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木村病9例并文献复习
目的 探讨总结我院9例Kimura 病的临床表现、病理学特点及实验室检测,并结合相关文献对木村病诊断、鉴别诊断及治疗方法等进行相关讨论总结.方法 回顾性分析我院9例就诊于口腔科、耳鼻咽喉头颈外科、血液科及肿瘤科的Kimura 病患者的相关资料,并对其临床表现、实验室检测、病理结果、治疗方法及预后进行对比分析.结果 9例患者均为男性,平均发病年龄为45.7岁(范围为20岁至66岁).从发病到手术的间隔从6个月到13年不等.随访时间3~15年,无死亡记录.5例腮腺病变、3例颈部病变、1例腋下病变.2例伴有皮肤瘙痒.2例复发.8例行手术治疗,术后行放疗.1例未行手术治疗,已进行6次化疗.临床表现均为病变区无痛性皮下肿胀、周界不清、质软、区域淋巴结肿大,病理学上表现为滤泡增生、血管增生和嗜酸性粒细胞浸润.实验室检查见外周血嗜酸性粒细胞升高,血清IgE明显升高.结论 Kimura病是一种少见的病因不明、无特异性临床表现的慢性疾病,主要发生于亚洲地区中年男性,通常表现为头颈部肿块,伴局部淋巴结病变,部分可累积唾液腺.主要依据临床表现、实验室检查及病理检查等作出诊断.Kimura 病可通过手术切除或类固醇激素、局部放射治疗等方式控制肿物的生长及复发.
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Kimura病1例报告及相关文献回顾
Kimum病是一种罕见的主要发生在亚裔未成年人及年轻男性的先天性疾患,主要涉及到皮下组织的炎症,起初在头颈部,往往伴有淋巴结病和(或)唾液腺的扩大.目前有报道的惟一全身表现是肾脏受累引起肾病综合征,双侧受累少见.近日收治Kimura病患者1例,报告如下.
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发生于颅内的Kirnura病1例
患者男性,33岁.因轻微脑外伤入院.CT和MRI均显示右颞叶区有一椭圆形高密度影,初步诊断为颅内肿瘤,性质待查.行肿物切除术.
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Kimura病1例
患者男性,24岁.发现右颞部肿块3年,渐进性增大.病变部位从无疼痛感,有间歇性痒感.实验室检查:白细胞4.8×109/L,嗜酸性粒细胞0.36×109/L,嗜酸性粒细胞百分比稍有增高(7.5％).行手术治疗.术中见肿物位于皮下,界限不清.病理检查巨检:灰白、灰红色碎组织一堆,大小2.7cm×1.5 cm ×0.8 cm,切面灰白、灰红色,质稍韧.镜检:病变呈多结节状,弥漫淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成(图1),淋巴滤泡中可见嗜酸性物质沉着,嗜酸性粒细胞弥漫浸润(图2),未见嗜酸性微脓肿形成,结节间区间质纤维化(图3).
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淋巴结Kimura病2例报道
Kimura病是一种良性的淋巴组织增生性疾病,1937年由中国金显宅首先报道,并命名为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilic lymphoid granuloma),其后日本学者木村哲二将其描述为伴有肉芽肿形成的淋巴组织增生,直到1959年Lizuka直接将此病命名为Kimura病.该病临床多表现为皮下肿块伴区域淋巴结肿大,而笔者近遇到2例均以全身多发浅表淋巴结肿大为突出症状,这在文献中较少描述,现报道如下.
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Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察
目的探讨Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特征、免疫学表型及两者的鉴别诊断.方法分析和观察9例Kimura病和3例上皮样血管瘤的临床资料和组织学形态,应用免疫组织化学(SP法)研究其免疫表型,所用抗体包括CD43、CD3、CD45RO(UCHL-1)、CD20、CD79α、Ki-67、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原(FⅧRAg)、CD68(KP-1)和细胞角蛋白(AE1/AE3).结果临床上,Kimura病多见于男性患者,而上皮样血管瘤多见于女性.两者均好发于头颈部,但Kimura病多表现为皮下多发性结节或局部肿胀,部分病例伴有区域淋巴结肿大,而上皮样血管瘤则多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样病变.组织学上,两者均可位于真皮内或皮下,但Kimura病均以增生的淋巴组织为主,其中7例可见淋巴滤泡形成,内含活跃的生发中心,滤泡间可见大量增生的毛细血管后微静脉型血管,其内皮呈肿胀状或扁平状,血管周围和滤泡旁可见大量的嗜酸性粒细胞浸润,3例内可见嗜酸性微脓疡形成.3例上皮样血管瘤均以成簇增生的血管为主,其中2例为毛细血管型,1例为小至中等大的血管型.血管内衬胞质丰富、深嗜伊红染的上皮样内皮细胞.除内衬管腔外,内皮细胞还可在血管腔内生长或在血管周围呈实性片状增生或排列成条索状,部分细胞的胞质内含有空泡,拟形成原始血管腔.2例的间质内可见多少不等的慢性炎症细胞反应,但不见淋巴滤泡形成,嗜酸性粒细胞浸润也远不如Kimura病明显.免疫组织化学显示,Kimura病中的淋巴滤泡表达B细胞抗原,滤泡间的淋巴细胞多表达T细胞标记,而上皮样血管瘤中的内皮细胞强阳性表达CD31和FⅧRAg等内皮标记.结论 Kimura病和上皮样血管瘤是两种完全不同的病种,前者是一种淋巴组织的增生,而后者则是一种良性的血管瘤,掌握两者的临床特点和组织学形态对避免将两者相互混淆具有十分重要的意义.
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Kimura病伴肾病综合征二例
例1,男,47岁,以"双下肢水肿伴淋巴结肿大20 d余"为主诉入院.既往于40年前曾患肾病综合征,口服激素对症治疗1年后缓解,尿蛋白转阴.入院前20 d,患者出现双下肢水肿伴尿少及颈部淋巴结肿大,尿沉渣检查:尿蛋白(+++).入院查体:BP 110/60 mm Hg,双眼睑水肿,睑结膜略苍白,右侧颈后及腋窝下可触及多个肿大淋巴结,可推动,大淋巴结约为2 cm×3 cm.
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Kimura病1例并文献复习
目的 提高对少见疾病Kimura病的认识.方法 分析广州医学院第一附属医院广州呼吸疾病研究所于2008年7月29日收治的1例Kimura病伴支气管扩张患者的临床和病理资料,并复习相关文献.结果 患者,女,18岁,16年前接种卡介苗后反复咳嗽、咳痰、出现全身多发性包块,临床特征主要是血嗜酸性淋巴细胞增多、头颈部包块及淋巴结肿大和支气管扩张.颈部皮下肿物活检符合嗜酸性淋巴肉芽肿,对糖皮质激素治疗有效.结论 Kimura病属于少见病,合并支气管扩张是首例报道.
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儿童Kimura病一例
患儿,男,3岁,因"发现左腋下肿块2个月"于2008年7月29日拟诊"淋巴结炎、Kimura病?"收住我院儿科.入院2个月前患儿父母无意间发现患儿左腋下肿物,为黄豆大小,局部皮肤颜色正常,无疼痛,无流脓,不伴发热,来我院门诊拟"淋巴结炎"予阿莫西林、头孢克洛等口服,肿块进行性增大至鸽子蛋大小,头颈及双下肢出现红色斑疹块,伴皮肤瘙痒,无疼痛,无皮肤色素沉着,无皮肤瘀点、瘀斑,无发热,无消瘦,无关节肿痛.查体:直肠温度37.6℃,呼吸30次/min,心率124次/min,神志清,精神可,发育中等,营养欠佳,头颈及双下肢可见少许红色斑疹块,大约2 cm×2 cm,压之褪色.
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舌上皮样血管瘤一例
上皮样血管瘤(epitheloid hemangioma)又称血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)或组织细胞样血管瘤(histiocytoid hemangioma,HH).国外文献仅见6例报道~([1-4]),国内尚未见发生于舌的报道.本文中结合文献复习,对该病的临床病理特征和免疫表型进行分析,并探讨其与Kimura病的鉴别诊断.
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双眼眶Kimura病一例
Kimura病是一种少见的慢性血管性炎症,眼部是少见受累部位,同时累及双侧眼眶者则十分罕见.
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头颈部多发性Kimura病的临床与病理分析
Kimura病是临床少见的一种主要累及头颈部浅表淋巴结和软组织的局部慢性肉芽肿性病变.该病由Kim等[1]于1937年以"嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿"首次报道并予论述.1948年,Kimura等[2]以"伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿"对本病作了较系统的描述,故本病又叫金氏病或木村病.该病病因不明、临床少见,因此临床医生对该病往往认识不足,临床易误诊且复发率高.本文整理2006年7月至2009年3月期间中山大学第五附属医院和中山大学附属第二医院口腔颌面外科收治的经病理证实的头颈部多发性Kimura病共7例,将其临床诊断、治疗过程、病理特点与预后报道如下.
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Kimura病的CT、MRI表现
目的 探讨Kimura病的CT、MRI表现,提高该病的术前诊断水平.方法 回顾性分析11例经病理证实的Kimura病患者的临床特征、CT及MRI表现.11例Kimura病患者发生于(或累及)腮腺区7例,颌面部2例,硬腭1例,腹股沟1例(其中3例为异位复发,2例为原位复发).均表现为无痛性肿物,平均病程2年以上;嗜酸性粒细胞均明显增高.结果 CT和MRI表现:5例单发结节,6例多发结节;小者约6 mm×3 mm,大者约60 mm ×34 mm;较大结节边界不清楚,较小者边界清楚,邻近脂肪间隙内见条索影浸润,10例颌面部病灶均位于浅筋膜下;CT显示9例密度均匀,稍低于肌肉密度;3例在MR T2WI上呈稍高信号,在T1 WI上呈等或稍低信号;11例肿块呈中度至重度、均匀或不均匀强化;9例肿块(8例颌面部、1例腹股沟)伴有同侧(或双侧)引流区淋巴结肿大,边界清楚,无坏死,无融合,强化明显.结论 Kimura病具有一定的临床和影像特征,结合实验室检查,可以进行正确诊断.
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Kimura病、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和肾损伤发生于同一病例
目的:报道1例少见的同时合并Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的患者,并有微小病变性肾小球病导致的肾病综合征;对相关文献进行回顾总结.方法:对患者的活检标本进行组织学、免疫组织化学、免疫荧光以及电镜检查.结果:患者为37岁男性,5年来反复发作皮疹、皮肤结节、颈部淋巴结无痛性肿大和肾病综合征,经病理检查证实,肿大的淋巴结为Kimura病,皮下结节为ALHE,肾病变为微小病变性肾小球病.结论:imura病和ALHE可能是同一种疾病的不同病理表现,并可合并肾小球疾病.
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Kimura病伴发肾病综合征1例报告
患者男,18岁,因双下肢浮肿伴蛋白尿3d于2009年12月15日入院.患者入院前3d无明显诱因出现双下肢轻度浮肿,尿量略少,无咽痛、肉眼血尿,无皮疹、关节痛,无尿频、尿急、尿痛等,入院前ld于当地中医院查尿常规:PRO(++),RBC 0～1 /HP, WBC 0～1 /HP;血常规:WBC 8.5×109 /L,N 38.6 %,EOS 21.6 %,L 34.9 %,Hb176g /L;生化:Cre 66.8ummol /L,ALT 76U /L,AST 58U /L,TP 42.6 g /L,ALB 15.2g /L;HBsAg阴性.腹部B超未见异常.
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口腔颌面部Kimura病13例临床病理分析
Kimura病(Kimura's disease,KD)即嗜酸性淋巴肉芽肿(eosinophilic lymphogranuloma,ELG),是一种少见的病因不明的主要累及而颈部浅表淋巴结、真皮、皮下组织、筋膜及肌肉等的慢性肉芽肿病变[1-2],临床上较易被误诊.现对威海市立医院1986至2008年收治的13例KD患者病例资料进行分析,以期为临床上正确的诊治提供帮助.
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Kimura病的临床诊断与治疗一例报告并文献复习
Kimura病(Kimura disease,KD)又称嗜酸性淋巴肉芽肿(eosinophilic lymphoid granuloma),是一种良性慢性炎症疾病,表现为局部肉芽肿病变.本病罕见,临床表现无特异性,易误诊;病程长、易复发,目前无明确统一的治疗原则及有效防止复发的手段.因此,充分认识本病对提高临床诊断水平、正确施治有重要意义.我们报道1例KD患者,并结合文献进行讨论.
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Kimura 病1例并文献复习
目的 提高对少见疾病Kimura病的认识.方法 分析广州医学院第一附属医院广州呼吸疾病研究所于2008年7月29日收治的1例Kimura病伴支气管扩张患者的临床和病理资料,并复习相关文献.结果 患者,女,18岁,16年前接种卡介苗后反复咳嗽、咳痰、出现全身多发性包块,临床特征主要是血嗜酸性淋巴细胞增多、头颈部包块及淋巴结肿大和支气管扩张.颈部皮下肿物活检符合嗜酸性淋巴肉芽肿,对糖皮质激素治疗有效.结论 Kimura病属于少见病,合并支气管扩张是首例报道.
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Kimura病三例病理特点及诊治分析
目的 分析Kimura病的病理特点,探讨其诊断、鉴别诊断及治疗方法.方法 3例Kimura患者行病理检查,观察其病理特点,采用CD45、CD20、CD79a、CD3、CD45RO进行免疫组化染色.结果 3例Kimura患者均为男性,其中2例发生于头颈部,1例发生于背部软组织;表现为皮下单发或多发的小结节.镜下均以淋巴组织增生为主,淋巴滤泡形成;滤泡间见增生的毛细血管后微静脉样小血管,大量嗜酸粒细胞浸润,局灶可见嗜酸性小脓肿形成.免疫组化染色显示,淋巴滤泡表达CD20、CD79a,滤泡间组织多表达CD3、CD45RO.结论 Kimura病是一种原因不明的罕见疾病,通过病理检查确诊,可行局部手术切除病变,术后进行放疗、糖皮质激素或化疗等治疗.
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中西医结合治疗1例Kimura病报道
Kimura病又叫木村病,为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种罕见的、原因不明的慢性进行性免疫性疾病,主要临床表现为皮下淋巴结或(和)软组织包块的慢性炎症性改变,外周血嗜酸粒细胞计数中度(2 000～6 000×109/L)增高,血清IgE水平显著增高.本病临床诊断需依靠标本做病理检查而确定,组织病理学特征为皮下组织内大量淋巴细胞浸润,血管增生和纤维化.本院于2008年12月17日收治1例木村病患者,现将其诊断与治疗过程报道如下,以积累科研资料,同时谈谈中西医结合治疗该病的临床体会.
