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艾滋病伴发进行性多灶性脑白质病一例
1病例报告患者女，1976‐10出生，汉族，初中文化，农民，原籍云南省临沧市。2012‐11‐25，患者因“急性右侧肢体无力、口角歪斜15 d”就诊于邹城市人民医院。有静脉吸毒史5年，期间多次共用注射器。1999‐12因结婚迁居山东省邹城市。2007‐10‐29经山东省疾病预防控制中心确诊为人类免疫缺陷病毒（H IV ）携带者。根据卫生部《国家免费艾滋病抗病毒药物治疗手册》入选条件，患者于2009‐08‐06被纳入治疗。治疗方案选用《手册》推荐的一线治疗方案：齐多夫定（AZT ）＋拉米夫定（3TC）＋奈韦拉平（NVP）。用法与用量：AZT ：1次300 g／d；3TC ：1次300 g ，1次／d；NVP ：1次200 g ，前2周1次／d ，2次／d。服药期间无临床症状和不良反应，能正常生活和劳动。2011‐03因外出务工中断治疗。入院体检：体温37℃，心率70次／min ，呼吸16次／min ，血压96／62 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神经系统检查：意识清楚，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm ，对光反应灵敏。额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中。右上下肢肌力4＋级，左上下肢肌力5级，四肢肌张力正常。双侧Babinski征（－。脑膜刺激征阴性。CD4＋ T淋巴细胞检测结果：CD4＋62个／μL ，CD8＋752个／μL。 H IV 病毒载量检测结果为83000拷贝／m L。血常规检查结果显示：白细胞2.9×109／L、中性粒细胞2.1×109／L、淋巴细胞0.6×109／L、血小板180×109／L、红细胞4.29×1012／L、血红蛋白136 g／L。C T检查结果：脑梗死。给予抗病毒、改善脑循环、对症支持治疗，不见好转，病情加重，于2013‐01‐08转入济宁医学院附属医院治疗。入院体检：精神差，反应迟钝，言语迟缓。颈略抵抗。双侧瞳孔对光反应迟钝，右眼不能外展、上视、下视，左眼内收、外展受限，不能上视、下视，无偏盲。右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏。右侧上肢肌力0级，下肢3级，左手指鼻准稳。右偏身痛觉减退。双 Hoffmann征、Babinski征阴性，床旁吞水试验阴性。颅脑 M RI平扫结果显示额叶、顶叶、基底节、丘脑、左侧大脑脚、延髓左侧见多发斑片状、斑点状异常信号，呈长 T1长T2异常信号， T2WI像、FLAIR像及DWI为高信号（图1）。小脑未见明显异常。M RA ：未见明显异常。脑脊液检查：无色透明，潘氏实验阳性，白细胞4.0×106／L ，蛋白720 mg／L ，葡萄糖4.5 mmol／L ，氯化物157 mmol／L ，JC病毒DNA阳性。诊断为艾滋病（AIDS ）伴发进行性多灶性脑白质病（PM L ）。继续给予抗病毒、对症支持治疗，不见效果。患者于2013‐01‐26病情加重，神志恍惚，双眼视物不清，间断性呕吐、抽搐，2013‐01‐30死亡。
关键词： 获得性免疫缺陷综合征 JC病毒 脑白质病 进行性多灶性 -
"国际卒中会议2007"热点聚焦
2007年2月,由AHA/ASA主办的国际卒中会议(international stroke conference 2007)在旧金山召开.以旧金山老市长命名的MOSCONE会议中心聚集了来自世界各地的神经病学精英学者,大约4000人.从主会场和分会场的发言捕捉到的热点问题集中在以下几个方面.
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腔隙性脑梗死患者早期神经功能恶化相关因素及与脑白质病变的关联研究
目的 探讨急性腔隙性脑梗死患者早期神经功能恶化(END)的相关因素及其与脑白质病变(WMH)的联系.方法 前瞻性纳入2009年3月至2012年3月发病,且在发病4.5～24.0 h内收治于南京军区南京总医院神经内科的急性腔隙性脑梗死患者.END定义为入院72 h内任一时刻复评美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分较入院时增加2分或2分以上.另外,所有患者入院后完成头颅磁共振检查,探讨不同位置WMH分级与END的联系.结果 共入组患者223例,其中70例(31.4％)在入院72 h内发生END.多因素分析提示入院收缩压(OR=1.02,95％ CI1.00～ 1.04,P=0.049),基线NIHSS评分(OR=1.32,95％ CI 1.15 ～ 1.52,P＜0.01)以及入院血糖(OR=1.14,95％ CI 1.01 ～1.29,P=0.034)是END的独立预测因素.以Fazekas 0级为参照,侧脑室旁WMH 1级、2级、3级与END均不存在有统计学意义的联系.半卵圆中心WMH 1级、2级、3级同样与END无有统计学意义的联系.在不同年龄段、不同性别、不同动脉系统供血区病灶的亚组分析中,WMH侧脑室旁及半卵圆中心分级与END均未发现有统计学意义的联系.结论 在急性腔隙性梗死患者中,基线NIHSS评分及入院收缩压、入院血糖是END的独立预测因素.不同区域的WMH分级在患者总体及不同年龄、性别、动脉供血区的亚组患者中与END均无联系.但本文为单中心研究,样本代表性可能不足.
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正常区域局部脑血流下降与老年脑白质损害严重程度的相关性
目的 测量老年人脑白质损害(white matter lesions,WML)者WML区域及病灶周围表现正常的白质(normal appearing white matter,NAWM)区域的脑血流量,探讨NAWM区域局部脑血流(regional cerebral blood flow,rCBF)下降与WML严重程度的相关性.方法 采用Fazekas量表,根据MRI显示的WML严重程度将56名60岁以上的健康体检者分为0级、Ⅰ级、Ⅱ级及Ⅲ级4组.采用Xe-CT技术测量病损区及周边NAWM区域的rCBF.结果 共有56名年龄为(67.4±8.2)岁的老年人入组,侧脑室周边、右侧及左侧半卵圆区病损区域平均rCBF(ml·100 g-1·min-1)为:Ⅰ级:20.33±2.52、21.27±1.02、21.03±1.83;Ⅱ级:16.33±2.03、15.55±1.71、15.91±0.98;Ⅲ级:14.05±2.63、14.46±2.17、14.23±1.95.侧脑室周边、右侧及左侧半卵圆区病损周围NAWM平均rCBF(ml·100g-1 ·min-1 min-1)为:0级:20.79±2.78、22.26±1.9、22.15±2.4;Ⅰ级:21.12±2.95、22.17±1.50、22.25±2.13;Ⅱ级:18.02±2.41、19.45±1.94、19.62±1.54;Ⅲ级:16.38±3.22、18.18±2.84、16.74±2.97.组间分析发现,Ⅱ级和Ⅲ级WML患者各病损区的rCBF与Ⅰ级者相比,差异有统计学意义(P＜0.05);Ⅱ级和Ⅲ级WML患者病损区与其周围NAWM rCBF相比,差异有统计学意义(P＜0.05);Ⅱ级和Ⅲ级WML患者的NAWM与0级及Ⅰ级者相比,rCBF均有显著下降(P＜0.05);0级与Ⅰ级之间NAWM的rCBF差异无统计学意义;病损区及其周围NAWM区域的rCBF在不同部位无明显差异.结论 慢性缺血不仅存在于病损区域,且存在于病损NAWM区域,缺血程度与病损严重性密切相关.慢性缺血在老年性WML发病机制中起着重要作用.
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脑梗死患者脑血管狭窄和脑白质损害与慢性肾脏病的相关性
目的 探讨脑梗死患者脑血管狭窄程度和范围、脑白质损害(white matter lesions,WML)与慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)的相关性及CKD的患病率.方法 对2008年1月至2013年2月收集的419例脑梗死患者进行分析,使用颈部血管彩色超声、经颅多普勒超声、头颅或颈部磁共振血管造影、头颈CT血管造影和数字减影血管造影评价脑血管狭窄程度和范围,使用改良Fazekas评分评价WML程度,使用改良的MDRD(Modification of Diet in Renal Disease)方程估测肾小球滤过率以评价肾功能,并分析其相关性.结果 (1)419例患者中,CKD患病率为12.4％ (52例).419例可分为大血管无狭窄组222例,轻度血管狭窄组63例,中度血管狭窄组63例,重度血管狭窄组44例及闭塞组27例,脑血管狭窄程度与CKD(Z=-3.070,P=0.002)及肾功能分级(r=0.194,P＜0.01)显著相关.(2)419例患者中,颅内血管狭窄组103例,颅外血管狭窄组45例,颅内外血管均狭窄组49例,各部位血管狭窄组与大血管无狭窄组比较得到CKD与颅内血管狭窄(x2=4.784,P=0.032)、颅外血管狭窄(x2=8.732,P=0.003)、颅内外血管狭窄(x2=5.308,P=0.021)均存在相关性.(3)175例采用头颅MRI评价WML程度的患者中,轻度WML82例,中度WML63例,重度WML30例,CKD分期与WML程度显著相关.(4)Logistic回归分析显示,CKD分期加重,血管狭窄程度越重(OR=0.485,95％ CI0.254 ～0.927,P=0.029),CKD患者颅外血管狭窄发生率更高(OR=0.395,95％ CI0.159 ～0.978,P=0.045),CKD分期在WML程度影响因素的分析中差异无统计学意义.结论 CKD患者脑血管狭窄程度更重,颅外血管狭窄发生率更高.脑梗死患者CKD患病率高于国内流行病学调查结果.
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伴钙化与囊变的脑白质病二例临床、影像学表现及相关病理学分析
目的 探讨伴钙化与囊变的脑白质病(LCC)的临床、影像学表现以及相关病理学特点,以进一步增强对该病的认识和诊断能力.方法 2例患者均行CT和(或)MRI平扫,例2另加MRI增强扫描.2例均行实验室血清生化及钙、磷和甲状旁腺素等检查,例2行腰椎穿刺及脑脊液检查;均经手术切除相关囊性病灶并行组织病理学检查.结果 CT平扫2例均见脑内广泛钙化并伴囊性灶(例1位于右额叶、右尾状核旁;例2位于左顶叶、左丘脑).MRI增强扫描囊性灶边缘示轻度环状强化.组织病理学示囊壁小血管变形呈血管瘤样改变,伴玻璃样变性、钙化及含铁血黄素沉积;周围脑组织血管见纤维素样坏死伴腔内血栓形成,呈小动脉炎改变;脑组织部分变性伴胶质增生、Rosenthal纤维形成及出血.实验室生化检查各指标均正常.例2腰穿示颅内压增高(350 mm H_2O,1 mm H_2O=0.0098 kPa).结论 LCC的首发年龄及症状各异,其影像学上的钙化形态及分布不对称.脱髓鞘及血管源性水肿可能共同参与了脑白质异常信号的改变.
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伴有中枢神经系统疾病的聋儿人工耳蜗植入
随着人工耳蜗植入适应范围的逐步扩大,越来越多伴有中枢神经系统疾病的极重度感音神经性聋患者接受人工耳蜗植入术.这类患者的术后康复效果与疾病的严重程度等因素密切相关,因此需要经过充分的术前评估和全面观察,从而保证实施的人工耳蜗植入可以获得满意的效果.
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基于DTI技术的急性中风患者缺血脑白质纤维束的扩散性与神经功能恢复的相关性研究
目的：通过扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)评价急性缺血性中风患者脑白质纤维束的扩散性与神经功能恢复的相关性，预测患者运动功能的恢复情况。材料与方法40例临床诊断并经磁共振扫描证实有单侧急性脑白质梗塞并有运动功能障碍患者行DTI检查后，于治疗后1个月、2个月及3个月末行常规MRI和DTI检查，获得部分各向异性指数(FA)和表观扩散系数(ADC)。分别于缺血白质区域和对侧同名纤维束镜像区域取感兴趣区，测量FA值、A D C值后计算比值(rFA和rADC)以及梗塞体积，观察其与美国国立卫生研究院脑中风评分(NIHSS)的相关性。其中32名1年后随访到的患者，根据其运动力指数(MI)，分成恢复良好组和恢复不良组，运用rFA和rADC判断运动功能的恢复情况。结果 rFA、rADC和梗塞体积于首诊、治疗1个月末、2个月末和3个月末之间均存在统计学差异(F=13.84，P=0.00，F=64.57，P=0.00和F=37.41，P=0.00)。首诊和1个月末rFA与NIHSS评分显著负相关(r=－0.59，t=－4.59，P=0.00和r=－0.34，t=－2.27，P=0.02)；首诊rADC与NIHSS评分显著负相关(r=－0.44，t=－3.04，P=0.00)，1个月末、2个月末、3个月末rADC与NIHSS评分显著正相关(r=0.28，t=1.83，P=0.04；r=0.39，t=2.69，P=0.00；r=0.63，t=4.99，P=0.00)。1月个末、2个月末、3个月末梗塞体积与NIHSS评分显著正相关(r=0.40， t=2.73，P=0.01；r=0.44，t=3.05，P=0.00；r=0.32，t=2.13，P=0.04)。多元回归分析显示首诊rFA和3个月末rADC与患者1年后的MI有显著相关性(t=2.95， P=0.00和t=2.75，P=0.01)，3个月末rADC的ROC曲线峰下面积为0.905。结论 DTI技术能显示急性脑缺血患者脑白质纤维束损伤治疗后的演变，其测定参数与神经功能恢复有一定相关性，3个月末ADC值或可用于预测患者运动功能恢复情况。
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脑白质疏松症患者静息态功能磁共振成像的初步研究
目的应用静息态血氧水平依赖功能磁共振成像(blood oxygenation level dependent-functional MRI，BOLD-fMRI)技术探测脑白质疏松症(leukoaraiosis， LA)患者脑神经元自发活动情况。材料与方法19例轻度LA患者(轻度LA组)、21例重度LA患者(重度LA组)和19例年龄性别相匹配的健康志愿者(正常对照组)行fMRI扫描，并计算获取低频振幅(ALFF)图进行统计学分析。结果与轻度组比较，重度组患者在左侧楔前叶、右侧角回ALFF值下降(校正后P＜0.05)；与正常组相比较，重度组患者在左侧楔前叶、右侧角回、右侧额中回ALFF值下降(校正后P＜0.05)。结论 LA患者静息状态下存在局部神经元自发活动异常。
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北京地区城市和乡村人群脑白质变性差异的研究
目的：比较北京地区城市和乡村人群的脑白质变性程度的差异。材料与方法选取2012年12月至2014年2月于北京积水潭医院行脑MRI检查的居住于北京市内及乡村的中老年患者，排除DWI证实的及大面积的脑梗死、脑出血、脑积水和其他白质变性疾病，共82例：城市人41例，其中男13例，女28例，年龄56～72岁，平均(62.85±4.28)岁；乡村人41例，其中男17例，女24例，年龄56～69岁，平均(62.68±4.00)岁。使用Fazekas量表对脑白质变性评分。使用两组独立样本的t检验比较城市和乡村人群的年龄差异，χ2检验比较2组性别构成的差异。使用两组独立样本的秩和检验比较2组人群脑白质变性程度的差异，使用秩相关研究年龄与Fazekas量表总分的关系。结果2组人群的年龄(t=0.187， P=0.852，P>0.05)和性别(P=0.395，P>0.05)构成均没有统计学差异，可排除年龄和性别因素对结果的影响。2组人群脑白质变性程度存在明显差异(Z=-2.730， P=0.006，P<0.05)，北京地区乡村人群脑白质变性程度(总分的平均秩次为48.15)较城市人群(总分的平均秩次为34.85)严重。年龄与Fazekas量表总分存在相关性(r=0.484，P=0.000，P<0.05)，脑白质变性随着年龄的增加而增重。结论北京地区乡村人群的脑白质变性程度较城市人群严重，将来发生认知障碍和脑血管事件的可能性较高，故需要给予乡村人群更多的重视。
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磁共振成像对新生儿脑白质弥漫性高信号的诊断及预后评估
目的：探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)对新生儿脑白质弥漫性高信号(diffuse excessive high signal intensity，DEHSI)的诊断及预后评估的价值。材料与方法通过对比和随访不同类型DEHSI患儿常规MRI特征性表现、脑白质病灶演变过程及患儿神经心理发育结果，分析三者之间的内在联系。结果生后年龄、胎龄、头围与DEHSI评估之间呈显著负相关(r=－0.266、－0.303、－0.200，P均＜0.05)。DEHSI的严重程度与矫正年龄后5个月大的患儿的各项预后指标评分(ADQ、GMDQ、FMDQ、LDQ、PSDQ)呈负相关(r=－0.423、－0.499、－0.553、－0.317、－0.453，P均＜0.05)。结论宫外暴露时间可促进新生儿成熟；此外，胎龄越大，胎儿越成熟，DEHSI分级越低。MRI可区分不同分级的DEHSI及较好的评价预后，中重度DEHSI患儿预后较差，无或轻度DEHSI患儿预后较好。
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脑静息态功能磁共振局部一致性分析在老年人脑白质病变相关性跌倒中的初步研究
目的 采用静息态功能磁共振序列(resting-state functional magnetic resonance imaging,rs-fMRI)探讨伴有跌倒风险的脑白质病变(white matter lesions,WMLs)患者脑局部一致性(regional homogeneity,ReHo)改变.材料与方法 选择60岁以上的WMLs患者,根据Tinetti平衡和步态量表划分为跌倒风险组(Tinetti<25分)及对照组(Tinetti≥25分),计算静息态ReHo值,提取两组患者存在显著差异脑区的ReHo值,并与临床数据做相关分析.结果 跌倒风险组的蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)(t=3.881,P<0.01)及简易智力状态检查量表(mini mental state exam,MMSE)(t=4.041,P<0.01)评分低于对照组.跌倒风险组患者的左额上回、右额中回、右额下回的平均ReHo值减低;右额中回、右额下回的ReHo值与MMSE及MOCA量表呈正相关,左额上回的ReHo值与MMSE量表呈正相关.右侧补充运动区、左侧初级运动皮层、左背侧后扣带皮层、左梭状回、左侧小脑3区、4区、5区、6区、右侧小脑10区的平均ReHo值增加,所有患者这些脑区的平均ReHo值与MMSE、MOCA量表呈负相关.结论 跌倒风险患者存在多个脑区的局部一致性异常,并与认知功能改变存在一定的相关性.
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复发缓解型多发性硬化患者看似正常脑白质区脑血流量分析
目的 采用三维准连续脉冲动脉自旋标记(3D pseudocontinuous arterial spin labeling,3D pCASL)技术研究复发缓解型多发性硬化(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)患者看似正常的脑白质区(normal appearing white matter,NAWM)脑血流量(cerebral blood flow,CBF)变化,并分析其临床相关性.材料与方法 本研究共纳入29例RRMS患者及年龄性别完全匹配的17名健康志愿者.所有受试者通过GE公司的3.0 T MR采集了T2加权成像(T2 weighted image,T2WI)、三维快速扰相梯度回波序列(3-dimensional fast spoiled gradient echo,3D-FSPGR)及3D pCASL.将3D pCASL标准化配准后在半卵圆中心NAWM、侧脑室旁NAWM手绘感兴趣区,得到两个区域的平均CBF值.采用两独立样本t检验比较RRMS和健康志愿者的NAWM CBF值的差异,并将CBF值与临床资料进行相关性分析.结果 与健康志愿者比较,RRMS患者半卵圆中心NAWM及侧脑室旁NAWM的CBF值明显降低(半卵圆中心NAWM:32.5452±4.5848 vs 35.4865±5.7968,P=0.036;侧脑室旁NAWM:30.7788±4.1746 vs 34.0530±4.4821,P=0.006).RRMS患者半卵圆中心NAWM及侧脑室旁NAWM的CBF值与患者的年龄、发病年龄、发病次数、病程、扩展残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分没有明显相关性.结论 采用3D pCASL技术定量分析RRMS患者微循环的脑血流灌注情况发现,在常规MRI没有明显病变的NAWM的CBF值明显降低.该研究表明RRMS患者NAWM存在潜在的血流动力学改变,进一步提示血流动力学因素在RRMS患者的发病中可能起着重要的作用.
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脑白质高信号磁共振成像研究进展
脑白质高信号(white matter hyperintensity,WMH)是脑小血管疾病的一种常见的影像学表现.WMH的发生主要与脑血流自动调节受损、胶原血管病、血脑屏障破坏以及遗传因素有关,而且该病的发病率与年龄呈正相关,但其过去所能提供的临床信息仍然比较有限.而近年来,随着以MRI为代表的影像学的快速发展,有许多的新技术开始应用到WMH的相关研究.作者着重介绍WMH的在MRI的研究进展,并在后提出了目前研究的局限性以及相应的展望.
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伴有皮层下囊肿的巨脑性脑白质病二例
例1 男,8岁.2009年1月10日以步态不稳、不能独立行走就诊.家长诉患儿出生时正常,1岁后头围明显增大,现头围60 cm,余体格检查未见异常.颅脑MRI示双侧大脑半球弥漫脑白质水肿,伴双侧颞叶前部皮质下大小不等囊肿样改变.
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常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病患者的MR定量指标及其与临床的关系
目的 对常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)患者的白质高信号和脑体积进行定量分析,并探讨其与临床的关系.方法 15例通过病理检查确诊为CADASIL的患者进行常规MR扫描,统计脑半卵圆中心、内囊后肢、外囊、胼胝体和颞极白质受病变累及情况.利用计算机后处理软件计算标准化颅脑体积和白质高信号占颅脑体积的百分比,并与年龄、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)和简易精神状态检查(MMSE)量表评分进行Spearman相关性分析.结果 CADASIL患者的白质病变累及部位依次为:半卵圆中心(13/15)、颞极白质(10/15)、外囊(8/15)、内囊后肢(5/15)、胼胝体(4/15).白质高信号占颅脑体积的百分比为(5.7±1.4)%,标准化颅脑体积为(1602±58)×103mm3.年龄与标准化颅脑体积呈负相关(r=-0.555,P＜0.05);白质高信号百分比与NIHSS、MMSE量表评分分别呈正、负相关(r=0.522,P＜0.05;r=-0.679,P＜0.01);标准化颅脑体积与NIHSS评分呈负相关(r=-0.624,P＜0.05).结论 CADASIL患者的白质高信号和脑体积可以定量测量,这两种影像学指标可以在一定程度上反映患者的病情.白质高信号的发展可能预示患者认知功能的下降.
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常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病的颅脑MRI表现
目的 提高对常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)的颅脑MRI表现的认识.方法 对一家系2代5例患者进行头颅常规MR和MR血管成像(MRA)检查.对经Notch3基因检查或皮肤组织活检超微病理检查确诊的3例和经MRI与临床诊断的1例CADASIL的MRI资料进行分析.结果 MR检查的5例中4例CADASIL均获得明确诊断,1例排除诊断.4例CADASIL均见两侧颞叶、额叶和顶叶大致对称性皮层下与侧脑室旁白质病灶,呈长T1、长T2信号,但枕叶累及甚少且皮层不受累;O'Sullivan征阳性4例,皮层下腔隙性损害(SLLs)征阳性2例;3例半卵圆中心可见多发圆形或卵圆形囊性梗死即"黑洞",4例均见多发圆点状血管周间隙即"胡椒罐盖"样征象;4例全部显示胼胝体单发或多发斑片状显著长T1、长T2信号,其中2例伴萎缩;内囊前肢与外囊均受累,呈"人"字征;基底节和脑干可见单发或多发陈旧性腔隙性梗死灶;1例伴右侧小脑小片状梗死灶;4例全部有轻度至中度的脑干、小脑和大脑萎缩;MRA颅内Ⅰ-Ⅲ级较大动脉均未见明显异常.结论 CADASIL的颅脑MRI表现具有一定的特征性,可为CADASIL的初诊和筛选提供重要依据.
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扩散张量成像和三维脑白质束示踪在多发性硬化中的临床应用
目的 探讨多发性硬化(MS)患者的MS斑块、斑块旁脑白质和T2WI上表现为正常的脑白质区(NAWM)的扩散张量成像(DTI)特点,并探讨DTI和三维脑白质束示踪技术对MS的应用价值.方法 对32例MS患者和32名与MS患者年龄性别配对的正常人进行头部DTI检查,生成表观扩散系数图(ADC)和部分各向异性图(FA),分别选取MS斑块、斑块旁脑白质区、NAWM区和对照组正常人相应脑白质区测量ADC值和FA值,并使用示踪技术做出三维脑白质束图像.结果 MS斑块、斑块旁脑白质区、NAWM区和对照组的ADC平均值分别为(1.233±0.119)、(0.973±0.098)、(0.748±0.089)×10-3 mm2/s和(0.620±0.094)×10-3 mm2/s,FA平均值分别为0.225±0.052、0.311±0.050、0.421±0.070和0.476±0.069.对MS斑块、斑块旁脑白质、NAWM数据进行随机区组方差分析小显著差法检验,差异有统计学意义(P＜0.01).MS斑块、斑块旁脑白质、NAWM分别和对照组配对t检验,差异有统计学意义(P＜0.01).用三维脑白质束图像可以观察到MS斑块.结论 使用DTI检查生成的ADC图和FA图可以有助于评价MS中各部位脑白质的改变.通过三维脑白质束示踪图像可以立体直观地显示MS斑块区白质束的异常.
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儿童白质消融性脑白质病的MRI表现
目的 探讨白质消融性脑白质病(VWM)的MRI特征表现.方法 回顾性分析2008年至2013年间经本院儿科基因确诊为VWM的10例患儿的临床及MR资料.由2名资深的神经放射医师进行阅片,对白质病变部位(大脑、小脑、脑干、胼胝体及内外囊)、范围、信号特点、有无囊变、脑萎缩及基底节受累等进行分析.结果 10例大脑中央白质均弥漫受累,9例部分皮层下白质受累,7例伴U形纤维受累；7例伴有囊变；8例内囊后肢受累,7例外囊受累,8例胼胝体内缘(透明隔缘)受累.2例丘脑和苍白球出现异常信号,6例脑干白质受累,7例小脑白质受累.结论 大脑中央白质出现弥漫对称的异常信号伴囊变是VWM特征性的MRI表现,对该病的诊断具有重要价值.
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佩梅病的头颅MRI表现及其与临床、基因分型的关系
目的 探讨佩梅病( PMD)患儿的头颅MRI特点,以及与临床及基因分型的关系.方法 回顾性分析16例经临床诊断为佩梅病患儿的临床和影像资料.患儿均为男性,年龄5个月至9岁8个月.由儿科神经医师对患儿的症状和体征进行检查,将其按照临床症状进行临床分型.由影像科医师对头颅MRI图像的特点进行分析,病灶的位置包括苍白球、锥体束、胼胝体、小脑白质、半卵圆中心,判断大、小脑是否萎缩、是否有“豹纹征”.结果 临床诊断经典型佩梅病8例,中间型7例,先天型1例.16例佩梅病患儿MRI均以广泛的脑白质髓鞘化延迟为特点,病灶累及苍白球13例、锥体束7例、胼胝体11例、小脑白质7例、半卵圆中心12例、脑萎缩5例、小脑萎缩1例,5例有“豹纹征”.锥体束和小脑白质受累在点突变患儿中多见；临床症状较重的中间型及先天型患儿出现小脑白质病变频率较高；“豹纹征”多见于经典型患儿,提示患儿的髓鞘化程度相对较高.结论 佩梅病患儿的头颅MRI具有典型的影像特点,其影像学表现与临床分型和基因突变类型有一定的相关性.
