压以及脑血管病家族史也是危险因素。此外,轻度认知障碍能使皮层下梗死并供血血管狭窄的发生概率增高,OR值为2.077;年龄大于70岁、皮层下梗死病程长、高血压以及脑血管病家族史均为皮层下梗死并供血血管狭窄的危险因素;多因素回归分析结果中,轻度认知障碍、皮层下梗死病程长、超重肥胖以及高血压均为皮层下梗死并供血血管狭窄发生的危险因素。结论供血动脉狭窄与皮层下梗死并发轻度认知障碍的发生呈正相关关系,同时轻度认知障碍的存在又与皮层下梗死并供血动脉狭窄的风险增加存在关联,三者之间相互关联,同时年龄、皮层下梗死病程以及相关家族史等因素也潜在影响三者之间关系。
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活血祛痰法治疗血管性痴呆
血管性痴呆指由各种脑血管病引起的脑功能障碍而产生的认知损害综合征,是一种常见多发病,好发于老年人的渐进性疾病.西医影像学上常见于多发性脑皮层和皮层下梗死及以上两种多兼有的病变.属中医"呆症"、"痴症"、"善忘"等范畴.中医认为本病虚实夹杂,标实本虚,治疗上多着手于祛邪与扶正相结合.笔者由2006年始,对该病运用祛痰活血法辨治,临床疗效肯定,对改善患者临床症状、提高生活质量取得了较好的效果.
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纹状体内囊梗死的临床特点分析
目的 探讨纹状体内囊梗死(striatocapsular infarction,SCI)的临床特点和与大脑中动脉局部病灶的关系.方法 5例发病在24 h内入院的基底节区梗死患者,病灶直径>3 cm,对其临床表现、发病72 h内的头、颈部磁共振和磁共振血管成像、全脑血管造影表现进行分析.结果 5例梗死灶均局限在基底节区白质,无皮层受累,4例有早期运动进展;1例为病灶侧大脑中动脉夹层,3例病灶侧大脑中动脉主干中度以上狭窄.结论 SCI患者易发生早期运动进展,可能与病灶同侧大脑中动脉主干狭窄有关.
关键词: 皮层下梗死 进展性卒中 磁共振成像(MRI) -
不宁腿综合征与皮层下脑梗死的相关性分析
目的 探讨不宁腿综合征(restless legs syndrome,RLS)与皮层下脑梗死的关系.方法 选取2017-12-2018-10于福建医科大学附属第二医院神经内科住院的首次确诊为脑梗死病人407例.按脑梗死前有无RLS分为脑梗前RLS组及脑梗前无RLS组,按脑梗死位置分为皮层下梗死组及非皮层下梗死组.分别比较危险因素、临床和影像学特征.结果 单因素比较分析提示,发病前有RLS组皮层下梗死的发生率明显高于脑梗前无RLS组(80.49%vs 32.24%,P<0.001),其他方面差异无统计学意义(P>0.05).皮层下梗死组与非皮层下梗死组相比,在梗死前出现RLS、高血压史、高脂血症、吸烟史等差异有统计学意义(P<0.05).经多因素Logistic回归分析,脑梗死前出现RLS与皮层下梗死密切相关(OR=2.122,P=0.045).结论 脑梗死前出现不宁腿综合征的患者皮层下梗死的发生率较高.
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显性遗传脑动脉病伴皮层下梗死及脑白质病(CADASIL)的认知障碍特征分析
显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死及脑白质病(cerebralautosomal dominant arteripathy with subcortical infarcts and leukoencephlopathy,CADASIL)为常染色体显性遗传性疾病,由Sourander和Walinder于1977年首先发现并报道.
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一例常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病的颅脑MRI长期随访
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcs and leukoencephalopathy,CADASIL)是罕见的遗传性疾病.
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脑梗死患者康复期的护理
我院2003年1月~2005年12月收治脑梗死56例,现将临床护理介绍如下:1 临床资料1.1 一般资料:本组男42例,女14例;年龄48~78岁,平均年龄61岁.患者在发病后48小时内经头颅CT扫描确诊,其中基底节区脑梗死41例,颞叶梗死10例,皮层下梗死5例.
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伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病两家系
家系1) 先证者(Ⅲ1),女,51岁,因"双下肢无力6年,构音不清、饮水呛咳半年"入院.患者6年前,开始感到左下肢麻木无力,走路发僵,以后逐渐好转,5年前症状又有加重,行走时左下肢拖行,3年前右下肢行走也无力,双上肢活动不灵活,1年前因行走不能需用轮椅代步,半年前出现饮水呛咳,反应迟钝,记忆力、计算能力明显下降.无高血压、糖尿病、高脂血症家族史.
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伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病一家系
先证者男, 42岁,因"右侧肢体无力1年余"于2005年4月8日就诊于我院门诊.患者于2004年3月20号晨醒后感右侧肢体无力,讲话不清楚,无饮水呛咳.在当地医院诊断脑梗死,给予疏血通等治疗,于发病第6天完全恢复正常,其后继续服用阿司匹林100 mg/d和中药3个月.