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结节性硬化病合并双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤一例
患者男，22岁，因“突发右上腹痛、发热1 d”由急诊收入我科。入院查体：体温38.5℃，神志淡漠，查体欠合作，智力障碍。面部见对称性淡褐色蜡状丘疹。眼底检查未见渗出及血管畸形，心肺无异常；腹稍膨隆，右侧可触及约15 cm ×10 cm大小肿块，边界不清，质硬，触痛阳性。血常规：WBC 16.88×109／L；肾功能正常；肾脏CT（图1，2）：右肾形态不规整，失去正常肾脏结构，被团块样、条片样密度增高影替代，病变与右肾上腺及右侧输尿管分界不清，病变周围脂肪间隙模糊；左肾体积不大，中下部实质内可见不规则形团块样混杂密度影，大小约3.7 cm ×2.9 cm，边界不清，其内并可见小点样钙化影，向内凸入肾盂，向外凸出肾轮廓外。患者自幼癫痫病史，2007年因发现“右肾肿瘤”行“右肾部分切除术”，术后病理回报：血管平滑肌脂肪瘤。其母为肾血管平滑肌脂肪瘤（ renal angiomyolipoma ，，RAML）伴结节性硬化病（ tuberous sclerosis complex ，TSC）患者，结合其临床表现及检查诊断为TSC合并双侧RAML。
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小儿先天性心脏病影像学诊断进展
先天性心脏病(简称先心病)是严重危及患者存活与生存质量的一组疾患.大多数先心病是合并存在多个心脏与血管畸形,并导致严重血流动力学异常.活产婴儿先心病发病率为6‰～8‰[1] .早产儿先心病的发病率为12.5‰[2] .近年来,随着小儿心血管外科、心导管介入技术及心脏重症监护等领域内的技术突破,小儿先心病的治疗效果得到了显著性提高,特别是显著提高了复杂先心病患儿的生存率与生存质量.在小儿先心病临床管理路径中,心脏影像学诊断及技术进步,在术前诊断与手术病例筛选、术中指导与评价、术后评估与随访等方面,发挥了极为重要的作用,其一方面不断满足了先心病患儿临床治疗的需要,另一方面也提高了治疗效果.本文将对小儿先心病影像学诊断的主要进展进行简要介绍.
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功能性磁共振对颞叶癫痫手术的指导意义
癫痫(epilepsy)是一种常见的中枢神经系统疾病,是由于一侧或双侧大脑半球神经元异常增强同步化引起的短暂性脑功能障碍,临床表现为突然出现、反复发生的惊厥行为.发病率为0.5％～1.0％.目前对癫痫的治疗方法主要有药物治疗、手术治疗以及电刺激治疗.20％～25％的癫痫是药物难治性的,对于这些患者手术治疗成为重要的选择.而颞叶癫痫( temporal lobe epilepsy,TLE)是临床上常见的难治性癫痫,约占所有癫痫的65％ ～ 75％,其常见病因有海马硬化(hippocampal sclerosis,HS)、局限性皮质发育不良、脑肿瘤、脑内血管畸形以及脑梗死等,HS是成人TLE中常见的病理类型.
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右颊部血管瘤摘除术(VCD)
颊部血管瘤(血管畸形)在临床上并不少见,常表现为颊部一类圆形包块,质地较软,界限尚清,体位改变时其体积变化常不明显,无压痛.除临床检查外,我们常借助超声、增强CT或MRI等帮助诊断,动脉血管造影常无法显示其有明确的供血血管.
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胎儿硬脑膜窦畸形的产前超声诊断
目的探讨胎儿硬脑膜窦畸形(DSM)产前超声声像图特征。方法对产前疑诊胎儿脑部异常由南方医科大学附属深圳市妇幼保健院超声会诊的3例胎儿进行颅脑超声及MRI影像检查，并与临床及引产胎儿尸检结果进行对照分析，总结硬脑膜窦畸形产前诊断特点。结果3例胎儿产前超声均表现为颅内枕骨窦汇区扩大、内可见细密回声流动、伴上矢状窦扩张，其中1例伴窦汇内血栓形成，于扩大的窦汇内可见类圆形高回声团，周边密集点状回声区环绕，彩色多普勒超声未见明显血流信号，超声均诊断为硬脑膜窦畸形（其中1例伴血栓形成）。MRI检查2例，胎儿颅内枕骨窦汇区扩张呈扇状，内呈稍短T1稍短T2信号影，其中1例上矢状窦扩张伴血栓形成，T2WI血栓较脑实质呈中低信号，伴局灶性偏心性稍高信号，诊断为硬脑膜窦畸形伴血栓形成。3例中1例引产尸检显示颅内枕骨窦汇区及上矢状窦后部瘤样扩张，其内血肿形成；2例未尸检。结论胎儿硬脑膜窦畸形典型超声声像图特征为颅内窦汇区扩大，内见密集点状回声，常伴上矢状窦扩张，无明显血流信号，在检出脑中线后方无回声区时应注意识别是否为硬脑膜窦畸形所致。
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超声诊断血管畸形引起的锁骨下动脉盗血综合征
一、资料与方法一般资料:选取2000-2004年我院门诊和住院的血管畸形引起的锁骨下动脉盗血综合征(subclavian steal syndrome,SSS)患者7例,男3例,女4例,年龄9～20岁,平均(14.5±4.0)岁.主要症状和体征为头晕、昏厥、上肢麻木、无脉、视物不清及双上肢血压差≥2.67 kPa(1 kPa=7.5 mm Hg)或上肢血压测不出.多数患者以上肢脉搏减弱或无脉就诊,其中2例左上肢无脉,5例右上肢无脉.
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非静脉曲张上消化道出血的射频治疗31例
目的:射频技术辅助治疗上消化道出血,临床报道少见,本研究目的在于探讨射频治疗非静脉曲张上消化道出血的疗效.方法:对31例因消化道肿瘤、消化性溃疡、血管畸形及经内镜黏膜下肿物切除引起的急性上消化道出血患者,经内镜应用国产射频治疗仪对出血处黏膜表面给予射频治疗,治疗后内镜下观察5 min,7 d后复查胃镜,无再出血为有效,24 h内再出血为无效.结果:31例上消化道出血患者治疗后止血有效率为93.55%(29/31),2例24h内发生再出血,无1例出现严重并发症.结论:射频治疗非静脉曲张上消化道出血的方法具有止血迅速、安全性高的特点.射频技术目前已广泛应用于消化道息肉、上消化道肿瘤、肝癌等的治疗,而作为非静脉曲张的上消化道出血的辅助治疗手段,却少有报道.本院自1999-10/2001-07,采用射频治疗仪治疗各种类型上消化道出血患者31例,取得了满意的治疗效果,现报告如下:
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胶囊内镜与小肠钡餐在小肠疾病中诊断价值的对照分析
目的:评价及比较胶囊内镜和小肠钡餐对小肠疾病的诊断价值.方法:使用胶囊内镜和小肠钡餐对怀疑有小肠疾病的患者进行检查,比较二者对小肠病变的检出能力和副作用发生情况.结果:疑有小肠病变的14例患者都进行了胶囊内镜和小肠钡餐检查.患者症状包括:腹胀3例,腹痛3例,腹泻2例,消瘦1例,周期性发热1例,鲜血便4例,暗红色血便或黑便2例、癌胚抗原升高原因不明1例、肝癌查体1例.14例患者中,胶囊内镜检出了病变13例,病变检出率达92.86%,明确病因10例,检出的疾病包括小肠平滑肌瘤,淋巴瘤,息肉,黄色瘤,Crohn's病,十二指肠球炎,血管畸形,蛲虫症,小肠炎(糜烂、充血斑),黏膜下肿物(性质未明).小肠钡餐检出病变2例,病变检出率为14.29%,其中明确诊断1例.结论:胶囊内镜检查对小肠病变的检出能力优于小肠钡餐,且无任何副作用,在一定的范围内可作为小肠疾病诊断的首选方法.
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64层螺旋计算机断层摄影术及1.5T磁共振成像对婴幼儿先天性动脉血管环的诊断价值
目的：探讨64层螺旋计算机断层摄影术（ MSCT）及1.5T磁共振成像（MRI）对婴幼儿先天性动脉血管环的诊断价值。
方法：回顾性分析48例婴幼儿先天性动脉血管环患者的64层MSCT、1.5T MRI资料，其中42例行计算机断层摄影术血管造影（CTA）检查，12例行磁共振血管成像（MRA）检查，有6例同时行CTA及MRA检查。利用Edwards主动脉弓胚胎发育示意图，结合血管环对气管包绕情况对血管环进行分型。并对64层MSCT、1.5T MRI在婴幼儿先天性动脉血管环中的诊断价值进行比较。
结果：48例患者中完全性血管环25例，其中双主动脉弓3例，右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉伴动脉导管未闭（PDA）12例、伴动脉韧带9例，颈主动脉右弓左降迷走左锁骨下动脉伴左位PDA 1例；不完全性血管环23例，其中肺动脉吊带2例，左位主动脉弓迷走右锁骨下动脉伴左侧PDA 9例、伴动脉韧带10例，右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉伴右侧PDA 1例；无名动脉压迫气管1例。48例患者中合并心内畸形32例。48例患者无论是64层MSCT还是1.5T MRI对比增强三维成像都能很好显示血管环的组成及空间关系。64层MSCT小密度投影及气管容积再现图像能清晰显示气道形态及发育状况，图像融合技术可直观显示血管环与气管、食管的空间关系；而1.5T MRI显示气管图像不佳。
结论：64层MSCT容积扫描结合多种三维重建后处理技术可直观、清晰显示血管环的组成及与气管、食管间的毗邻关系，是检查血管环的有效手段。1.5T MRI对比增强三维成像亦能很好显示血管环的组成及空间关系，但1.5T MRI现阶段显示气管图像欠佳。 -
纤维肌性发育不良引起肾动脉狭窄的介入治疗
目的：探讨肾动脉纤维肌性发育不良（FMD）引起肾动脉狭窄导致肾血管性高血压的临床特点、介入治疗及预后随访。
方法：回顾分析2009年至2014年，我科共收治32例FMD所致肾血管性高血压患者，并对其进行介入治疗。32例患者平均年龄（25±5）岁，其中女性23例（71.8%），所有患者均有高血压，其中难治性高血压13例（40.6%），有继发性醛固酮增多症表现的患者24例（75%），发现有颅内动脉异常2例（6.3%），肾功能障碍的患者1例（3.1%）。其中1例患者因血管畸形严重无法实施介入治疗，其余31例患者行经皮肾动脉介入治疗，其中单纯球囊扩张术27例（87.1%）；4例（12.9%）行肾动脉支架植入术。 -
异常体动脉供应正常下肺基底段三例并文献复习
目的 提高对异常体动脉供应正常下肺基底段临床表现、诊断和治疗的认识.方法 回顾分析宁波大学医学院附属医院、安徽医科大学第二附属医院及山东省金乡县人民医院收治的3例异常体动脉供应正常下肺基底段病例,均为男性,平均年龄36岁,结合文献进行复习.以“anomalous systemic arterial supply to normal lower lobe of the lung"、“anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the lower lobe"和“anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the left lower lobe of the lung”为检索词检索PubMed、Embase及Ovid数据库,以“异常体动脉供应正常肺下叶”、“异常体动脉供应正常下肺基底段”和“异常体动脉供应左肺下叶基底段”为检索词检索万方数据库及中国知网全文数据库,检索时间截止至2017年3月.结果 本组3例患者均以咯血为主要症状就诊,其中1例以大咯血为首发症状.治疗上2例行左肺下叶切除,1例行血管介入栓塞异常体动脉.共检索到26篇相关文献结合本文3例共57例,男女比例为2:1(38:19),平均年龄约35岁.症状以咯血常见(26/57),其次为无症状(22/57).治疗上主要包括左肺下叶切除术(17/47)和血管介入栓塞异常体动脉(13/47).结论 本病以男性多见,主要症状为咯血,发现咯血患者胸部CT显示左心房后结节或肿块影时,需要对本病提高警惕,胸部增强CT及重建可明确诊断.治疗可根据患者异常体动脉直径大小及症状可选择外科左肺下叶切除术或血管介入栓塞异常体动脉.对于部分无症状患者,可长期随访观察.
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肺骨形成性气管病一例
患者女性,43 岁.自诉咳嗽1周、胸闷、气短,无畏寒、发热、咯血.于2000年1月4日因右下肺囊肿入院.临床诊断:右下肺囊肿.于2000年1月7日剖胸探查,行右肺切除术.既往史:患者儿时起稍剧烈运动后感胸闷,余无特殊. 体检:两肺叩诊清音,右下肺呼吸音明显减弱,无音.实验室检查:血常规、大、小便均正常.X线示:右下肺囊肿.未经任何药物治疗.患者要求入院手术.病理检查(大体):右肺为 20 cm×14 cm×6 cm,不分叶,表面暗红、光滑,矢状方向切开全右肺有砂粒感.肺门区仅见4个气管横断面,管壁硬、增厚,管腔内径 2～4 mm, 远侧端分支不清,无支气管树分支及支气管肺血管的横断面.肺内无肺段和肺小叶分界限.支气管远端肺组织内有多个灰白色、小结节簇状聚集灶,其内可见不规则的小腔隙.在较大的白色结节灶之间可见柱形扩张的支气管,管壁薄但光滑,偶见半环形皱壁凸向腔内.并可见到数个0.5～2 cm大小不等的肺囊肿,内壁光滑.镜下所见:支气管粘膜下软骨组织增生,钙化明显,并有骨小梁、软骨骨化和脂肪组织(图1),部分支气管粘膜覆层柱状纤毛上皮呈连续性凹陷,远侧有散在的平滑肌束,并可见不规则软骨片.在支气管周围有扩张的细支气管呈丛状分布,肌型肺小动脉管壁厚薄不一、直径大小不等(图2).肺内较大囊肿间为呼吸细支气管和肺泡结构.部分肺泡萎陷、肺内出血. 病理诊断:右肺先天性畸形;段支气管发育顿挫及肺骨形成性气管病,右肺不分叶,肺血管畸形.
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肺血管畸形合并机化性肺炎1例
脉管畸形是由不良的血管及淋巴管形成的[1].肺血管畸形是肺发育过程中血管生成出现错误造成的[2,3].在影像学表现上,肺血管畸形多发于下叶,其供血血管来源于肺门发出的动脉以及汇入左心房的静脉.肺内的脉管畸形较少见,其诊断主要依赖于影像学表现.机化性肺炎可分为隐源性及继发性,后者常继发于结缔组织病、感染、恶性肿瘤、药物使用、放疗损伤、器官移植等,二者在临床表现及实验室检查均不具特异性.本文报告同济大学附属同济医院收治的1例肺血管畸形合并机化性肺炎的诊断与治疗.
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胃肠道血管畸形的发病机制及沙利度胺对其治疗作用的机制
目的 探讨胃肠道血管畸形( GIVM)的发病机制及沙利度胺治疗GIVM所致消化道出血的作用机制.方法 收集10例因GIVM导致消化道大出血而行部分肠切除术患者的病变组织、非病变组织以及非GIVM患者的正常肠黏膜组织,分别进行免疫组化染色检测血管生成素2(Ang-2)、Notch1、Dll4的表达.体外培养人脐静脉内皮细胞(HUVEC)至对数生长期,同步化后分别用4种浓度的沙利度胺(25、50、100、200 mg/L)刺激24 h或48 h,另设溶剂对照组.实时定量PCR法测定沙利度胺刺激24 h后各组Ang-2、Notch1、Dll4 mRNA的表达水平,Western blot法测定沙利度胺作用48 h后各组Ang-2、Notch1、Dll4蛋白的表达水平.结果 免疫组化染色显示GIVM病变肠段血管扩张、扭曲,与GIVM患者的非病变组织及非GIVM患者的正常肠黏膜组织相比,其Ang-2、Notch1、Dll4的表达明显增强,且Ang-2的表达与Notch1、Dll4的表达水平呈正相关(r值均为0.732,P值均为0 016),Dll4与Notch1的表达呈完全正相关(r=1.000,P=0.000).实时定量PCR和Western blot结果提示,沙利度胺能明显抑制Ang-2、Notch1及Dll4的mRNA和蛋白表达,且这种抑制作用呈剂量相关.结论 Ang-2、Notch1、Dll4可能与GIVM的发病机制相关,沙利度胺可抑制其表达,且具有剂量依赖性.这一作用可能是沙利度胺抑制血管生成,从而有效治疗GIVM所致消化道出血的机制之一.
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主动脉瓣狭窄合并消化道出血病例分析
目的 通过对主动脉瓣狭窄合并消化道出血病例的分析,提高对海德综合征的认识.方法 总结分析北京大学第一医院近10年共14例主动脉瓣狭窄合并消化道出血患者的临床资料及预后.结果 14例患者均为中、重度钙化性主动脉瓣狭窄合并消化道大出血,13例年龄≥65岁.13例行消化系统影像学检查,6例发现肠道血管畸形.11例重度主动脉瓣狭窄患者中6例行主动脉瓣置换术,术后未再发生消化道出血；5例采取保守治疗,2例猝死.结论 对原因不明的老年消化道出血患者应及时行超声心动图和消化道内镜检查,有助于海德综合征的早期诊治.主动脉瓣置换术是改善本病预后的根本方法.
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复发性下消化道出血的诊治
复发性下消化道出血是指经胃镜、结肠镜和(或)X线小肠钡餐未能发现出血部位和病因的、持续或反复的中(小肠)、下(大肠)消化道出血,即隐源性出血( obscure bleeding).根据临床征象可分为隐源性显性出血(obscure overt bleeding)和隐源性隐性出血( obscure occult bleeding)[1].下消化道出血占全部消化道出血的1/5 ～ 1/4,成人患者的年发病率是25/10万.25％为复发性出血,其中80％ ～85％的出血可自行停止.出血发生率随年龄增高而上升,90岁年龄组较30岁年龄组出血风险增加200倍,主要由于憩室病和血管畸形的发病率升高.出血病灶的即时定位率为50％ ～80％.
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肺、肝多发性血管畸形1例并文献复习
肺多发性血管畸形很少见,肺多发性血管畸形合并肝血管畸形更罕见[1-2].现将本院收治的1例肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformations,PAVMs)合并肝血管畸形报道如下,并结合文献进行复习.
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肝右动脉分支血管畸形致以黑便为主要表现的下消化道出血一例
患者女，76岁，因“黑便1个月余”于2014年8月19日入济南军区总医院消化科。患者入院前1个月为预防动脉硬化服用阿司匹林后出现大便发黑，为黑色成形大便，含血凝块，排便1次／d，量不详，伴头晕，右下腹疼痛，便后腹痛缓解。2014年8月9日，患者头晕症状加重，遂就诊于当地医院，怀疑为“上消化道出血”，并给予禁食、抑酸、止血、营养支持等治疗，仍间断解黑便。查血常规示：RBC 2．46×10－12／L， Hb71 g／L， Hct0．23％。遂于2014年8月19日入住我院消化内科。患者入院后复查血常规示：RBC 2．26×10－12／L；Hb68 g／L，Hct20．8％。无内镜检查及治疗禁忌，于2014年8月20日行无痛胃镜检查示：（1）贲门－胃体黏膜撕裂症；（2）十二指肠球部溃疡（S2）；（3）十二指肠憩室；（4）慢性浅表－萎缩性胃炎。怀疑为贲门－胃体黏膜撕裂所致上消化道出血，遂放夹闭贲门－胃体部溃烂部位。术后给予止血、抑酸、保护胃黏膜及促进创面愈合等治疗，术后又反复解成型黑便3次，Hb继续下降。为排除下消化道出血所致，拟行肠镜检查，但患者在肠道准备过程中再次出现大量鲜血便4次，伴心慌、乏力、口渴等休克症状。遂行数字减影血管造影（ digital substraction angiography ， DSA ），术中见肝右动脉分支出血（图1），并注入500μmPVA颗粒，造影复查该动脉分支阻塞（图2），术后患者病情稳定4 d，但于2014年9月2日再次解黑色成形便6次，怀疑患者下消化道仍存在出血灶，遂给予患者少量泻剂清洁肠道后，行急诊无痛肠镜示：升结肠起始部小血管活动性渗血（图3），于内镜下钛夹夹闭止血（图4），后未出现活动性渗血，其余肠管表面黏膜光滑，无出血部位。术后患者未在出现黑便。患者术后1年随访，未再解黑便。后诊断：肝右动脉分支血管畸形出血。
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左上腔静脉永存合并房室结折返性心动过速的电生理机制及导管射频消融
左上腔静脉永存(permnnent left superior vena cava,PLSVC)即左锁骨下静脉与颈内静脉汇合后不与右侧无名静脉相融形成上腔静脉,而直接沿脊柱左缘下行在心脏后面与心脏静脉相融合形成巨大的冠状静脉窦,血液由此汇入右心房.孤立性的PLSVC对人体血流动力学并无影响,是良性的血管畸形,在正常人群中其发生率为0.5%[1].
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异位肾、双肾血管畸形并顽固性高血压一例
患者女,23岁.2002年8月以"异位右肾、肾性高血压"收住我院泌尿外科,血压160/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).入院后检查:血浆肾素活性(PRA):1.81 μg·L-1·h-1[参考值(0.42±0.37)μg·L-1·h-1]、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ):140.14 μg/L [参考值(40.2±12.0) μg/L ];行腹主动脉及左肾上极动脉数字减影血管造影(DSA):右肾区空虚,未见肾脏血管及实质显影.
