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脑外组织活检在中枢神经系统疾病诊断中的应用
中枢神经系统疾病的脑活检多局限于脑皮质及邻近的皮质下白质,由于脑组织活检危险性大以及医学伦理学的限制,这项检查在国内外很难广泛开展.而脑外组织活检具有操作简单和微创性,可以在中枢神经系统以外发现与疾病相关的特征性形态学改变[1-4],为疾病的诊断提供依据,在我国尸体解剖和脑活检均难于广泛开展的情况下具有更重要的临床应用价值.
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AIDS合并原发性中枢神经系统淋巴瘤一例
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是艾滋病晚期的并发症之一,起病通常较急,进展快,预后不佳。其临床表现、影像学检查均无显著特点,易被误诊误治。临床医师需要提高认识,在条件许可下及早进行脑活检明确诊断对治疗极为重要。本科室收治一例AIDS合并原发性中枢神经系统淋巴瘤,现报道如下。
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化疗后脑白质变性的临床、影像学和病理分析1例
中枢神经系统白血病(CNSL)是影响儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)预后的重要因素之一.目前的预防和治疗措施包括头颅放疗、三联(MTX、Ara-C、Dex)鞘注(IT)和静脉用大剂量MTX(HDMTX).儿童头颅放疗易导致脑白质变性已为人熟知,应用上已趋向谨慎.随着静脉HDMTX结合三联IT防治CNSL应用的增多,应警惕化疗药所致的脑毒性,国内尚未见这方面的报道.本文从临床表现、头颅MRI和CT、脑活检病理分析一例ALL患儿化疗后出现的脑毒性.
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Canavan病的临床和超微结构研究三例报告
Canavan病(CD)又称中枢神经系统海绵状退行性变,是一种少见的常染色体隐性遗传病.我们对1987~2001年来经脑活检电镜检查证实的3例CD进行研究,报道如下.例1男性,3岁,湖南籍,因突发抽搐,意识不清3 h入院.母孕期有先兆流产史,系保胎足月儿,既往有无热抽搐史.体查:发育正常,意识模糊,表情淡漠,无眨眼反射,双瞳孔等大等圆约3 mm,四肢肌力正常,肌张力不高,未引出病理征.脑干诱发电位:听神经、视神经传导严重受损.脑电图示:双侧各程常见中、高波幅θ波及δ波.脑脊液:常规、生化、免疫球蛋白均正常.头部CT:未见明显异常.
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大脑淋巴瘤病1例并文献复习
目的:提高对大脑淋巴瘤病( LC)临床表现及影像学特点的认识,以利于早期诊断。方法报道1例LC患者的临床资料并结合文献报道的33例进行复习。结果患者临床主要表现为智能减退、睡眠增多和行走不稳;头颅MR显示以双侧脑室旁、半卵圆中心为主,伴少量基底节长T1长T2信号,FLAIR高信号,DWI及ADC稍高信号,并可见少量小片状强化;病理证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤,临床结合病理符合大脑淋巴瘤病的诊断。复习文献报道LC患者33例,表现为痴呆者29例,步态异常者17例;来源于B淋巴细胞27例,来源于T淋巴细胞5例,结果未知1例。结论以智能减退和行走不稳起病的弥漫性大脑白质为主的病变应考虑LC,影像学检查可辅助诊断,明确诊断仍然需要依靠组织病理学支持。
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脑活检超微结构检查的临床意义
目的:探讨脑活检超微结构检查的临床意义.方法:对33例行脑活检超微结构检查的患者进行总结.结果:33例患者中31例明确了诊断,其中神经元腊样质脂褐质沉积征(NCL)18例,GM2型神经节苷质沉积征5例,异染性脑白质营养不良(MDL)3例,Canavan病3例,原浆型星形胶质细胞瘤1例,脱髓鞘性脑病1例.结论:脑活检超微结构检查适用于神经科疑难病例的诊断,且安全可靠.
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皮质纹状体脊髓变性(附1例临床与脑活检报告)
皮质纹状体脊髓变性(cortico-striato-spmaldegene tion,又名creutzfeldt-Jakob病,CJD)或亚急性海绵状脑病(subacute spongiforn en-cephalopathy)。世界各地均有发病,国内至今有30余例报道,其中20余例已经尸解或活检证实,我院1999年7月收治1例,现报道如下: 病历摘要 男性,55岁,汉族,因头晕、走路不稳、精神异常伴四肢不规则抽动2个月而于1 999年7月1 3日转入我院。2个月前首发头晕、全身乏力、思睡当时未加注意,逐渐出现走路不稳,偶伴恶心呕吐,不能工作,此时家属发现患者有精神异常,如:视门窗变形、房内暖气包变狭长形、墙角下废纸视为老鼠,房顶上有很大裂缝等。MRI示双基底节区及双颞区多发腔梗无其他异常。
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原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理学特点
目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理学特点.方法 回顾性分析8例PACNS患者(4例临床拟诊,4例确诊)的临床资料.结果 本组男5例,女3例;平均年龄32岁;平均病程11个月.首发症状头痛5例,肢体无力2例,言语不清1例.临床表现头痛8例,肢体无力麻木5例,言语障碍1例,癫癎样发作2例;7例呈缓慢进展病程,1例呈复发、缓解、缓慢进展病程.8例磁共振成像(MRI)均有异常,其中单侧病灶6例,双侧病灶2例;病灶位于脑叶7例,病灶边缘欠清晰、不规则或非典型楔形,同时累及皮质和皮质下,1例病灶位于左额顶部扣带回区,呈大片长条形,病变区外缘呈尖角或指状;病灶均有不同程度的强化,7例沿脑沟脑回强化,1例呈"肿块样"成堆不规则线条状强化;5例弥散加权成像(DWI)呈高信号,表现扩散系数(ADC)为低信号;8例磁共振血管成像(MRA)检查,表现为血管僵硬,血管边缘毛糙不清,管壁欠光滑,节段性狭窄、扩张,末段分支减少;4例全脑数字减影血管造影(DSA)检查,可见脑内动脉中末端呈节段性狭窄、扩张、分支减少.4例脑组织活检,病理结果示以淋巴细胞浸润为主的血管炎.5例行糖皮质激素、3例行环磷酰胺治疗,预后均良好.结论 PACNS患者临床表现多样,影像学改变明显,对诊断帮助较大,但确诊仍需脑活检.
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颅内生殖细胞瘤1例报告
颅内生殖细胞瘤临床较少见,现报告1例如下.1 病例男,20岁,农民.因进行性右侧肢体无力2个月余于2004年10月16日收入上海华山医院.患者于8月初起渐感右侧肢体乏力,并逐渐加重,记忆力稍有减退.无头痛、呕吐及发热现象,大小便正常.既往身体健康.查体:神志清楚,语言、记忆力、计算力及定向力均正常,右鼻唇沟稍浅,右侧肢体肌力Ⅳ+级,肌张力稍增高,腱反射活跃,病理征(-),脑膜刺激征(-).头颅CT示:左侧基底节区2.5 cm×3 cm的高密度影,边界清楚;MRI示:长T1、长T2信号,病灶强化,无占位效应及水肿.2004年11月2日行脑活检,病理诊断:生殖细胞瘤(畸胎瘤).行手术切除.
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同心圆硬化1例报告
同心圆硬化是一种罕见的脱髓鞘疾病。现报告经MRI检查,及脑活检证实的1例如下。1 病例 男,34岁。因左侧肢体麻木、无力1个月而于1999年5月14日入院。患者无明显诱因于1个月前晨起突然出现左侧肢体麻木、无力,在当地医院行CT检查示双侧顶叶斑片状低密度灶,诊断“脑梗死”。给予蝮蛇抗栓酶3号治疗,病情逐渐加重,又行MRI检查疑诊脑病毒或霉菌感染,给予“青霉素”等治疗10余天,症状仍继续加重。查体:T36.6 ℃,P 70 次/分,R 18 次/分,BP 16/10 kPa。神志清楚,反应迟钝,轻度构音障碍,双眼底视乳头色略淡,左鼻唇沟变浅,左上肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力无异常。左膝腱反射(),双侧Babinski征(+),左掌颏反射(+)。血、尿、便常规检查正常。
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中枢神经系统原发性血管炎(附9例报告及文献复习)
目的探讨中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)的临床、影像学及病理特点.方法回顾分析9例诊断为中枢神经系统原发性血管炎患者的临床表现、MRI、血管造影、病理活检以及治疗转归情况并结合文献分析其特点.结果PACNS患者呈急性或亚急性起病,病程可以为进展性或缓解复发交替,临床表现以头痛、智能减退、偏瘫及癫痫样发作为主.实验室检查无特殊发现.MRI以大脑半球长T1长T2信号的类圆形病变为主,多无占位效应,可见强化.病理检查以淋巴细胞性血管炎为主.80%患者应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合治疗6个月,病情控制预后良好.结论PACNS临床表现多样,通过临床、影像学以及病理活检等联合应用可进行生前诊断.皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合治疗可控制病情.
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Creutzfeldt-Jakob病临床及脑电图诊断分析
Creutzfeldt-Jakob病(CJD),是一种非常规病毒引起、表现为较快的进行性智能衰退、肌阵挛和各种神经精神症状的复杂中枢神经系统疾病.通过本文提供我科自2002年以来收治的4例(2例临床诊断、2例经脑活检证实)散发性CJD的临床表现、病理改变及脑电图特点的总结,以期提高对该病的认识.
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肿瘤样脱髓鞘病
肿瘤样脱髓鞘病又称脱髓鞘假瘤,是近20多年才被认识的一类中枢神经系统脱髓鞘病.1986年Hanter[1]首先报告该院5年1220例脑活检患者中,4例为临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病.<阿克曼外科病理学>称该病为脱髓鞘假瘤或称肿瘤样脱髓鞘病.国内祝庆孚等[2]报告12例中枢神经脱髓鞘病误诊为肿瘤,其中5例是从约400例中枢神经系统胶质瘤的病理切片中筛选出来.本文就该病的临床特征及诊治作一概述.
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以反复多灶脑叶出血为表现的原发神经系统血管内淋巴瘤病1例报告
血管内淋巴瘤病是一种少见的恶性肿瘤,1959年由Pfleger和Tappeiner首先描述,并命名为系统性血管内皮瘤病[1],以毛细血管、小静脉、小动脉管腔内淋巴样瘤细胞增生为特点,通常发生于中枢神经及皮肤,呈恶性进展性病程,病程2周至十几个月不等.现报道我院1例经2次脑活检确诊的临床表现与以往文献报道不同的原发神经系统血管内淋巴瘤病.