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口服沙利度胺联合辩证论治骨髓纤维化37例
目的:探讨中西医结合治疗骨髓纤维化(MF)的临床疗效.方法:37例MF分为热瘀型,气滞血瘀型,气阴两亏型,脾肾两虚型4种类型,分别给予清热解毒、行气活血、益气养阴、健脾补肾疗法,并同时给予口服沙利度胺.结果:好转31例,无效6例,总有效率83.7％.结论:口服沙利度胺联合辨证论治MF疗效肯定.
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蒙西医结合治疗真性红细胞增多症37例
真性红细胞增多症(真红)是一种红细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病,多见于中老年患者,其特点为皮肤黏膜暗红、脾大、红细胞和全血容量绝对增多,血黏度增高,常伴有白细胞和血小板增多,主要死因为高黏滞血症所致血栓形成、出血,部分患者转化为骨髓纤维化、急性白血症[1].笔者2002-03～2012-07采用蒙西医结合治疗37例,现报道如下.
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N-乙酰半胱氨酸血清对远交群大鼠骨髓来源成纤维细胞转化生长因子-β和Ⅰ型胶原的抑制作用
目的 探索乙酰半胱氨酸对骨髓成纤维细胞转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)和Ⅰ型胶原的抑制作用.方法 选择健康成年远交群(sprague dawley,SD)大鼠雌雄不限,将36只大鼠随机分成正常血清组和乙酰半胱氨酸血清组,每组18只,经灌胃和DMEM培养基稀释分别制备正常血清和乙酰半胱氨酸血清;以大鼠骨髓组织体外培养成纤维细胞为材料,经免疫荧光鉴定后采用MTT法检测成纤维细胞增殖率,酶联免疫吸附法试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)和实时荧光定量PCR法检测TGF-β和Ⅰ型胶原表达水平.结果 乙酰半胱氨酸血清组成纤维细胞增殖率显著低于正常血清组[(42.51±2.62)％比(71.62±4.51)％,t=21.635,P<0.05],TGF-β和Ⅰ型胶原表达水平显著低于正常血清组[(27.91±5.73)μmol/L比(35.61±6.42)μmol/L,t=10.235,P<0.05;(21.21±4.62)μmol/L比(28.72±5.91)μmol/L,t=9.658,P<0.05],mRNA表达水平显著低于正常血清组[(0.25±0.10)比(0.46±0.11),t=12.525,P<0.05;(0.13±0.06)比(0.40±0.10),t=8.652,P<0.05].结论 乙酰半胱氨酸对骨髓成纤维细胞TGF-β和Ⅰ型胶原有一定抑制作用.
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80例继发性骨髓纤维化患者临床特点和骨髓活检分析
目的 研究继发性骨髓纤维化(SMF)患者的临床特点和骨髓活检结果 .方法 80例SMF患者采用网状纤维染色(Gomori),并根据阳性结果 判定纤维化程度.结果 80例患者其主要病因为造血系统恶性疾病(87.5%),以慢性骨髓增殖性疾病多(占32.5%).就诊时网状纤维阳性程度以"++"～"+++"为主.患者就诊时血红蛋白、血小板与原发性骨髓纤维化存在明显差异(P<0.05).结论 对初诊的造血系统恶性疾病患者应行骨髓活检检查,并在判断治疗过程中密切监测骨髓活检,以判断患者在疾病发展过程中是否合并骨髓纤维化,判定患者病情预后情况.
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中药加小剂量化疗治疗慢性原发性骨髓纤维化10例的临床观察
慢性原发性骨髓纤维化(chronic idiopathic myelofibrosis,CIMF)是骨髓增殖性疾病,属难治性血液系统疾病,病因未明,临床以进行性贫血、脾脏显著增大为主要表现,预后差.迄今国内外尚无特效性治疗方法,故文献报道较少.我们采用中医药为主,伍用小剂量化疗药物治疗,获得显著疗效.
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BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤JAK2基因V617F突变分析
目的:探讨BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)患者蛋白质酪氨酸激酶基因(JAK2)V617F突变的发生率及其与患者临床特征的关系.方法:抽提65例MPN患者骨髓细胞DNA(其中真性红细胞增多症28例,特发性血小板增多症30例,特发性骨髓纤维化7例),应用等位基因特异性PCR技术(allele specific PCR,AS-PCR)分析JAK2基因V617F突变的发生率,并分析此突变与外周血细胞计数及血栓发生率等临床特征的关系.结果:65例MPN患者的V617F突变阳性率为64.62％ (42/65).其中真性红细胞增多症患者的阳性率为75.00％ (21/28),其白细胞及血小板计数较非突变者均显著增高(P＜0.001)；特发性血小板增多症患者该突变的阳性率为56.67％ (17/30),其白细胞计数和血红蛋白水平均较非突变者显著增高(P＜0.05)；而7例特发性骨髓纤维化患者中4例被检出此突变阳性,其白细胞、血小板计数及血红蛋白水平与非突变者比较,差异则无统计学意义.同时,携带V617F突变的MPN患者血栓发生率明显高于非突变者(P＜0.05).结论:JAK2基因V617F突变是我国BCR-ABL阴性MPN患者主要的分子遗传标志,可作为临床诊断的指标之一,而此突变对临床特征有一定影响.
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胃印戒细胞癌继发骨髓纤维化一例
患者女，36岁，因乏力50 d 余，反复呕血、黑便40 d 余，右侧肢体无力1月余于2014年4月17日收住院。患者入院前50 d 余无明显诱因出现乏力，10 d 后无明显诱因出现呕吐咖啡色样胃内容物，量不详，伴腹泻、黑便，症状反复出现。曾于外院就诊，具体诊治经过不详。1个多月前，患者出现右侧肢体无力，伴口齿不清，无意识障碍，无吞咽困难、饮食呛咳、大小便失禁等，收入血液科。查血常规：红细胞计数2.77×1012／L，血红蛋白86 g／L，血小板计数22×109／L，白细胞计数11.31×109／L，白细胞中有核细胞比例0.19；总蛋白51.5 g／L，白蛋白29.7 g／L，碱性磷酸酶545 U／L，余未见明显异常。AFP 为234.50μg／L，CA19-9为380.40 U／mL，CA125为52.26×103 U／L，烯醇化酶为21.94μg／L，铁蛋白为189.80μg／L。头颅 CT 示：双侧额部局部脑沟密度增高，蛛网膜下腔少量出血可能；左侧侧脑室后角旁、岛叶斑片状低密度影，考虑梗死可能，中线结构未见偏移，脑室未见扩大。双侧上颌窦积液。血清蛋白电泳示：白蛋白52.90%，α1-球蛋白12.30%，α2-球蛋白14.60%，β1-球蛋白7.00%，β2-球蛋白6.30%，γ-球蛋白6.90%。免疫固定电泳示：IgG 3.99 g／L，IgA 679.00 mg／L， IgM 243.00 mg／L，κ轻链3.14 g／L，λ轻链1.38 g／L。骨髓涂片见有核细胞减少，粒细胞系占0.42，红细胞系占0.34，淋巴细胞占0.24，全片未查见巨核细胞。骨髓活组织检查见网状纤维增加（++～+++），为骨髓纤维化改变，未见确切肿瘤性病变。Janus 激酶2（Janus kinase 2，JAK2）基因V617F 突变型及 BCR-ABL 融合基因均阴性。2014年4月23日再次行骨髓穿刺+活组织检查术，结果支持为转移性低分化腺癌。患者骨髓纤维化诊断明确，考虑肿瘤骨转移，尚需与多发性骨髓瘤鉴别。该病例中，血清蛋白电泳和免疫固定电泳未提示有单克隆免疫球蛋白血症，结合先后两次骨髓穿刺和活组织检查结果，未查见骨髓浆细胞增多，即不支持多发性骨髓瘤的诊断，蛋白电泳结果异常考虑与肿瘤状态有关。行正电子发射计算机断层扫描检查明确肿瘤原发灶：全身骨骼不同程度摄取18 F 脱氧葡萄糖增高，大标准摄取值（standard uptake value，SUV）为5.2；胃角处胃壁不均匀增厚伴糖代谢增高，大 SUV 值为4.5。遂行胃镜检查示：胃窦溃疡型新生物，慢性非萎缩性胃炎。活组织病理检查示印戒细胞癌。患者胃印戒细胞癌诊断明确，病程中出现右侧肢体无力、口齿不清，结合头颅 CT 结果，考虑合并左侧脑梗死，不除外癌栓所致。患者有抗肿瘤治疗指征，但正电子发射计算机断层扫描提示肿瘤转移，已失去手术治疗时机，且骨髓纤维化、三系细胞减少，存在明确的化学疗法禁忌证，建议待血象纠正后于肿瘤科行化学疗法。予以抗感染、抑酸、止血、护胃、输血、补液等对症支持治疗，患者一般情况好转后要求回当地继续治疗，失访。
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急性全髓增殖症伴骨髓纤维化研究进展
急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(acute panmyelosis with myelofibrosis, APMF)是一种全髓细胞增生伴骨髓纤维增生的疾病.WHO关于造血和淋巴组织肿瘤分型中将其作为独立的亚型,与其他类型急性髓系白血病相比,该病发病率低,相关研究较少.其主要特点为全髓增生、明显骨髓纤维化、全血细胞减少、红细胞形态正常,脾不大、进展迅速等.治疗包括支持治疗:输血,糖皮质激素,生长因子和在原始细胞明显增多时和进展为明显的急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia, AML)时应用骨髓抑制性药物、造血干细胞移植和双磷酸盐.
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巨脾栓塞后致肠梗阻一例
患者男,51岁,因左上腹部胀痛1年余入院.2003年3月无明显诱因出现左上腹部胀痛,入住我院行骨髓细胞学检查显示:粒细胞明显增生成熟左移,外周血以粒系各期细胞为主.病理检查:骨髓纤维组织增生明显,三系造血细胞可见,未见原始及幼稚造血细胞.CT检查:1、肝大、脾大;2、胆囊结石.确诊为骨髓纤维化,并行羟基脲等药物治疗.2004年5月当地医院查WCB:11.14×109/L,RBC:2.99×1012/L,PLT:24×109/L.8月再次入我院拟行部分性脾动脉栓塞以提升血小板.患者自发病以来,一般情况良好,体重减轻约5kg.
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Pacritinib盐酸盐的合成
5-硝基水杨醛与氯乙基吡咯烷盐酸盐经亲核取代得到5-硝基-2-[2-(吡咯烷-1-基)乙氧基]苯甲醛,然后经醛基还原、取代、硝基还原及成盐得到3-[(烯丙氧基)甲基]-4-[2-(吡咯烷-1-基)乙氧基]苯胺二对甲苯磺酸盐,接着与4-[3-[(烯丙氧基)甲基]苯基]-2-氯嘧啶缩合得到N-[3-[(烯丙氧基)甲基]-4-[2-(吡咯烷-1-基)乙氧基]苯基]-4-[3-[(烯丙氧基)甲基]苯基]嘧啶-2-胺,后经烯烃复分解反应得到pacritinib盐酸盐,总收率约13％(以5-硝基水杨醛计).
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多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化的病理及临床研究
目的观察多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化的发生率及骨髓纤维化对诊断和预后的影响.方法回顾性检测96例多发性骨髓瘤的骨髓切片,骨髓网硬蛋白纤维(Gomori染色)++以上定为骨髓纤维化,并对其重要特点及临床检验进行分析.结果96例多发性骨髓瘤中合并骨髓纤维化12例,发病率为12.5%,12例中7例骨髓切片与骨髓涂片细胞增生度不符,4例骨髓切片与骨髓涂片细胞分型不符,除外周血常规三系下降外,生化指标和预后与不伴有骨髓纤维化的多发性骨髓瘤差异无显著性.结论骨髓活检切片是判定多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化的有效手段,对正确判断多发性骨髓瘤增生程度及肿瘤细胞分化程度有重要意义.
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继发于恶性肿瘤骨髓纤维化症47例临床资料分析
目的探讨继发性骨髓纤维化(secondary myelofibrosis,SMF)患者的临床及骨髓病理学特点.方法对1995年～2004年同济医院确诊的47例继发性骨髓纤维化患者的临床表现、血片和骨髓象的细胞学表现及骨髓活检进行了回顾性研究,同时对不同疾病SMF程度与巨核细胞数的关系作了相关分析.结果骨髓转移癌常伴有SMF,易致骨髓穿刺干抽或稀释.急性淋巴细胞性白血病(ALL)或多发性骨髓瘤(MM)常伴SMF,骨髓象不易确诊,骨髓活检常能提供确诊的依据.各原发疾病之间MF程度没有统计学差异,而且MF程度与巨核细胞数没有明显相关性.结论当骨髓穿刺表现为"干抽"或疑为稀释、增生低下时,要考虑可能合并SMF,则应做骨髓活检,有助于对骨髓转移癌、ALL、MM、恶性淋巴瘤等疾病的诊断.
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骨髓纤维化合并胃底胃体静脉曲张一例
患者男,46岁,反复腹胀4年,间歇黑便2个月入院.患者于4年前出现腹胀,近2个月出现间歇解柏油样便,偶为暗红色,伴头昏,乏力,心悸.既往饮米酒20年,0.25 kg/d.体检:贫血貌,心尖区可听到收缩期吹风样杂音,脾脏于肋下6 cm可触及,质硬,表面光滑,无触痛,肠鸣音约6次/min.实验室检查:白细胞计数8.2×109/L,红细胞计数1.41×1012/L,血红蛋白43g/L,血小板计数81×109/L,中性粒细胞0.52,淋巴细胞0.40,肝功能指标、凝血酶原时间均未见明显异常.大便隐血试验(+).腹部B超提示肝脏不大,肝内血管显示清楚,无结节;门静脉内径14 mm;脾厚74mm,肋缘下79 mm,表面平整,实质回声增强,光点粗,分布均匀.胃镜见胃底、胃体黏膜较多蓝色血泡样血管,活检钳触之易出血(图1).入院诊断为肝硬化失代偿期.后经骨髓检查发现有核细胞、粒细胞系、红细胞系均增生减低.经血液科会诊考虑为骨髓纤维化.
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鲍恩样丘疹病、手足疣并发骨髓纤维化1例
1病历摘要患者女,34岁.外阴部丘疹8年,手足丘疹7年,脾肿大伴进行性血红蛋白降低7年,于2011年6月13日就诊于我科.8年前患者无意中发现会阴部出现数个丘疹,逐渐增多,无不适感.在外院行组织病理检查示棘层肥厚、细胞数目增多,表皮突延长,棘细胞形态及排列均有轻度异形,基膜完整;真皮浅层可见噬黑素细胞,诊断为"鲍恩样丘疹病".7年前患者的手足开始出现丘疹,逐渐增多,波及双手掌跖和手足背,无不适感,外院诊断为"寻常疣".同年患者无明显诱因开始间断发热,高体温39℃,多于午后发热明显,否认盗汗等.
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骨髓增生性肿瘤治疗药TG-101348
由Sanofi公司开发的Ph染色体阴性骨髓增生性肿瘤(MPNs)治疗药TG-101348(即SAR-302503)为一种具口服活性的小分子酪氨酸蛋白激酶JAK2(Janus激酶2)抑制剂,已在美国获罕见病药物资格.MPNs包括骨髓纤维化(MF)、真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)等罕见的骨髓增生性疾病,由造血祖细胞异常克隆扩增所致.
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小剂量HOAP方案治疗慢粒合并骨纤17例疗效观察
慢性粒细胞性白血病(CML)在慢性期、加速期和急变期都可能合并骨髓纤维化,而一旦出现此并发症,治疗相当棘手.我院近3年来采用小剂量HOAP方案治疗慢粒合并骨纤17例,取得良好疗效,现报告如下.
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表现为骨髓纤维化的骨髓转移瘤1例报告并文献复习
目的:探讨骨髓纤维化的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗进展以及预后.方法:实验室检查白细胞4.9×109/L,血红蛋白64g/L,血小板33×109/L,胸骨及其他部位骨穿干抽,骨髓滚片示骨髓见成堆异常细胞,拟诊骨髓转移性肿瘤；骨髓活检见髓腔内局灶中等大异型细胞,间质纤维化,网染+++,提示转移性腺癌.前列腺特异抗原明显升高.PET-CT示全身骨骼弥漫多发混合性骨质破坏,部分脱氧葡萄糖代谢轻度增高,标准摄取大值3.6～4.9.结果:予输血等支持治疗,入院第3天起患者全身不适伴有骨痛症状,予止痛治疗.因无法确定原发病灶未予针对性治疗,出院后1个月死亡.结论:诊断骨髓纤维化依靠临床特征和骨髓穿刺及活检检查,有待查清原发病因.
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继发于恶性肿瘤的骨髓纤维化19例临床分析
目的:通过临床资料分析SMF的常见原发肿瘤和临床表现,以便能早期发现和诊断.方法:对SMF 19例恶性肿瘤患者的临床资料进行分析.结果:骨髓转移性癌5例;血液系统疾病14例.前列腺癌发生骨髓转移时合并SMF生存期为6个月到4年,而其他实体肿瘤则不足半年.血液系统肿瘤合并SMF时其生存期为3个月到3年.结论:①本文资料提示恶性肿瘤在本病的原发病中占很大的比例;②恶性肿瘤出现临床难以解释的贫血症状和体征时应考虑SMF的可能,应积极作骨髓活检.不因外周血液中无幼粒幼红现象而漏诊误诊;③合并SMF时其预后明显变差.积极的对症治疗可能使患者近期受益.
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以骨髓纤维化起病的淋巴瘤1例并文献复习
目的 探讨以骨髓纤维化起病的淋巴瘤的诊断和治疗.方法 回顾性分析1例以骨髓纤维化起病的淋巴瘤患者的临床资料,结合相关文献探讨以骨髓纤维化起病的淋巴瘤诊断及相关治疗.结果 该病例诊断为继发性骨髓纤维化,自身免疫性溶血性贫血.既往有乙型肝炎病史,1年前有脾切除史,术后标本示脾淤血伴髓外造血.患者予多次输注红细胞、冷沉淀,予激素及抗乙肝病毒治疗等,血象较前逐渐好转,病情稳定后激素改口服出院,门诊随访.结论 脾切除术治疗骨髓纤维化应权衡利弊,及时早期完善Coomb's试验等实验室检查,进一步明确是否合并溶血性贫血.淋巴瘤继发骨髓纤维化的机制可能是与淋巴瘤累及骨髓后释放转化生长因子β、血小板源生长因子等细胞因子刺激纤维组织增生有关.
关键词： 淋巴瘤 骨髓纤维化 自身免疫性溶血性贫血 -
99mTc-MDP骨显像对骨髓纤维化诊断的临床应用价值
目的 探讨99mTc-MDP骨显像对骨髓纤维化中骨病变骨破坏程度评估的临床应用价值.方法 对9例有典型的骨损害的骨髓纤维化患者,行99m Tc-MDP骨显像检查,结合临床资料分析骨显像结果.结果 9例有典型的骨损害的骨髓纤维化患者骨显像均阳性,其中累计骨盆者6例,脊柱3例,四肢骨5例,颅骨3例、肋骨5例(由于7例患者均为多发性骨病灶,故病变有交叉).与CT比较有3处四肢骨、2处腰椎、1处胸椎、1处髂前上嵴骨扫描病变CT未见异常,有2处腰椎、1处胸椎、2处肋骨CT提示骨破坏病变,骨扫描未见异常.结论 99m Tc-MDP骨显像对于骨髓纤维化中骨病变骨破坏程度评估有重要临床应用价值.
